例1，男，5岁1个月。以“误服硝氯酚片4 d”于2020年2月3日入院。4 d前患儿误服硝氯酚10片（规格100 mg/片），服药1 h后出现恶心、呕吐，伴脐周疼痛，持续2~4 min可自行缓解，就诊于当地医院住院治疗，给予洗胃、导泻、补液、利尿等对症治疗。治疗3 d后恶心、呕吐症状减轻，偶有腹痛，出现精神差，住院期间查肝功提示丙氨酶氨基转移酶643 U/L，天冬氨酸氨基转移酶4 025 U/L；肌酸激酶23 346 U/L，肌酸激酶同工酶：3 159 U/L。因病情重，转诊至我院。入院查体：体温37.0 ℃，脉搏155次/min，呼吸30次/min，血压90/59 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），体质量19 kg，嗜睡状，颜面稍苍黄，全身皮肤黏膜无黄染，无皮疹及出血点。双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0 mm，对光反射灵敏。口唇红润，颈软，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，心率155次/min，心律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软，肝脾肋下未触及，肠鸣音4次/min。四肢肌力、肌张力正常。腹壁反射正常，双侧膝腱反射正常，双侧巴氏征阴性、布氏征阴性、克氏征均阴性。入院后急查：血常规：白细胞计数12.18×10 9/L、中性细胞计数8.2×10 9/L、血红蛋白浓度110.0 g/L、血小板计数260×10 9/L；凝血功能正常；肝功能：总蛋白53.7 g/L、白蛋白31.0 g/L、丙氨酸氨基转移酶593.0 U/L、天冬氨酸氨基转移酶2 574.0 U/L，肌酸激酶22 000.0 U/L、肌酸激酶同工酶517.0 U/L。肾功能、电解质正常。诊疗经过：入院后立即予再次洗胃，磷酸肌酸钠营养心肌、多烯磷脂酰胆碱、肌苷片、葡醛内酯片保肝、甘露醇减轻脑水肿、头部亚低温治疗，行血液灌流2次治疗。入院4 h后患儿出现发热伴大汗淋漓，体温最高达39.5 ℃，精神极度萎靡，同时伴有四肢关节疼痛，肌肉酸痛。6 h后患儿出现昏迷，昏迷评分7分，双肺呼吸音粗，可闻及细湿啰音。入院11 h患儿突然出现呼吸心跳骤停，全身肌张力增高，双上肢屈曲、僵直，立即高质量心肺复苏，静推盐酸肾上腺素，同时行气管插管，气管插管内涌出大量鲜血，最终抢救无效死亡。

患儿 女，8月龄。因“诊断为原发性高草酸尿症Ⅰ型5个月，发展至肾功能衰竭尿毒症期 2个月”，为求进一步治疗于 2021年11月3日就诊于我院。患儿3月龄时突发休克、呼吸心跳骤停，于当地医院经心肺复苏、呼吸机辅助通气、体外膜式氧合（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）联合连续性肾脏替代治疗 2周，心肺功能逐渐恢复；撤除ECMO治疗后仍无尿；肾脏穿刺活检病理学检查结果显示，肾小管内有大量钙盐沉积，结合检测AGXT基因的2个杂合突变，确诊为原发性高草酸尿症Ⅰ型。患儿每周接受3次透析治疗（每次透析12~24 h）。患儿父母各有1个AGXT基因杂合突变。患儿身长68 cm，体重6.7 kg。入院后CT检查结果提示，双肾密度增高（图1）。经评估患儿为高草酸尿症Ⅰ型、慢性肾功能衰竭、尿毒症，无器官移植手术禁忌证，将其加入肝、肾移植等待名单。

目的:探讨术前症状和手术时间窗对血管内治疗急性基底动脉闭塞(BAO)患者预后的影响。方法:回顾性分析2017年1月至2019年9月空军军医大学唐都医院神经外科行血管内治疗的42例急性BAO患者的临床资料。对所有患者术前行格拉斯哥昏迷评分(GCS)以评估症状严重程度，其中12例为9～15分(轻中度)，18例为6～8分(重度)，12例为3～5分(特重度)。发病至股动脉穿刺时间(手术时间窗)，17例为0～6 h、16例为>6～9 h，9例为>9～24 h。术后即刻行脑血管造影，应用改良脑梗死溶栓分级(mTICI)评估血管再通情况，其中2b/3级为血管成功再通。术后36 h内复查头颅CT，以判断患者是否发生症状性脑出血。术后3个月对所有患者行门诊或电话随访，行改良Rankin量表评分(mRS)评估预后，0～3分定义为预后良好，其中0～2分生活可自理；4～6分定义为预后不良。进一步采用单因素和多因素logistic回归分析法判断术前症状严重程度和手术时间窗是否为影响患者预后的独立危险因素。结果:42例患者中，血管成功再通38例(90.5%)，其中35例为mTICI 3级，3例为2b级；血管未成功再通4例(9.5%)，2例为mTICI 2a级，2例为mTICI 0级。住院期间3例(7.1%)患者死亡，其中2例术后呼吸、心跳骤停，考虑因脑干功能衰竭所致；另1例继发肺部感染呼吸衰竭死亡。1例(2.4%)患者出现症状性脑出血。39例患者的中位随访时间为3个月(1～4个月)。术后3个月，39例患者中，20例(51.3%)预后良好，其中17例生活可自理；19例(48.7%)预后不良，其中8例死亡。单因素分析结果显示，年龄和术前症状严重程度是影响患者预后的临床因素(均 P<0.05)。进一步多因素logistic回归分析结果显示，术前出现特重度症状是影响患者预后的独立危险因素( OR＝0.039，95% CI：0.004～0.404， P＝0.007)。 结论:初步推测急性BAO患者的术前症状为特重度，血管内治疗的预后差；而手术时间窗不是影响血管内治疗急性BAO患者预后的独立危险因素。

肺栓塞合并卵圆孔未闭并发反常栓塞的情况临床比较少见，这类患者往往比单纯肺栓塞预后差，尤其是伴有心房血栓或跨壁血栓者，更容易出现并发症和栓塞复发，致残率和死亡风险更高。现将近期2例肺栓塞合并卵圆孔未闭并伴有双心房血栓形成的病例资料报道如下：其中1例在治疗过程中突发心跳呼吸骤停，经积极抢救无效死亡；另1例在治疗过程中突发脑梗，最终遗留一侧肢体活动障碍，严重影响了后期的生活质量，预后均较差。临床对于此类患者需高度重视，积极联合多学科探讨并选择个性化的治疗方案。对于不明原因的体循环栓塞，需积极寻找病因，尤其要重视寻找是否存在动静脉异常通路，明确是否发生了反常栓塞，尽早诊治、及时干预，最大程度地改善患者的预后。

目的:观察左西孟旦对心衰恶病质患者心脏移植结果的影响。方法:分析2014年1月至2022年10月实施的心脏移植患者158例，根据是否合并心衰恶病质状态分为A组(94例)和B组(64例)。B组又根据是否使用左西孟旦分为B1组(41例)和B2组(23例)。比较其基线资料、手术结果和术后恢复情况，计数资料采用卡方检验比较组间差异，计量资料采用 t检验比较组间差异。 结果:A组患者的体重、体重指数(BMI)均高于B组[(67.1±22.1) kg比(58.6±19.1) kg、(26.3±4.4) kg/m 2比(23.1±3.5) kg/m 2， t＝0.251、4.863， P<0.05]，而A组年龄低于B组[(49.2±21.5)岁比(57.3±15.6)岁， t＝0.259， P<0.05]；A组术前心脏辅助、术前心跳骤停、术后住院时间、ICU滞留时间、呼吸机使用时间、术后心脏辅助、术后恶性心律失常均低于B组[11/94比19/64、6/94比11/64、(16.1±11.9) d比(21.1±13.6) d、(43.2±33.1) h比(59.6±33.9) h、(24.1±22.3) h比(36.9±21.1) h、6/94比14/64、6/94比18/64， χ2＝6.880、4.629， t＝0.446、2.811、3.619， χ2＝8.266、13.972， P<0.05]；B1组术前心脏辅助、术前心跳骤停、术后住院时间、ICU滞留时间、术后心脏辅助、术后恶性心律失常均低于B2组[6/41比13/23、2/41比7/23、(19.1±6.6) d比(23.9±4.1) d、(51.1±19.9) h比(69.5±22.1) h、4/41比10/23、5/41比11/23， χ2＝10.460、5.989， t＝3.157、3.411， χ2＝7.931、8.167， P<0.05]，而B1组出院前前白蛋白高于B2组[(189.1±88.3) mg/L比(132.2±79.3) mg/L， t＝2.577， P<0.05]。 结论:恶病质状态与心脏移植患者不良预后相关，左西孟旦可以部分改善恶病质对心脏移植预后的不良影响。

目的:总结在体劈离式儿童肝脏移植的临床经验。方法:回顾性分析2020年5月至2021年3月浙江大学医学院附属第二医院实施的30例在体劈离式儿童肝脏移植的供体、受体资料。30例供体均为"中国一类"脑死亡器官捐献(donation after brain death，DBD)供体，平均年龄42岁；脑死亡原因：颅脑外伤15例，脑出血13例，呼吸心跳骤停2例。在体劈离均将供肝分为左外叶(Ⅱ~Ⅲ段)和扩大的右三叶(Ⅰ段+Ⅳ~Ⅷ段)，均采用背驮式肝移植。观察手术效果及患儿随访情况。结果:随访至2021年9月(平均随访10.2个月)，30例在体劈离儿童肝移植受体无一例出现血管相关并发症(动脉栓塞、门静脉狭窄、流出道梗阻等)；出现腹腔出血1例，为肝脏断面出血，予手术探查止血；Roux-en-Y胆肠吻合口狭窄2例，予介入经皮肝穿刺胆道引流(percutaneous transhepatic cholangial drainage，PTCD)行球囊扩张后好转。术后平均入住监护室时间为80 h，平均住院时间为22.8 d。移植物存活率96.6%(29/30)，1例术后出现移植物失功，行二次移植。结论:在体劈离儿童肝脏移植安全有效，可扩大供肝来源，缓解儿童肝脏移植器官短缺的问题。

目的:通过分析急诊死亡和心肺复苏患者病历资料，探讨急诊临终患者舒缓护理需求与模式。方法:回顾性分析苏州大学附属第二医院2017—2020年收治776例急诊临床死亡和心肺复苏患者临床资料。结果:最终纳入687例数据，年龄（70.38 ± 16.57）岁；≥75岁患者占49.8%（342/687）；其中36.0%（247/687）患者及家属在患者生命最后阶段选择不给予心肺复苏（DNR）。急诊临终DNR患者年龄≥75岁占63.2%（156/247），DNR患者按疾病进行分类统计，排名前4位的为脑出血、呼吸衰竭、多器官功能障碍综合征、院前心跳呼吸骤停。心肺复苏成功患者中有37.5%（45/120）的患者家属再次选择放弃治疗。选择DNR的患者在急诊抢救室停留中位时间为738.7 min。结论:急诊临终患者及家属选择DNR的对象主要为年龄≥75岁、疾病类型为脑出血、呼吸衰竭、多器官功能障碍综合征、院前心跳呼吸骤停的危重患者，这类患者滞留急诊增加了抢救室的拥堵，同时不能得到安宁的舒缓护理环境，建议急诊医护人员加强舒缓护理意识，提高舒缓护理能力，给予急诊临终DNR患者相对独立的区域和与之相适应的舒缓治疗和护理。

患者女，25岁，剖宫产后1 d突发心跳呼吸骤停，诊断为下肢深静脉血栓形成合并肺栓塞。经心肺复苏、阿替普酶溶栓，建立体外膜氧合（ECMO）体外循环和抗凝等治疗后，症状好转出院。住院期间完善肿瘤标志物无明显异常，抗核抗体谱、抗中性粒细胞胞质抗体、抗肾小球基底膜抗体均无明显异常，抗心磷脂 IgM 抗体为73.86 MPL，3个月后复查抗心磷脂IgM 抗体22.92 MPL，采用全外显子基因测序检出F5/NM_000130.4基因c.2032A>G（p.Lys678Glu）杂合错义突变。

目的:评估胰十二指肠切除术后行内镜逆行胰胆管造影术（endoscopic retrograde cholangiopancreatography，ERCP）的有效性和安全性及内镜选择策略。方法:回顾性分析2013年1月—2021年12月在空军军医大学第一附属医院消化内镜中心接受ERCP诊治的34例胰十二指肠切除术后患者的临床资料，分析插镜成功率、诊断成功率、治疗成功率、ERCP成功率和不良事件的发生情况。结果:34例患者接受了50例次ERCP诊治。胰十二指肠切除术后ERCP的插镜成功率、诊断成功率、治疗成功率和ERCP成功率分别为92.0%（46/50）、93.5%（43/46）、88.4%（38/43）和76.0%（38/50）。结肠镜和气囊辅助式小肠镜辅助ERCP的成功率分别为76.0%（19/25）和75.0%（18/24）；共有3例不良事件，1例患者术中发生胆肠吻合口黏膜撕裂，1例患者术中发生心跳呼吸骤停，1例患者术后发生胆管炎。结论:胰十二指肠切除术后行ERCP总体是有效和安全的。胰十二指肠切除术后使用结肠镜和气囊辅助式小肠镜辅助ERCP具有相似的成功率。

本文报道1例新生儿线粒体DNA缺失综合征9型患儿，呛奶后出现呼吸心跳骤停，皮肤硬性红肿，需要机械通气，血气分析示严重代谢性酸中毒，反复纠酸后效果差，血氨显著升高，家系全外显子检测显示SUCLG1基因存在复合杂合变异，6~9号外显子大片段缺失及c.40A>G错义变异，分别来自父亲、母亲，家长要求自动出院后患儿死亡。