本文报道1例恶性肿瘤继发皮肌炎、肿瘤相关静脉血栓栓塞症患者的诊治经过。患者女，70岁，先后出现皮疹、肌无力、腹胀及呼吸困难，伴抗小泛素样修饰物活化酶（SAE）抗体阳性，糖类抗原19-9（CA19-9）显著升高，CT提示肺栓塞、肺部占位、胆囊底壁缩窄，后PET-CT提示胆囊为恶性病变，手术病理证实为胆囊癌伴肝转移，最终诊断为胆囊癌、肿瘤相关性皮肌炎、急性肺栓塞。

目的:探索老年患者急性肺栓塞的临床特点及预后影响因素。方法:回顾性分析2012年1月1日 至2019年2月1日 间于北京协和医院住院的急性肺栓塞患者，按年龄划分老年组（≥60岁）与非老年组（<60岁），比较两组患者临床症状、合并症、实验室指标、肺栓塞严重指数（PESI）及病死率。比较不同年龄层老年患者的病死率。采用Cox回归分析老年患者肺栓塞7及30 d死亡的预后影响因素。结果:共503例急性肺栓塞患者纳入研究，其中老年组279例，非老年组224例。老年组出现心脏骤停比例更高，胸痛、咯血发生率较低，合并糖尿病、高血压、冠心病等慢性病比例更高，合并自身免疫性疾病较少。预后方面，老年组PESI评分及7、30 d病死率均高于非老年组。随年龄增大，老年患者病死率呈升高趋势。Cox单因素回归分析显示感染、低白蛋白血症、低钙血症、cTnI升高、NT-proBNP升高及PESI等级与30 d内死亡相关。多因素Cox回归分析发现PESI等级、血钙浓度降低是老年患者肺栓塞7 d死亡的预后影响因素。PESI等级、血钙浓度降低及感染是30 d死亡的预后影响因素。结论:老年肺栓塞患者病死率高于非老年患者，且随年龄增大，病死率逐渐增高。PESI等级、血钙降低及感染是老年患者肺栓塞30 d内死亡的预后影响因素。

目的:分析遗传性易栓症(IT)患儿的临床表现、遗传学特点及诊治情况。方法:回顾性研究。纳入2016年10月至2021年8月首都医科大学附属北京儿童医院呼吸一科收治的IT患儿进行研究，并随访。结果:符合IT诊断标准的患儿5例，其中男3例，女2例；确诊年龄为7岁~13岁6个月。5例患儿中，2例先天性蛋白C缺陷症，先天性蛋白S缺陷症、抗活化蛋白C抵抗、先天性纤维蛋白原异常血症各1例。5例患儿均有肺栓塞，2例有下肢深静脉血栓，1例有心脏血栓和动脉栓塞。易栓症实验室检测1例蛋白C水平明显减低，1例蛋白S水平明显减低；2例患儿急性期抗磷脂抗体阳性，但3~6个月后复查为阴性。遗传学分析2例为 PROC基因变异，1例 PROSI基因变异，1例 F5基因变异，1例 FGA基因变异。患儿均行长期抗凝治疗，其中4例行华法林治疗，1例行利伐沙班治疗。随访时间3个月~5年，随访中，1例患儿自行停用抗凝药物1个月后在感染诱因下出现血栓复发。 结论:IT患儿的临床表现与成人一样，主要表现为静脉血栓栓塞(VTE)；易栓症实验室检测存在局限性，基因分析具有重要意义。IT患儿需长期抗凝治疗，以减少VTE复发。

目的:探讨机械减容技术在治疗下肢动脉硬化闭塞性病变中的应用效果。方法:回顾性分析2017年6月至2020年6月北京大学第三医院介入血管外科应用Rotarex机械减容治疗的52例下肢动脉硬化闭塞患者的临床资料。男性37例，女性15例，年龄（69.4±10.1）岁（范围：47~89岁）。病变位于髂动脉6例，股腘动脉42例，同时累及髂动脉和股腘动脉4例。所有患者应用Rotarex机械减容，残余狭窄>50%的患者同期行腔内血管成形术，部分患者应用药物涂层球囊，必要时植入支架。收集患者手术情况、并发症情况、术后靶血管再狭窄、再次手术情况等。数据比较采用配对样本 t检验和秩和检验，并应用Kaplan-Meier生存曲线分析术后靶血管通畅率。 结果:52例患者均成功行血运重建，技术成功率100%。所有患者行动脉腔内血管成形术，11例应用药物涂层球囊扩张；24例患者植入支架共26枚（2例植入2枚支架），其中9例为髂动脉支架，15例为股腘动脉支架，支架长度为（11.3±3.3）cm（范围：6~23 cm）。术中发生远端栓塞2例，均以大腔导管抽吸方法取出栓子。1例髂动脉病变患者术后发生靶病变急性闭塞，急诊行股动脉切开取栓术，术后恢复良好。患者住院时间（4.8±1.9）d（范围：2~9 d），出院时踝肱指数为0.81±0.16，较术前的0.34±0.16明显改善（ t=-25.160， P<0.01），卢瑟福分级为［ M（IQR）］1（1），较术前的3（1）明显降低（ Z=-6.825， P<0.01）。中位随访时间19个月（范围：6~42个月）。随访期间，2例患者因停用抗血小板药物，分别于术后2周和2个月时发现靶血管急性血栓形成，其中1例因静息痛明显再次行血运重建，另1例因消化道出血，不能行抗凝治疗，未再次手术；4例患者死亡，死亡原因为腹腔感染1例，肺癌1例，冠心病2例；13例患者超声提示靶血管病变再狭窄>50%，均位于股腘动脉，其中3例再次行腔内治疗。本组患者术后半年、1年和2年的靶血管累积通畅率分别为94.2%、87.4%和51.4%，股腘动脉病变术后半年和1年的靶血管累积通畅率分别为92.9%和84.3%。 结论:对于下肢动脉硬化闭塞性病变，采用Rotarex机械减容安全有效，与动脉腔内血管成形术联合应用可减少股腘动脉支架的应用。

急性肺血栓栓塞症是临床上常见的危重急症，其临床症状多表现为咯血，胸痛和呼吸困难等。肺内血管血栓的体积大小、阻塞部位会影响患者预后，需要根据患者的病情严重程度，针对性地进行不同的临床干预，因此快速对肺血栓栓塞症患者进行危险分层非常重要，涉及心脏彩超、肺动脉CT血管造影、生物标志物测量等方法。在生物标志物方面，除传统常用的肌钙蛋白、脑钠肽等生物标志物以外，近年来，和肽素、心脏脂肪酸结合蛋白等敏感度高的生物指标得到了重视，乳酸、血钠、血尿素氮等方便易测的生物标志物也被越来越多地关注。随着这些生物标志物的不断出现，有必要对如何合理选用生物标志物进行充分了解，并对其应用价值正确分析，现本文就不同生物标志物在急性肺血栓栓塞症患者的危险分层中的作用进行综述。

抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS）是一种系统性自身免疫病，其特征是反复动脉、静脉或微血管血栓形成、病态妊娠或持续的抗磷脂抗体（antiphospholipid antibodies，aPL）阳性。目前针对APS的研究和试验，应用的分类标准多为2006年于悉尼（Sydney）修订的札幌（Sapporo）标准，但其并未纳入基于证据的对分类标准的定义（如aPL阳性、微血管疾病或病态妊娠），导致研究包含了具有不同风险特征的异质性"aPL阳性"患者群体。基于此，为开发新的高特异性APS分类标准，EULAR和ACR采用分级聚类、加权和风险分层等多种方法制定出了新的APS分类标准，并于2023年8月在 Arthritis Rheumatol上发布。新的分类标准如图1所示，与2006年悉尼分类标准相比，除了明确各临床标准的定义，一个重要更新是确定了血栓事件的危险分层：（1）静脉血栓栓塞高危分层（≥1个主要危险因素或≥2个次要危险因素）：①主要危险因素：a：活动性恶性肿瘤：未接受治疗/根治性治疗，正在进行根治性治疗包括激素治疗，或在血栓发生时尽管已接受根治性治疗，但仍有复发/进展。b：住院：血栓发生前3个月内因急性疾病入院，并被限制卧床（仅允许如厕）至少3 d。c：手术：血栓发生前3个月内全身/脊髓/硬膜外麻醉>30 min。d：重大创伤：血栓发生前1个月内出现骨折或脊髓损伤。②次要危险因素：a：活动性系统性自身免疫病或活动性炎症性肠病：根据当前指导建议评估疾病活动度。b：急性/活动性严重感染：根据相关指南，如脓毒症、肺炎、严重急性呼吸综合征冠状病毒2（SARS-CoV-2）感染。c：中央静脉置管：在同一血管床。d：激素替代治疗、含雌激素口服避孕药或正在进行体外受精。e：长途旅行：≥8 h。f：肥胖：体质指数≥30 kg/m 2。g：怀孕或产后：分娩后6周内。h：长期制动：如与活动能力降低相关的腿部损伤或在医院外卧床至少3 d。i：手术：血栓发生前3个月内全身/脊髓/硬膜外麻醉<30 min。（2）心血管疾病高危分层（≥1个高危因素或≥3个中危因素）：①高危因素：a：严重动脉高压：收缩压≥180 mmHg或舒张压≥110 mmHg。b：慢性肾脏病：估计肾小球滤过率≤60 ml/min超过3个月。c：糖尿病：伴器官受损或长病程（1型≥20年或2型≥10年）。d：高脂血症：总胆固醇≥3 100 mg/L（8 mmol/L）或低密度脂蛋白胆固醇>1 900 mg/L（4.9 mmol/L）。②中危因素：a：动脉高血压：治疗中，或收缩压≥140 mmHg/舒张压≥90 mmHg。b：吸烟。c：糖尿病：无器官受损或短病程（1型<20年或2型<10年）。d：高脂血症：治疗中，或总胆固醇<3 100 mg/L或低密度脂蛋白胆固醇<1 900 mg/L。e：肥胖：体质指数≥30 kg/m 2。

高血糖高渗状态（hyperglycemia and hypertonic state，HHS）是糖尿病一种病死率较高的急性并发症，静脉血栓栓塞症（venous thromboembolism，VTE）包括深静脉血栓形成（deep vein thrombosis，DVT）和肺血栓栓塞症（pulmonary thromboembolism，PTE），其中致死性PTE是住院患者猝死的主要原因之一。HHS和VTE两者同时发生的相关临床报道较为少见。本文通过介绍1例老年HHS合并VTE伴消化道出血患者成功救治的过程，旨在提高临床医生对本病的认识。

目的:探讨儿童肺栓塞的临床特征、病因及抗凝治疗的有效性和安全性。方法:回顾性分析2017年1月至2021年12月在山东第一医科大学附属省立医院儿科诊断为肺栓塞并接受抗凝治疗的30例患儿资料，分析其病因、临床特点、合并症、抗凝治疗转归及预后情况。结果:30例患儿中男17例，女13例；年龄(8.95±2.58)岁(4~13岁)，随访时间3~59个月。1.临床表现咳嗽30例(100.0%)，发热29例(96.7%)，气促27例(90.0%)，胸痛15例(50.0%)，咯血9例(30.0%)，无咯血但支气管镜检查发现血性分泌物4例(13.3%)，呼吸衰竭2例(6.7%)。2.原发病中肺炎支原体感染23例(76.7%)并符合难治性肺炎支原体肺炎诊断，肺炎支原体耐药突变点2063A>G或2064A>G阳性16例(53.3%)，肾病综合征2例(6.7%)，紫癜性肾炎(肾病综合征型)1例(3.3%)，狼疮性肾炎(肾病综合征型)1例(3.3%)，遗传性蛋白S缺乏症1例(3.3%)，骨髓炎并金黄色葡萄球菌败血症1例(3.3%)，先天性心脏病1例(3.3%)。3.合并四肢血栓7例(23.3%)，心房血栓2例(6.7%)，胸腹部深静脉血栓2例(6.7%)，脑梗死2例(6.7%)，脾梗死1例(3.3%)。4.影像检查30例患儿均有肺实变/肺不张(100.0%)，胸腔积液24例(80.0%)。5.凝血功能检查中21例(70.0%)D-二聚体≥5 mg/L。6. 1例(3.3%)在急性期给予尿激酶溶栓治疗；9例(30.0%)予低分子肝素/肝素治疗；21例(70.0%)接受肝素/低分子肝素抗凝治疗后改为口服抗凝药物，华法林治疗4例(13.3%)，利伐沙班治疗17例(56.7%)。抗凝治疗总疗程1~9个月。无栓塞复发或慢性血栓栓塞性肺动脉高压后遗症。结论:感染是本研究组儿童肺栓塞主要病因，以肺炎支原体感染多见。症状不典型，与原发基础疾病难以区分。支气管镜检查有助于发现肺部隐匿性出血。任何年龄儿童出现不能解释的气促提示肺栓塞的可能。结合临床症状和相关辅助检查，有助于尽早确诊肺栓塞，选择合适抗凝方案并及时行抗凝治疗安全有效，可改善患儿预后。

目的:分析老年急性肺栓塞（APE）患者的临床特点、诊治及结局，以加强APE诊断意识，减少漏诊及误诊。方法:回顾性分析2008年1月至2018年12月在泰达国际心血管病医院收治的APE老年（年龄≥60岁）确诊患者的临床资料，包括危险因素、临床症状和体征、实验室检查、肺栓塞临床可能性评分（Wells评分）、简化肺栓塞严重指数（sPESI）、影像学检查、治疗与转归等。绘制受试者工作特征曲线（ROC）分析Wells评分和螺旋CT肺动脉造影（CTPA）对APE的诊断价值。结果:入选40例老年APE患者，男性占52.5%，年龄（69.6±8.2）岁；主要危险因素为深静脉血栓形成（DVT，52.5%），其次为高血压（37.5%）、心力衰竭（35.0%）；主要临床症状为劳力性呼吸困难（87.5%）、胸闷（80.0%），仅有10.0%的患者同时出现呼吸困难、胸痛、咯血三联征，心悸（65.0%）和下肢肿痛（42.5%）也是常见症状；主要临床体征为呼吸急促（呼吸频率>25次/min，80.0%）、肺部湿啰音（52.5%）、心动过速（心率>100次/min，50.0%）。Wells评分评估患病可能性显示，95%的患者评分≥2分，其中中度可能性患病（2～6分）占62.5%，高度可能性患病（≥7分）占32.5%。实验室检查显示，80.0%的患者D -二聚体>0.5 mg/L，72.5%动脉血氧分压（PaO 2）<60 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa），75.0%动脉血二氧化碳分压（PaCO 2）<35 mmHg，67.5%脑钠肽（BNP）>500 ng/L或N末端脑钠肽前体（NT-proBNP）>300 ng/L，47.5%心肌肌钙蛋白I（cTnI）>0.3 μg/L。经CTPA确诊率为88.6%（31/35）；6例行肺通气/灌注显像确诊5例；4例行核磁共振肺动脉造影（MRPA）确诊。用sPESI评估病情程度显示，36例患者为中危〔sPESI≥1分26例，sPESI 0分但伴有右室功能不全（RVD）和（或）心脏生物学标志物升高10例〕，其中17例行溶栓+抗凝治疗，结果治愈8例，好转8例，死亡1例；18例行抗凝治疗，结果治愈9例，好转7例，自动出院1例，死亡1例；1例右房黏液瘤致PE者行手术治疗，但最终死亡。另外4例低危患者均行抗凝治疗，治愈2例，好转2例。Wells评分联合CTPA确诊APE的ROC曲线下面积（AUC）为0.82（95%可信区间为0.73～0.98， P<0.01），敏感度为74.2%，特异度为90.0%。 结论:DVT和慢性疾病是老年APE患者易患因素，并常伴有呼吸困难、胸闷和下肢肿痛，早期抗凝治疗预后良好；Wells评分对APE诊断有重要预测价值；血D -二聚体有重要的排除价值；CTPA检查为主要确诊手段，综合其他无创检查可进一步确诊；sPESI评分可提示危险分层，进一步指导治疗。

目的:提高临床对APS与SLE之间关系的认识。方法:报道1例以原发APS为首发临床表现，随诊过程中新发皮肤损害、抗dsDNA抗体阳性，转为患者的临床特点及诊治经过，并进行分析讨论。结果:15岁女性患者，病程初期表现为急性肺栓塞、下肢深静脉血栓，抗磷脂抗体高滴度阳性，其他自身抗体阴性，诊断原发性APS，予溶栓抗凝治疗后好转。随访期间患者新发面部红斑，伴淋巴细胞减少、大量蛋白尿，ANA、抗dsDNA抗体阳性，补体降低，诊断SLE，予激素冲击治疗及免疫抑制剂治疗后症状缓解。结论:部分原发性APS患者病程中可进展为SLE，青年起病、ANA阳性、抗人球蛋白抗体阳性等危险因素患者更应密切随访监测。