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                                儿童小麦过敏21例临床特征分析 编辑人员丨4天前 编辑人员丨4天前目的:对儿童小麦过敏的临床特征进行分析和总结,提高对儿童食物过敏的认识和诊断水平。方法:对2018年12月至2019年11月在首都儿科研究所附属儿童医院变态反应科就诊的疑似小麦过敏患儿进行病史收集、血清过敏原特异性免疫球蛋白E(IgE)检测、外周血嗜酸性粒细胞检测及新鲜食物皮肤点刺试验。结果:共纳入患儿21例。男15例,女6例;年龄(21.5±12.8)个月。患儿分别在摄食小麦制品或接触小麦面粉后出现过敏症状。临床表现以皮肤症状(20/21例,95.2%)最常见,其他依次为呼吸道症状(7/21例,33.3%)、消化道症状(6/21例,28.6%)及神经系统症状(1/21例,4.8%)。11例患儿曾出现严重过敏反应。21例患儿血清小麦特异性IgE检测水平为1.46 ~100.00 kU/L,当特异性IgE水平在Ⅴ级及以上时,患儿出现严重过敏反应的风险增加( P<0.05)。其中5例患儿行小麦皮肤点刺试验,均呈阳性。患儿外周血嗜酸性粒细胞比例为0.04~0.12。患儿均有其他食物过敏史及家族过敏史。 结论:儿童小麦过敏发病早,临床表现呈多样性,以皮肤症状为主;血清特异性IgE检测对小麦过敏的诊断及病情评估具有重要价值,高度致敏者易发生严重过敏反应。 ...不再出现此类内容  编辑人员丨4天前 编辑人员丨4天前
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                                眼部Kimura病和上皮样血管瘤的临床病理学特点及鉴别诊断 编辑人员丨4天前 编辑人员丨4天前目的:探讨眼部Kimura病和上皮样血管瘤的临床病理学特点及鉴别诊断。方法:回顾性系列病例研究。选取2010年1月至2019年12月复旦大学附属眼耳鼻喉科医院收治及会诊并经组织病理学诊断为眼部Kimura病的10例患者和上皮样血管瘤的3例患者的临床及病理学检查资料,对临床表现、实验室检查、病理形态学特点、免疫表型等进行分析。结果:10例眼部Kimura病患者中男性9例,女性1例;年龄7~75岁,平均年龄30岁;单眼病变6例,双眼病变4例;病变累及眼眶软组织为主3例,累及泪腺为主5例,累及眼睑为主2例;主要临床表现为眶周或眼睑皮下扪及质韧肿物,可伴眼睑肿胀下垂及眼球突出移位,运动受限;3例曾有全身其他部位淋巴结肿大病史;病程6个月至7年,平均34个月;10例外周血嗜酸性粒细胞绝对值或百分比均升高。3例眼部上皮样血管瘤均为男性,均单眼发病(右眼1例,左眼2例),年龄25~60岁,病变累及眼睑和眼眶1例、眉弓及内眦部皮肤各1例,表现为眼睑肿胀、眼眶肿物或皮下结节,病程5个月至2年。10例(11只眼)眼部Kimura病患者行肿物切除或部分切除活检术,组织病理学检查均显示泪腺区或眼眶纤维肌肉脂肪组织内或眼睑皮下淋巴组织增生,反应性淋巴滤泡形成,内含活跃的生发中心,滤泡间及腺体周围大量嗜酸性粒细胞浸润,伴嗜酸性微脓肿形成,部分增生的血管内皮细胞肿胀。3例(3只眼)眼部上皮样血管瘤均行肿物切除术,组织病理学检查均显示小至中等大小血管增生,血管内衬胞质丰富红染的突入管腔的上皮样内皮细胞,均表达CD31、第八因子相关抗原、E26转录特异性相关基因等血管内皮标志物,血管周围可见中等量的淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞的浸润,但无嗜酸性微脓肿形成。结论:眼部Kimura病和上皮样血管瘤均为男性好发,组织病理学形态均表现为血管增生、内皮肿胀及嗜酸性粒细胞浸润,但Kimura病是一种以大量嗜酸性粒细胞浸润为特征的良性淋巴组织增生,而上皮样血管瘤是一种以血管内皮显著肿胀为特征的良性血管性肿瘤,可以此进行鉴别诊断。 (中华眼科杂志,2021,57:689-695) ...不再出现此类内容  编辑人员丨4天前 编辑人员丨4天前
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                                中国嗜酸性粒细胞增多症诊断和治疗指南(2024版) 编辑人员丨4天前 编辑人员丨4天前嗜酸性粒细胞增多症包括一组非血液系统(继发或反应性)和血液系统(原发或克隆性)疾病,该组疾病可能伴有器官受损。基于新的临床研究数据和对疾病分子遗传学解析结果,2022年世界卫生组织(WHO)和国际共识分型(ICC)对嗜酸性粒细胞增多性疾病的诊断和分型标准进行了更新。本指南是在《嗜酸性粒细胞增多症诊断和治疗中国专家共识(2017年版)》基础上的更新,旨在为我国血液学工作者提供一个规范的嗜酸性粒细胞增多症的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则。 ...不再出现此类内容  编辑人员丨4天前 编辑人员丨4天前
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                                特应性皮炎患者外周血单个核细胞转谷氨酰胺酶2的表达与相关炎症因子及疾病严重程度的相关性 编辑人员丨4天前 编辑人员丨4天前目的:分析特应性皮炎(AD)患者外周血单个核细胞(PBMC)中转谷氨酰胺酶2(TGM2)的表达及其与AD相关炎症因子和疾病严重程度的相关性。方法:收集福建医科大学附属第一医院2020年7月至2021年1月皮肤科门诊及住院治疗的29例AD患者及15例健康对照。采集受试者10 ml外周血及临床相关信息[包括年龄、性别、病程、血常规(包括嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞计数)、总IgE水平、AD评分(SCORAD)等]。用密度梯度离心法分离PBMC后,通过荧光定量PCR与流式细胞仪检测29例AD患者及15例健康对照PBMC中TGM2 mRNA和PBMC表面TGM2蛋白的表达,及PBMC中AD相关炎症因子白细胞介素(IL)1β、IL-4、IL-6、IL-8、IL-10、IL-13、IL-17、胸腺基质淋巴细胞生成素(TSLP)、P2RX7(嘌呤能受体P2X,配体门控离子通道7)等的mRNA表达。采用Mann-Whitney U检验分析组间差异,相关性评估采用Spearman相关性分析。 结果:AD患者PBMC中TGM2 mRNA相对表达水平与对照组差异无统计学意义[ M( Q1, Q3):0.509(0.325,0.958)比0.475(0.328,1.051), U = 210.50, P = 0.872],AD组IL-4 mRNA表达水平低于对照组[0.171(0.049,0.449)比0.824(0.397,1.378), P < 0.001],IL-8、IL-13 mRNA表达水平均高于对照组( P = 0.011、0.006)。Spearman相关性分析显示,AD患者组PBMC中TGM2 mRNA表达水平与炎症因子IL-4和P2RX7 mRNA的表达正相关( r s = 0.42、0.40, P = 0.024、0.034);与AD患者疾病严重程度相关指标如年龄[21(16,29)岁]、病程[4(1,10)年]、嗜酸性粒细胞计数[0.33(0.18,0.65)× 10 9/L]、嗜碱性粒细胞计数[0.04(0.03,0.06)× 10 9/L]、SCORAD评分[60.5(46.98,66.13)]、血清总IgE水平[373(40,1815)IU/ml]均无显著相关性(均 P > 0.05)。AD组与对照组PBMC表面TGM2蛋白的相对表达水平[54.9(47.6,62.8)比55.55(51.5,60.25)]差异无统计学意义( U = 112.00, P = 0.922),AD患者PBMC表面TGM2蛋白的表达水平与疾病严重程度相关指标均无显著相关性( P>0.05)。 结论:AD患者PBMC中TGM2 mRNA及PBMC表面TGM2蛋白的表达与健康对照间无明显差异,且与AD疾病严重程度无相关性。 ...不再出现此类内容  编辑人员丨4天前 编辑人员丨4天前
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                                卵巢上皮样滋养细胞肿瘤1例 编辑人员丨4天前 编辑人员丨4天前上皮样滋养细胞肿瘤(epithelioid trophoblastic tumor)是一种罕见的恶性妊娠滋养细胞肿瘤,绝大多数发生于子宫体。本文报道1例原发于卵巢的上皮样滋养细胞肿瘤。镜下肿瘤细胞呈巢状或条索状排列,肿瘤巢之间有嗜酸性玻璃样物质沉积;细胞大小较一致,胞质嗜酸性至透明,胞膜清晰,核圆或椭圆形,可见小核仁,部分核有异型,散在多核细胞,未见核分裂象。免疫组织化学示:肿瘤细胞表达p63、细胞角蛋白(CK)8/18,PTEN弱表达,散在弱表达人绒毛膜促性腺激素和胎盘碱性磷酸酶,Ki-67阳性指数约30%。测序PIK3CA基因第9、20号外显子未检出突变。短串联重复序列(short tandem repeats,STR)基因分型示肿瘤组织在大多数STR基因位点显示有过量的非母源性(即父源性)等位基因。通过复习相关文献及最新进展,总结该病的临床病理特征,提高对本病的认识,以减少误诊和漏诊。 ...不再出现此类内容  编辑人员丨4天前 编辑人员丨4天前
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                                疑匹伐他汀致白癜风患者出现褐黑色斑点1例 编辑人员丨4天前 编辑人员丨4天前患者男,55岁,汉族。因泛发型白癜风30年、面部褐黑色斑点1个月于2021年6月15日就诊。患者1990年无明显诱因左手出现1处白色斑片,于外院诊断为白癜风,予外用"激素"类药膏后未见明显改善。白斑逐渐增多,多次就诊并予外用药物、激光等治疗均未见明显疗效。2010年左右,白斑于6个月内迅速累及周身皮肤,此后10余年未行任何相关治疗。2021年5月中旬,患者左眼内眦白斑区突然出现1处褐黑色斑点,未予处理,后皮损于2周内迅速扩散至双侧内眦、颧部及耳部,并持续进展。既往冠心病10个月余,规律口服瑞舒伐他汀钙片10 mg/晚(2021年5月初因转氨酶升高调整为匹伐他汀钙片2 mg/晚),阿司匹林肠溶片0.1 g/d,硫酸氢氯吡格雷片75 mg/d,单硝酸异山梨酯片20 mg每日2次。高血压病史10年,规律口服氯沙坦钾片50 mg,每日2次。皮肤科检查:全身泛发色素脱失斑,小腿胫前有少量白色毳毛,鼻部、颧部及耳部前后散在褐黑色色素沉着斑,直径1 mm左右,颜色均匀,边界清晰,密集分布(图1A)。辅助检查:血常规、肝肾功能未见异常,肿瘤常规筛查包括糖类抗原(CA50、CA242、CA125、CA15-3、CA19-9、CA72-4)、鳞状上皮癌抗原、癌胚抗原、甲胎蛋白、细胞角蛋白19片段、神经元特异性烯醇化酶、总前列腺特异抗原、游离前列腺特异抗原、血清胃泌素释放肽前体结果均为阴性。患者右侧颧部皮损组织病理表现为表皮角化过度,基底层完整,色素增加,真皮浅层胶原纤维嗜酸性变,血管周围少量炎症细胞浸润(图1B)。伍德灯下面部见片状不规则亮白色荧光斑片,边界清楚,对称分布,白斑中部及周围存在正常皮肤色素岛及斑点所致色素岛(图1C)。 ...不再出现此类内容  编辑人员丨4天前 编辑人员丨4天前
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                                原始非神经性颗粒细胞瘤临床病理学分析 编辑人员丨4天前 编辑人员丨4天前目的:探讨原始非神经性颗粒细胞瘤(primitive non-neural granular cell tumour,PNNGCT)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法:回顾性分析1例皮肤PNNGCT的临床表现、组织学、免疫表型及分子生物学特征,并复习相关文献。结果:患儿男,5岁,左侧鼻梁与内眦交界处包块,镜下肿瘤境界较清楚,由梭形及上皮样细胞组成,胞质内含有大量嗜伊红色颗粒,可见泡状细胞核及嗜酸性核仁。肿瘤细胞呈波形蛋白、CD10、CD68阳性,不表达S-100蛋白和SOX-10。荧光原位杂交检测显示ALK基因重排。随访24个月,未见肿瘤复发和淋巴结转移。结论:PNNGCT是一种罕见的低级别间叶性肿瘤,不确定分化,不表达S-100蛋白,部分病例出现ALK基因融合。 ...不再出现此类内容  编辑人员丨4天前 编辑人员丨4天前
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                                眼肌颗粒细胞瘤的CT和MRI表现 编辑人员丨4天前 编辑人员丨4天前笔者报道3例眼肌颗粒细胞瘤(GCT)的影像及病理表现。GCT的影像特点为肿块以肌腹为中心,CT上呈均匀等或稍高密度;常规MRI,相对于脑灰质,肿块于T 1WI呈等信号、T 2WI上呈低信号,增强扫描呈中等至显著强化;扩散加权成像呈等或稍低信号,平均表观扩散系数为0.60×10 -3 mm 2/s。GCT的病理特点为瘤细胞体积大,且细胞排列紧密,胞质充满嗜酸性颗粒,S-100表达强阳性。 ...不再出现此类内容  编辑人员丨4天前 编辑人员丨4天前
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                                除湿胃苓汤加减联合火针治疗慢性湿疹脾虚湿蕴证临床研究 编辑人员丨4天前 编辑人员丨4天前目的:探讨除湿胃苓汤加减联合火针治疗慢性湿疹脾虚湿蕴证的疗效。方法:将符合入选标准的2018年1月-2020年1月山东省泰山医院106例慢性湿疹患者,按随机数字表法分为2组,每组53例。对照组口服氯雷他定片与复方甘草酸苷片治疗,观察组给予除湿胃苓汤加减联合火针治疗。2组均治疗8周,随访12个月。分别于治疗前后进行中医证候评分,采用湿疹面积及严重程度指数(eczema area and severity index,EASI)评估湿疹严重程度,瘙痒VAS量表评估瘙痒程度;采用散射比浊法检测血清IgE水平,全自动血液分析仪行嗜酸性粒细胞(eosinophils,EOS)计数。记录不良反应与复发情况,评价临床疗效。结果:观察组总有效率为94.34%(50/53)、对照组为77.36%(41/53),2组比较差异有统计学意义( χ2=6.29, P=0.012)。治疗后,观察组中医证候评分、EASI、瘙痒VAS评分低于对照组( t值分别为11.97、6.31、10.61, P值均<0.001);血清IgE水平[(57.19±7.54)IU/ml比(81.55±12.08)IU/ml, t=12.45]、EOS计数[(310.54±52.84)×10 6/L比(465.51±58.04)×10 6/L, t=14.37]均低于对照组( P<0.01)。对照组不良反应发生率为15.09%(8/53)、观察组为3.77%(2/53),2组比较差异有统计学意义( χ2=3.98, P=0.046)。观察组复发率为6.00%(3/50)、对照组为21.95%(9/41),2组比较差异有统计学意义( χ2=5.01, P=0.025)。 结论:除湿胃苓汤加减联合火针可有效改善慢性湿疹脾虚湿蕴证患者皮损和瘙痒症状,提高临床疗效,降低远期复发率,且安全性高。 ...不再出现此类内容  编辑人员丨4天前 编辑人员丨4天前
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                                胃原发性肝样腺癌伴肝转移3例临床病理学分析 编辑人员丨4天前 编辑人员丨4天前目的:探讨胃原发性肝样腺癌伴肝转移的临床病理特征和免疫表型特征。方法:分析3例胃原发的肝样腺癌伴肝转移的临床病理资料,观察其组织形态及免疫表型特征,并复习相关文献。结果:3例患者,均为老年男性,年龄分别为61、63、77岁,临床表现为腹痛、腹胀,内镜示胃内新生物,腹部CT示肝内多发占位性病变。实验室检查血清甲胎蛋白均升高。镜下胃内肿瘤细胞排列腺管状、乳头状、梁巢状,肝转移灶内肿瘤细胞以实性巢状排列为主伴片状坏死,高倍镜下肿瘤细胞边界清楚,体积大,多角型,异型性明显,胞质透明或含有丰富的嗜酸性颗粒,细胞核异型明显,空泡状,核仁明显。免疫表型:胃及肝内肿瘤均表达甲胎蛋白、Glypican-3、HepPar-1、SALL4、细胞角蛋白7、Villin、SATB2,其中1例HER2(3+),Ki-67阳性指数80%以上。结论:肝转移肝样腺癌同时伴血清甲胎蛋白升高,与肝细胞癌具有相似的临床病理特征,对于首发时已肝转移的肝样腺癌与肝细胞癌鉴别诊断更具有挑战性,明确诊断需综合临床、影像、病理等多因素。 ...不再出现此类内容  编辑人员丨4天前 编辑人员丨4天前
 
                 
                                     
                                         
                                 
                                 
                                