背景：环磷酰胺在特发性肺纤维化（IPF）急性加重患者中的应用效果还尚不清楚。该研究评估在大剂量甲泼尼龙治疗的基础上接受4剂环磷酰胺脉冲疗法的有效性和安全性。方法：在法国31家医院的35个科室进行双盲安慰剂对照试验，通过网络系统随机将急性加重的IPF和疑似急性加重的IPF患者（≥18岁）按1∶1分配到接受静脉冲击治疗组或安慰剂对照组。治疗组在环磷酰胺（600 mg/m 2）给药时和给药4 h后给予美司钠（200 mg/m 2）预防出血性膀胱炎，对照组在第0、15、30和60天给予安慰剂治疗。随机分配时根据IPF的严重程度进行分层，并以4或6例患者的可变区组大小进行区组间平衡。本研究除外了接受机械通气、有活动性感染、癌症活动期以及在肺移植等候名单上登记的患者。所有患者均接受标准化大剂量糖皮质激素治疗。研究者、患者和项目资助者均不知道患者的治疗分组。研究的主要终点是3个月的全因病死率，通过χ2检验根据意向治疗原则进行分析。 结果：2016年1月22日至2018年7月19日纳入183例患者进行入组前评估，120例入组。119例［62例（52%）为重症IPF］接受了至少1剂环磷酰胺（60例）或安慰剂（59例）纳入意向分析。治疗组3个月全因病死率为45%(27/60)，安慰剂组为31%(18/59)，差异为14.5%（95% CI：-3.1，31.6； P=0.10）。经IPF严重程度调整后结果相似（ OR=1.89，95% CI：0.89，4.04）。患者3个月时的死亡风险与治疗无关，重症IPF患者高于非重症IPF患者［ OR=2.62（1.12，6.12）］，使用抗纤维化治疗的患者死亡风险较低［ OR0.33（0.13，0.82）］。两组患者在6个月时的不良反应相似［环磷酰胺组25例（42%)vs安慰剂组30例（51%)］，各种不良反应的发生率（包括感染）没有差异。主要的不良事件是感染，环磷酰胺组20例（33%）发生感染，安慰剂组21例（36%）发生感染。 结论：在IPF急性加重患者中，在糖皮质激素治疗的基础上加用静脉环磷酰胺脉冲治疗增加了3个月时的病死率。这些发现提供了反对在此类患者中静脉使用环磷酰胺的证据。

目的:探讨含10天地西他滨预处理方案异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗急性髓系白血病（AML）/骨髓增生异常综合征（MDS）的早期疗效及安全性。方法:选择2021年4月至2022年5月间在中国医学科学院血液病医院接受含10天地西他滨（20 mg·m -2·d -1，-13 d~-4 d）预处理方案allo-HSCT的31例AML/MDS患者，对其临床资料进行分析。 结果:①31例患者中男16例，女15例，中位年龄41（20~55）岁；AML 10例，MDS转变AML（MDS-AML）6例，慢性粒-单核细胞白血病转变AML（CMML-AML）1例，MDS 14例。②31例（100%）患者均获得粒细胞植入和血小板植入，中位植入时间分别为12（9~30）d、14（9~42）d。③预处理期间16例（51.6%）患者发生口腔黏膜炎，其中Ⅰ/Ⅱ级15例（48.4%），Ⅲ级1例（3.2%）；移植后13例（41.9%）患者发生巨细胞病毒血症，6例（19.4%）患者发生出血性膀胱炎，4例（12.9%）患者发生局部感染。④急性移植物抗宿主病（GVHD）中位发生时间为移植后33（12~111）d，移植后100 d急性GVHD累积发生率为41.9%（95% CI 26.9%~61.0%），Ⅲ/Ⅳ级急性GVHD累积发生率为22.9%（95% CI 13.5%~47.7%）；轻、中度慢性GVHD累积发生率为23.5%（95% CI 12.1%~43.6%），未发生重度慢性GVHD。⑤1例患者死于复发，未发生非复发死亡；移植后1年累积复发率为3.2%（95% CI 0.5%~20.7%）；移植后1年总生存率、无病生存率分别为92.9%（95% CI 80.3%~100.0%）、96.8%（95% CI 90.8%~100.0%）。 结论:含10天地西他滨预处理方案allo-HSCT治疗AML/MDS可获得较好的早期疗效且安全性良好。

目的:评价ⅡA1期宫颈癌患者接受新辅助放化疗联合根治性手术的临床疗效及预后。方法:回顾性分析2012年6月至2014年12月于中国人民解放军联勤保障部队第九〇〇医院确诊的120例ⅡA1期宫颈癌患者的临床资料，年龄41~63(49.2±4.6）岁。按照治疗方式的不同，将患者分为研究组和对照组（各60例），研究组患者行新辅助放化疗联合根治性手术，对照组患者行根治性手术。观察研究组患者接受新辅助放化疗后临床分期的变化；比较2组患者围手术期并发症、术后高危因素、间质浸润情况以及脉管癌栓的差异；采用后期放射性损伤评分标准评估比较2组患者急慢性放射性损伤的差异；通过随访比较2组患者5年无进展生存（PFS）率和总生存（OS）率的差异。计数资料的组间比较采用 χ2检验，采用Kaplan-Meier法进行生存分析并进行Log-rank检验。 结果:研究组患者接受新辅助放化疗后，临床分期的降期率为95.0%（57/60），术后病理完全缓解的患者占15.0%（9/60）。2组患者围手术期出血情况、围手术期并发症的发生率、术后恢复时间的比较，差异均无统计学意义（ χ2=0.430、0.137、0.100，均 P> 0.05）。在术后高危因素的比较中，研究组患者淋巴结（+）、残端（+）、宫旁浸润的发生率分别为3.3%（2/60）、1.7%（1/60）、0(0/60），低于对照组患者的8.3%（5/60）、3.3%（2/60）、6.7%（4/60），且差异有统计学意义（ χ2=5.335， P<0.05）；研究组发生术后间质浸润的患者中，病理完全缓解率、间质浸润浅1/3的百分比分别为15.0%（9/60）、31.7%（19/60），高于对照组的0(0/60）、20.0% （12/60），间质浸润中1/3和深1/3的百分比分别为41.7%（25/60）、11.7%（7/60），低于对照组的50.0%（30/60）、30.0%（18/60），且差异有统计学意义（ χ2=15.875 ， P<0.01）；研究组患者术后脉管癌栓的发生率为26.7%（16/60），显著低于对照组的56.7%（34/60），且差异有统计学意义（ χ2= 11.109， P<0.01）。研究组患者1~2级急慢性放射性肠炎、急慢性放射性膀胱炎和急性血液学毒性反应的发生率均低于对照组，且差异均有统计学意义（ χ2=3.927~6.508，均 P<0.05）。研究组患者的5年PFS率、OS率分别为66.7%、80.0%，高于对照组的65.0%、78.3%，但差异均无统计学意义（ χ2=1.27、1.96，均 P>0.05）。 结论:ⅡA1期宫颈癌患者接受新辅助放化疗联合根治性手术可有效减少术后高危因素和放射性损伤，但不影响术后并发症的发生率及预后。

目的:观察同步放化疗方案在治疗70岁以上局部晚期子宫颈癌患者中的疗效及不良反应。方法:回顾性分析2007年1月至2012年12月山西医科大学附属肿瘤医院行根治性放疗或同步放化疗的70岁以上局部晚期（Ⅰ B2、Ⅱ A2、Ⅱ B~Ⅳ A期）共计161例子宫颈癌患者的临床资料。按照治疗方法分为根治性放疗组（109例）和同步放化疗组（52例），比较两组患者的生存情况及不良反应。 结果:161例患者中位随访时间为45.0个月，中位生存时间为50.0个月。同步放化疗组5年总生存率高于根治性放疗组（71.8%比44.9%），差异有统计学意义（ χ2=7.967， P=0.004）。同步放化疗组Ⅲ~Ⅳ级白细胞减少发生率高于根治性放疗组[57.7%（30/52）比18.3%（20/109）]，差异有统计学意义（ P=0.006）。两组急性消化系统、泌尿生殖系统不良反应、放射性直肠炎、膀胱炎发生率比较，差异均无统计学意义（均 P>0.05）。 结论:70岁以上局部晚期子宫颈癌患者可较好耐受同步放化疗，并获得较好的生存情况。

探讨铁过载对治疗重型再生障碍性贫血（SAA）患儿异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）疗效的影响。通过对武汉儿童医院血液科2018年1月至2022年8月间接受allo-HSCT的74例SAA患儿的临床资料进行回顾性分析，发现移植前铁过载组[血清铁蛋白（SF）>1 000 μg/L]患儿移植前病程更长、红细胞输注量更大、回输CD34 +细胞数更多，且铁过载显著延迟了移植后调节性T细胞（Treg细胞）的重建，增加了移植后出血性膀胱炎和Ⅲ～Ⅳ度急性移植物抗宿主病的发生率。然而，铁过载对患儿的总生存率和无失败生存率并无显著影响。

目的:探讨脐血联合单倍体造血干细胞移植（haplo-cord HSCT）治疗恶性血液病的疗效及安全性。方法:回顾性分析郑州大学附属肿瘤医院2017年1月至2021年6月接受haplo-cord HSCT的82例恶性血液病患者的临床资料。男52例，女30例，年龄［ M（ Q1， Q3）］为29（20，41）岁。所有患者采用清髓性预处理方案，以回输供者干细胞当天记为0 d，回输前1天记为-1 d，回输后1天记为+1 d，依此类推。82例患者在接受清髓性预处理后回输非血缘脐血及单倍体供者外周血干细胞和（或）骨髓干细胞。移植物抗宿主病（GVHD）预防方案为8 mg/kg兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白（ATG）联合环孢素、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤。评估患者植入情况和GVHD、感染、出血性膀胱炎等移植相关并发症发生情况，以及患者远期生存情况。 结果:移植后粒系、巨核系植入时间［ M（ Q1， Q3）］分别为13（11，15）、15（13，21）d，+30 d粒系累积植入率为98.8%（81/82），+100 d巨核系累积植入率为92.7%（76/82）。移植后Ⅱ~Ⅳ、Ⅲ~Ⅳ度急性GVHD累积发生率分别为24.4%（20/82）、6.1%（5/82），+18个月内慢性GVHD累积发生率为13.5%（11/82）。移植后随访时间［ M（ Q1， Q3）］为26（13，41）个月，3年总生存率为70.5%（95% CI：59.7%~81.3%），无事件生存率为66.1%（95% CI：56.1%~76.1%），累积复发率为6.3%（95% CI：5.7%~26.9%），非复发死亡率为20.8%（95% CI：12.0%~29.6%）。移植后巨细胞病毒、EB病毒重新激活的累积发生率分别为37.8%（31/82）、14.6%（12/82）。移植后出血性膀胱炎的累积发生率为32.9%（27/82）。 结论:haplo-cord HSCT治疗恶性血液病疗效较好，移植后造血重建迅速，GVHD以及病毒感染发生率均较低。

目的:探讨抗CD19 CAR-T细胞治疗达深度缓解后序贯异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗难治B淋巴细胞白血病的疗效及不良反应。方法:回顾性分析2017年11月至2019年3月河南省肿瘤医院收治的10例抗CD19 CAR-T细胞治疗达深度缓解后序贯allo-HSCT难治B淋巴细胞白血病患者的临床资料。结果:①10例患者中，男5例，女5例，中位年龄23.5（10~31）岁，其中难治急性B淋巴细胞白血病（B-ALL）9例，慢性淋巴细胞白血病（CLL）1例。10例患者抗CD19 CAR-T细胞治疗后第30天及移植前评估微小残留病（MRD）均为阴性。②亲缘全相合移植2例，亲缘单倍型移植8例，抗CD19 CAR-T细胞治疗获得深度缓解至allo-HSCT中位时间为32.5（20~60）d。③10例患者获得造血重建，中性粒细胞植入中位时间为15（15~21）d，血小板植入中位时间为19（17~30）d。④预处理过程中，10例患者均未出现肝静脉闭塞病及出血性膀胱炎。1例患者出现渗漏综合征，予以限制入量、补充白蛋白及利尿等治疗后好转。移植过程中8例（80%）出现发热，均经抗感染治疗后好转。发生Ⅱ度急性移植物抗宿主病（aGVHD）2例，Ⅲ度aGVHD 1例；至随访截止9例存活患者中8例出现局限性慢性移植物抗宿主病。⑤中位随访262（150~540）d，预期1年总生存率为（90.0±1.0）%，无病生存率为（85.7±1.3）%。结论:抗CD19 CAR-T细胞治疗达深度缓解后序贯allo-HSCT可作为难治B淋巴细胞白血病患者的可选治疗方案。

本研究回顾性分析行尿道造影检查出现并发症的28例男性尿道狭窄患者的临床资料，其中感染14例，尿道出血8例，造影剂超敏反应5例，膀胱破裂1例。感染表现为急性膀胱炎11例，急性肾盂肾炎1例，急性附睾炎1例，脓毒血症1例。超敏反应3例为轻度，2例为中重度。膀胱破裂患者为一幼儿，立即转开放手术行膀胱修补术后治愈。所有患者均经相应处理后并发症获得治愈。尿道造影检查并发症表现形式多样，严重程度不同，要注意防范和妥善处理。

目的:探讨葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症患者和非G6PD缺乏症患者在异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）过程中预处理毒性、移植并发症和生存的差异。方法:收集2015年3月至2021年1月G6PD缺乏症患者在北京大学人民医院行allo-HSCT的连续病例作为研究组。以1∶5的比例随机抽选同期接受allo-HSCT，且性别、年龄、疾病、移植方式匹配的非G6PD缺乏患者作为对照组。收集两组患者的临床资料，进行回顾性巢式病例对照研究。结果:共7例G6PD缺乏患者进入研究组，35例非G6PD缺乏患者作为对照组。研究组7例G6PD缺乏患者中男6例，女1例，中位年龄37（2～45）岁，均无明显G6PD缺乏症相关临床症状；血液系统原发病包括急性髓系白血病3例、急性淋巴细胞白血病2例、重型再生障碍性贫血2例。移植后28 d内研究组所有患者均获得粒细胞植入，对照组粒细胞植入率为94.3%；研究组、对照组粒细胞植入中位时间分别为13（11～17）d、12（10～23）d（ P＝0.601），血小板植入中位时间分别为21（6～64）d、14（7～70）d（ P＝0.113）。研究组、对照组继发性移植物功能不良（PGF）发生率分别为42.9%（3/7）、8.6%（3/35）（ P＝0.036），巨细胞病毒（CMV）感染发生率分别为71.4%（5/7）、31.4%（11/35）（ P＝0.049），出血性膀胱炎发生率分别为57.1%（4/7）、8.6%（3/35）（ P＝0.005），细菌感染发生率分别为100.0%（7/7）、77.1%（27/35）（ P＝0.070），EB病毒（EBV）感染发生率分别为14.3%（1/7）、14.3%（5/35）（ P＝1.000），真菌感染发生率分别为14.3%（1/7）、25.7%（9/35）（ P＝0.497），移植后淋巴细胞增殖性疾病（PTLD）发生率分别为0%（0/7）、5.7%（2/35）（ P＝0.387）。 结论:合并G6PD缺乏的血液病患者可耐受常规allo-HSCT预处理方案，粒细胞、血小板可顺利植入，但移植后需警惕病毒感染、出血性膀胱炎及继发性移植物功能不良。

1.临床资料：患者女，49岁，因“体检发现白细胞减少3 d”就诊于哈尔滨医科大学附属第二医院，2021年11月1日入院后查血常规：WBC 2.8×10 9/L，HGB 103 g/L，PLT 159×10 9/L。外周血分类：分叶4%、淋巴细胞96%；骨穿：原始细胞63%。支持急性粒细胞性白血病未分化型（AML-M1）诊断。骨髓活检：HE及PAS染色示骨髓增生较低下（30%），幼稚阶段细胞增多（约70%），胞质中等大，胞浆中等量，胞核圆形或不规则，染色质细致，偏成熟阶段粒红系细胞散在分布，巨核细胞偏少见；少量淋巴细胞散在分布。网状纤维染色（MF-0级）。免疫分型：表达CD117、CD38、CD33、CD9、MPO、部分表达CD56、弱表达CD123、CD13，可见异常髓系原始细胞65.61，符合AML诊断。白血病43种融合基因：阴性。染色体：46，XX［10］。2代测序：Ⅰ类突变：TET2、NPM1阳性。最后诊断为“急性髓系白血病伴NPM1”，预后良好组。予以去甲氧柔红霉素20 mg，1 d；10 mg，2～3 d；阿糖胞苷200 mg，1～7 d，诱导达CR。免疫残留及TET2、NPM1阴性后，予以2个疗程大剂量阿糖胞苷巩固及MA方案动员，于2022年3月12日给与地西他滨+改良BUCY方案治疗。2022年3月23日回输CD34计数为2.1×10 6/kg，13 d粒系植活，21 d血小板植活。2022年5月15日患者出现尿频、尿急、尿痛，出现肉眼血尿伴凝块，查尿常规示：隐血+++，尿蛋白++，红细胞计数176个/L，BKV-DNA 1.96E+007↑，JCV-DNA 1.35E+007↑，EBV-DNA未检出，HCMV-DNA未检出；予以水化、碱化、利尿，琥珀酸索利那新片、吗啡缓释片对症、更昔洛韦、膦甲酸钠抗病毒治疗2周未见好转，甲强龙1 mg/kg治疗2周症状反复，疼痛加重，于2022年6月16日予行高压氧治疗，治疗压力0.16 MPa（1.6 ATA），升压10 min，稳压70 min，佩戴面罩吸氧，每20 min休息5 min吸舱内空气，减压10 min出舱。1次/d，治疗过程顺利，患者无不适。治疗当日尿痛缓解，连续治疗10 d，膀胱炎症状完全恢复，尿常规恢复正常。随访至今，未复发。