目的:本研究旨在系统评价细胞因子在成人斯蒂尔病（AOSD）、大动脉炎（TA）等自身免疫疾病（AID）中的临床应用价值。本研究为一项回顾性的病例对照研究。方法:调取北京协和医院检验科2019年1月至2022年8月的834例AID患者常规项目肿瘤坏死因子-α（TNF-α），白介素6（IL-6），IL-8、IL-10检测数据，同时检测30名健康对照（HC）血清中细胞因子4项水平。同时将AOSD、TA、系统性红斑狼疮（SLE）、白塞综合征（BS）疾病分为活动亚组和非活动亚组。另对SLE的两个重要的器官受累（肾脏、神经系统）进行亚组分析。统计分析使用GraphPad Prism 9和R 4.2.2软件。组间差异比较使用非参数检验（Kruskal-Wallis H检验，Mann-Whitney U检验），并使用Dunn法来校正多重检验可能带来的假阳性。 结果:比较IL-6在各组中的水平，除了BS组和抗磷脂综合征（APS）组，其余各个AID组和HC组相比，AID组血清IL-6水平均高于HC组［3.85（2.00，8.55）pg/ml］，其中 ANCA相关血管炎（AAV）组［3.85（2.00，8.55）pg/ml］，特发性炎性肌病（IIM）组［7.80（2.50，6.50）pg/ml］，IgG4相关性疾病（IgG4RD）组［3.65（2.08，12.83）pg/ml］，类风湿关节炎（RA）组［5.50（2.20，16.10）pg/ml］，SLE组［4.70（2.75，16.55）pg/ml］，干燥综合征（SS）组［3.20（2.00，8.90）pg/ml］，系统性硬化症（SSc）组［2.70（2.00，8.90）pg/ml］，TA组［3.40（2.00，6.50）pg/ml］，其他疾病组［4.40（2.00，11.10）pg/ml］，尤其是AOSD组［15.20（2.10，39.20）pg/ml］，校正后差异均具有统计学意义（ P c<0.05）。同时，AOSD组和HC组相比，血清TNF-α［7.40（5.60，10.95）pg/ml］、IL-10［5.00（5.00，7.58）pg/ml］水平高于HC组［（7.15（5.93，8.00）pg/ml，5.00（5.00，5.00）pg/ml］，校正后差异有统计学意义（ P c<0.05）。活动期的AOSD、BS、SLE、TA患者血清中IL-6、IL-8水平较非疾病活动组呈现升高趋势，且差异均有统计学意义（ P均<0.05）。另外，狼疮肾炎亚组较非狼疮肾炎亚组，血清中IL-8水平显著升高，差异有统计学意义（ P<0.05）。同时，神经精神狼疮亚组较非神经精神狼疮亚组血清中IL-6、IL-8、TNF-α的比较均具有统计学意义（ P均<0.05），但是IL-10的差异无统计学意义（ P=0.25）。 结论:AID与细胞因子之间存在密切的关系。当下临床常规实践中还是以血清IL-6水平变化最为经典和实用。

白细胞介素-6（IL-6）通路参与多种风湿性疾病，靶向IL-6受体的生物制剂托珠单抗临床使用广泛，但在国内仅获批3种适应证。为规范临床托珠单抗超说明书用药治疗风湿性疾病，中国初级卫生保健基金会风湿免疫学专业委员会组织国内相关专业的专家就调研的12个临床问题，检索国内外药品说明书、风湿性疾病指南共识及临床研究等证据，采用牛津大学循证医学中心分级系统进行证据评价和推荐强度分级，并经共识专家组讨论、投票，最终形成10条推荐意见，涉及巨细胞动脉炎、风湿性多肌痛、大动脉炎、系统性硬化病、成人斯蒂尔病、类风湿关节炎和幼年特发性关节炎，旨在为临床医师提供合理用药依据并为药学部门管理提供参考。

目的:分析不明原因发热(fever of unknown origin, FUO)患者的临床特点，总结FUO病因分布规律，以指导临床诊疗。方法:纳入2015年1月至2016年12月于解放军陆军第八十二集团军医院住院且符合FUO诊断标准的187例患者，回顾性分析其临床资料，根据最终诊断将其分别归入感染性疾病组、结缔组织病组、肿瘤性疾病组、其他疾病组和未明确病因性疾病组，比较不同性别、年龄、热程FUO患者病因分布的差异。统计学方法采用 χ2检验。 结果:187例FUO患者中，155例(82.9%)明确诊断，以感染性疾病为病因的患者为107例(57.2%)，结缔组织病组为23例(12.3%)，肿瘤性疾病组为15例(8.0%)，其他疾病组为10例(5.3%)，未明确病因性疾病组为32例(17.1%)。包含50余种疾病，位居前6位的疾病依次为布鲁菌病(20例)、结核分枝杆菌感染(12例，其中肺外结核8例)、尿路感染(9例)、败血症(8例)、成人斯蒂尔病(6例)、淋巴瘤(6例)。不同性别、年龄、热程FUO患者的病因分布存在差异。不同性别患者均以感染性疾病相关FUO为主；在肿瘤性疾病中，男10例，女5例，差异有统计学意义( χ2＝3.986， P＝0.046)。感染性疾病相关FUO在各年龄段的发病率均占首位；结缔组织病好发于壮年组[6.4%(12/187)]及中年组[4.3%(8/187)]，肿瘤性疾病好发于老年组[3.7%(7/187)]；不同年龄组在FUO病因分布上差异有统计学意义( χ2＝23.427， P＝0.024)。感染性疾病相关FUO患者的热程多<1个月，3个月以上热程患者多为非感染性疾病，感染性与非感染性疾病患者间的热程差异有统计学意义( χ2＝43.393， P<0.01)。 结论:感染性疾病是诱发FUO的主要因素，其中布鲁菌病为感染性疾病中的首要病因，结核分枝杆菌感染为第2位病因，且以肺外结核为主。不同性别、年龄和疾病热程的FUO患者病因分布存在差异，应综合分析患者的诱发因素，制订符合患者疾病特征的诊疗计划。

成人斯蒂尔病是一种少见的全身性自身炎症性疾病。在我国，成人斯蒂尔病规范化诊疗的普及依然欠缺。中华医学会风湿病学分会查阅了该领域最新进展，在借鉴国内外诊治经验的基础上，制定了本规范，旨在规范成人斯蒂尔病的诊断，以减少误诊和漏诊，并对其治疗原则、方案予以建议，以减少不可逆损伤的发生，改善患者预后。

目的:探讨HScore评分在诊断CTD合并巨噬细胞活化综合征（MAS）中的价值。方法:回顾性分析来源于江苏省人民医院风湿免疫科2015年1月至2018年12月CTD合并MAS的住院患者39例，以未合并MAS的SLE 30例、成人斯蒂尔病（ASOD）20例和DM 20例作为对照。2组间率的比较采用 χ2检验或Fisher′s确切概率法检验。采用受试者工作特征曲线（ROC）分析HScore的敏感度和特异度。 结果:39例CTD-MAS患者中，原发病为SLE 14例（36%），ASOD 9例（23%），未分化CTD 6例（15%），DM 5例（13%），SS 3例（8%），RA 2例（5%）。CTD合并MAS组HScore评分中位数为[191.5（176，389）]显著高于未合并MAS的SLE组[94.5（86，190）]（ Z=2.51， P<0.05），ASOD组[85.0（66，211）]（ Z=2.16， P<0.05）和DM组[100.5（74，201）]（ Z=2.11， P<0.05）。HScore截断值为196.5时，预测CTD合并MAS的敏感度和特异度分别为91.3%和87.4%。分析Hscore的动态变化，CTD-MAS组患者入院早期尚未符合MAS诊断时，HScore评分已显著高于各对照组。当最佳截断值为171时，在入院早期预测CTD患者随后合并MAS的敏感度和特异度分别为83.3%和68.1%。 结论:HScore提供了一种快速、简便的早期预警和早期识别CTD合并MAS的方法。

目的 探讨体液免疫水平与成人斯蒂尔病患者住院次数的相关性.方法 根据住院次数将57例病情活动期斯蒂尔病患者分为两组,运用酶联免疫吸附试验(ELISA)来对血清免疫球蛋白、补体水平IgA、IgM、IgG等水平进行检测.结果 57例AOSD患者被分为未再人院组(N=1,n=26)和再人院组(N＞1,n=31).N＞1组的IgA水平低于N=1组.IgA水平与住院次数呈负相关,r=-0.436,P=0.002.结论 血清IgA水平与斯蒂尔病患者住院次数呈负相关,血清IgA降低是成人斯蒂尔病复发相关的危险因素.

目的 通过1例托珠单抗致严重皮肤反应的病例分析,总结托珠单抗相关皮肤毒性,为临床合理用药提供参考.方法 对患者治疗进行全程药学监护,同时检索中国知网、万方、维普和PubMed等数据库关于托珠单抗导致皮肤反应的相关文献报道并进行统计分析.结果 本案例 1 例 37 岁成人斯蒂尔病女性患者,接受托珠单抗治疗 5 h后发生严重皮肤反应,经药品不良反应关联性评价标准和诺氏评估量表评估,判断患者的严重皮肤反应很可能由托珠单抗引起,经停药、对症予以糖皮质激素和中药治疗,皮肤反应完全消失.通过文献检索托珠单抗致皮肤反应文章 17 篇,共 18 例,男性 3 例(16.7%),女性 15 例(83.3%);发生中位时间为62 d,皮肤反应主要通过局部或全身使用糖皮质激素处理,所有患者的皮肤反应均好转.结论 托珠单抗导致严重皮肤反应在临床上不常见,医师和临床药师应引起重视,做好该类不良反应的管理,提高患者的生活质量.

目的 采用孟德尔随机化(MR)研究方法探讨体质指数(BMI)与25种自身免疫性疾病(AD)的因果关系.方法 BMI和25种AD的全基因组关联研究(GWAS)数据均来自IEU OPEN GWAS数据库;以与BMI相关的单核苷酸多态性(SNP)为工具变量,以25种AD为研究结局,采用逆方差加权法(IVW)进行MR分析.采用Cochran Q检验评估异质性,采用MR-Egger回归法和MR-PRESSO检验水平多效性,采用留一法评估结果的稳健性.结果 Cochran Q检验存在异质性(P<0.05),采用随机效应模型.MR分析结果显示,BMI升高会增加1型糖尿病(OR=1.519,95%CI:1.281～1.801)、IgA肾病(OR=1.227,95%CI:1.134～1.327)、成人斯蒂尔病(OR=1.002,95%CI:1.001～1.003)、多发性硬化(OR=1.303,95%CI:1.115～1.523)、发作性睡病(OR=1.029,95%CI:1.017～1.040)、桥本甲状腺炎(OR= 1.561,95%CI:1.391～1.751)、自身免疫性肝炎(OR=1.481,95%CI:1.076～2.038)、类风湿关节炎(OR=1.209,95%CI:1.054～1.386)、寻常型银屑病(OR=1.719,95%CI:1.427～2.070)和恶性贫血(OR=1.001,95%CI:1.000～1.002)的发病风险.未发现与其他AD存在统计学关联(均P>0.05).MR-Egger回归法未检测到水平多效性(均P>0.05);MR-PRESSO检测到部分存在水平多效性(均P<0.05),校正结果与原结果一致(P>0.05).留一法显示结果稳健.结论 BMI与1型糖尿病、IgA肾病、成人斯蒂尔病、多发性硬化、发作性睡病、桥本甲状腺炎、自身免疫性肝炎、类风湿关节炎、寻常型银屑病和恶性贫血可能存在因果关系.

国医大师卢芳教授在临床中发现阴虚内热为成人斯蒂尔病(adult onset Still's disease,AOSD)最常见的证型,AOSD后期或恢复期,以及长期服用糖皮质激素都容易导致阴虚内热的证型.夜间阳入于阴,阴不制阳,故导致患者常常夜间发热,且热势不高.在治疗上卢教授认为应滋阴退热、凉血除蒸,故而选用地骨皮汤治疗,并结合病情加减用药.卢教授认为,地骨皮汤治疗成人斯蒂尔病疗效确切,其经验值得临床学习推广.