骨巨细胞瘤是一种具有局部侵袭性的交界性原发骨肿瘤,其发病机制尚不清楚,特征性表现为溶骨性病变.骨巨细胞瘤具有一定的遗传特征,表现为H3F3A基因突变,该突变成为骨巨细胞瘤的特异性标记物.手术治疗是骨巨细胞瘤的主要治疗方法,包括病灶内刮除术和整块切除术及术后重建.双膦酸盐和地舒单抗等治疗药物的应用打开了骨巨细胞瘤治疗的新局面.靶向治疗也成为骨巨细胞瘤研究领域的新热点.该文就骨巨细胞瘤在手术、放疗、药物及靶向治疗等领域的研究进展进行综述.

目的:探讨3D打印金属假体重建下肢骨干恶性骨肿瘤切除术后骨缺损的早期疗效。方法:回顾性分析2019年3月至2022年3月郑州大学附属肿瘤医院采用3D打印个体化金属假体置换重建34例下肢骨干恶性骨肿瘤切除术后骨缺损的患者资料，男23例、女11例，年龄（19.1±15.2）岁（范围7~80岁），其中22例患者年龄<18岁。病变位于股骨近端3例、股骨中远端15例、胫骨近端10例、胫骨远端6例；骨肉瘤24例、Ewing肉瘤6例、未分化肉瘤2例、骨纤维肉瘤1例、恶性骨巨细胞瘤1例。随访并记录切口愈合情况、有无假体周围断裂及无菌性松动、假体-骨界面愈合情况、双下肢是否不等长、术后并发症等。采用实体瘤疗效评价标准（response evaluation criteria in solid tumor，RECIST）评价肿瘤转归，采用美国肌肉骨骼肿瘤协会（Musculoskeletal Tumor Society，MSTS）93功能评分评价下肢功能。结果:所有患者手术均顺利完成，34例患者病变长度（125.5±35.4） mm（范围70~240 mm）、截骨长度（160.2±33.9） mm（范围80~275 mm）。肿瘤均未累及术前设计的截骨面。定制假体均安装牢固，与保留关节面一侧匹配紧密。术后2例出现局部切口脂肪液化、4例出现切口浅表感染，经清创及抗生素治疗后愈合。1例胫骨远端骨肉瘤患者假体-骨界面愈合较差，术后2个月出现严重假体周围感染致假体植入失败，经去除假体、控制感染及使用Ilizarov技术牵拉成骨治疗后感染控制，局部成骨可；其余33例患者假体-骨界面愈合良好。术后7个月，1例患者假体接触面局部骨质有局限吸收，但金属假体及螺钉未松动；其余患者均未发生感染及假体松动、断裂等并发症。术后所有患者均存活且获得随访，随访时间（13.8±5.6）个月（范围7~27个月），无一例发生截骨端肿瘤复发，但5例发生肺转移。16例患者出现双下肢不等长，其中10例长度差<2 cm、3例为2~5 cm 、3例超过5 cm 。除1例因感染而取出假体外，其余33例患者术后MSTS 93评分为（24.9±2.2）分（范围19~28分），评价为优26例、良7例。根据RECIST标准，34例患者中26例完全缓解、5例疾病进展、3例疾病稳定。结论:3D打印金属假体重建是治疗下肢恶性骨肿瘤切除术后骨缺损的有效方式之一，该方法安全可靠，早期疗效满意。

骨肉瘤好发于长骨，颅骨原发的骨肉瘤罕见。本文报道1例40岁女性，左枕部进行性增大的肿块。组织学显示两种形态：一种为实性区，表现为密集增生的梭形肿瘤细胞，局灶间质可见粉染的骨样基质；另一种为囊性区，囊内出血，囊壁梭形细胞增生并可见多核巨细胞。免疫组织化学结果：波形蛋白、RUNX2、Osterix、SATB2阳性，CD99弱阳性，Ki-67阳性指数约30%，p53、CD34、孕激素受体、SSTR2、结蛋白、平滑肌肌动蛋白、STAT6、BCL2、H3.3 G34W、S-100蛋白、SOX10、MDM2、CDK4均阴性。分子表型：H3F3A基因无突变，USP6基因无分离重排，MDM2基因无扩增。患者经历多次复发及手术，于首次术后17个月去世。诊断时需要与颅骨继发性骨肉瘤、动脉瘤样骨囊肿、骨巨细胞瘤、脑膜瘤及伴有骨分化的软组织肿瘤等鉴别。

目的:探讨局部及全身应用唑来膦酸治疗骨巨细胞瘤的临床效果。方法:回顾性分析2000年1月至2017年1月在山东省立第三医院关节与运动医学外科就诊的骨巨细胞瘤患者42例的临床资料，根据术中及术后是否应用唑来膦酸分为唑来膦酸组( n＝21)和非唑来膦酸组( n＝21)，比较两组患者围手术期手术相关指标、疼痛视觉模拟评分(VAS)、下肢功能国际骨与软组织肿瘤协会(MSTS)评分、不良反应及术后复发情况。 结果:唑来膦酸组和非唑来膦酸组患者的手术时间分别为(158.4±20.5)min、(169.5±19.5)min，术中出血量分别为(236.3±9.7)ml、(228.2±16.5)ml，术后引流量分别为(163.3±7.4)ml、(161.4±9.3)ml，切口愈合时间分别为(13.8±2.1)d、(14.0±2.0)d，差异均无统计学意义( t＝－1.798， P＝0.080； t＝1.936， P＝0.062； t＝0.733， P＝0.468； t＝－0.290， P＝0.774)。两组患者术前VAS评分分别为6.54±1.76、6.72±1.51，MSTS评分分别为13.56±2.35、12.79±1.98，差异均无统计学意义( t＝－0.356， P＝0.724； t＝1.148， P＝0.258)。两组患者术后4周的VAS评分分别为1.32±0.31、1.92±0.19，术后3个月的VAS评分分别为0.93±0.29、1.47±0.38，差异均具有统计学意义( t＝－7.562， P<0.001； t＝－5.177， P<0.001)；末次随访VAS评分分别为0.31±0.12、0.35±0.23，差异无统计学意义( t＝0.707， P＝0.485)。两组患者术后4周的MSTS评分分别为24.89±3.86、21.82±2.95，术后3个月的MSTS评分分别为26.78±2.57、24.62±2.62，差异均具有统计学意义( t＝2.896， P＝0.006； t＝2.697， P＝0.010)；末次随访MSTS评分分别为27.31±2.21、26.69±2.93，差异无统计学意义( t＝0.774， P＝0.443)。两组患者术后复发时间分别为(9.79±2.58)个月、(7.31±1.73)个月，差异有统计学意义( t＝3.659， P＝0.001)。两组患者复发Campanacci分级及复发瘤体位置差异均无统计学意义( U＝7.000， P＝0.860； χ2＝1.062， P>0.999)。两组患者发热发生率分别为23.81%(5/21)、4.76%(1/21)，肌痛发生率分别为19.05%(4/21)、4.76%(1/21)，流感样症状发生率分别为14.29%(3/21)、0(0/21)，胃肠道反应发生率分别为9.52%(2/21)、4.76%(1/21)，差异均无统计学意义( χ2＝1.750， P＝0.186； χ2＝0.980， P＝0.341； χ2＝1.436， P＝0.231； χ2<0.001， P>0.999)，所有患者均未出现肝肾功能损害、下颌骨坏死等严重不良反应。 结论:局部及全身应用唑来膦酸治疗骨巨细胞瘤可改善患者术后早期疼痛及患肢功能，延缓复发时间，可作为骨巨细胞瘤的辅助治疗方案。

目的:探讨3D打印技术辅助反肩关节置换术在肱骨近段肿瘤切除后肢体重建中的应用价值。方法:回顾性分析2017年12月至2021年1月在南京医科大学附属无锡人民医院采用3D打印技术辅助反肩关节置换进行肱骨近段肿瘤切除后肢体重建的8例患者资料，男4例、女4例；年龄（55.1±13.0）岁（范围31~73岁）；均为单侧发病，左侧2例、右侧6例；平滑肌肉瘤（EnnekingⅡB期）1例、软骨肉瘤2例（EnnekingⅠA期1例、ⅠB期1例）、骨巨细胞瘤4例（Campanacci 3级）、肺腺癌骨转移1例。所有患者术前均使用计算机设计个性化假体和植入方案，采用3D打印技术制造肩胛盂基座；术中行MalawerⅠ型肿瘤切除术和半限制型反肩关节置换，其中6例同时使用同种异体骨复合重建。术后行肩关节X线检查，测量肩关节活动度，采用Constant-Murley功能评分及肌肉骨骼肿瘤协会（Musculoskeletal Tumor Society，MSTS）评分评价肩关节功能。结果:8例患者均顺利完成手术，手术时间（173.8±46.7）min（范围130~260 min），术中出血量（487.5±334.6）ml（范围200~1 200 ml），肱骨近段切除长度（9.9±4.6）cm（范围4.5~19.0 cm）。所有患者均获得随访，随访时间（45.6±12.5）个月（范围24~60个月）。末次随访时8例患者肩关节主动外展由术前27.5°±14.4°（范围10°~45°）提高至106.3°±21.8°（范围60°~140°），差异有统计学意义（ t=11.37， P<0.001）；前屈由术前28.1°±12.8°（范围15°~50°）提高至115.6°± 24.0°（范围70°~135°），差异有统计学意义（ t=11.49， P<0.001）；Constant-Murley肩关节功能评分由术前（40.5±14.3）分（范围19~63分）提高至（79.3 ±11.2）分（范围61~96分），差异有统计学意义（ t=9.58， P<0.001）；MSTS评分为（25.6±2.2）分（范围23~28分），其中优6例、良2例。1例于术后2周发生关节脱位，经手法复位成功。末次随访时8例患者均存活，无一例发生局部肿瘤复发、转移、假体感染和松动。 结论:3D打印技术辅助反肩关节置换有助于肱骨近段肿瘤切除后有效地肢体重建和肩关节功能恢复，早中期疗效满意。

目的:探讨经后腹腔联合经腹腔双入路腹腔镜技术治疗巨大嗜铬细胞瘤的可行性及安全性，总结初步疗效和临床技术经验。方法:回顾性分析2017年1月至2019年12月陆军军医大学第一附属医院收治的21例巨大嗜铬细胞瘤患者的临床资料，男12例，女9例。平均年龄(42.9±11.9)岁。体质指数(23.2±3.1)kg/m 2。术前收缩压150～220 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，舒张压80～160 mmHg。术前CT检查均提示嗜铬细胞瘤；肿瘤位于右侧12例，左侧9例；平均最大径(9.1±3.3)cm。术前21例均予甲磺酸多沙唑嗪充分控制血压。21例均全麻下行单一体位经后腹腔联合经腹腔双入路腹腔镜手术：患者取健侧折刀位，先经后腹腔充分游离肿瘤，然后纵向切开腹膜反折，于患侧锁骨中线与肋缘交点下2横指新建1个通道，联合经后腹腔操作通道转换行经腹腔手术。记录手术相关数据、术中循环监测数据、术后并发症及随访信息等。 结果:本组21例手术均顺利完成，术中无肿瘤破裂，无中转开放手术。平均手术时间(166.7±32.8)min；估计失血量(205.4±45.3)ml，5例因术中失血量大输血治疗。术中9例发生循环不稳定；术后5例出现持续>24 h的低血压，予静脉泵入去甲肾上腺素恢复正常。未出现其他并发症。平均住院时间(6.5±1.7)d。病理检查均诊断为嗜铬细胞瘤。中位随访12(6～30)个月，21例血压均恢复正常，未见肿瘤复发。结论:双入路腹腔镜技术有利于术野显露，避免暴力牵拉或压迫瘤体，可降低术中循环不稳定及术后并发症发生率。该术式安全可行，为治疗巨大嗜铬细胞瘤提供了一种新的手术方案。

目的:探讨巨灶型多发性骨髓瘤的诊断、治疗及预后。方法:回顾性分析2021年10月临沂市中心医院收治的1例巨灶型多发性骨髓瘤患者的临床资料，并进行文献复习。结果:患者为61岁男性，因头痛半月，加重伴右侧面部麻木、左眼突出7 d就诊，结合骨髓、CT及术后病理检查结果诊断为巨灶型多发性骨髓瘤。给予放疗联合VTD（硼替佐米、沙利度胺、地塞米松）方案化疗6个疗程，疗效评估为非常好的部分缓解，随访1年无进展生存。结论:巨灶型多发性骨髓瘤临床罕见，容易误诊为经典型多发性骨髓瘤，以溶骨性骨质破坏及浆细胞瘤相关症状为首发表现，预后相对良好，以蛋白酶体抑制剂为基础的方案化疗是改善患者总生存的独立预后因素。

本期重点号内容是肿瘤切除与修复。述评《迎接头颈外科功能修复时代的到来》介绍了头颈外科重建已经从早期的缺损创面封闭过渡到精准结构重建阶段，并开始走向功能重建，未来的皮瓣研究将致力于改善供区的功能保留和受区的器官功能重建等方面。《游离腹直肌肌皮瓣在晚期鼻窦癌手术切除术后颅面巨大和复杂缺损修复中的应用》认为对于晚期鼻窦癌切除术后颅面巨大和复杂缺损，在充分评估肿瘤可切除性以及缺损性质和范围的基础上，采用游离腹直肌肌皮瓣修复是一个理想的策略和方法。《胸背动脉穿支皮瓣在头颈部缺损修复中的临床应用》回顾性分析了38例应用胸背动脉穿支皮瓣修复口腔及口咽部恶性肿瘤术后软组织缺损患者的效果，认为此皮瓣质地柔软，具有供区瘢痕隐蔽且供区功能损失小等优点适合用于头颈部软组织缺损的修复。《锁骨上皮瓣修复头颈部缺损术后的肩功能评估》回顾性分析了56例应用锁骨上皮瓣修复头颈部缺损的病例资料，并对锁骨上皮瓣术后患者的肩功能状况进行评估，认为术后患者存有肩功能障碍，且与皮瓣的分型相关。《锁骨上岛状皮瓣在气管缺损修复中的应用分析》通过总结10例应用锁骨上岛状皮瓣修复颈胸部肿瘤手术后气管缺损的临床资料，认为锁骨上岛状皮瓣修复气管缺损厚度合适，制取技术简单，不需要显微外科技术，有较好的应用前景。《折叠腓骨瓣修复下颌骨成釉细胞瘤患者的疗效与分析》通过对39例采用折叠腓骨瓣进行修复的下颌骨成釉细胞瘤患者手术前后为期2年的问卷评估，认为进行折叠腓骨瓣修复能够较好地满足语言和咀嚼功能的需求，提高患者的生命质量。继续教育园地《头颈局部皮瓣“岛状”设计技术的推广应用》以胸大肌和锁骨上皮瓣为例，介绍了局部轴型皮瓣“岛状改良”的设计技巧。

目的:探讨数字化定制的个体化钛合金胸骨假体应用于胸骨肿瘤根治性切除患者胸壁缺损重建的可行性。方法:病例系列报告。纳入2020年8月—2021年10月武汉大学人民医院胸外科收治的5例原发性胸骨肿瘤患者的病例资料，均为男性，年龄23~60岁（平均43.5岁），其中胸骨柄肿瘤1例、胸骨体肿瘤4例。基于患者术前胸廓CT扫描数据，采用3D打印技术制作1∶1大小的患者胸骨以及与之连接的部分肋骨、锁骨的三维骨骼及肿瘤模型，同时设计并数字化定制个体化的钛合金胸骨假体；在3D打印模型上模拟肿瘤切除术，再将钛合金假体植入缺损的胸骨模型中进行匹配，模拟假体植入手术。全组均在全身麻醉下行胸骨肿瘤根治性切除术，并植入术前定制的个体化钛合金胸骨假体，完成胸骨缺损的修复；其中1例胸骨柄肿瘤患者，肿瘤切除后使用自体肌腱重建了胸锁关节。观察手术时间、术中出血量、围手术期死亡，术后胸壁稳定性、慢性疼痛、患者生存状态、胸锁关节重建患者的肩关节功能，以及术后胸骨假体移位或断裂、胸腔积液、肺部感染等并发症发生。结果:全组5例患者手术过程顺利，围术期无死亡病例，无再次手术病例，手术时间为115~165 min，术中出血量80~260 mL。术后病理诊断：骨巨细胞瘤1例、髓系肉瘤1例、软骨肉瘤2例和孤立性浆细胞瘤1例。全组均无需进行肌皮瓣转移修复胸壁；手术切口均为甲级愈合，无植入物感染；胸壁完整稳定，无胸壁浮动和反常呼吸。有1例术后因胸腔积液延迟拔除胸管。全组术后随访12~24个月，未发生术后植入物断裂、移位，或胸腔积液、肺部感染、慢性疼痛等并发症；其中1例胸锁关节重建患者，术后关节功能无障碍。结论:数字化定制的个体化钛合金胸骨假体用于胸骨肿瘤根治性切除后胸壁缺损的重建，手术方案可行，操作简单，术后胸壁稳定性好、并发症少。

目的:探讨miRNAs介导的胶质瘤肿瘤微环境(TME)中巨噬细胞(Mφ)的恶性转化及其机制。方法:应用集落刺激因子诱导表达绿色荧光蛋白(GFP)的小鼠骨髓来源细胞(BMDCs)分化，获得Mφ-GFP。将胶质瘤干细胞(GSCs)与Mφ-GFP体外共培养，筛选具备无限增殖潜能的Mφ-GFP，即恶变巨噬细胞(t-Mφ)。通过miRNAs芯片分析获取t-Mφ与正常Mφ的miRNAs差异表达谱。分别比较目标miRNA在中国脑胶质瘤基因组图谱计划(CGGA)不同世界卫生组织(WHO)分级胶质瘤组织、来源于手术切除的10例胶质瘤组织与瘤旁组织、t-Mφ与正常Mφ中的表达水平，并分析目标miRNA表达水平与患者生存期的相关性。采用流式细胞术、实时荧光定量PCR(qRT-PCR)、蛋白质免疫印迹法(WB)及荧光素酶活性实验探讨目标miRNA调控TME中Mφ恶变的分子机制。结果:通过建立双色荧光示踪共培养体系，成功获得具备无限增殖潜能的单克隆GFP +细胞，并表达Mφ标志物F4/80和CD11b。miRNAs芯片差异表达谱和qRT-PCR结果证实，与正常Mφ相比，miR-223-3p在t-Mφ中的表达显著升高。临床分析中，胶质瘤组织样本中miR-223-3p的表达水平显著高于配对的瘤旁组织( P<0.01)。对CGGA的分析结果发现，胶质母细胞瘤中的miR-223-3p表达水平显著高于低级别胶质瘤(WHO 2/3级)( P<0.001)。生存分析结果提示，低表达miR-223-3p胶质瘤患者的总体生存期显著优于高表达组( P<0.01)。下调miR-223-3p可促进t-Mφ的凋亡( P<0.01)。生物信息学分析显示，受体相互作用蛋白激酶(RIPK3)基因3′-UTR区存在miR-223-3p潜在的结合位点。荧光素酶活性实验结果显示，与共转染miR-223-3p模拟物对照和RIPK3-WT的细胞相比，共转染miR-223-3p模拟物和RIPK3-WT的t-Mφ细胞荧光强度显著降低( P<0.01)。qRT-PCR和WB实验结果证实，miR-223-3p下调的t-Mφ中RIPK3的表达水平显著高于对照组( P<0.01)，而miR-223-3p过表达的t-Mφ中RIPK3的表达水平显著低于对照组( P<0.05)。此外，miR-223-3p抑制剂/RIPK3抑制剂组t-Mφ的凋亡细胞比例显著低于miR-223-3p抑制剂组( P<0.01)。 结论:GSCs可诱导TME中Mφ的恶性转化，而miR-223-3p可靶向抑制t-Mφ中RIPK3的表达，进而抑制t-Mφ的细胞凋亡。