目的:探讨主动脉夹层合并难治性肠系膜上动脉（SMA）缺血的手术策略与临床疗效。方法:本研究为回顾性病例系列研究。收集2010年8月至2020年8月复旦大学附属中山医院血管外科收治的24例主动脉夹层合并难治性SMA缺血患者的临床资料。男性21例，女性3例，年龄（50.3±9.9）岁（范围：44~72岁）。A型主动脉夹层（TAAD）9例，B型主动脉夹层（TBAD）15例。患者入院后均行CT血管造影检查，根据影像学特征将患者分为3型：Ⅰ型，仅SMA真腔重度狭窄或闭塞；Ⅱ型，降主动脉合并SMA真腔狭窄（分离型）；Ⅲ型，SMA上段胸腹主动脉合并SMA真腔狭窄（延续型）。根据影像学分型不同采用相应的SMA腔内治疗方法。记录患者的影像学分型、手术情况及并发症情况；采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线，并计算生存率及再干预率。结果:24例患者中，Ⅰ型17例（70.8%），Ⅱ型4例（16.7%），Ⅲ型3例（12.5%）。14例Ⅰ型患者采用TEVAR加SMA支架植入术治疗；3例Ⅰ型及1例Ⅱ型患者仅行SMA重建（1例慢性TAAD患者行髂动脉-SMA旁路术治疗）；3例Ⅱ型及3例Ⅲ型患者采用降主动脉联合SMA裸支架植入术；同期或二期行部分小肠切除术5例（20.8%）。住院期间4例患者死亡，病死率为16.7%，其中2例患者死于严重肠缺血导致的多器官功能衰竭。术后随访（46±9）个月（范围：13~72个月），期间2例患者死亡，均与肠缺血无关。患者的5年期免于再干预生存率为86.1%，5年期累积生存率为82.6%。结论:主动脉夹层合并难治性SMA缺血患者围术期病死率高，风险大，针对不同临床场景采用相应的手术策略可缓解肠缺血，改善患者预后。

目的:探讨儿童慢性肠系膜缺血的临床特点及诊治方法，提高儿科医生对本病的诊疗水平。方法:回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院收治的1例12岁因慢性肠系膜缺血所致的急性肠坏死女性患儿，体重14 kg，身高115 cm，曾有6年餐后腹痛病史，以持续性腹痛3 d，伴呕吐入院。入院诊断为急性消化道穿孔。急诊行开腹探查，术中见空、回肠总长约150 cm(无肠旋转不良)，小肠远端约80 cm肠管缺血性坏死，并2处穿孔。行坏死肠管切除，近端空肠造瘘术。术后待病情稳定后，行肠系膜上动脉超声、腹部增强CT及腹腔血管数字减影血管造影均提示肠系膜上动脉管径细小，血流缓慢。通过Pubmed、Springer Link、中国知网、万方数据库检索2019年10月前的相关文献，并进行总结分析。结果:术后1个月行关瘘术后，给予经口饮食并于关瘘术后14 d出院。出院后1个月随访，患儿可进普食，但餐后腹痛症状无缓解，体重不增。术后半年，餐后腹痛症状缓解，体重未增长。结合影像学检查，考虑患儿急性小肠缺血坏死由慢性肠系膜缺血所致。文献检索，共有59例儿童慢性肠系膜缺血的病例报道。患儿的主要症状包括餐后不适或腹痛19例(51.4%)，生长发育停滞或体重下降5例(13.5%)，高血压或恶性高血压3例(8.1%)，消化道出血并出血性结肠炎1例(2.7%)，缺血性胃炎伴溃疡1例(2.7%)，无明确症状17例(45.9%)。狭窄受累的血管包括：腹腔干、肠系膜上动脉、肠系膜下动脉、肾动脉、髂外动脉、前支主动脉。治疗方法包括开腹手术血管成形术和介入治疗下的球囊扩张血管成形术。绝大部分有症状的患儿，一次或多次治疗后症状缓解。结论:儿童慢性肠系膜缺血诊断困难，若能及时诊治，预后较好，否则可能造成严重的并发症。

患者女，61岁，因“脐周疼痛4年，加重半年”由外院转诊我院。入院时有典型的慢性肠系膜上动脉闭塞三联症：餐后疼痛，畏食，体重下降。4年间体重下降达20 kg。外院计算机体层血管成像（computed tomography angiography，CTA）检查，提示“腹腔干、肠系膜上动脉及肠系膜下动脉开口处闭塞，伴有大量侧支动脉形成”（图1A）。诊断：肠系膜上动脉闭塞；腹腔干闭塞；肠系膜下动脉闭塞。完善各项术前准备后，行腹腔动脉造影证实肠系膜3支动脉开口处完全闭塞，因无入路遂放弃血管腔内治疗。改为开放手术，选择逆行旁路术，手术方式：肠系膜上动脉中段-右髂总动脉人工血管旁路移植术（图1B），术后患者腹痛症状很快缓解，体重增加，复查CTA人工血管通畅（图1C）。半年后患者突发腹痛，CTA提示人工血管内血栓形成（图2A），遂行右髂-肠系膜上动脉人工血管Angiojet吸栓术，术中导丝经人工血管逆行通过肠系膜上动脉开口至腹主动脉（图2B、2C），遂进一步行球囊扩张+肠系膜上动脉支架置入术（Lifestent 8 mm×60 mm裸支架1枚）（图2D），人工血管予以旷置，术后门诊复查（图2E），人工血管及支架均通畅，无腹痛症状，截止目前患者已术后2年多，人工血管由于双向血流已逐渐闭塞，但肠系膜上动脉支架仍保持通畅，不影响肠道血供，恢复良好。

目的:探讨半离体自体小肠移植（IATx）用于肠系膜根部区域肿瘤伴血管侵犯患者的临床价值。方法:采用回顾性描述性研究方法。收集2021年9月至2022年12月四川省医学科学院·四川省人民医院收治的6例行半离体IATx患者的临床病理资料；男4例，女2例；年龄为（47±21）岁。观察指标：（1）手术情况。（2）术后情况。（3）随访情况。正态分布的计量资料以 x±s表示。计数资料以绝对数表示。 结果:（1）手术情况。6例患者顺利完成半离体IATx。6例患者手术时间为（10.2±2.1）h、热缺血时间为（2.3±1.6）min、冷缺血时间为（49.2±15.6）min、术中输血量为（707±263）mL。6例患者中，3例术中行冷冻威斯康星大学保存液（UW液）灌注，3例术中未行UW液灌注。（2）术后情况。6例患者术后病理学检查结果显示：4例为胰腺导管腺癌，1例为胆管腺癌，1例为肠系膜纤维瘤病。6例患者手术切缘均为阴性，术后住院时间为（19±4）d。6例患者术后均未出现胃肠道出血及吻合口瘘，自体移植肠道功能良好。6例患者围手术期无死亡，出院后无需静脉补液。（3）随访情况。6例患者均获得随访，随访时间为（12±5）个月。6例患者中，仅1例肠系膜纤维瘤病患者术后第7个月复发，其余 5例患者无复发、转移。6例患者中，4例出现慢性腹泻，口服罗哌丁胺、双歧杆菌及胰酶胶囊后症状缓解。6例患者均生存。结论:半离体IATx用于治疗肠系膜根部区域肿瘤伴血管侵犯患者安全、可行，近期疗效良好。

目的:结合病例资料分析及相关文献回顾，提高对血液透析合并肠系膜动脉钙化狭窄及肠系膜缺血相关病例的认识。方法:报道1例以顽固性腹痛为主要表现的血液透析病例，总结其临床特征及诊治要点。结果:该病例为维持性血液透析患者，腹痛表现为脐周持续性隐痛，餐后及血透下机后疼痛加重，检查结果提示全身多发血管钙化、肠系膜上动脉狭窄，诊断为慢性肠系膜缺血。拟在介入下行肠系膜血运重建，但术中导丝未能进入肠系膜上动脉，建议予外科手术治疗，患者及家属拒绝手术、自动出院。结论:透析患者合并顽固性腹痛，应仔细鉴别，警惕有无肠系膜动脉病变及肠系膜缺血。

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH）是一种罕见的获得性造血干细胞疾病。PNH胃肠道受累非常少见。本研究旨在总结和分析PNH并发缺血性肠病的临床特点。收集并总结自2010年1月至2020年12月在北京协和医院诊断的6例PNH 并发缺血性肠病患者的临床资料。发现PNH并发缺血性肠病好发于青中年，中位发病年龄为31岁，男性多见。疾病多呈慢性反复发作，表现为腹痛（5/6）、消化道出血（5/6）。实验室检查可见全血细胞减少，网织红细胞百分比增高，血清乳酸脱氢酶、D-二聚体、C-反应蛋白等指标明显增高，多伴有胆红素水平增高。疾病好发于小肠，可同时累及结肠，单纯结肠病变相对少见，病变呈多节段性分布。腹部CT检查可见肠壁增厚并毛糙或渗出（6/6），肠系膜密度增高或呈“梳状征”（4/6），多数患者存在胆汁淤积或胆囊结石（5/6）。内镜下表现为不规则浅溃疡，环腔分布（5/6），病变界限分明，黏膜肿胀（6/6）。病理活检表现为黏膜慢性炎性改变。治疗上激素治疗联合抗凝治疗效果优于单纯激素治疗。PNH并发缺血性肠病与典型的缺血性肠炎表现有所不同，青中年、小肠受累、多发节段性病变多见，且伴有提示血管内溶血的实验室检查证据，早期识别和诊断，给予积极的激素联合抗凝治疗效果较为理想。

患者，男性，年龄30岁，身高160 cm，体质量55 kg，因"身目黄染3个月，加重伴右上腹疼痛3 d"入院。患者8年前因"肝豆状核变性"于外院行肝移植术，术后因腹腔出血，行腹腔探查术+止血术。4年前因"尿黄、身目黄染"于外院就诊，诊断为缺血性胆管炎，行经皮肝穿刺胆道引流术+胆囊扩张术，2个月后行引流管更换术，术后恢复可。3个月前因"身目黄染，双下肢水肿"，于我院行引流管更换术。3 d前因"黄疸加重伴右上腹疼痛，持续性胀痛"入院。术前检查：血常规：Hb浓度71 g/L，PLT计数38×10 9/L。凝血功能：PT 20.6 s，APTT 50.5 s，Fib浓度1.34 g/L，INR 1.84。肝功能：AST活性72 IU/L，ALB浓度33.4 g/L，TBIL浓度304.0 mol/L，DBIL浓度233.4 mol/L，IBIL浓度70.6 mol/L。心脏B超：左房增大；三尖瓣关闭不全(轻度)；肺动脉高压(轻度)；左、右心室收缩功能正常。上腹部CTA+CTV：1.肝移植术后，移植肝实质密度稍减低，移植肝动脉未见明显狭窄或闭塞；门静脉系统、肝静脉、下腔静脉未见明显血栓；肝内胆管稍扩张，肝门部胆管内见引流管留置；胆囊缺如。2.腹膜、系膜多发渗出，腹腔少量积液。3.脾大，食管下段-胃底静脉曲张；4.腹主动脉、肠系膜上动脉及双肾动脉未见明显异常。术前诊断：1.慢性肝功能衰竭，MELD评分30分；2.肝移植术后；3.梗阻性黄疸；4.肝硬化失代偿期并脾功能亢进。拟在全身麻醉下行同种异体经典原位肝移植术。

目的:探索伴慢性多血管病变的急性肠系膜缺血（acute mesenteric ischemia，AMI）导致的短肠综合征（short bowel syndrome，SBS）患者在肠康复治疗（intestinal rehabilitation therapy，IRT）前接受血运重建治疗能否优化IRT的疗效。方法:回顾性分析2012年1月至2023年10月期间在中国人民解放军东部战区总医院诊断由伴慢性多血管病变的AMI导致SBS并接受IRT的住院患者18例的临床资料。结果:在IRT后，血运重建组的四肢骨骼肌指数和握力的增加量显著高于对照组，分别为［（0.28±0.26）kg/m 2比（0.02±0.21）kg/m 2， P=0.033］和［（0.97±0.33）kg比（0.48±0.34）kg， P=0.007］。同样，血运重建组肠内营养（EN）摄入量的增加量显著高于对照组［（572.5±93.6）ml/d比（375.2±176.3）ml/d， P=0.012］，并伴随着肠道氮吸收率更高的提升［（25.06±14.06）%比（13.84±4.62）%， P=0.034］和肠道症状评定量表评分更大幅度的降低［（-15.88±3.94）分比（-6.33±5.13）分， P=0.030］，且两组EN制剂类型的组成在IRT后也有显著差异（ P=0.046）。此外，血运重建组出院时的简明健康量表（SF-36）在躯体疼痛（BP）、总体健康（GH）、活力（VT）、社会功能（SF）、精神健康（MH）等五项指标的得分上显著高于对照组（ P<0.05）。 结论:由伴慢性多血管病变的AMI导致SBS的患者接受血运重建治疗不能使其在IRT中获得体重和血液学营养指标上更高的增长，但有利于患者改善肌肉功能、改善EN吸收、提高摆脱肠外营养的机会、缓解胃肠道症状并提高生活质量。

目的 探讨半离体自体小肠移植(IATx)用于肠系膜根部区域肿瘤伴血管侵犯患者的临床价值.方法 采用回顾性描述性研究方法.收集2021年9月至2022年12月四川省医学科学院·四川省人民医院收治的6例行半离体IATx患者的临床病理资料;男4例,女2例;年龄为(47±21)岁.观察指标:(1)手术情况.(2)术后情况.(3)随访情况.正态分布的计量资料以(x)±s表示.计数资料以绝对数表示.结果 (1)手术情况.6例患者顺利完成半离体IATxo6例患者手术时间为(10.2±2.1)h、热缺血时间为(2.3±1.6)min、冷缺血时间为(49.2±15.6)min、术中输血量为(707±263)mLo6例患者中,3例术中行冷冻威斯康星大学保存液(UW液)灌注,3例术中未行UW液灌注.(2)术后情况.6例患者术后病理学检查结果显示:4例为胰腺导管腺癌,1例为胆管腺癌,1例为肠系膜纤维瘤病.6例患者手术切缘均为阴性,术后住院时间为(19±4)d.6例患者术后均未出现胃肠道出血及吻合口瘘,自体移植肠道功能良好.6例患者围手术期无死亡,出院后无需静脉补液.(3)随访情况.6例患者均获得随访,随访时间为(12±5)个月.6例患者中,仅1例肠系膜纤维瘤病患者术后第7个月复发,其余5例患者无复发、转移.6例患者中,4例出现慢性腹泻,口服罗哌丁胺、双歧杆菌及胰酶胶囊后症状缓解.6例患者均生存.结论 半离体IATx用于治疗肠系膜根部区域肿瘤伴血管侵犯患者安全、可行,近期疗效良好.

肠道缺血(intestinal ischemia)系由于多种疾病状态导致肠系膜循环(包括腹腔干、肠系膜上动脉和肠系膜下动脉)血液供应减少而产生的肠道组织缺血性损伤. 在疾病早期,损伤仅累及肠黏膜,出现缺血、水肿,最后,可发展为肠道透壁坏死,出现腹膜炎. 病变可以是血管闭塞性或非闭塞性,也可分为急性或慢性、动脉或静脉病变、小肠或结肠缺血. 大约每 1 000例入院患者中就有 1 例与肠道缺血有关,其危险因素包括老年、动脉基础疾病(如动脉粥样硬化、腹主动脉瘤、血管炎等),栓子堵塞风险(如心律失常、心力衰竭、瓣膜性心脏病等)、低灌注状态(如败血症、透析、心输出量减少、血管收缩药物等),或病理性血栓形成(如高凝状态、恶性肿瘤、炎症)等.