目的:总结儿童肺隐球菌病临床资料，以提高认识。方法:回顾性分析河北省儿童医院2012年3月至2019年9月收治的8例肺隐球菌病患儿的一般资料、临床表现、实验室检查、影像学表现、病原学检查、治疗与转归。结果:8例患儿免疫功能检查均正常，其中4例有禽类接触史。8例患儿均有长期发热，7例伴有轻微咳嗽。8例患儿外周血白细胞升高；6例嗜酸粒细胞升高；6例IgE升高。6例患儿肺部CT表现为多发斑片、结节、条索样高密度影，2例表现为双肺弥漫粟粒样小结节影，7例伴有纵隔和/或肺门淋巴结肿大，8例伴有腹腔淋巴结肿大。6例患儿新生隐球菌培养阳性确诊，其中3例第一次培养阴性，第二次培养阳性确诊；2例患儿隐球菌荚膜抗原阳性确诊。8例患儿均给予抗真菌治疗，其中1例发生肺外播散患儿临床控制不佳，其余预后良好。结论:免疫功能正常儿童可患肺隐球菌病，长期发热是最主要临床表现。外周血白细胞升高、嗜酸粒细胞升高、IgE升高是急性期相对特异实验室检查。影像学表现以双肺结节为主，常伴多组淋巴结肿大，多次多部位真菌培养可提高确诊率。

目的:探讨儿童肺栓塞的临床特征、病因及抗凝治疗的有效性和安全性。方法:回顾性分析2017年1月至2021年12月在山东第一医科大学附属省立医院儿科诊断为肺栓塞并接受抗凝治疗的30例患儿资料，分析其病因、临床特点、合并症、抗凝治疗转归及预后情况。结果:30例患儿中男17例，女13例；年龄(8.95±2.58)岁(4~13岁)，随访时间3~59个月。1.临床表现咳嗽30例(100.0%)，发热29例(96.7%)，气促27例(90.0%)，胸痛15例(50.0%)，咯血9例(30.0%)，无咯血但支气管镜检查发现血性分泌物4例(13.3%)，呼吸衰竭2例(6.7%)。2.原发病中肺炎支原体感染23例(76.7%)并符合难治性肺炎支原体肺炎诊断，肺炎支原体耐药突变点2063A>G或2064A>G阳性16例(53.3%)，肾病综合征2例(6.7%)，紫癜性肾炎(肾病综合征型)1例(3.3%)，狼疮性肾炎(肾病综合征型)1例(3.3%)，遗传性蛋白S缺乏症1例(3.3%)，骨髓炎并金黄色葡萄球菌败血症1例(3.3%)，先天性心脏病1例(3.3%)。3.合并四肢血栓7例(23.3%)，心房血栓2例(6.7%)，胸腹部深静脉血栓2例(6.7%)，脑梗死2例(6.7%)，脾梗死1例(3.3%)。4.影像检查30例患儿均有肺实变/肺不张(100.0%)，胸腔积液24例(80.0%)。5.凝血功能检查中21例(70.0%)D-二聚体≥5 mg/L。6. 1例(3.3%)在急性期给予尿激酶溶栓治疗；9例(30.0%)予低分子肝素/肝素治疗；21例(70.0%)接受肝素/低分子肝素抗凝治疗后改为口服抗凝药物，华法林治疗4例(13.3%)，利伐沙班治疗17例(56.7%)。抗凝治疗总疗程1~9个月。无栓塞复发或慢性血栓栓塞性肺动脉高压后遗症。结论:感染是本研究组儿童肺栓塞主要病因，以肺炎支原体感染多见。症状不典型，与原发基础疾病难以区分。支气管镜检查有助于发现肺部隐匿性出血。任何年龄儿童出现不能解释的气促提示肺栓塞的可能。结合临床症状和相关辅助检查，有助于尽早确诊肺栓塞，选择合适抗凝方案并及时行抗凝治疗安全有效，可改善患儿预后。

目的:探讨DNM1L基因R403C位点变异所致儿童期起病的线粒体过氧化物酶体裂殖缺陷型致死性脑病1型（EMPF1）的临床特征。方法:回顾性总结2018年2月至2020年2月于中南大学湘雅医院儿科就诊的3例DNM1L基因R403C位点变异导致的EMPF1患儿的临床资料。以“DNM1L”“EMPF1”“encephalopathy，lethal，due to defective mitochondrial peroxisomal fission 1”或“线粒体过氧化物酶体裂殖缺陷型致死性脑病1型”为检索词分别查阅在线人类孟德尔遗传数据库、PubMed数据库、中国知网数据库及万方数据库建库至2020年7月相关文献，总结DNM1L基因R403C位点变异患儿临床表现、实验室及影像学检查、治疗及预后特点。结果:例1 男，7岁时咳嗽不伴发热9 d后出现抽搐，表现为全面强直阵挛发作，后转变为局灶性癫痫持续状态、局灶性肌阵挛，多种抗癫痫药物及止惊药物联合治疗后无效，起病后第2周死亡。例2 男，7岁时“扁桃体炎”10 d后出现抽搐，表现为局灶继发全面强直阵挛发作，后转变为局灶性癫痫持续状态、局灶性肌阵挛，多种抗癫痫药物及止惊药物、生酮饮食、甲泼尼龙治疗后反应欠佳，监护室治疗期间合并多重耐药菌感染，起病1个月后死亡。例3 女，3岁5月龄时“病毒性肺炎”2周后出现抽搐，表现为局灶性阵挛发作，后转变为局灶性癫痫持续状态，多种抗癫痫药物及止惊药物、生酮饮食治疗后改善不佳，起病3个月后死亡。3例患儿起病后早期头颅磁共振成像均提示颅内多发T1加权像低信号，T2加权像、液体衰减反转恢复序列、弥散加权像高信号灶，急性期后头颅磁共振成像可见弥漫性脑萎缩。血代谢、脑脊液免疫相关检查均无异常。遗传学检查提示DNM1L基因存在NM_012062.4：c.1207C>T，p.R403C新发、杂合、错义变异，结合临床表现，均明确诊断为EMPF1。文献检索未见国内报道，R403C位点变异国外文献8篇11例，总结包含本组3例的14例患儿临床表现，其中起病前有感染病史8例，轻、中度智力或运动发育落后8例。14例患儿均有癫痫发作，其发作形式主要包括局灶性癫痫持续状态（9例）、局灶性肌阵挛发作（6例）、全面强直阵挛发作（5例）以及局灶性阵挛发作（4例）。14例均为药物难治性癫痫，文献无推荐有效抗癫痫治疗药物。早期头颅磁共振成像见多发异常信号灶10例，以丘脑（7例）、海马（5例）、基底节区（4例）、额叶（3例）、顶叶（2例）多见，病程后期可见弥漫性进行性脑萎缩10例。14例患儿中5例死亡。 结论:DNM1L基因R403C位点变异常导致线粒体裂殖障碍，患儿可表现为轻微感染刺激后或无明显诱因突发的难治性癫痫持续状态，伴智力运动发育倒退、脑萎缩。

目的:评价围手术期应用艾司氯胺酮对剖宫产手术后产妇急性和慢性疼痛的影响。方法:选择2021年5月至11月无锡市锡山人民医院在蛛网膜下腔阻滞下择期行子宫下段剖宫产术的产妇150例，采用随机数字表法分为两组( n＝75)：艾司氯胺酮组(E组)和对照组(C组)。采用重比重布比卡因(3.33%葡萄糖配置)9~11 mg行蛛网膜下腔阻滞。待胎儿娩出后，E组立即静脉泵注艾司氯胺酮0.15 mg/kg，浓度为1 mg/ml，泵注时间为30 min，C组则静脉泵注同等剂量的生理盐水30 min。术毕开启PCIA泵，E组镇痛泵配置为舒芬太尼100 μg+艾司氯胺酮1.25 mg/kg+昂丹司琼8 mg，生理盐水稀释至100 ml；C组镇痛泵配置为舒芬太尼100 μg+昂丹司琼8 mg。记录给药后即刻、给药后5、15 min和30 min的HR、SBP和DBP；记录术后2、6、12、24 h和48 h静息及咳嗽疼痛数字评价量表(NRS)评分；记录术后0~12 h、12~24 h、24~48 h、0~24 h和0~48 h舒芬太尼消耗量和首次镇痛时间；随访术后3、6个月慢性疼痛及不良反应发生率。 结果:两组产妇在给药即刻、给药后5、15 min和30 min的HR、SBP和DBP比较差异均无统计学意义(均 P>0.05)。E组术后2、6、12 h静息、咳嗽NRS评分明显低于C组(均 P<0.05)；与C组相比，E组首次镇痛时间明显延长[(176.8±18.3)min vs (148.5±16.9)min， P<0.05]，E组术后0~12 h、12~24 h、0~24 h和0~48 h舒芬太尼消耗量显著低于C组(均 P<0.05)，但术后24~48 h两组间差异无统计学意义( P>0.05)。两组术后3、6个月不良反应发生率比较差异无统计学意义(均 P>0.05)。E组术后3个月[13.4%(9/67) vs 18.8%(13/69)， P＝0.392]和6个月[10.7%(6/56) vs 16.1%(10/62)， P＝0.391]慢性疼痛发生率与C组比较，差异均无统计学意义。 结论:围手术期应用艾司氯胺酮可优化剖宫产术后短期镇痛效果，且不增加精神反应，但不能预防慢性疼痛的发生。

冠状病毒-NL63（Cov-NL63）是较常见的呼吸道病毒，常引起发热、咳嗽、咳痰、肺炎等严重呼吸道症状，中枢神经系统损害较少见。文中报道1例以认知功能损害为首发症状的呼吸道Cov-NL63感染所致急性坏死性脑炎患者，头颅CT/磁共振成像表现为胼胝体、双侧大脑半球多发对称软化灶形成、呈现坏死的影像学特征。

1例32岁女性患者因抑郁症长期口服帕罗西汀40 mg/d。因行为不能自控，患者一次性服用帕罗西汀约1 000 mg。服药约24 h后，患者出现咳嗽、咳痰，继之出现呼吸困难，2 d后出现神志不清。氧分压38 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），二氧化碳分压43 mmHg，胸部CT示双肺磨玻璃影，呈间质性肺水肿。诊断为急性肺损伤，呼吸衰竭。给予气管插管及呼吸机辅助呼吸，甲泼尼龙160 mg/d持续静脉泵入，同时给予抗感染、补液、纠正酸碱失衡等对症治疗。呼吸状况逐渐改善，氧分压逐渐恢复正常；5 d后停用呼吸机，拔除气管导管。

目的:观察不同剂量布地奈德福莫特罗用于高风险慢性阻塞性肺疾病急性加重期患者的临床疗效。方法:选择酒泉市人民医院2019年1-12月收治的高风险慢性阻塞性肺疾病急性加重期［慢性阻塞性肺疾病防治全球倡议（GOLD）分级C/D级］住院患者200例为研究对象，采用随机数字表法分为对照组和治疗组，每组100例。治疗组患者在抗感染、化痰治疗基础上给予大剂量布地奈德福莫特罗粉吸入剂（320 μg/9 μg）吸入治疗，对照组患者在抗感染、化痰治疗基础上给予小剂量布地奈德福莫特罗粉吸入剂（160 μg/4.5 μg）吸入治疗，疗程9 d。以治疗前、治疗第5天、治疗第9天为观察时间点，监测两组患者各时间点降钙素原（PCT）、超敏C反应蛋白（hs-CRP）、呼出气一氧化氮（FeNO）、血嗜酸性粒细胞百分比（EO%）、动脉氧分压（PaO 2）、乳酸（HL）、白细胞介素6（IL-6）、第一秒用力呼气量（FEV 1）、第一秒用力呼气量/用力肺活量（FEV 1/FVC）等各项客观指标变化情况，观察慢性阻塞性肺疾病评估测试（CAT）评分、呼吸困难指数（mMRC）评分、6 min行走试验（6MWT）距离、症状积分改善情况。 结果:两组患者治疗前PCT、PaO 2等指标比较，差异均无统计学意义（均 P>0.05）。治疗第5天，两组PCT、PaO 2、FeNO、hs-CRP、E0（%）、IL-6、FEV 1/FVC、FEV 1、6MWT、mMRC、咳嗽、咳痰、气短、CAT评分等指标比较，差异均有统计学意义（ t=2.416、3.289、3.982、4.871、3.332、4.098、5.253、6.214、3.843、7.268、5.387、7.392、5.398、6.349，均 P<0.05）；治疗第9天两组比较，PCT、PaO 2、FeNO、hs-CRP、E0（%）、IL-6、FEV 1/FVC、FEV 1、6MWT、mMRC、咳嗽、咳痰、气短、CAT评分等指标差异均有统计学意义（ t=2.508、4.032、2.948、3.527、3.118、5.251、5.325、6.338、2.907、6.289、3.246、2.084、2.151、2.527，均 P<0.05）；治疗第5天，治疗组HL水平明显低于对照组（ t=4.341， P<0.05），治疗第9天，两组HL水平差异无统计学意义（ t=1.173， P>0.05）。治疗组不良反应发生率为4%（4/100），对照组不良反应发生率为5%（5/100），两组差异无统计学意义（ P>0.05）。 结论:大剂量布地奈德福莫特罗吸入剂可以显著改善高风险慢性阻塞性肺疾病急性加重期患者肺功能、6MWT、mMRC、咳嗽、咳痰、气短、CAT评分，提高PaO 2，降低FeNO、hs-CRP、E0%、IL-6等炎性标志物水平，对高风险AECOPD患者疗效优于低剂量。

患儿女，9岁，以“多饮、多尿、精神欠佳2个月，加重半天”于2021年9月10日入西安市儿童医院儿童内分泌科。2个月前患儿无明显诱因出现多饮、多尿，每天饮水量约2 500 mL，尿7~8次/d，每次尿量约400~500 mL，食欲增加，体质量较前减轻。同时伴有乏力，睡眠增多，双下肢浮肿，无昏迷、抽搐及意识障碍，无发热、咳嗽，无呕吐、腹泻，无腹痛，曾就诊当地中医诊所，诊断为“脾胃虚、气血不足”予口服中药调理治疗2个月，效果欠佳。6 h前患儿精神反应差，意识障碍进行性加重，伴深大呼吸，全身乏力明显，就诊于我院急诊。急查血糖：31.3 mmol/L；尿常规：葡萄糖（+++），酮体（+++），隐血（++）；血气分析：pH 7.06，二氧化碳分压（PCO 2）6 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），氧分压（PO 2）143 mmHg，血清钠（Na +）127 mmol/L，血清钾（K +）2. 5 mmol/L，血清钙（Ca 2+）1.31 mmol/L，碳酸氢盐（HCO 3-）< 3 mmol/L，剩余碱（BE）未测出。给予0.9%氯化钠注射液360 mL（20 mL/kg）后以“糖尿病酮症酸中毒”收入内分泌科。患儿自发病后，食欲增加，尿量增加。近2 d无大便，2个月内体质量下降3 kg。既往史：2个月前因“急性扁桃体炎"于当地医院查尿常规：葡萄糖（++++），蛋白质（+），酮体（+++），未特殊处理、未规律复查。否认“肝炎、结核”等传染病史及接触史，否认过敏、手术及外伤史。无糖尿病家族史。入院查体：体温36.3 ℃，呼吸32次/min，脉搏124次/min，血压104/56 mmHg，体质量18 kg，嗜睡，反应差，深大呼吸，营养不良貌，口周略苍白，面色口唇欠红润，重度脱水貌。皮肤弹性差。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹胀，拒按，肝脾触诊不满意，肠鸣音2次/min。双足踝及胫前轻度凹陷性浮肿。双手足及小腿下2/3温度低，毛细血管再充盈时间5 s。初步诊断：糖尿病酮症酸中毒。入内分泌科后给予补液（1/2张无糖液体）、胰岛素（0.1 U·kg －1·h －1）静脉泵入等治疗。入院后急查血气分析：pH 7.01，PCO 2 9 mmHg，PO 2 140 mmHg，Na + 132 mmol/L，K + 1.8 mmol/L，HCO 3- < 3 mmol/L，BE未测出，监测血糖28 mmol/L，入院治疗1 h后患儿呼吸急促、费力，张口呼吸，不能平卧，意识障碍进行性加重，格拉斯哥评分10分，病情危重，转入儿童重症医学科。查体：意识不清，格拉斯哥评分8分，嗜睡，反应差，深大呼吸，营养不良貌，面色口唇欠红润，重度脱水貌。皮肤弹性差。腹膨隆，叩诊鼓音，拒按，肠鸣音2次/min。双足踝及胫前轻度凹陷性浮肿。双手足及小腿下2/3温度降低，毛细血管再充盈时间5 s。复查血糖27 mmol/L，甘油三酯162 mmol/L，胆固醇21.6 mmol/L，凝血因乳糜血测不出。转入后予无创辅助通气，但呼吸困难进行性加重，遂予气管插管，有创呼吸机辅助通气，同时予补液（1/2张无糖液体），胰岛素（0.1 U·kg －1·h －1）静脉泵入，同时血浆置换（置换血浆量900 mL）治疗，10 h后该患儿血糖降至19 mmol/L，仍呈嗜睡状，轻度脱水貌，无明显深大呼吸，面色口唇欠红润，四肢末梢稍暖，毛细血管再充盈时间3 s；继续补液及胰岛素泵入治疗；但1 h后，患儿意识障碍加重，呈昏睡状，腹胀加重，肠鸣音消失，四肢发绀，四肢末梢凉，毛细血管再充盈时间5 s，血压波动于50/30 mmHg~60/40 mmHg，血气分析pH 6.81，HCO 3- 2.3 mmol/L，BE-32.8 mmol/L，酸中毒无好转，考虑存在脓毒性休克，肠穿孔可能，立即给予0.9%氯化钠注射液扩容，去甲肾上腺素升压，美罗培南、万古霉素抗感染等治疗，胃肠减压引出黄绿色含粪汁液体，急查腹部B超提示肠淤张；腹部CT提示小肠多发肠壁积气，伴门静脉积气，腹腔积液。考虑肠管坏死伴穿孔可能性大，急请普外科会诊，急诊行剖腹探查术，术中发现距回盲部约20 cm肠管及距离曲氏韧带有约10 cm肠管颜色尚可，其余肠管均已发黑伴多处穿孔，切除坏死肠管，予空肠造瘘，肠腔置16号橡胶引流管，术后禁饮食，引流管及瘘口可引出大量墨绿色分泌物，术后继续行持续床旁血液净化治疗，于术后第2天行第2次血浆置换（置换量900 mL），术后第5天撤离有创呼吸机。患儿静脉用胰岛素静泵下血糖控制尚可，5 d后开始间断予温水鼻饲，逐渐过渡为配方奶。住院第11天患儿诉下腹胀、伤口疼痛，伴发热，体温最高39.0 ℃，且易反复，查体下腹部皮肤可有握雪感，考虑皮下积气。第12天，腹部皮下积气减少，左侧腹壁出现红肿热痛，考虑腹壁感染，予拔除肠腔引流管，腹壁缝线拆除，造瘘袋贴于腹壁切口周围皮肤，保持引流通畅，伤口周围涂抹氧化锌软膏保护皮肤，治疗上继续禁食、胃肠减压，小剂量胰岛素，补液，静脉营养，美罗培南联合万古霉素抗感染。动态监测血糖、血脂，均正常；经抗感染治疗后患儿逐渐体温正常，精神反应好转，于住院第20天转入内分泌科继续静脉营养治疗，住院70 d后，患儿腹部切口愈合好，行造瘘口闭合术，术后肠道恢复良好，逐渐过度肠内营养联合静脉营养，住院90 d，好转出院。随访半年，患儿精神反应好，营养状态中等，持续静脉营养及部分肠内营养中。血糖控制良好。

目的:探究呼吸道合胞病毒（respiratory syncytial virus，RSV）感染致老年支气管哮喘急性发作的因素及治疗转归。方法:回顾性分析2016年1月—2019年12月于本院就诊的873例老年支气管哮喘患者作为研究对象，所有患者均进行呼吸道病原体检测，根据患者是否感染RSV分为感染组和未感染组，并分析两组患者哮喘急性发作率，采用Logistic回归分析影响RSV感染致老年支气管哮喘急性发作的因素；并将RSV感染引起的老年支气管哮喘急性发作患者随机分为观察组和对照组，对照组给予常规抗病毒治疗，观察组在对照组基础上加用干扰素治疗，比较两组患者治疗转归情况。结果:本研究873例老年支气管哮喘患者中RSV感染262例，未感染611例，RSV感染发生哮喘急性发作明显高于RSV未感染患者（30.53% vs 6.87% ，P <0.05）。Logistic回归分析结果显示，哮喘次数>3、鼻部结构异常、院内感染、春夏季节、免疫低下均是RSV感染致老年支气管哮喘患者急性发作的独立危险因素（ P<0.05）；对RSV致哮喘急性发作患者治疗后观察组用力肺活量（FVC）、第1秒用力呼气容积（FEV1）、最大呼气流量（PEF）、总有效率均显著高于对照组，咳嗽、呼吸困难及喘鸣音症状消失时间显著早于对照组（ P<0.05）。 结论:哮喘次数>3、鼻部结构异常及院内感染、春夏季节、免疫低下均是RSV感染致老年支气管哮喘患者急性发作的独立危险因素，综合治疗有助于患者的转归。

目的:观察单次胸椎旁神经阻滞联合自控静脉镇痛对开胸患者术后急性和慢性疼痛的影响。方法:选择行开胸手术的成年患者80例，采用随机数字表法将患者分为两组（每组40例）：自控静脉镇痛组（I组）和单次胸椎旁神经阻滞联合自控静脉镇痛组（P组）。I组患者不给予胸椎旁神经阻滞，术毕时给予自控静脉镇痛；P组患者手术开始前在手术切口肋间水平行超声引导下胸椎旁神经阻滞，注入0.3%罗哌卡因复合地塞米松10 mg共20 ml，术毕时也给予自控静脉镇痛。记录两组患者术后6、24、48、72 h静息和咳嗽时数字分级评分法（Numeral Rating Scale, NRS）疼痛评分，术后l、3、6、12个月时对患者进行电话随访，询问是否存在静息时伤口疼痛以及NRS疼痛评分。结果:P组术后6、24、48、72 h静息和咳嗽时NRS疼痛评分低于I组（ P<0.05）。P组术后1个月和术后3个月静息时NRS疼痛评分低于I组（ P<0.05）。两组患者术后6个月和术后12个月静息时NRS疼痛评分差异无统计学意义（ P>0.05）。两组患者术后l、3、6、12个月静息时慢性疼痛发生率差异无统计学意义（ P>0.05）。 结论:与单纯使用自控静脉镇痛比较，单次胸椎旁神经阻滞联合自控静脉镇痛不能明显降低开胸患者l、3、6、12个月静息时慢性疼痛发生率，但可缓解术后6、24、48、72 h时急性疼痛程度和术后1个月、术后3个月时慢性疼痛程度。