回顾性分析2017年10月至2020年10月郑州大学第一附属医院血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者的临床特点、诊治及转归。收集69例成人TTP患者的临床资料，其中男19例、女50例，中位年龄42（18~79）岁。64例可进行PLASMIC评分的患者，53例（82.8%）患者PLASMIC评分为6~7分。21例在治疗前检测血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）活性，17例ADAMTS13活性<5%，3例为5%~10%，>10%的患者仅1例。69例患者均行血浆置换（PEX）和/或新鲜冰冻血浆输注（PI）治疗，其中43例加用糖皮质激素治疗，另有20例在PEX/PI+糖皮质激素治疗基础上联合利妥昔单抗和/或免疫抑制剂。69例患者中位随访时间12（1~57）个月，治疗后缓解率69.6%，复发率11.6%，2年总生存（OS）率为69.6%±5.5%。对可能影响OS的因素进行单因素及多因素分析，结果显示复发难治是影响OS的独立危险因素，26例复发难治患者2年OS率显著低于43例非复发难治者（41.5%±9.8% 比 83.7%±5.6%， P<0.001）。复发难治患者预后极差，需及早加用利妥昔单抗和/或免疫抑制剂等治疗以改善生存。

IgD型多发性骨髓瘤（MM）是一种罕见亚型，发病年龄低、肿瘤负荷高、预后不良 [1]。即使在新药时代，IgD型MM的治疗仍极具挑战，总生存（OS）期仅为18.5~36.5个月 [1-3]，复发/难治MM（RRMM）患者预后更差。近年来，基于BCMA靶点的嵌合抗原受体T细胞（CAR-T细胞）治疗RRMM取得令人鼓舞的成果，国外已经有2种CAR-T细胞治疗产品获批上市 [4-6]，我国在今年6月30日也批准了第一款CAR-T产品。但CAR-T是否能提高IgD型MM患者的疗效目前研究较少，本研究我们总结BCMA CAR-T治疗RRMM患者的临床试验（NCT03093168），将5例IgD型RRMM患者的疗效、预后及不良反应报道如下。

观察伊沙佐米为主的全口服方案居家治疗多药耐药的复发/难治多发性骨髓瘤（MM）的疗效及安全性。回顾分析2018年8月至2020年1月于苏州大学附属第一医院就诊并接受伊沙佐米为主的全口服方案化疗的复发/难治MM患者38例，观察治疗后的疗效及不良反应。在多药耐药的复发难治MM患者中，伊沙佐米联合全口服方案的总体反应率（ORR）为36.8%，其中非常好的部分缓解（VGPR）以上23.7%，完全缓解（CR）5.3%。伊沙佐米联合来那度胺及地塞米松（IRD）方案组ORR为41.7%。所有患者的中位无进展生存（PFS）为 5个月，中位总生存（OS）期为 7.5个月。伊沙佐米联合全口服方案二线治疗有效缓解率为50%，三线治疗有效缓解率为40%；四线及以上有效缓解率仅为12.5%。硼替佐米耐药组的有效缓解率达29.0%，来那度胺耐药组的有效率较高38.0%，而双重耐药组的缓解率仍达到了21.4%。伊沙佐米治疗中发生3~4级血液学不良反应的发生率为21%（8例），主要血液学毒性为血小板及白细胞计数降低，非血液学不良反应主要为乏力和腹泻。在多药耐药复发/难治MM患者治疗上，以伊沙佐米为主的全口服方案居家治疗具有可靠的疗效及安全性。首次复发和二次复发使用明显优于4线以上治疗的晚期患者。

间变性淋巴瘤激酶阳性(ALK ＋)间变大细胞淋巴瘤(ALCL)患者对蒽环类药物为基础的常规化疗反应良好，总体反应率可达90%，5年总体生存(OS)率达70%～90%。但是复发/难治性ALK ＋ ALCL患者通常预后不良。克唑替尼作为治疗ALK的靶向抑制剂，对ALK ＋ ALCL患者疗效显著，不良反应轻微，并且可作为造血干细胞移植(HSCT)的桥接治疗或移植后维持治疗。克唑替尼为长期控制和治愈ALK ＋ ALCL创造条件，但是治疗过程中应警惕停药后原发病复发的风险。虽然采用克唑替尼治疗ALK ＋ ALCL疗效显著，但是耐药问题限制其临床应用。克唑替尼能否单药或联合其他药物作为ALK ＋ ALCL的一线治疗方案，还需要进一步的临床研究证据支持。

当前复发难治急性髓系白血病（AML）的治疗仍然具有挑战性，复发难治AML患者还没有标准的治疗方法。目前研究认为参与涉及小分子靶向治疗、免疫治疗和表观遗传治疗等新疗法的临床试验可能是最好的选择，但临床试验治疗的有效性和不良反应尚未得到广泛评估，患者的长期生存尚不清楚，所以复发难治AML患者的预后仍然很差。未来研究方向将集中在新颖、有效和有针对性的治疗组合，以及低毒性、个性化和精准化的治疗策略上。文章综述了复发难治AML靶向治疗研究的最新进展。

目的:探析在治疗糖尿病足合并慢性难治性创面患者手术方式的选择。方法:2020年1月-2021年6月，顺德和平外科医院手外科收治糖尿病足合并难治性创面患者23例，男15例，女8例，年龄51~86岁，平均65岁，所有患者均为Ⅱ型糖尿病，糖尿病病史5~22年，入院时平均血糖15.6 mmol/L。应用游离股前外侧穿支皮瓣（ALTPF）修复19例，血管旁路转流术2例，截肢2例。术后所有患者均规律化门诊随访。结果:随访时间8~30个月，平均12个月。19例接受皮瓣修复患者末次随访时供区、受区愈合良好，无感染及皮瓣坏死发生，创面无复发。2例接受血管旁路转流术患者术后静息痛缓解明显，术后经过换药对症治疗后创面愈合良好，末次随访创面无复发。接受保肢治疗患者末次随访时足部功能Maryland评分平均84分，其中优2例，良19例。2例截肢患者顺利度过围手术期，末次随访时创面愈合良好。结论:糖尿病足合并慢性难治性创面患者因高龄、合并内科疾病较多、创面复杂等因素，治疗较为复杂，大部分患者应用游离皮瓣修复创面或者血管旁路转流手术均能达到较好的预后，针对感染平面较高及干性坏疽患者建议慎重保肢。

在霍奇金淋巴瘤（HL）的治疗过程中，改善疗效的同时避免延迟发生不良反应是至关重要的，免疫治疗提供了很好的选择。其中，程序性死亡受体1（PD-1）抑制剂是治疗复发难治霍奇金淋巴瘤（HL）的有效药物，其较高的有效性和安全性也为联合治疗提供可能。文章就PD-1抑制剂治疗复发难治HL的研究进展进行综述。

目的:探讨人源化CD19 CAR-T细胞（hCART19s）治疗儿童及青少年复发、难治性急性淋巴细胞白血病（R/R ALL）的疗效及安全性，研究影响其预后的相关因素。方法:筛选2016年5月至2021年9月徐州医科大学附属医院入组NCT02782351临床试验中31例25岁以下儿童及青少年R/R ALL患者的临床资料，评价hCART19s在年轻患者中的疗效及安全性。结果:hCART19s输注后1个月，短期疗效评估显示27例（87.1%）患者获得完全缓解（CR）或完全缓解兼部分血细胞计数缓解（CRi）。治疗期间，20例（64.5%）患者出现1~2级细胞因子释放综合征（CRS），4例（12.9%）出现3~4级CRS；2例患者出现1级神经系统毒性。中位随访19.3（2.2~62.4）个月，中位无事件生存（EFS）率和总生存（OS）率分别为15.7（95% CI 8.7~22.5）个月和32.2（95% CI 10.6~53.9）个月。桥接移植患者EFS和OS率均高于未桥接移植患者[EFS：（75.0±12.5）%对（21.1±9.4）%， P=0.010；OS：（75.0±12.5）%对（24.6±10.2）%， P=0.012]；既往治疗线数>3次的患者EFS和OS率明显低于治疗线数≤3次的患者[EFS：0对（49.5±10.4）%， P<0.001；OS：0对（52.0±10.8）%， P<0.001]。截止随访终点，13例患者出现CD19阳性（CD19 +）复发，1例出现CD19阴性（CD19 -）复发。 结论:hCART19s可有效治疗儿童及青少年R/R ALL患者，其严重不良事件发生率较低。桥接移植、治疗线数可对患者长期疗效及预后产生影响。

目的:探讨polatuzumab vedotin（pola）治疗复发难治弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）患者的效果和安全性。方法:回顾性分析2016年5月江苏省肿瘤医院收治的1例多次接受治疗的DLBCL患者的临床资料，并进行文献复习。结果:该患者为57岁男性，2016年5月诊断为DLBCL，从2016年6月起接受包括抗CD20单抗联合化疗、仅化疗以及嵌合抗原受体T细胞（CAR-T）等在内的四线治疗，但治疗后均复发或进展。于2019年12月起接受pola联合利妥昔单抗6个疗程治疗，治疗过程中无非预期不良反应。治疗结束后临床疗效评价为完全缓解。随访截至2021年1月，患者无进展生存时间超过13个月。结论:pola在复发难治DLBCL患者的治疗中初步显示了良好的有效性和安全性。

目的:探讨儿童肺栓塞的临床特征、病因及抗凝治疗的有效性和安全性。方法:回顾性分析2017年1月至2021年12月在山东第一医科大学附属省立医院儿科诊断为肺栓塞并接受抗凝治疗的30例患儿资料，分析其病因、临床特点、合并症、抗凝治疗转归及预后情况。结果:30例患儿中男17例，女13例；年龄(8.95±2.58)岁(4~13岁)，随访时间3~59个月。1.临床表现咳嗽30例(100.0%)，发热29例(96.7%)，气促27例(90.0%)，胸痛15例(50.0%)，咯血9例(30.0%)，无咯血但支气管镜检查发现血性分泌物4例(13.3%)，呼吸衰竭2例(6.7%)。2.原发病中肺炎支原体感染23例(76.7%)并符合难治性肺炎支原体肺炎诊断，肺炎支原体耐药突变点2063A>G或2064A>G阳性16例(53.3%)，肾病综合征2例(6.7%)，紫癜性肾炎(肾病综合征型)1例(3.3%)，狼疮性肾炎(肾病综合征型)1例(3.3%)，遗传性蛋白S缺乏症1例(3.3%)，骨髓炎并金黄色葡萄球菌败血症1例(3.3%)，先天性心脏病1例(3.3%)。3.合并四肢血栓7例(23.3%)，心房血栓2例(6.7%)，胸腹部深静脉血栓2例(6.7%)，脑梗死2例(6.7%)，脾梗死1例(3.3%)。4.影像检查30例患儿均有肺实变/肺不张(100.0%)，胸腔积液24例(80.0%)。5.凝血功能检查中21例(70.0%)D-二聚体≥5 mg/L。6. 1例(3.3%)在急性期给予尿激酶溶栓治疗；9例(30.0%)予低分子肝素/肝素治疗；21例(70.0%)接受肝素/低分子肝素抗凝治疗后改为口服抗凝药物，华法林治疗4例(13.3%)，利伐沙班治疗17例(56.7%)。抗凝治疗总疗程1~9个月。无栓塞复发或慢性血栓栓塞性肺动脉高压后遗症。结论:感染是本研究组儿童肺栓塞主要病因，以肺炎支原体感染多见。症状不典型，与原发基础疾病难以区分。支气管镜检查有助于发现肺部隐匿性出血。任何年龄儿童出现不能解释的气促提示肺栓塞的可能。结合临床症状和相关辅助检查，有助于尽早确诊肺栓塞，选择合适抗凝方案并及时行抗凝治疗安全有效，可改善患儿预后。