弥散性血管内凝血(DIC)是儿童急性白血病常见危重并发症。其中，急性早幼粒细胞白血病(APL)是最常见的合并DIC的白血病类型。尽管以全反式维A酸为主的化疗方案使儿童APL整体生存率显著提高，但DIC引起的早期死亡率并无明显改善。现对儿童急性白血病并DIC的发病机制及治疗研究进展进行综述，以期为临床治疗提供参考。

急性早幼粒细胞白血病(APL)起病凶险，但属于可获得高治愈率的一种疾病，及早和规范诊治是关键。2018年中国儿童APL诊疗规范对规范儿童APL诊治起到了重要作用，然而近年APL的诊断和治疗取得多方面的进展，包括儿童APL，需要更新。为此，中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会采用文献证据级别和专家推荐意见相结合的方法，就我国儿童血液肿瘤专科医师关注的临床问题，制定较为详细的中国18岁以下儿童APL的诊疗指南，旨在提高我国儿童APL诊疗的科学性和治愈率。

目的:评价人工智能图像分析技术对骨髓细胞形态的识别效能。方法:回顾性研究。2019年12月1日至2020年12月31日在河北医科大学第二医院就诊患者的骨髓标本。选取骨髓标本100份，患者来源包括慢性髓系细胞白血病23例、骨髓增生异常综合征4例、慢性淋巴细胞白血病8例、多发性骨髓瘤5例、急性白血病7例、慢性贫血患者32例、感染患者6例及正常骨髓象15名。其中男45例，女55例，年龄52（37，66）岁，骨髓涂片经瑞-姬染色后，应用AI分析系统和人工审核对13种骨髓有核细胞进行分类，以人工审核结果为金标准，比较两种方法的结果差异，应用统计学软件绘制混淆矩阵，人工审核结果与AI分析系统预分类结果符合度采用Kappa一致性检验方法进行统计；应用Pearson检验分析AI系统预分类和手工镜检分类结果的一致性。选取临床已确诊的MDS和AML骨髓标本各30例，比较AI分析系统人工审核与手工镜检2种方法分类计数原始细胞百分比结果的差异性，以评估AI分析系统的临床应用价值。结果:应用AI分析系统扫描共获得76 630张13种骨髓有核细胞的高清单一彩色图像；13种骨髓有核细胞分类计数的加权平均实验诊断效率参数为：敏感度95.82%，特异度99.19%，准确度98.89%，假阳性率81.00%，假阴性率4.18%；AI分析系统预分类结果和手工镜检分类结果的相关性显示：原始细胞、早幼粒细胞、中性中幼粒细胞、中性晚幼粒细胞、中性杆状核粒细胞、中性分叶核粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞、中幼红细胞、晚幼红细胞及淋巴细胞均具有较好的正相关性（ r>0.70， P<0.001）；AI分析系统与手工镜检2种方法对MDS原始细胞的计数结果差异无统计学意义（ P>0.05），对AML原始细胞计数差异有统计学意义（ P<0.01），但由于原始细胞计数均≥20%，符合AML的分型诊断标准。 结论:AI分析系统对13种骨髓有核细胞分类计数有较好的敏感度、特异度和准确度。

目的:探讨急性早幼粒细胞白血病（APL）治疗缓解后继发TP53阳性治疗相关骨髓增生异常综合征（t-MDS）的潜在机制。方法:回顾性分析2015年8月山西医科大学第二医院收治的1例APL治疗缓解后继发TP53突变阳性t-MDS患者的临床资料，并结合文献探讨其发病机制。结果:患者为59岁女性，以APL为首发疾病，经含拓扑异构酶Ⅱ抑制剂的多种化疗方案治疗后持续缓解4年；复发时TP53基因突变阳性，为复杂核型，临床考虑为t-MDS。结论:t-MDS发病机制尚未明确，但携带TP53突变的造血干/祖细胞在APL治疗前可能已经存在，且在化疗的影响下逐渐成为优势克隆，在原发肿瘤被抑制后优先扩增。

目的:分析急性早幼粒细胞白血病（APL）合并肺癌脑转移的临床表现，提高对APL合并或继发第二肿瘤的认识。方法:回顾性分析南京市第一医院2018年2月收治的1例APL合并肺癌脑转移患者的诊断及治疗经过，并复习相关文献。结果:该患者初诊确诊为APL，治疗过程中因多尿、四肢乏力行PET-CT检查，结果发现胸椎异常信号，穿刺活组织检查诊断为APL伴肺癌脑转移。结论:APL治疗缓解后出现髓外异常肿块时，需借助多种检查方法明确肿块性质，避免误诊、漏诊。

目的:观察复方黄黛片联合全反式维甲酸用于治疗急性早幼粒细胞白血病的临床疗效。方法:选择2013年2月至2015年2月于湖州市第一人民医院治疗的急性早幼粒细胞白血病患者120例为研究对象，按照随机数字表法分为研究组（60例）和对照组（60例）。对照组患者予以全反式维甲酸、巯嘌呤联合甲氨蝶呤治疗，研究组患者予以全反式维甲酸联合复方黄黛片治疗，记录患者血红蛋白（Hb）开始回升时间、血小板（PLT）开始回升时间和首次完全缓解时间；统计随访5年内患者病情复发及死亡情况，观察患者治疗期间药物不良反应发生情况。结果:研究组患者Hb开始回升时间、PLT开始回升时间和首次完全缓解时间［（19.56±2.61）d、（20.42±2.73）d、（1.74±0.45）个月］均显著短于对照组［（28.42±3.85）d、（30.63±4.02）d、（3.31±0.69）个月］（ t=10.328、9.746、8.521，均 P<0.001）；研究组患者随访1年内和5年内复发率（11.37%和21.67%）显著低于对照组（28.33%和41.67%）（χ 2=5.208、5.546， P=0.022、0.019），且研究组患者随访5年内病死率（8.33%）显著低于对照组（25.00%）（χ 2=6.000， P=0.014）；研究组患者各类药物不良反应总发生率（28.33%）与对照组（26.67%）差异无统计学意义（χ 2=0.042， P=0.838）。 结论:复方黄黛片联合全反式维甲酸可有效缩短急性早幼粒细胞白血病病情缓解周期，降低患者复发率和病死率，且安全性较高。

目的:探讨以髓细胞肉瘤（MS）为首发表现伴获得性21三体急性早幼粒细胞白血病（APL）患者的预后。方法:回顾性分析2017年4月17日江苏省靖江市人民医院收治的1例以MS为首发表现伴获得性21三体APL患者的临床表现、遗传学检查、组织病理及治疗过程，并进行文献复习。结果:该患者为首例报道以MS为首发表现伴获得性21三体APL，骨髓形态缺乏Auer小体，经全反式维甲酸（ATRA）及三氧化二砷（As 2O 3）联合化疗后达完全缓解，复查染色体核型恢复正常。但临床随访过程中出现新的染色体改变，但APL提示仍处于缓解中。 结论:以MS为首发表现伴获得性21三体APL非常罕见，获得性21三体可能参与发病，是否会提高复发还有待进一步研究。

目的:探讨果糖二磷酸醛缩酶A（ALDOA）在急性髓系白血病（AML）患者骨髓中的表达及其与患者临床特征和预后之间的关系。方法:收集2013年1月至2015年12月郑州大学第一附属医院及郑州大学附属儿童医院90例AML（非急性早幼粒细胞白血病）患者（AML组）及18例异基因造血干细胞移植供者（正常对照组）骨髓标本，应用实时荧光定量聚合酶链反应（qRT-PCR）检测ALDOA mRNA相对表达量。对患者临床资料进行回顾性分析，根据疗效与随访结果将患者分为持续完全缓解组和难治复发组。分析AML组与正常对照组及持续完全缓解组与难治复发组之间ALDOA mRNA相对表达量的差异。应用单因素及多因素Cox比例风险模型分析AML患者预后的影响因素。结果:AML组ALDOA mRNA相对表达量高于正常对照组（5.71±0.44比1.10±0.08），差异有统计学意义（ t＝4.74， P<0.001）；难治复发组ALDOA mRNA相对表达量高于持续完全缓解组（6.69±0.67比4.30±0.36），差异有统计学意义（ t＝2.79， P<0.001）。不同白细胞计数、骨髓原始细胞比例及1个疗程诱导治疗是否完全缓解的ALDOA mRNA高表达和低表达患者比例比较，差异均有统计学意义（均 P<0.05）。ALDOA高表达患者总生存差于低表达患者（ χ2＝5.59， P＝0.018）。多因素分析显示，白细胞计数、预后分层、1个疗程诱导治疗是否达完全缓解、ALDOA表达均是AML患者死亡的独立影响因素（均 P<0.05）。 结论:ALDOA在AML发生、发展中可能起重要作用，骨髓中ALDOA表达水平可作为AML患者预后评估的指标，并可能为AML治疗的潜在靶点。

目的:多参数流式细胞术（MFC）分析筛选急性早幼粒细胞白血病（APL）免疫表型特征。方法:回顾性描述性研究。纳入2016年1月1日至2023年12月31日于河北燕达陆道培医院就诊的130例急性髓系白血病（AML）患者，其中经典型APL（cAPL）组44例，微颗粒变异型APL（APLv）组24例，非APL［包括NPM1突变AML（NPM1 mut AML）、AML伴KMT2A重排等］组62例。采用MFC免疫分型法分析和比较各组侧向散射光（SSC）中位表达强度（MEI）及其白血病细胞与自身成熟淋巴细胞MEI比值（T/L MEIR），CD34、髓过氧化物酶（MPO）、CD64和CD9的中位荧光强度（MDFI）及其上述参数白血病细胞与自身成熟淋巴细胞MDFI比值（T/L MDFIR）差异；绘制受试者工作特征（ROC）曲线评价流式多参数模型对cAPL和非APL、APLv和非APL的鉴别诊断效能。 结果:cAPL组SSC的MEI、T/L MEIR高于APLv组和非APL组（ P均<0.05），且APLv组高于非APL组（ P<0.05）；cAPL组和APLv组CD34的MDFI均高于非APL组（ P均<0.05），APLv组的CD34 T/L MDFIR高于非APL组（ P<0.05）；cAPL组和APLv组MPO、CD9的MDFI、T/L MDFIR均高于非APL组（ P均<0.05）；cAPL组CD64的MDFI、T/L MDFIR均高于非APL组（ P均<0.05）。ROC曲线结果显示，SSC的MEI、CD64的MDFI、CD9的MDFI、SSC的T/L MEIR和CD9的T/L MDFIR诊断cAPL的ROC曲线下面积（AUC）分别为0.932、0.816、0.893、0.960和0.894，诊断APLv的AUC分别为0.725、0.737、0.791、0.729和0.736，其对鉴别cAPL和非APL、APLv和非APL均有较好的诊断价值（ P均<0.05）。 结论:通过MFC方法可分析筛选APL的免疫表型特征，对cAPL、APLv和非APL患者进行鉴别诊断。