目的:提高对肺血管型Ehlers-Danlos综合征的病理学特征的认识。方法:收集2018至2019年广州医科大学附属第一医院广州呼吸健康研究院3例肺血管型Ehlers-Danlos综合征患者资料，结合文献分析该疾病临床表现、影像学特点、病理学特征、病因、鉴别诊断及预后。结果:3例患者均为男性，年龄分别为37、20和30岁。例1患者临床症状为反复咯血，胸部CT见双肺多发外周局限性支气管稍扩张伴周围斑片状或磨玻璃样模糊影。例2和例3患者主要症状为咳嗽、咳痰，痰中带血，胸部CT均可见多发薄壁囊腔伴小结节影。3例病理检查均为弥漫性肺泡出血、含铁血黄素沉着、纤维性结节伴玻璃样变。例2和例3见肺大疱形成，例1和例2纤维结节内或周围见骨化。弹力纤维染色显示纤维结节内、外破坏的血管壁结构。例2患者全血行骨骼系统遗传病相关基因检测，COL3A1基因检测到新型错义突变[COL3A1 2q32.2 NM_000090.3 Exon7 c.620G>A，p.（Gly207Glu）]。结论:肺血管型Ehlers-Danlos综合征罕见，为避免误诊、漏诊，临床医师应对其有所认识。

系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫病，病因复杂，部分患者常出现肺部受累。SLE合并肺损害比较常见，如胸膜疾病、间质性肺疾病、弥漫性肺泡出血、肺栓塞、肺动脉高压、肺萎缩综合征、肺恶性肿瘤和感染等，但是SLE合并急性狼疮性肺炎（ALP）并不常见，约为1%~5% [1,2]。ALP合并弥漫性肺泡出血（DAH）临床罕见，可迅速发展为呼吸衰竭，危及生命，容易误诊或漏诊。糖皮质激素和免疫抑制剂是ALP以及DAH常用的治疗药物，但是仍有部分患者病情无法改善，病死率高达50%以上，其治疗面临的巨大挑战 [3]。本文报道1例SLE并发ALP和DAH患者，常规抗感染治疗以及激素治疗后患者症状无改善，予连续5次血浆置换治疗后反应良好，短期内症状以及影像学均有明显改善，为难治性SLE患者合并ALP以及DAH提供了另一种相对有效的治疗思路。

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是累及多脏器的自身免疫性疾病，随着糖皮质激素和免疫抑制剂的联合应用，患者的存活率有了显著的提高。由于疾病活动度高、早期脏器受累和更多免疫抑制剂的应用，儿童SLE患者病死率明显高于成人，为尽早识别儿童SLE危象，通过合理治疗降低其病死率和改善长期预后，本文就与儿童SLE相关的狼疮性肾炎、血栓性微血管病、神经精神性狼疮、弥漫性肺泡出血、心包填塞、狼疮性肠系膜血管炎、灾难性抗磷脂抗体综合征和感染等危重症表现及诊治进行了阐述。

本文通过1例弥漫性肺泡出血的钩端螺旋体病例，展示了该病影像上从少量出血到大量出血，直至病变吸收消散的动态演变过程，简述重型钩端螺旋体肺出血综合征（SPFL）的发病、影像及治疗，分析并总结了疾病的诊断思路，为诊断提供参考。

弥漫性肺泡出血是SS的一种罕见而危险的肺部表现，具有病情凶险、进展迅速的特点，国内外鲜有报道。本文报道1例SS伴弥漫性肺泡出血的青年女性患者，既往有视神经脊髓炎病史，表现为反复咯血、气促、晕厥，予甲泼尼龙40 mg治疗后肺泡出血控制欠佳，后经甲泼尼龙0.5 g/d冲击等治疗后病情缓解，随访3年无明显疾病进展。CTD伴弥漫性肺泡出血需注意早期识别、尽早足量激素及免疫抑制剂治疗。

抗磷脂综合征是一种自身免疫病，相关临床表现涉及多个器官，其中肺部表现尤为广泛，包括肺栓塞、肺高压、急性呼吸窘迫综合征、弥漫性肺泡出血、肺纤维化以及相关罕见表现。对APS患者可能出现的相关肺部表现，及其发病机制、诊断、治疗进行综述。

目的:提高对急性早幼粒细胞白血病（APL）并发弥漫性出血性肺泡炎（DAH）的认识。方法:回顾性分析宁夏回族自治区人民医院2018年10月收治的1例APL并发DAH患者的临床资料，并进行文献复习。结果:患者APL诱导治疗后初始发生DAH，经大剂量甲泼尼龙治疗，同时给予呼吸机辅助呼吸，症状好转，继续诱导分化治疗获得完全缓解后出院。结论:APL并发DAH病情极为凶险，应早期重视并注意与分化综合征相鉴别，尽早采用大剂量激素冲击治疗并联合呼吸机辅助通气，以降低患者病死率。

目的:总结抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎导致的弥漫性肺泡出血(DAH)的临床表现、影像学特点、诊治经验及预后，以提高对该病的认识。方法:回顾性分析南京大学医学院附属鼓楼医院急诊科收治的2例ANCA相关性血管炎合并DAH患者的临床资料，并以"血管炎""ANCA相关性血管炎""弥漫性肺泡出血"和"肺泡出血"为关键词，检索万方医学网数据、中国知网、PubMed、Embase数据库1980年1月至2021年8月公开发表的病例报道。结果:南京大学医学院附属鼓楼医院急诊科收治的2例患者病情危重均需ECMO支持治疗，同时联合俯卧位通气有助于病情缓解，经治疗均好转出院。文献复习共检索到符合标准的文章29篇，患者32例，结合我科2例，共34例患者纳入分析。其中男16例，女18例；年龄45.5(28.0，73.25)岁，年龄范围为8~81岁；病程13(8，20) d，病程范围为2~85 d，总体病死率20.59%(7/34)。临床表现以咳嗽、咯血、呼吸困难等多见，严重的可出现急性呼吸窘迫综合征、急性肾损伤。胸部影像学可见多发斑片状、弥漫性肺部浸润或实变影。支气管镜和肺泡灌洗液可见出血及含有含铁血黄素的巨噬细胞。治疗多选择大剂量激素冲击和环磷酰胺的免疫抑制疗法，ECMO是重要的挽救性治疗措施(35.29%，12/34)，使用ECMO支持治疗的患者无1例死亡。结论:DAH是ANCA相关性血管炎的罕见临床表现，预示病情危重。早期应用ECMO联合俯卧位通气有利于分泌物引流、促进肺复张，是重要的支持治疗手段，可为后期病因诊治争取宝贵时间。

近年来，儿童造血干细胞移植(HSCT)技术发展迅速，疗效逐年提高。肺部并发症是影响HSCT患儿预后的重要因素。儿童HSCT术后肺部并发症发生率为25%~50%，包括感染性及非感染性并发症。常见的移植后早、中期肺部非感染性并发症包括弥漫性肺泡出血(DAH)、植入综合征(ES)、血栓性微血管病(TMA)等，常见晚期并发症包括闭塞性细支气管炎综合征(BOS)等。笔者拟就患儿接受HSCT后常见肺部非感染性并发症的临床特点、危险因素、发病机制及治疗进展进行阐述，旨在为临床医师诊治该类疾病提供思路。

贵州医科大学附属医院重症医学科 2021 年 9 月收治的 1 例Goodpasture综合征重症患者,男,46 岁,主诉咳嗽、咳痰 1 周,发热 5d,入院时查胸片双肺弥漫斑片状密度增高影,治疗上无创呼吸机辅助通气以及抗感染,6 d后复查胸部CT提示双肺间质性感染较前无改善,予纤支镜检查提示肺泡出血,随予大剂量激素冲击治疗及人免疫球蛋白调节免疫,甲泼尼龙琥珀酸钠 1g,每日一次,连续使用 3d后,逐步减量,糖皮质激素治疗 13d后复查胸部CT提示双肺间质性感染均较前明显吸收、好转,救治成功.因此,大剂量糖皮质激素的治疗方案对于Goodpasture综合征且伴有严重肺出血甚至呼吸衰竭的重症患者可有效控制其肺出血进展速度,进而改善预后.