目的:探讨小儿肝血管瘤的临床特点、治疗方式和预后，为肝血管瘤的治疗提供临床依据。方法:回顾性分析2015年1月至2019年12月天津市儿童医院普通外科诊治的39例肝血管瘤患儿的临床资料，包括性别、确诊年龄、临床症状、辅助检查、治疗方式及预后情况，并结合文献对其进行分析。结果:本组39例中，男18例，女21例；确诊中位年龄4月龄；11例于孕期超声检查发现，16例查体偶然发现，其他原因就诊12例。超声检查表现为高回声19例，低回声14例，混杂回声6例；边界清晰27例；形态规则25例；血流信号丰富16例；有钙化灶6例。局灶型37例，多发型1例，弥漫型1例。25例患儿给予保守观察，其中9例血管瘤消失，9例缩小，7例无变化。7例患儿采用口服普萘洛尔治疗，其中2例血管瘤消失，3例直径缩小，1例无变化，1例血管瘤逐渐增大后行手术切除。1例弥漫型肝血管瘤给予口服雷帕霉素及泼尼松治疗，因出现肺感染而停药，后给予肝动脉栓塞术，复查肿瘤直径较前明显缩小。7例患儿行手术切除，术后无并发症，随访均未见肿瘤复发。结论:小儿肝血管瘤大多预后良好，应根据患儿的临床症状、肿瘤直径以及分型制定个体化的治疗方案。

目的:探讨不同大小恶性实性肺结节（MSPNs）的计算机断层扫描（CT）成像特点及其随生长的变化规律。方法:纳入2016年1月至2019年12月在树兰（杭州）医院行手术治疗且经病理证实的周围型肺癌患者150例共151枚MSPNs。根据结节大小，将结节分为4组：直径≤1.0 cm组（21枚结节）、1.0 cm<直径≤1.5 cm组（40枚结节）、1.5 cm<直径≤2.0 cm组（48枚结节）、2.0 cm<直径≤3.0 cm组（42枚结节）。分析、比较4组MSPNs患者的临床特征和结节的CT影像学特点。结果:4组患者的年龄、性别、吸烟史、既往肿瘤史、肿瘤家族史、临床症状、肺癌组织病理学类型方面的差异无统计学意义（ P>0.05）。4组MSPNs中，CT影像显示大多数结节位于两肺上叶，不靠近胸膜且瘤肺边界粗糙。随着MSPNs直径的增大，形状规则（圆形或椭圆形）、密度均匀、空气支气管征、分叶征、毛刺征、血管集束征、胸膜牵拉征的结节比例增加（ P<0.05），4组间钙化、空泡征、空洞、晕征发生率的差异无统计学意义（ P>0.05）。 结论:不同大小的MSPNs在CT影像上的表现有一定的规律性，这些规律可为临床早期诊断恶性结节提供帮助。

患者女，24岁，因左侧大阴唇肿胀1年余，阴道肿物脱垂3个月余就诊。体格检查：左侧大阴唇扪及一界清质软光滑肿块，大小约3 cm×3 cm，活动度一般，无压痛，皮温正常；双侧腹股沟区均未见明显肿大淋巴结。实验室检查：未见明显异常。常规超声检查显示：左侧大阴唇皮下见一低回声肿块，紧贴阴道壁左后方生长，延伸至宫颈，大小约5.5 cm×3.4 cm×2.5 cm，形态不规则，边界清晰，肿块内部回声不均匀，未见明显液化及钙化征象，后方回声无改变，膀胱与子宫无明显受压移位(图1A)；彩色多普勒血流显像(color Doppler flow imaging，CDFI)测及肿块内部及周边血流信号(图1B)；弹性成像示应变弹性评分4分(图1C)。超声造影[造影剂选用SonoVue(Bracco公司)]示：肿块于10 s自周边向内部增强，呈整体均匀高增强，24 s开始缓慢减退(图2)。超声提示：左侧大阴唇皮下富血供占位，性质待定，建议超声引导下穿刺活检。其他影像学检查：CT平扫示阴道壁左后方至左侧大阴唇皮下片状稍低密度影，不伴骨质破坏(图3A)；MRI平扫示阴道壁左后方至左侧大阴唇皮下囊性为主异常信号，增强示肿块边缘轻度强化(图3B，C)，考虑偏良性或低度恶性病变。术前行超声引导下粗针穿刺活检(图4A)，穿刺病理示少许肌肉组织及纤维结缔组织，伴间质少许间充质细胞增生，局灶黏液变性，考虑梭形细胞病变不能除外。行腹腔镜及会阴开放手术完整切除病灶，术后病理HE染色提示梭形细胞肿瘤(图4B)，免疫组织化学染色示：CD34(灶+)，Desmin(灶+)，SMA(－)，ER(+)，PR(+)，SOX10(－)，S-100(－)，Ki-67(5%+)，诊断为侵袭性血管黏液瘤。在超声造影检查、超声引导下粗针穿刺活检及手术前，患者均已签署知情同意书。本研究经医院伦理委员会审查通过[2019-SR-295]。

目的:探讨采用光谱CT胸部增强静脉期图像获得虚拟平扫、虚拟动脉期图像实现一期扫描替代三期扫描的可行性。方法:回顾性分析2022年1至5月在昆明医科大学第一附属医院接受光谱CT胸部平扫及双期增强扫描的100例患者的影像资料。对所有患者的静脉期图像进行后处理，获得虚拟平扫（VNC）及40 keV虚拟单能量图像（VMI）用于模拟动脉期图像（Vart）。采用配对 t检验、Wilcoxon检验、McNemar检验对比真实平扫（TNC）与VNC、常规动脉期（CIart）与Vart的图像质量和病灶检出情况。图像质量的客观评价指标包括胸主动脉、各级肺动脉、T4椎体骨松质、胸壁脂肪的CT值、背景噪声、信噪比（SNR）、对比噪声比（CNR）；图像质量的主观评分采用5分制双盲法评估。病灶情况的评估包括钙化灶检出率以及肺结节的大小、密度、体积、实性成分占比和影像特征。 结果:除胸壁脂肪和T4椎体骨松质外，其他部位CT值在VNC与TNC图像上差异无统计学意义（ P>0.05）；除右上肺动脉、右下肺动脉外，其他部位背景噪声值、SNR在TNC图像与VNC图像差异均有统计学意义（ P<0.05）。相较于CIart图像，Vart图像中胸壁脂肪CT值降低（ P<0.05），其余部位的CT值均明显升高（ P<0.05）；Vart图像上所有部位的背景噪声值均小于CIart图像，SNR、CNR值均高于CIart图像（ P<0.05）。TNC与VNC图像质量、CIart与Vart图像质量的主观评分差异均无统计学意义（ P>0.05）。TNC为标准，VNC对钙化的总检出率为88.53%（301/340）；除部分实性结节的短径外，其余肺结节的定性及定量评估指标在TNC与VNC图上差异无统计学意义（ P>0.05）。 结论:光谱CT胸部静脉期40 keV VMI可在血管性病变诊断方面模拟动脉期图像，静脉期VNC基本达到常规平扫标准，在一定范围内替代平扫、动脉期及静脉期三期图像具有可行性。

先证者为5岁男童，自幼双眼内斜视，眼部检查示：双眼视杯宽而深，有多发睫状视网膜血管自盘周呈放射状发出，左眼可见视网膜神经上皮脱离。对先证者父母及妹妹行眼科检查，其父自述自幼右眼视力极差，10年前有肾移植病史。眼部检查示先证者父亲右眼视盘增大，血管走行异常，左眼视盘大小正常，多发视网膜血管自盘周放射状发出，可见黄斑区及视盘周围视网膜劈裂，右眼黄斑区视网膜神经上皮浅脱离。先证者妹妹双眼视杯宽而深，血管走行大致正常，黄斑区无明显异常。肾脏彩超及尿常规检查示先证者及其妹妹均可见双侧肾脏钙化灶及肾盂分离，轻度蛋白尿。基因检测结果示：先证者及其父亲、妹妹均存在PAX2基因c.419_421delGGA杂合突变。结合上述检查结果，诊断为：肾-视神经乳头缺损综合征 。（中华眼科杂志，2021，57：454-457）

目的:探讨基于CT影像特征构建术前鉴别诊断胃神经鞘瘤（GS）与胃间质瘤（GST）（长径2~5 cm）的列线图模型。方法:回顾性分析2009年7月至2023年4月济宁医学院附属医院和2017年6月至2022年9月广东省人民医院49例GS患者和240例GST患者的临床和影像资料。采用多因素Logistic回归分析鉴别GS与GST的独立因素。采用R4.3.1软件构建鉴别GS和GST的列线图模型，绘制受试者工作特征（ROC）曲线，评估列线图模型鉴别GS与GST的效能；通过校准曲线和决策曲线评估列线图模型的预测效能和临床应用价值。结果:GS患者和GST患者有临床症状率、钙化率、溃疡率、肿瘤血管率、长短径比值和动脉期与平扫CT值差值（CTV A-N）比较差异无统计学意义（ P>0.05）。GS患者女性比例、发生于胃中下部率、混合或腔外型生长率、肿瘤相关淋巴结率、明显强化率、静脉期与平扫CT值差值（CTV P-N）、延迟期与平扫CT值差值（CTV D-N）、静脉期与动脉期CT值差值（CTV P-A）和延迟期与静脉期CT值差值（CTV D-P）明显高于GST患者[75.51%（37/49）比58.33%（140/240）、85.71%（42/49）比54.17%（130/240）、75.51%（37/49）比45.00%（108/240）、44.90%（22/49）比5.42%（13/240）、51.02%（25/49）比27.08%（65/240）、32.0（26.0，43.5）HU比29.0（22.0，37.7）HU、（44.59 ± 13.46）HU比（32.94 ± 12.47）HU、20.0（11.5，25.0）HU比10.0（5.0，17.0）HU和9.0（6.0，12.0）HU比4.0（-2.7，7.0）HU]，年龄、形态不规则率、囊变率和不均匀强化率明显低于GST患者[（58.12 ± 12.59）岁比（62.05 ± 11.22）岁、16.33%（8/49）比38.33%（92/240）、18.37%（9/49）比51.25%（123/240）和34.69%（17/49）比56.25%（135/240）]，差异有统计学意义（ P<0.05或<0.01）。多因素Logistic回归分析结果显示，部位、囊变、肿瘤相关淋巴结、CTV P-A和CTV D-P是鉴别GS与GST的独立影响因素（ OR = 3.599、0.201、19.031、1.124和1.160，95% CI 1.184~10.938、0.070~0.578、6.159~58.809、1.066~1.185和1.094~1.231， P<0.05或<0.01）。基于部位、囊变、肿瘤相关淋巴结、CTV P-A和CTV D-P构建鉴别GS与GST的列线图模型。列线图鉴别GS与GST的曲线下面积为0.924（95% CI 0.887~0.951）。校准曲线分析结果显示，列线图模型预测GS曲线与实际GS曲线之间一致性良好（平均绝对误差为0.033），Hosmer-Lemeshow检验提示该列线图模型不存在过度拟合（ χ2 = 2.52， P = 0.961）。临床决策曲线分析结果显示，当列线图模型鉴别两种肿瘤的阈值>0.03时，列线图模型较"所有患者视为GS"方案或"所有患者视为GST"方案获得更多的净收益。 结论:基于CT影像特征的列线图模型可用于术前鉴别GS与GST。

报道西安国际医学中心医院于2021年10月24日收治的1例儿童卒中且最终诊断为Aicardi-Goutières综合征（AGS）患者的临床、影像学、基因、治疗及预后特点。患儿为男性，10岁，因右侧肢体无力10 h余入院，院前完善头颅CT示双额叶及右侧顶叶皮髓交界区多发斑片状钙化，入院体检见手足及颜面多发冻疮，神经系统体检示右侧中枢性面瘫，右侧肢体肌力Ⅳ +级，右侧肢体共济失调，美国国立卫生研究院卒中量表评分为4分。头颅磁共振成像结果示急性脑干梗死，磁共振血管造影未见异常，心脏、颈部血管超声及心电图正常，脑脊液生化及常规检查正常，血常规、生化、凝血、自身抗体系列、甲状腺功能、肿瘤标志物均正常，人类免疫缺陷病毒及梅毒均为阴性，经过口服阿司匹林抗血小板聚集药物及康复锻炼，肌力恢复正常后出院。1个月后患者基因检测结果回报为TREX1基因突变导致的AGS，突变位点为c.58G>A。AGS是一种罕见的自身免疫性遗传性脑病，临床表现具有很大的异质性，当怀疑遗传性疾病时，应积极完善基因检测得以明确诊断。

转移性血管钙化和全身迁徙性钙质沉着症，作为甲状旁腺功能增强或甲状旁腺功能亢进（简称：甲旁亢）较为严重的并发症，已在肾性继发性甲旁亢或原发性甲旁亢患者中引起重视，但其在钙摄入不足和（或）维生素D缺乏/不足（calcium and/or vitamin D insufficiency, CVI）所致长期负钙平衡相关甲状旁腺功能增强（亚临床甲旁亢）或亢进的患者中仍少有关注。人群中普遍存在CVI，长期CVI引起的低血钙和负钙平衡所致甲状旁腺功能增强或亢进，分泌超过生理水平的PTH，使骨吸收、大量骨钙释放入血，在导致骨量流失和骨质疏松的同时，还可形成转移性血管钙化或全身钙质沉着症，引起心血管疾病等多器官病变。早期的钙盐沉积经合理治疗多可逐步消退，而动脉中层钙化一旦发生不易消退，故临床对血管钙化和钙盐沉着应予以积极预防和早期筛查诊治。对甲状旁腺功能增强或亢进的预防及早期诊治有能防止或延缓，甚至逆转转移性血管钙化和全身迁徙性钙质沉着症的发生和发展，对此类疾病的防治和人群健康有重要意义。

目的:探讨三维超声在不同分子分型乳腺癌鉴别诊断中的应用价值。方法:选取2017年8月至2018年12月在哈尔滨医科大学附属第二医院就诊的乳腺肿块患者120例，共120个乳腺病灶，均经术后病理证实为恶性。所有患者均于术前行常规超声及三维超声检查。参考St.Gallen标准，根据免疫组化标志物雌激素受体(ER)、孕激素受体(PR)及人表皮生长因子受体2(HER-2)的表达情况，将入选病例分为管腔上皮型(Luminal型)、HER-2过表达型以及三阴型(TN型)，分析三维超声特征在不同分子分型乳腺癌间是否存在差异。结果:①三维灰阶超声：Luminal型乳腺癌易表现为形态不规则的肿块，边缘有毛刺，微分叶，周围常伴高回声晕且冠状面汇聚征最多见；HER-2过表达型肿块边缘模糊，有成角，内部回声不均匀，且常伴有微钙化；TN型多表现为边界清晰的肿块，边缘较规则，后方回声略增强；三组比较差异有统计学意义( P<0.05)。②三维能量多普勒：不同分子分型乳腺癌三维超声血流容积参数平均灰阶值(MG)、平均能量值(MP)、血管指数(R)、血管血流指数(VFI)比较差异有统计学意义(均 P<0.05)，MG、MP在HER-2过表达型和TN型间比较差异有统计学意义(均 P<0.05)；R、VFI在HER-2过表达型和Luminal型、HER-2过表达型和TN型间比较差异有统计学意义(均 P<0.05)，且MG、MP、R、VFI值在TN型表达均最低，在HER-2过表达型表达最高(均 P<0.05)。③Luminal型、HER-2过表达型、TN型肿块的血流分级及血流分布差异无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:三维超声成像技术结合二维超声可以较好地反映不同分子分型乳腺癌在形态学、血供方面的特点，为术前明确诊断及鉴别乳腺癌提供更多依据。

目的:探讨儿童肝脏血管源性肿瘤的临床病理特征。方法:对2007年9月至2020年11月广州市妇女儿童医疗中心22例儿童肝脏血管源性肿瘤患者的临床特征、标本的组织学及免疫组织化学染色结果进行总结分析。结果:22例儿童肝脏血管源性肿瘤，年龄1个月至2.5岁，平均年龄9个月。男10例，女12例。早产儿及低出生体重儿5例，产前发现肝脏病变3例，伴有皮肤血管瘤1例，伴有贫血6例，均未出现Kasabach-Merritt现象。CT检查肝组织内孤立性病变17例，多灶性5例。病理学检查：肿瘤直径0.6~11.0 cm，切面实性，灰红灰褐色，6例中央见出血坏死。显微镜下，15例孤立性先天性肝血管瘤见特征性的中央坏死区，周围组织疏松，可见毛细血管增生，管腔之间较多残留小胆管，扩张的血管内血栓形成，其中可见髓外造血及钙化。5例多灶性肝婴儿血管瘤见毛细血管分叶状或弥漫排列，管腔大小不等，可见较肥胖的血管内皮细胞及血管周细胞。2例海绵状血管瘤（静脉畸形）由扩张的分支状薄壁血管组成，内衬扁平的内皮细胞。22例肝脏血管瘤均表达血管内皮标志物CD31及CD34，不表达D2-40。5例多灶性肝婴儿血管瘤Glut1阳性，其余Glut1均阴性。结论:儿童肝脏血管源性肿瘤罕见，其分型与成人不同，明确病理诊断具有重要意义。