目的:总结运用腹腔镜辅助下肛门成形术(laparoscopic-assisted anorectal pull-through，LAARP)治疗先天性中、高位型肛门直肠畸形患儿在手术后的短期和长期预后，以及手术相关的经验和方法。方法:收集2001年8月至2019年6月在首都儿科研究所行LAARP术治疗的300例先天性肛门直肠畸形(congenial anorectal malformation，ARM)患儿的临床资料。其中，男294例，女6例；手术年龄为(3.1±0.4)个月，手术年龄范围为8 d至14岁(38例患儿手术年龄<28 d)；高位型174例，中位型126例；直肠膀胱瘘59例，直肠尿道前列腺部瘘99例，直肠尿道球部瘘136例，直肠前庭瘘3例，直肠阴道瘘3例。对79例患儿行传统3孔LAARP术，221例患儿行经脐单孔LAARP术；对38例新生儿行1期LAARP术，余262例患儿行3期LAARP术。结果:所有患儿均无中转开放手术的情况发生。平均手术时间为1.52 h，住院时间为(11.6±1.7) d。所有患儿均无术后伤口感染、尿道损伤、瘘管复发或排尿困难等并发症，术后逆行尿路造影检查提示：1.0%(3/300)的患儿发生尿道憩室，不伴尿路感染、排尿困难、尿道黏膜外翻和尿路结石等并发症；7.7%(23/300)伴直肠黏膜脱垂，需行二次手术治疗；1.0%(3/300)有肛门狭窄，于LAARP术后5个月再次行肛门成形术；0.7%(2/300)有肛门回缩，于LAARP术后5～6 d再次行手术治疗。男性患儿中的高位型和中位型ARM患儿在手术时间(1.78 h比1.95 h)、肛门狭窄发生率(1.9%比1.6%)和尿道憩室发生率(0.7%比1.7%)之间的差异没有统计学意义( P>0.05)。体表电刺激肛穴中心提示：高位型ARM患儿中有27.6%(48/174)能观察到强烈收缩，中位型ARM患儿中有90.5%(114/126)的患儿能观察到强烈收缩，说明这部分ARM患儿的外括约肌和纵肌是发育良好的，而其他收缩不明显且肛穴较浅患儿的外括约肌和纵肌发育不良。高位型ARM患儿的电刺激阳性率明显低于中位型患儿( P<0.001)，男女患儿的肛穴发育情况的差异无统计学意义( P>0.05)。术后随访时间范围为3个月至15年。随访3年以上的228例患儿的中期预后年龄为5.8岁(范围为3.0～18.0岁)，其中95.2%(217/228)的患儿有自发肠蠕动，88.6%(202/228)的患儿未出现污便或1级污便，10.1%(23/228)的患儿有2级污便，5.3%(12/228)的患儿有3级污便；13.2%(30/228)的患儿有1级便秘，11.0%(25/228)的患儿有2级便秘，无患儿伴发3级便秘(Krickenbeck评分)。 结论:腹腔镜对于肛门直肠成形术中游离和切除直肠、关闭瘘管、扩张横纹肌复合体隧道等操作有很大帮助，且LAARP术治疗先天性中、高位型肛门直肠畸形疗效较为确切，短期和长期预后良好。

目的:观察神经源性膀胱过度活动症(NOAB)患者膀胱储尿期大脑中枢控尿区域及其相关的功能连接。方法:2019年9月至2021年1月选取北京博爱医院就诊的NOAB患者。纳入标准：①存在明确的神经系统原发病(除外脑部疾病和脊髓发育异常)，选择脊髓损伤(Asia评级C级)、能够随意排尿的患者，主诉为尿急、尿频、急迫性尿失禁等OAB症状；②记录3 d排尿日记，24 h排尿次数≥8次，残余尿量≤100 ml；③尿动力学检查提示逼尿肌过度活动。排除标准：①有泌尿系肿瘤、结石、感染等疾病者；②不能进行MRI检查者；③存在认知障碍不能配合者；④留置导尿、膀胱造瘘者；⑤静息态功能磁共振(rs-fMRI)扫描时，头部活动超过1.5 mm和1.5°。在受试者膀胱空虚时和强烈尿意时分别进行脑部rs-fMRI扫描，第1次扫描后饮水500～1 000 ml，两次扫描间隔时间为20～40 min。采用MATLAB、SPM8、DPABI等数据处理、图像分析软件，分析两种状态下患者大脑血液灌注差异。rs-fMRI扫描的主要观察数据包括：①大脑兴奋区域和抑制区域；②激活区域峰值点坐标X、Y、Z值；③激活区域体积；④区域的关系连接情况。采用局部一致性(REHO)方法分析rs-fMRI扫描中有明显激活的功能区域，做为感兴趣区域(ROI)种子点进行功能连接(FC)分析。结果:本研究共纳入NOAB患者20例，年龄(30.2±4.3)岁，均为右利手。第1次扫描前检查所有受试者的残余尿量均<10 ml，排尿感评分为0分。第2次扫描前测量膀胱容量为(203.7±41.8)m1，排尿感评分为(7.1±0.5)分。NOAB患者储尿期，大脑兴奋性激活区域为左侧眶部额上回、右侧额中回、右侧背外侧额上回，抑制性激活区域为右侧中央前回。将此4个激活区域的峰值点做为ROI种子点进行全脑FC分析，发现控尿区域与额叶、顶叶、扣带回、颞叶、豆状核、岛叶、角回、海马旁回、中央前后回均存在相关性。结论:NOAB患者的脑激活区域主要在右侧额叶，抑制区域在右侧中央前回。NOAB患者额叶、中央回的兴奋及抑制性连接均有增加，岛叶的兴奋及抑制性连接明显减少，海马旁回兴奋及抑制性连接有所减少。

目的:检测膀胱过度活动症(OAB)患者前额叶皮层(PFC)内部功能连接(FC)的异常情况，探讨OAB的中枢发病机制。方法:2020年8—12月采用前瞻性研究方法对OAB患者(OAB组)和同期健康受试者(HC组)进行研究。OAB组纳入标准：符合国际尿控协会(ICS)OAB诊断标准，症状持续时间≥3个月；排除标准：有其他引起下尿路症状的明确原因(如反复泌尿系感染、膀胱结石、膀胱肿瘤、外科手术史、前列腺增生、神经系统疾病等)，尿潴留(残余尿量>150 ml)，妊娠或哺乳期，各系统重大疾病(如肿瘤、心脏病、呼吸系统疾病等)，存在认知障碍不能配合者。HC组纳入标准：无下尿路症状，记录3 d排尿日记(每次排尿量200～400 ml)，24 h排尿量1500～3000 ml，24 h排尿次数<8次，夜尿次数≤1次，无漏尿；排除标准：有神经系统及泌尿系统相关疾病，全身各系统重大疾病(如心脏病、肿瘤、糖尿病及呼吸系统疾病)，口服药物或尿路感染引起的膀胱功能障碍，妊娠期或月经期。对所有受试者进行前额静息态近红外光谱脑功能成像(rs-fNIRS)扫描同步尿动力学监测，分别在膀胱空虚状态和强烈尿意/尿动力学检查提示逼尿肌过度活动(DO)时进行两次rs-fNIRS扫描。计算22个通道时间序列之间的Pearson相关系数( r值)做为脑功能连接(FC)值，得到每例受试者的22×22 FC矩阵。比较HC组膀胱空虚与强烈尿意时的FC值差异，以及HC组与OAB组FC值的差异。 结果:本研究OAB组纳入7例患者，男1例，女6例；平均年龄(47.6±16.0)岁；均为右利手；受教育年限(11.9±3.2)年；3 d排尿日记中24 h排尿次数11(9～21)次，次均排尿量(172.6±83.4)ml，24h尿失禁次数1(0～5.3)次，24 h尿急次数7(4～20)次，残余尿量<10 ml；OABSS 10(8～12)分；尿动力检查中初感尿意膀胱容量(127.7±52.4)ml，最大膀胱测压容量(192.0±93.8)ml，储尿期最大逼尿肌压力32(17～95)cmH 2O(1 cmH 2O＝0.098 kPa)；第2次扫描时尿急程度评分(8.1±0.7)分。HC组纳入13例健康人，男3例，女10例；平均年龄(49.9±9.2)岁；均为右利手；受教育年限(10.4±3.4)年；3 d排尿日记中24 h排尿次数6(5～7)次，次均排尿量(373.5±41.7)ml，24 h尿失禁次数0次，24 h尿急次数0次，残余尿量<10 ml；OABSS 0分；尿动力检查初感尿意膀胱容量(209.9±44.1)ml，最大膀胱测压容量(432.6±76.5)ml，储尿期最大逼尿肌压力5(2～13)cmH 2O；第2次扫描时尿急程度评分(7.9±0.9)分。两组的年龄、性别、教育年限、利手、第2次扫描时尿急程度评分比较差异均无统计学意义( P>0.05)。OAB组的OABSS、3 d排尿日记参数(排尿次数/24h、尿失禁次数/24h、尿急次数/24h)和储尿期最大逼尿肌压力均显著大于HC组，差异有统计学意义( P<0.01)。OAB组的次均排尿量、初感尿意膀胱容量和最大膀胱测压容量均显著小于HC组，差异有统计学意义( P<0.01)。在膀胱充盈至强烈尿意过程中，HC组尿动力学监测显示逼尿肌压力平稳，未出现DO，OAB组6例出现DO。与膀胱空虚状态相比，HC组强烈尿意时PFC内部的FC显著增强的范围涉及5个Brodmann脑区(BA)和13条边，分别为BA9[左侧背外侧前额叶(DLPFC)和右侧DLPFC]、BA10(左侧额极和右侧额极)、BA44(左侧布洛卡区岛盖部)、BA45(左侧三角部)、BA46(左侧DLPFC：)；FC显著减弱的区域涉及3个BA和2条边，分别为BA9(左侧DLPFC)、BA10(左侧额极和右侧额极)、BA46(右侧DLPFC)。膀胱空虚状态下，OAB组和HC组间PFC内部的FC差异无统计学意义( P>0.05)。强烈尿意状态下，OAB组PFC内部的FC矩阵有显著异常( P<0.05)。与HC组相比，OAB组PFC内部的FC显著增强的范围涉及4个BA和4条边，分别为BA9(右侧DLPFC和左侧DLPFC)、BA10(右侧额极)、BA45(左侧三角部)、BA46(右侧DLPFC)；FC显著减弱的区域涉及3个BA和4条边，分别为BA9(右侧DLPFC和左侧DLPFC)、BA10(左侧额极)和BA46(左侧DLPFC)。 结论:OAB患者的PFC内部的FC与健康人群相比有显著异常，这可能引起PFC内部功能"协同失调"，导致额叶功能障碍，累及感觉整合、动机驱动、情绪控制以及决策是否排尿等方面，从而导致尿控功能障碍，表现为尿急、尿频甚至急迫性尿失禁等OAB的典型临床症状。

目的 了解不同年龄组女性压力性尿失禁患者尿流动力学各项参数的差异.方法 总结分析2010年9月至2015年3月在该院行尿流动力学检查的215例女性压力性尿失禁患者尿流动力学参数,以年龄小于50岁为A组,50～59岁为B组,>59～69岁为C组,>69岁为D组,总结分析并比较各年龄组尿流动力学参数的差异,包括最大尿流率(Qmax)、达峰时间(TQmax)、排尿时间(VT)、尿量(VV)、残余尿量(PVR)、初次尿感容量(FS)、强烈尿感容量(SS)、腹压漏尿点压力(ALPP)、最大尿道闭合压(MUCP)、膀胱收缩指数(BCI)及Qmax时的逼尿肌压力(Pdet.Qmax)等指标.结果 各年龄组间平均Qmax(P=0.003)、PVR(P=0.041)、SS(P=0.032)、Pdet.Qmax(P=0.026)、BCI(P=0.048)、MUCP(P=0.039)差异均有统计学意义,而VT(P=0.069)、VV(P=0.086)、FS(P=0.135)、ALPP(P=0.176)在各组间差异均无统计学意义.Qmax、Pdet.Qmax、MUCP随年龄增加呈降低趋势,PVR随年龄增加呈上升趋势.结论 年龄越大压力性尿失禁患者排尿功能越差,逼尿肌收缩力和尿道闭合功能随年龄增加而减低.

目的 探讨女性膀胱过度活动症(OAB) 患者的逼尿肌过度活动(DO) 尿动力学的判定价值.方法 选择女性OAB 患者89例作为观察组;同期选择因肾结石住院,膀胱功能正常,无尿频、尿急等下尿路症状的成年女性89例作为对照组.两组都进行常规尿动力学与膀胱尿道同步测压检查,判定DO 发生情况.结果 观察组的最大尿流率(MFR) 低于对照组,残余尿量(RUV) 、初始尿意容量(FDV) 、强烈排尿感容量(SDV) 、最大膀胱压测定容量(MCC) 与膀胱顺应性(BC) 高于对照组,差异有统计学意义(P ＜ 0. 05) .观察组的最大尿道压(MUP) 与最大尿道压合压(MUCP) 分别为(53. 22 ± 12. 98) 和(68. 29 ± 11. 59) cmH2 O,都明显低于对照组的(88. 92 ± 14. 29) 和(77. 29 ± 11. 82) cmH2O,差异有统计学意义(P ＜ 0. 05) .观察组与对照组的DO 发生率分别为38. 2％ 和5. 6％ ,观察组高于对照组,差异有统计学意义(P ＜ 0. 05) .在观察组中,直线相关性分析显示DO 发生率与MUP、MUCP、MFR 呈现明显负相关性(P ＜ 0. 05) ,与RUV、FDV、SDV、MCC 与BC呈现明显正相关性(P ＜ 0. 05) .结论 尿动力学常规检查与膀胱尿道同步测压对女性OAB 的诊治有指导意义,可反映患者的DO 状况,有很好的临床应用价值.

1 病例报告患者女性,28岁,主因"双眼视力下降、肢体无力反复复发缓解11年"于2017‐10‐03日入作者医院.患者于2006‐08始出现右眼失明,治疗恢复后反复出现右眼视力下降及一侧下肢或双下肢无力,治疗后遗留右眼视力稍差. 2015‐11患者再次复发时于作者医院行颈部磁共振(M RI)平扫及增强扫描:第3‐6颈椎节段脊髓可见长 T2异常信号,未见明显强化.于北京协和医院行腰穿查脑脊液:压力正常,脑脊液无色透明,细胞数 4 × 106／L ,糖 3.0 mmol／L ,氯化物124 mmol／L ,蛋白0.32 g／L ;脑脊液髓鞘碱性蛋白(MBP)0.01 mmol／L ,IgG合成率－1.417 mg／d ,均在正常范围;血及脑脊液 IgG 寡克隆带(OB)阴性;脑脊液AQP4 Ab阴性,血AQP4 Ab阳性;风湿免疫系列阴性,诊断为视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders ,NM OSD) . 2016‐06再次复发,左眼视物不清,经甲泼尼龙治疗(1.0 g冲击治疗5 d后减为0.5 g静脉滴注3 d ,之后改为44 mg口服并逐渐减量)后左眼视力恢复正常,右眼视力仍稍差,四肢肌力正常,患者强烈要求备孕,甲泼尼龙逐渐减量至8 mg／d维持治疗. 2017‐03患者正常受孕,甲泼尼龙减至4 mg／d口服.此次入院前7 d(妊娠29周)患者上感后先后出现双眼视力下降,4 d前出现四肢麻木、疼痛、无力,右眼失明,排尿不畅,伴胸腹后背阵发性瘙痒.查体:左眼视力差(10 cm内手动) ,右眼无光感,眼震阴性,双上肢肌力4级,左下肢肌力3级,右下肢肌力1级,第4颈椎平面以下痛觉减退,Lhermitte 征阴性,双侧Babinski 征及 Chaddock 征阳性,神经功能状况评估(EDSS)评分 8.5 分.辅助检查:2017‐10‐03 查头 M RI 、DWI :双侧视神经 Flair像信号增高,T2见轨道样高信号;颈胸MRI(图1) :第2颈椎至第12胸椎脊髓内T2高信号,考虑脱髓鞘病变,第4‐5颈椎椎间盘突出.因患者妊娠,未行增强扫描.血常规、肝肾功能、血糖正常.心肌酶:肌酸激酶381.40 IU／L (正常参考值范围40～200 IU／L ) ,肌酸激酶同工酶正常.血脂:总胆固醇(CHOL )6.02 mmol／L ,低密度脂蛋白胆固醇(LDL‐C )3.98 mmol／L .确诊为"NM OSD ;末期妊娠单活胎" .经反复与家属商议,给予甲泼尼龙1.0 g冲击治疗3 d ,双眼视力略有恢复,但左下肢肌力减至2－级,故给予人免疫球蛋白(IVIg )静点〔0.4 mg／

目的 探讨儿童单侧输尿管开口异位的诊治特点.方法 回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2014年1月至2018年6月收治的41例单侧输尿管开口异位患儿的临床资料.男4例,女37例;年龄0.4～12.7岁,平均3.5岁.35例以尿失禁(正常排尿期外滴尿)为主要表现,其中14例合并泌尿系感染.术前41例均行超声及静脉肾盂造影(IVP)检查,其中36例IVP示患肾不显影,行核素肾动态显像.术前影像学诊断合并同侧重肾27例,同侧肾发育不良9例,异位融合肾伴同侧输尿管开口异位左、右侧各1例,双侧重肾并异位融合肾伴左侧输尿管开口1例,2例同侧肾脏形态及功能正常.27例合并重肾者中24例因上肾无功能行上肾切除术;3例上肾功能良好者中,2例行上肾输尿管与下肾盂吻合术,1例行膀胱输尿管吻合术.9例合并肾发育不良者行发育不良肾切除术;3例合并异位融合肾并发育不良者因分肾无功能行患肾切除术.2例肾脏形态及功能正常,行膀胱输尿管吻合术.结果 41例术后均获随访,随访时间4～57个月,平均25.3个月.术前35例尿失禁患儿中,33例尿失禁症状完全消失,2例术后即出现急迫性尿失禁,表现为频繁的少量尿液排出,有强烈的排尿急迫感,排尿间隔缩短,日间为30～40 min,夜间为2～3h,需患儿家长定时提醒排尿.41例中,3例术后出现泌尿系感染,经抗感染治疗后治愈.结论 输尿管开口异位临床少见,多表现为尿失禁,异位输尿管所属肾脏多为重肾的上肾或肾脏发育不良.B超为首选检查方法,IVP检查可进一步明确异位输尿管所属肾脏形态及功能.手术治疗主要根据相应分肾功能决定,本病预后较好.

尿失禁是脑梗死后十分常见的后遗症之一,临床发病率较高,可以达到 32％ ～ 79％,患者临床通常会有强烈尿意,有抑制排尿意识,但不能控制尿液漏出的表现[ 1].脑部排尿中枢受损,引起膀胱和尿道的生理功能障碍是其病理基础.如果不能加强护理可能会诱发尿路感染,从而严重影响患者生活质量.有研究显示,脑血管病患者尿失禁出院时发病率仍高达 25％ [2],15％的脑血管病患者发病 1 年后仍有尿失禁[3].

目的:分析针灸联合生物反馈对压力性尿失禁患者尿流动力学的影响.探讨其在压力性尿失禁治疗中的潜在临床作用机制.方法:将65例SUI患者随机分为两组,对照组32例采用生物反馈治疗,观察组33例在此基础上给予针灸治疗,观察两组治疗前后尿流动力学参数改变情况.结果:与治疗前比较,治疗后对照组的尿流率(Qmax)、达峰时间(TQmax)、排尿时间(VT)、尿量(VV)、残余尿量(PVR)、咳嗽时腹压漏尿点压力(CPLL)、最大尿道闭合压(MUCP)、膀胱收缩指数(BCI)及Qmax时的逼尿肌压力(Pdet.Qmax)显著优于治疗前,差异均有统计学意义(P<0.05),观察组不仅上述指标有改善,同时初次尿感容量(FS)、强烈尿感容量(SS)、膀胱顺应性(BC)也显著优于治疗前,差异均有统计学意义(P<0.05).与对照组比较,治疗后观察组Qmax、TQmax、RUV、ND、SD、CLPP、Pdet-Qmax、MUCP、BC指标显著改善,差异均有统计学意义(P<0.05).结论:针灸联合生物反馈改善SUI临床疗效机制与协调膀胱逼尿肌和尿道括约肌功能和提高尿道闭合压密切相关.

目的 初步探讨经肛门内镜显微手术(TEM)在直肠癌新辅助放化疗后临床完全缓解(cCR)患者中的应用价值.方法 采用描述性病例系列研究方法,回顾性收集中国医学科学院北京协和医院基本外科于2013—2016年间收治的13例适合新辅助放化疗,经影像学、直肠指检、术前结肠镜活检评估为cCR,除外淋巴结和远处转移而行TEM治疗的直肠癌患者的临床资料.所有患者在口服3程卡培他滨片的同时,静脉输注奥沙利铂(XELOX方案),与化疗同时开展使用6MV?X线照射的调强适形放疗,放疗结束后6~8周采用直肠腔内超声、MRI或盆腹部增强CT检查进行术前评估.所有患者均在获得知情同意后接受TEM.术后病理及随访结果用于评价该手术对于这类患者的诊断和治疗价值.结果 全组患者中男8例,女5例,中位年龄63(27~80)岁.术前检查提示病灶位于前壁3例,后壁3例,左侧壁4例,右侧壁3例.新辅助放化疗前肿瘤距肛缘距离为4.8±1.1 (2.0~7.5)cm;新辅助放化疗后肿瘤距肛缘距离为5.2±1.3(3.0~7.5)cm.13例患者均通过TEM完成直肠癌的局部扩大切除,手术用时为52.2±3.7(42~70)min,术中失血量为19.2±2.8(5~30)ml.术后第1天均可以下地活动,术后第2天均可经口进食,术后的主要不适主诉为肛门疼痛、异物感(5例),非甾体类抗炎药对症处理后可缓解,术后发生1例肺部感染,予抗生素治疗,排尿困难1例,该患者既往前列腺增生史,出院后泌尿外科随诊.术后住院时间为2.8±2.4(2~12)d.术后病理提示所有标本切缘均为阴性.组织病理学检查证实7例为pCR,其余6例标本均为美国病理学会(CAP)分级标准2级的部分肿瘤反应.全部患者术后接受中位20(8~48)个月的随访,随访期间均未发生局部复发或远处转移.1例pCR患者出院后出现排粪功能障碍,主要表现为排粪疼痛以至不敢排粪,该患者在术后2个月内恢复正常排粪.另有1例患者术后半年内发生肛周疼痛,对症止痛后疼痛消失.另外6例CAP 2级的患者因保肛意愿强烈,均拒绝行进一步的根治性手术,仅接受辅助化疗.结论 对于新辅助放化疗后评估为cCR的直肠癌患者,在有强烈保肛意愿的前提下,TEM具有一定的诊断和治疗价值.