病例1 男,54岁.因无明显诱因呼吸困难伴胸闷20d,不伴撕裂样疼痛、畏寒发热、腹痛腹泻及意识尚失等.于外院诊断为"肺炎,冠心病,心力衰竭",经抗血小板聚集治疗后1周无明显缓解来我院就诊.心电图:窦性心律,肢体导联低电压,ST-T段改变.冠状动脉造影示:左主干、前降支、回旋支未见狭窄及阻塞,右冠近段可见粥样斑块,未见狭窄,中远段未见明显狭窄;超声心动图示:左心房增大,左心室壁增厚(图1A),二尖瓣叶及房间隔稍增厚(图1B～C),左心室壁运动欠协调(心尖运动尚可)(图1G),左心室限制型舒张功能障碍(图1D～F),心包腔少量积液(图1A);主动脉瓣二叶畸形,卵圆孔未闭;考虑心脏淀粉样变可能.心脏MRI示:心脏淀粉样变性,左心室壁心内膜下弥漫性延迟强化.尿液Ig轻链定量为λ型 M 蛋白,Lambda U:56.2 mg/L,Kappa U:54.3 mg/L;皮下脂肪活检示:刚果红染色阳性,骨髓穿刺活检示:浆细胞骨髓瘤(图1H).诊断:轻链型心脏淀粉样变.

回顾分析单中心应用J-Valve经心尖导管内瓣膜置入术治疗复杂瓣膜疾病的经验。2018年2月至2019年12月，共40例瓣膜病患者在南京鼓楼医院接受了J-Valve经心尖导管内瓣膜置入手术治疗。其中，主动脉瓣置换为31例(16例主动脉瓣狭窄为主病变，15例单纯主动脉瓣反流病变)，主动脉瓣瓣中瓣3例，二尖瓣瓣中瓣5例，三尖瓣瓣中瓣1例。全组患者平均年龄(76.4±7.0)岁，65%为男性。术前平均STS评分和EuroSCOREⅡ评分分别为(6.8±4.6)%和(8.2±6.7)%。总结分析所有患者围手术期治疗结果和随访情况。术中中转开放1例，术中即刻瓣中瓣2例。术后发生卒中1例，心功能不全2例，心尖部假性室壁瘤1例。出院时，合并轻中度瓣周漏1例。随访期内，死亡1例。与术前峰值的流速和跨瓣压差相比，术后及随访期均显著降低。J-Valve经心尖导管内瓣膜置入系统对高危、高龄、二次换瓣患者可以降低手术风险，获得良好的治疗结果。

该文报道1例因心悸胸闷就诊、以室性心动过速为首诊时主要表现的老年女性患者。室性心动过速终止后，心电图胸导联示ST段抬高，T波倒置，伴反复加速室性自主心律发作；血肌钙蛋白I升高。急诊冠状动脉造影示冠状动脉正常，左心室造影类似Takotsubo综合征表现。后经超声心动图及心脏磁共振成像明确诊断为左心室中部肥厚型心肌病伴心尖室壁瘤，左心室压力测量排除左心室中部梗阻及主动脉瓣下梗阻。

患者男，48岁，13年前无明显诱因出现胸闷不适，位于心前区，范围不定，每次持续数分钟不等，劳累后明显，休息后可自行缓解。入院查体：血压124/69 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，呼吸19次/min，心率81次/min，心尖部可闻及2/6级收缩期吹风样杂音，传导局限。心电图：窦性心律，左房异常，PR间期延长，右束支传导阻滞，T波改变。实验室检查：N末端B型利钠肽原965.3 μg/L。超声心动图检查：室间隔、左室壁不均匀肥厚，以中间段及心尖段明显，前间隔最厚23 mm，后间隔最厚22 mm，左室心尖部室壁变薄，约6 mm，呈一大小23 mm×17 mm瘤样结构膨出，左室腔呈"沙漏样"改变(图1A)，左室流出道未见狭窄，左室粗大的乳头肌与中间段肥厚室间隔致收缩期左室腔中段狭窄，峰速4.4 m/s，压差79 mmHg(图1B，C)，二尖瓣轻-中度反流，心肌声学造影检查显示左室心尖部室壁瘤心肌组织造影剂充盈减低(图1D)，余室间隔、左室壁心肌组织充盈均匀；左室射血分数61%。超声检查提示：左心室中部肥厚型梗阻性心肌病，左室心尖部室壁瘤，二尖瓣轻-中度关闭不全。冠状动脉造影提示：钝缘支轻度狭窄。心脏磁共振成像检查：室间隔、左室壁不均匀肥厚，左室腔中段狭窄，心尖部室壁变薄(图2A)，心肌延迟增强显示室间隔及左室壁部分心肌可见斑片状纤维化(图2B，C)。心脏磁共振成像检查提示：肥厚型心肌病(中间段明显)，室间隔、左室壁部分纤维化形成。心功能(NYHA)Ⅲ级。

目的:探讨左室压力-应变环(pressure-strain loop，PSL)定量评估轻链型淀粉样变性(light-chain amyloidosis，AL)患者左室收缩功能改变。方法:选取2018年1月至2020年12月在郑州大学附属肿瘤医院临床确诊的AL患者46例，根据舒张末期室间隔与左室后壁厚度是否>12 mm分为2组：①室间隔与左室后壁厚度>12 mm，定义为AL伴心脏受累(cardiac amyloidosis，CA)组，21例；②室间隔与左室后壁厚度≤12 mm，定义为AL未累及心脏(non cardiac amyloidosis，NCA)组，25例。同期选取25例健康志愿者作为对照组。所有研究对象均行常规超声心动图检查。应用二维斑点追踪技术分别于左室心尖两腔、三腔、四腔心切面采集连续3个心动周期的二维动态图像，并导入Echo PAC 203图像工作站描记分析，输入血压，得出左心室心肌整体纵向应变(GLS)和纵向应变达峰时间离散度(PSD)、整体心肌做功指数(GWI)、整体有用功(GCW)、整体无用功(GWW)和整体做功效率(GWE)，比较各组间GLS、PSD及心肌做功各参数(GWI、GCW、GWW、GWE)的差异，并进行Pearson线性相关分析。结果:①与对照组及NCA组比较，CA组IVST、LVPWT、LVMI、LAD及E/e′增大，LVEF减低(均 P<0.05)。②与对照组比较，NCA组GLS、GWI及GCW减低(均 P<0.05)，两组间GWE、PSD及GWW差异无统计学意义(均 P>0.05)；与对照组、NCA组比较，CA组GLS、GWI、GCW及GWE明显减低，PSD、GWW明显增加(均 P<0.05)。③相关性分析显示，GLS与GWI、GCW及GWE呈正相关( r＝0.654、0.695、0.788，均 P<0.001)，与GWW、PSD呈负相关( r＝-0.710、-0.625，均 P<0.001)。PSD与GWI、GCW及GWE呈负相关( r＝-0.754、-0.653、-0.702， P<0.001)，与GWW呈正相关( r＝0.676，均 P<0.001)。 结论:PSL可定量评价AL患者左室收缩功能，心肌做功参数有助于AL患者病程中心脏受累程度的评估。

目的:评价经主动脉联合心尖切口心肌切除术治疗复杂性肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)的早期手术效果。方法:回顾性分析2019年1月至2019年10月在阜外医院接受手术的357例HOCM患者资料，其中接受经主动脉联合心尖切口心肌切除术治疗的复杂性HOCM共20例。将此20例患者纳入研究并评价经主动脉联合心尖切口心肌切除术治疗复杂性HOCM的早期治疗效果。手术前、后超声心动图检查比较左心房前后径、左心室舒张末期内径、室间隔厚度、左心室流出道压差或左心室中部压差、二尖瓣前叶收缩期前向运动(SAM征)以及二尖瓣反流情况；手术前、后心电图分析心电变化；手术前、后纽约心脏病协会(NYHA)心功能分级评价心功能改变。结果:左心室流出道梗阻且肥厚累及主动脉瓣下7 cm以上7例(35%)，左心室流出道合并左心室中部梗阻4例(25%)，心尖肥厚或闭塞5例(25%)，合并心尖室壁瘤4例(25%)。与术前相比，术后患者的室间隔厚度减少[(21.1±3.6)mm对(13.4±3.1)mm]；左心室流出道压差或左心室中部压差显著降低[(77.0±21.0)mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)对(9.2±3.4)mmHg]或[(71.0±23.0)mmHg对0 mmHg]；二尖瓣反流较术前明显减轻，降至少量及以下[(1.9±1.5)对(0.2±0.4)]；SAM征消失；心功能(NYHA分级)明显改善[(2.1±0.2)级对(1.3±0.5)级]；术后左束支传导阻滞增加[0对9(45%)]，1例(5%)安装永久性起搏器，无其他严重并发症。术后30天生存率100%。结论:经主动脉联合心尖切口室间隔心肌切除术是治疗复杂性HOCM安全且有效的手术术式。

SSc是以微血管损伤及皮肤、器官进行性纤维化为特征的自身免疫性CTD，心脏并发症是患者死亡的主要原因，其中扩张型心肌病占很大比例。出现室壁瘤的常见原因是急性心肌梗死、Chagas病、结节病、肥厚型心肌病、糖原贮积病等，我们诊治了1例29岁的年轻女性，她的皮肤硬化累及躯干及四肢，伴有雷诺现象和指端硬化，并出现心脏受累，表现为扩张型心肌病及心尖室壁瘤，迄今为止未发现扩张型心肌病与室壁瘤同时成为SSc的并发症的相关报道，我们报道此例病案旨在加强临床工作者对SSc心血管并发症的认识。

1例53岁女性患者罹患缩窄性心包炎，心尖从心包薄弱处膨出，形成类似憩室结构。行心包剥脱术，术后予以强心及利尿治疗1个月，患者左心室射血分数0.55，顺利出院。

左心室中部梗阻性肥厚型心肌病是一类罕见的肥厚型心肌病。该文报道1例中年男性因室性心动过速入院，电复律后心电图提示前侧壁及下壁ST段抬高，急诊冠状动脉造影提示前降支重度心肌桥，随后经超声心动图及心脏磁共振检查明确诊断为左心室中部梗阻性肥厚型心肌病（MVOHCM），心尖部室壁瘤（LVAA）。MVOHCM同时合并LVAA及前降支重度心肌桥且反复发生室性心动过速者罕见报道。该文结合文献分析了该病例的诊断依据、发病原因及治疗方案，以期为临床实践提供参考。

目的:利用血流向量成像(vector flow mapping，VFM)技术观察室壁瘤患者左室能量损耗(energy loss，EL)及心尖段室壁剪应力(wall shear stress，WSS)的变化特点。方法:收集室壁瘤患者27例，依据左室心尖部是否合并血栓将其分为室壁瘤组(16例)和室壁瘤血栓组(11例)；同时收集健康体检者20例作为对照组。测量受检者心室结构及心功能参数，脱机进行VFM离线分析，根据时间-流量曲线及瓣膜的启闭划分为收缩期和舒张期，获取相应的EL及WSS并进行组间比较。结果:①舒张期和收缩期，室壁瘤组与室壁瘤血栓组左室心尖段的EL低于对照组，差异有统计学意义(均 P<0.05)。②舒张期，室壁瘤组与室壁瘤血栓组间隔心尖段、侧壁心尖段、前壁心尖段的WSS峰值低于对照组(均 P<0.05)，室壁瘤组前壁心尖段的WSS均值低于对照组( P<0.05)。③收缩期，室壁瘤组与室壁瘤血栓组前壁心尖段的峰值WSS低于对照组，室壁瘤组前壁心尖段的WSS均值低于对照组(均 P<0.05)；室壁瘤血栓组前壁心尖段的WSS均值高于室壁瘤组( P<0.05)。 结论:VFM技术可以定量评价左室室壁瘤患者的EL和WSS，为进一步了解左室伴或不伴血栓的室壁瘤患者心腔内血流动力学提供新的视角。