目的 总结分析肿瘤相关巨噬细胞(TAMs)在脑胶质母细胞瘤(GBM)中的研究进展.方法 以"glioblastoma、tumor-associated macrophages、metabolize、radiochemotherapy、targeted therapy"为英文关键词,以"胶质母细胞瘤、肿瘤相关巨噬细胞、代谢、放化疗、靶向治疗"为中文关键词,检索PubMed和知网数据库2005-01-01-2023-12-31相关文献.纳入标准:(1)GBM中TAMs的来源与极化;(2)TAMs对GBM细胞的影响;(3)GBM微环境代谢对TAMs的影响;(4)TAMs作为GBM治疗的靶点及其对放化疗的影响.排除标准:(1)内容重复的文献;(2)研究资料不完善的文献;(3)与本文关联性较小的文献.根据纳入和排除标准,共纳入文献58篇.结果 TAMs分为2种不同的极化表型,既抑制肿瘤生长的M1表型和促进肿瘤生长的M2表型,M1/M2极化是一个动态可逆的过程.TAMs在GBM组织中大量存在,其中M2型TAMs占比较高.TAMs与GBM细胞相互作用、相互影响,TAMs可促进肿瘤细胞增殖与侵袭,维持免疫抑制性肿瘤微环境(TME),并导致治疗抗性,与GBM的不良预后相关;肿瘤细胞的异常代谢亦可改变微环境,影响TAMs的表型极化.TAMs是GBM 一个潜在的治疗靶点.结论 在GBM中,TAMs能促进GBM的增殖、侵袭、血管形成和免疫抑制微环境的形成,发挥促肿瘤作用.放疗或放化疗联合TAMs靶向治疗能使GBM患者取得更好的治疗效果,靶向TAMs的治疗策略在未来将使更多的GBM患者受益.

目的 探讨以骨肉瘤形态为主原发性恶性骨巨细胞瘤(primary malignant giant cell tumor of bone,PMGCTB)的临床病理学特征.方法 回顾性分析7例PMGCTB的临床病理特征.结果 7例PMGCTB中,女性4例,男性3例,年龄9～66岁(平均39.5岁,中位年龄35岁).发生部位以股骨骨端最常见(3/6),临床表现为病变部位的疼痛和肿胀.影像学表现为溶骨性占位、溶骨和硬化混合性占位为主;多数骨皮质破坏伴软组织肿块形成(5/7).组织学均以普通型骨肉瘤形态为主,破骨细胞样多核巨细胞完全消失或少量存在.免疫表型:6例肿瘤细胞H3F3A G34W核阳性、1例H3F3A G34V核阳性,所有肿瘤均表达SATB2、p63,p53呈野生型,Ki67增殖指数10％～50％.所有病例均发现H3F3A基因改变,6例为H3F3A p.G34W突变,1例为H3F3A p.G34V突变.结论 PMGCTB罕见,当缺乏经典骨巨细胞瘤组织学特征时诊断更具挑战性,需结合影像学、免疫表型及分子检测,并注意与骨肉瘤及其他高级别肉瘤相鉴别.

目的 探讨超声与MRI对四肢腱鞘巨细胞瘤诊断的一致性及临床价值.资料与方法 回顾性分析2020年1月—2022年12 月因手足部肿物于赣南医学院第一附属医院就诊,同时接受超声和 MRI 检查并经手术或者穿刺细胞学检查确诊的 35 例患者.以病理结果作为"金标准",比较两种检查方法敏感度、特异度和阳性似然比,分析诊断分类的一致性和临床价值.结果 35例手足部肿物中,超声诊断腱鞘巨细胞瘤17例,MRI诊断 16例,病理诊断15例.超声和MRI对手足部肿物的诊断分类一致 30 例,分类不一致 5 例,两者一致性较强(Kappa=0.714).超声诊断四肢腱鞘巨细胞瘤的敏感度、特异度、符合率分别为73.3.%、70.0%、71.4%,MRI诊断的敏感度、特异度、符合率分别为80.0%、80.0%、80.0%,两者联合诊断的敏感度、特异度、符合率分别为86.7%、70.0%、77.1%.超声、MRI、两者联合诊断与病理检查诊断准确度比较差异均无统计学意义(P>0.05).超声、MRI及两者联合诊断手足部肿物的敏感度、特异度、阳性似然比差异均无统计学意义(P>0.05).结论 超声与MRI在四肢腱鞘巨细胞瘤的分类诊断中具有较好的一致性,两者在四肢腱鞘巨细胞瘤诊断效能上差异无统计学意义.

目的:探讨婴幼儿心脏肿瘤的诊断、治疗经验以及随访情况。方法:回顾性分析大连医科大学附属大连市儿童医院心脏中心2013年8月至2019年11月收治的9例婴幼儿心脏肿瘤患儿的住院资料及随访结果。其中，男7例，女2例；年龄(6.33±8.06)个月，范围在1 d至27个月；入院体重(6.57±2.89)kg，范围在3.7～12.5 kg；均通过经胸超声心动图和心脏增强CT等检查明确肿瘤情况。结果:9例患儿中，5例选择手术治疗，4例未手术。手术患儿均在体外循环辅助下切除肿瘤，其中1例心脏肿瘤行自体心脏移植手术切除。术后病理检查报告横纹肌瘤4例，纤维瘤1例。未手术患儿中，1例为肝母细胞瘤转移瘤，放弃治疗后自行出院并于3个月后失访；1例为心包腔占位肿瘤；2例为合并结节性硬化症。8例患儿出院后获随访4～76个月，行手术治疗5例患儿无肿瘤复发，心功能良好；余3例未手术患儿心脏超声检查示心脏肿瘤缩小。结论:婴幼儿心脏肿瘤以原发的良性肿瘤为主，根据肿瘤情况选择个体化治疗方案，对于肿瘤巨大或位置特殊的患儿可选择自体心脏移植术切除肿瘤，术后患儿预后良好。

回顾性分析2013年1月至2019年12月就诊于中国医学科学院血液病医院的46例巨灶型骨髓瘤（MFMM）患者临床特征、化验及检查结果、具体治疗方案、疗效及生存等临床资料，并按照诊断时间、治疗方案匹配，选择92例经典多发性骨髓瘤（MM）患者作为对照组。在1 137例MM患者中，符合MFMM诊断标准患者46例（4.0%），中位年龄56岁，与经典MM患者差异无统计学意义（ P=0.066）；MFMM组41例（89.1%）患者为ISS分期Ⅰ、Ⅱ期，仅5例（10.9%）患者为ISS Ⅲ期，而对照组49例（53.3%）患者为ISS Ⅲ期（ P<0.05）；所有MFMM患者均为R-ISS分期Ⅰ、Ⅱ期。MFMM组20例患者初诊时可见髓外浆细胞瘤，比例明显高于对照组（43.5% 比 18.5%， P<0.05）。MFMM组较少出现高危遗传学异常，比例低于对照组（15.8% 比 32.2%， P=0.058）；MFMM组患者t（11；14）发生率明显高于对照组（32.4% 比 9.4%， P<0.05）。MFMM组与对照组患者诱导治疗方案、自体移植率相似，MFMM组中最佳疗效达CR患者比例明显高于对照组（78.3% 比 60.9%， P<0.05）；截至2021年7月，中位随访时间37.9个月，MFMM组患者中位无进展生存期较对照组明显延长（77.5个月 比 39.8个月， P<0.05），总生存期也显著优于对照组（未达到 比 68.2个月， P<0.05）。骨髓浆细胞数量、不同新药治疗对MFMM患者生存结局无影响。

视网膜母细胞瘤（RB）是儿童时期最常见的眼内恶性肿瘤。近年来，随着以化学药物治疗为基础的综合治疗理念的发展及诊疗技术的提升，RB患儿的长期生存率得到了极大的改善，其治疗目标也逐步由挽救患儿生命向提高患儿生存质量倾斜。在我国较大的RB诊疗中心，患儿生存率基本与发达国家水平相当；但在部分落后地区，RB仍会对患儿生命造成巨大威胁。因此，加大科普宣传力度，提高全民对RB疾病的认知程度，提升诊断效率，实施合理规范的治疗方案，对高危人群进行遗传咨询及产前评估，培养专业技术人才，是改善我国RB患儿生存率及患儿家庭生存质量的必要措施。

目的:探讨神经内镜经鼻手术治疗垂体催乳素(PRL)细胞肿瘤的临床疗效。方法:回顾性分析2008年2月至2018年1月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学中心行神经内镜经鼻手术治疗的202例PRL细胞肿瘤患者的临床资料。其中微小型肿瘤6例，大型152例，巨大型44例；术前多巴胺受体激动剂(DA)耐药62例，无法耐受药物不良反应17例。术后通过头颅MRI检查评估肿瘤的切除程度；通过血清PRL水平评估内分泌治愈情况及减瘤手术对药物应用情况的影响；术后3、6、12个月及每年对患者的临床症状、体格检查、影像学检查及内分泌实验室检查进行随访；比较大型、巨大型PRL细胞瘤的临床治疗效果。结果:202例患者的神经内镜手术均顺利完成，肿瘤全切除128例(63.3%)，次全切除45例(22.3%)，大部分切除21例(10.4%)，部分切除8例(4.0%)。术后发生脑脊液鼻漏1例(0.5%)，视力下降2例(1.0%)，颈内动脉损伤1例(0.5%)，一过性尿崩38例(18.8%)。192例患者获得临床随访，随访时间[ M( Q1， Q3)]为70.5(55.0，86.0)个月。末次随访显示，113例(58.9%)患者获得内分泌治愈，12例(6.3%)肿瘤复发，1例(0.5%)死亡。62例术前耐药患者中，28例(45.2%)获得生化缓解，9例(14.5%)转为药物敏感；17例术前无法耐受药物不良反应患者中，13例获得生化缓解，3例转为药物耐受。与巨大型肿瘤相比，大型肿瘤的全切除率高、术后并发症发生率低，差异均有统计学意义(均 P<0.05)；而术后临床症状改善率、末次随访时内分泌治愈率、肿瘤复发率的差异均无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:神经内镜经鼻手术治疗可使大部分PRL细胞肿瘤患者获得治愈或缓解，也可使部分患者由DA耐药转为敏感或由不耐受转为耐受，可作为部分PRL细胞肿瘤治疗的首选。

骨肉瘤好发于长骨，颅骨原发的骨肉瘤罕见。本文报道1例40岁女性，左枕部进行性增大的肿块。组织学显示两种形态：一种为实性区，表现为密集增生的梭形肿瘤细胞，局灶间质可见粉染的骨样基质；另一种为囊性区，囊内出血，囊壁梭形细胞增生并可见多核巨细胞。免疫组织化学结果：波形蛋白、RUNX2、Osterix、SATB2阳性，CD99弱阳性，Ki-67阳性指数约30%，p53、CD34、孕激素受体、SSTR2、结蛋白、平滑肌肌动蛋白、STAT6、BCL2、H3.3 G34W、S-100蛋白、SOX10、MDM2、CDK4均阴性。分子表型：H3F3A基因无突变，USP6基因无分离重排，MDM2基因无扩增。患者经历多次复发及手术，于首次术后17个月去世。诊断时需要与颅骨继发性骨肉瘤、动脉瘤样骨囊肿、骨巨细胞瘤、脑膜瘤及伴有骨分化的软组织肿瘤等鉴别。

2021年第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类首次将胶质瘤分为成人型和儿童型，并根据肿瘤的生长浸润情况分为弥漫性和局限性。成人型胶质瘤和儿童型胶质瘤在临床病理特征、分子改变及预后等方面均有所不同。其中成人型弥漫性胶质瘤包括IDH突变型星形细胞瘤、IDH突变伴1p/19q联合缺失的少突胶质细胞瘤、IDH野生型胶质母细胞瘤3种主要类型。局限性星形细胞胶质瘤指的是相对局限的生长模式，包括毛细胞型星形细胞瘤、具有毛样特征的高级别星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤、脊索样胶质瘤、星形母细胞瘤伴MN1改变6种主要类型。本文就第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类中关于成人型弥漫性胶质瘤和局限性星形细胞胶质瘤进行解读。

目的:探讨膝关节肿瘤型假体翻修的原因及疗效。方法:回顾性分析2004年6月至2018年6月于天津市天津医院及解放军第九六〇医院接受膝关节肿瘤型假体翻修手术的33例患者资料，男25例、女8例，年龄（45±13.1）岁（范围19~64岁）。肿瘤病理学诊断为骨巨细胞瘤17例，骨肉瘤9例，恶性纤维组织细胞瘤3例，软骨肉瘤、周围神经鞘瘤、韧带样纤维瘤和骨转移瘤各1例。翻修原因为无菌性松动23例，假体周围骨折、假体断裂、假体脱位各2例，感染3例，肿瘤复发1例。观察患者肿瘤学结果，分析假体翻修原因，采用肌肉骨骼肿瘤协会（Musculoskeletal Tumor Society，MSTS）评分和多伦多保肢评分（Toronto extremity salvage score，TESS）评估功能，记录并发症情况。结果:33例随访时间48.0（24.0，107.0）个月。翻修最常见的原因是无菌性松动（88%，29/33），其次是感染（9%，3/33）和局部复发（3%，1/33）。生存期>1年的32例患者术后1年MSTS评分为（24.28±4.74）分（范围9~30分），与翻修术前（11.78±5.23）分（范围4~21分）的差异有统计学意义（ t=10.02， P=0.013）。32例存活患者术后1年TESS为86.67（80.00，91.67）分，术前为56.00（43.17，65.33）分，差异有统计学意义（ Z=6.78， P<0.001）。翻修术后12例出现并发症，最常见的是机械性问题（15%，5/33）和感染（15%，5/33），其次是局部复发（6%，2/33），总体并发症发生率为36%（12/33）。 结论:肿瘤型膝关节假体翻修的主要原因是无菌性松动，翻修手术可获得理想的术后功能，可作为初次置换术后假体失败的首选治疗方法。