目的 掌握黑龙江省农村癫痫防治管理项目加入苯巴比妥治疗组的惊厥性癫痫患者信息,了解退组原因、分析影响因素,为提高患者保留率和工作质量提供参考依据.方法 2011-2020年黑龙江省农村癫痫防治管理项目中接受苯巴比妥治疗的3 890例惊厥性癫痫患者,其中有807例患者退组.针对807例退组患者运用EpiData、EXCEL和SPSS19.0软件进行数据录入、处理和统计描述,对可能发生退组的影响因素进行统计学分析,包括方差分析、单因素分析、多因素生存分析.结果 黑龙江省农村癫痫项目中加入苯巴比妥治疗组的3890例惊厥性癫痫患者,807例陆续退组,退组率为20.75％,退组原因前三位依次是迁出、拒绝服药、治愈或自认为已治愈.多因素Cox回归分析显示女性患者(HR=1.278,95％CI:1.112～1.468)是发生退组的危险因素,女性患者发生退组的概率是男性患者的1.278倍.结论 黑龙江省农村地区苯巴比妥治疗癫痫的患者退组率较高,在之后的工作中应对患者和家属加强癫痫防治知识宣传教育,针对不同患者提供切实有效的诊疗方案,提高患者保留率,尤其对女性癫痫患者应加强关注.

回顾性分析1例垂体母细胞瘤误诊为颅烟管瘤病例的临床、影像、病理及治疗经过,以提高鞍区病变的鉴别诊断能力.本例患者年龄为2岁,以右侧下肢无力2周,右侧上肢无力3天为主诉入院,无明显诱因出现走路不稳,无哭闹、跌倒,无发热、头痛、呕吐,无抽搐、惊厥.右侧膝、跟腱反射稍减弱,右侧Babinski's征可疑阳性.功能评价提示中枢性尿崩症和垂体前叶功能低下.磁共振表现为鞍内及鞍上囊实性占位,诊断为颅烟管瘤.经手术切除后病理诊断为垂体母细胞瘤.对于年龄较小,鞍内及鞍上占位,疑诊为颅烟管瘤或垂体瘤的患者,应尽早活检或手术以明确诊断.

目的 探究精神障碍者暴力攻击行为与其情绪之间的联系,评价表情分析技术在监管场所内精神障碍者暴力风险评估中的应用价值,为暴力风险评估提供参考依据.方法 选取39例监管场所男性精神障碍者,采用修改版外显攻击行为量表,暴力历史、临床、风险评估量表中文版,阳性与阴性症状量表和简明精神病量表,评估受试者的暴力风险、认知功能、精神症状及严重程度,对受试者进行情绪唤醒并记录唤醒前、唤醒后及唤醒过程中的情绪及表情动作单元强度,采用单因素重复测量方差分析比较唤醒前、唤醒后及唤醒过程中的情绪和表情动作单元强度差异,并采用Pearson相关分析计算7种基础情绪表情强度与评估量表评分间的相关性.结果 受试者的悲伤、惊奇和惧怕3种情绪在不同时间段强度差异具有统计学意义(P<0.05),左内侧眉毛提起动作单元强度在诱发情绪前后强度差异具有统计学意义(P<0.05),愤怒情绪强度在整个研究过程中均与修改版外显攻击行为量表评分呈正相关(P<0.05).结论 眉毛提起、眼睑收紧、上眼睑提起等眼部动作单元可以作为识别暴力攻击行为相关的负性情绪(如悲伤、愤怒)的有效动作单元,表情分析技术可作为辅助手段应用于监管场所内精神障碍者的潜在暴力风险评估.

目的 筛选KCNQ通道开放活性化合物并进一步评价其抗癫痫作用.方法 利用铷流出高通量筛选技术初筛,对优选化合物QO-72,复制多个动物模型,通过行为学以及脑电图(EEG)分析,结合一般药理学实验,对其有效性安全性进行初步评价,并探讨作用机制.结果 得到3个系列活性化合物共51个.化合物QO-72在MES和PTZ急性实验中,灌胃和腹腔注射可明显提高抗惊厥保护率(P＜0.05,0.01),延长癫痫大发作阈值(P＜0.01).在PTZ点燃慢性癫痫模型中,QO-72腹腔注射不同剂量均可降低癫痫发作等级(P＜0.01),缩短癫痫发作持续时间(P＜0.01),大剂量明显提高发作保护率(P＜0.01);QO-72治疗组EEG癫痫波时程明显缩短、振幅明显降低、波功率谱密度明显下降(P＜0.05,0.01).QO-72灌胃给药治疗剂量16倍或腹腔注射8倍,对小鼠协调运动、自主活动、戊巴比妥钠协同睡眠无明显影响.QO-72给药组海马区脑脊液GABA含量可明显增加(P＜0.01),Glu没有明显变化(P＞0.05).结论 化合物QO-72在电刺激和化学诱导的急、慢性癫痫模型上,均表现出良好抗癫痫作用,其机制除开放KCNQ通道外,可能还与增加脑内抑制性神经递质GABA含量有关.

目的检索、评价并整合儿童癫痫急性发作院外管理的最佳证据.方法根据PIPOST模式构建循证问题,按照"6S"证据模型,系统检索关于儿童癫痫急性发作院外管理的指南、专家共识和系统评价,检索时限为建库至2023年2月28日.4名研究者对纳入的指南质量进行评价,系统评价和专家共识由2名研究者完成评价,并对证据进行提取、整合.结果共纳入15篇文献,包括指南5篇、系统评价7篇和专家共识3篇,总结出5个类别共25条最佳证据.结论本研究总结了儿童癫痫急性发作院外管理的最佳证据,可为本土化儿童院外惊厥急性发作行动计划制定提供参考,为医护人员开展儿童癫痫急性发作院外管理健康教育提供循证依据.

惊恐障碍是一种以反复出现惊恐发作为特征的急性焦虑障碍,严重影响患者的社会功能及生活质量.惊恐障碍的发病机制目前尚不明确,相关研究表明焦虑敏感性是惊恐障碍发作的易感因素,高水平的焦虑敏感性与惊恐障碍严重程度呈正相关,并导致患者预后不良.本文对惊恐障碍患者焦虑敏感性特征及焦虑敏感性在惊恐障碍发生、发展、干预中的作用等进行综述,以期为惊恐障碍临床诊疗提供参考依据.

心脏神经官能症(cardiac neurasthenia,CN)是由于心脏自主神经兴奋而引起的心血管功能紊乱综合征.其发病多是由过度焦虑、紧张、惊吓或者精神创伤等因素对中枢神经兴奋和抑制功能的影响所引起.CN患者不仅因为心血管症状与神经功能失调引起的不良情绪并存导致生活质量严重降低,而且长期CN还能通过影响肿瘤坏死因子(TNF-α)和超敏C反应蛋白(hs-CRP)等炎症因子引起血管内皮功能紊乱从而增加心血管疾病的风险.由于CN的病因众多,机制复杂,目前现代医学对CN的治疗多采用对症治疗;中医对CN的治疗还未形成较系统的诊疗体系.中医的"气-血-神"的病机演变理论与CN的病理过程不谋而合,启示在临床上辨证论治,调气、行血、安神均不可偏废.据此,该文从"气-血-神"病机演变切入,将CN的病机分为气郁化邪则神扰、气血不行则神乱、气血无源则神散以探讨CN的病机演变规律,引申和梳理了气血失和影响心神而诱发CN的病理过程.文中根据气、血、神三者之间的联系,从理气解郁以安神、调气化瘀以宁神、益气养血以养神3个方面阐述中医药治疗CN的诊疗思路,为中医药治疗CN提供更系统的理论支持,亦为其丰富了的诊疗方向,同时还归纳并总结了调气、治血、安神之类中医方药治疗CN的临床研究,以期进一步证实中医药的科学性并挖掘其优势,拓宽用药思路,为CN诊疗提供进一步的启示和指导,更好地改善患者病情和预后.

目的:明确1例反复低血糖惊厥发作伴语言发育迟缓患儿的遗传学病因，为家系遗传咨询和精准治疗提供依据。方法:收集患儿的临床资料，提取患儿、姐姐及父母外周血样DNA，采用全外显子组二代测序进行遗传学分析并行Sanger测序验证。结果:患儿反复夜间低血糖伴惊厥发作，姐姐仅存在空腹低血糖。全外显子检测结果显示患儿及姐姐均携带 GYS2基因第5外显子c.731T>A(p.M244L)和第6外显子c.928G>A(p.G244S)复合杂合变异，既往未见报道，其母亲携带c.731T>A(p.M244L)变异，父亲携带c.928G>A(p.G244S)变异。 结论:GYS2基因c.731T>A(p.M244L)和c.928G>A(p.G244S)复合杂合变异为本例糖原贮积症0型患儿的遗传学病因，上述结果为该家系的遗传咨询提供了基础；患儿低血糖时惊厥发作易被误诊为癫痫，但对抗癫痫治疗无效，可通过改善饮食维持血糖稳定控制发作。

目的:总结新型冠状病毒感染相关急性脑病的临床及短期预后特征。方法:回顾性队列研究。收集2022年12月至2023年1月于首都医科大学附属北京儿童医院神经内科住院的22例新型冠状病毒相关急性脑病患儿的临床资料、影像学资料及短期预后。按照可能的临床病理机制及影像学特征分为细胞因子风暴组、兴奋毒性组及不能分类的脑病组，对各组患儿的临床特点进行描述性分析。根据末次随访儿童校正版Rankin量表（mRS）评分，分为预后良好组（≤2分）和预后不良组（>2分），两组比较采用Mann-Whitney U秩和检验或Fisher确切概率法。 结果:22例患儿中男10例、女12例，起病年龄为3.3（1.7，8.6）岁。11例（50%）有异常既往史，4例有异常家族史。患儿均以发热起病，21例（95%）在发热24 h内出现神经系统症状。首发神经系统症状中抽搐17例，意识障碍5例。病程中脑病表现22例，抽搐20例，言语障碍14例，不自主运动8例，共济失调3例。细胞因子风暴组3例均为急性坏死性脑病（ANE）；兴奋毒性组9例，8例为急性脑病伴双相发作及后期弥散减低（AESD），1例为偏侧惊厥偏瘫综合征；不能分类的脑病组10例。天冬氨酸转氨酶升高9例，丙氨酸转氨酶升高4例，血糖升高3例，D二聚体升高3例；5例检测血清铁蛋白3例升高，9例行血和脑脊液神经丝轻链蛋白检测5例升高，18例检测血细胞因子7例升高，8例检测脑脊液细胞因子7例升高。18例头颅影像学异常，3例ANE均显示对称性、多灶性病灶，8例AESD均存在“亮树征”。22例患儿急性期均给予对症治疗及免疫治疗（免疫球蛋白或糖皮质激素），其中1例ANE予托珠单抗治疗。22例患儿随访50（43，53）d，预后良好组10例，预后不良组12例，两组在流行病学、临床表现、生化指标、启动免疫治疗的病程等方面差异均无统计学意义（均 P>0.05）。 结论:新型冠状病毒也是引起急性脑病的重要病原体，AESD和ANE为常见急性脑病综合征，早期甄别发热、抽搐、意识障碍的患儿并积极治疗是改善其预后的关键。

听觉惊跳反射是机体受到惊吓声刺激后产生的一种保护反射，刺激类型与反应之间具有良好的相关性以及刺激与输出反应之间具有短暂的延时性。基于听觉惊跳反射的模型验证方法目前被广泛应用于耳鸣模型动物的验证中，此外听觉惊跳反射行为在高级脑功能研究中的应用同样十分广泛，包括情绪、认知功能和不同类型感觉信息的调控等。本文就听觉惊跳反射的定义、参与的神经通路、影响因素及其在不同动物模型中的应用加以阐述。