目的:探讨先天性房室间隔缺损(atrioventricular septal defect，AVSD)的中长期外科治疗效果及再次手术的危险因素。方法:回顾性分析2009年1月至2019年12月收治于浙江大学医学院附属儿童医院的125例先天性房室间隔缺损患儿的临床资料。其中，男46例，女79例；完全型房室间隔缺损(complete atrioventricular septal defect，C-AVSD)72例，部分型房室间隔缺损(partial atrioventricular septal defect，P-AVSD)34例，过渡型房室间隔缺损(intermediate atrioventricular septal defect，I-AVSD)19例；中位手术年龄为14个月。根据解剖分型分别采用房间隔缺损修补、房室瓣整形、改良单片法、双片法进行手术治疗。统计患儿的病死率、再手术率。采用单因素、多因素相关性分析及Cox回归分析患儿病死率及再手术危险因素。结果:所有患儿均顺利完成体外循环下房室间隔缺损修补+房室瓣成形术，体外循环时间为(102±35)min，主动脉阻断时间为(67±26)min，呼吸机辅助时间为(35±18)h，术后住院时间为(13.8±4.5)d。术后并发症包括低心排8例，左房室瓣重度反流3例，左房室瓣反流伴狭窄1例，房间隔残余分流1例，左室流出道狭窄1例，心律失常1例，颅内出血1例，肺部感染7例(其中重症肺炎1例)，脓毒症2例。术后总病死率为6.4%(8/125)，近五年(2015~2019年)病死率为4.3%(2/46)。死亡病例的病理分型为C-AVSD5例，I-AVSD 1例，P-AVSD 2例；其中死于低心排血量综合征3例，脓毒症2例，心律失常1例，颅内出血1例，重症肺炎1例。再手术率为6.4%(8/125)，其中早期手术(住院期间或出院后30 d内)6例，包括左侧房室瓣反流3例，左室流出道狭窄1例，心律失常1例，颅内出血1例；晚期手术(出院30 d后)2例，均为左侧房室瓣重度反流，其中1例合并左侧房室瓣狭窄。再次手术的Cox回归分析结果显示合并左房室瓣发育不良的AVSD患儿再次手术的风险是不合并左房室瓣发育不良的5.212倍(95%置信区间：1.151~23.600)。结论:本中心先天性房室间隔缺损的中长期外科治疗效果良好，左侧房室瓣发育不良是再次手术的危险因素，并且是长期存活的危险因素。

目的:比较房室间隔缺损矫治术后左侧房室瓣反流再次手术的两种外科技术效果。方法:回顾性分析2005年至2019年间28例房室间隔缺损术后左侧房室瓣反流再次手术的患儿病例。排除单心室、肺动脉环缩术后、心房异构和其他初期未处理左侧房室瓣的患儿。根据手术方式分为成形组与置换组，统计两组患儿术前基本资料和手术资料，分析术后早期结果和随访转归情况。两组数据的比较采用非参数检验和方差分析。将死亡与第3次等多次手术列为终点事件估计值，使用 Kaplan- Meier方法进行回归分析。全部检验采用双尾法， P<0.05有统计学意义。 结果:28例患儿中男7例，女21例；年龄9.6岁(5.6~16.2岁)，体质量28.55 kg(15.5~55.9 kg)。左侧房室瓣成形21例，左侧房室瓣置换7例。院内死亡2例，随访无死亡病例。再次手术后2例行第3次等多次手术。主动脉阻断时间置换组94 min(79~107 min)多于成形组66 min(45~83 min)， P<0.05。瓣叶裂采用成形术18例，置换术2例(28.6%)， P<0.05。随访1年生存率成形组94.4%，置换组85.7%；随访5年生存率成形组88.5%，置换组85.7%。 结论:左侧房室瓣反流是房室间隔缺损再次手术的主要原因。左侧房室瓣再次手术首选成形术，瓣膜置换作为次要选择。大多数瓣叶裂可以通过瓣膜成形修复。远期随访左侧房室瓣再次成形术后仍存在3次等多次手术风险。

目的:探讨婴儿心内膜起搏的可行性、安全性及长期预后。方法:回顾性分析2004年7月至2019年9月因先天性心脏病在泰达国际心血管病医院儿外科行矫治手术、术后发生完全性房室传导阻滞、经左侧锁骨下静脉植入右心室心尖部单腔永久起搏器的5例婴儿的临床资料。收集起搏器术中、术后1、3、6个月及每年起搏器参数和不良事件。结果:5例婴儿中，男2例、女3例，月龄3~10（5.6±2.7）个月，身长56~66（62.6±3.8）cm，体重5.0~7.6（6.0±1.0）kg。5例患儿手术均获成功。病例1电话随访19年，因起搏器电池耗竭于术后第6年和第14年两次更换起搏器；病例2门诊随访13年，术后第9年更换起搏器，术后第12年因电极导线感知功能障碍发生意识丧失1次后再次入院，造影发现左侧锁骨下静脉闭塞，经右侧锁骨下静脉植入双腔起搏器；病例3门诊随访13年，术后第9年更换起搏器；病例4失访；病例5门诊随访4年。4例随访患儿均未发生心力衰竭。结论:右心室心内膜起搏在婴儿中也是可行和有效的，可以作为心外膜起搏的一种替代方法。随访期间要密切关注三尖瓣反流、电极导线功能、心力衰竭、锁骨下静脉闭塞等问题，远期潜在风险有待进一步观察研究。

目的 评估高原地区婴幼儿合并肺动脉高压(PAH)完全型房室间隔缺损(cAVSD)患儿的外科处理策略及随访结果.方法 选择2009年12月～2021年12月期间28例2岁以下cAVSD合并PAH的患儿进行一期矫治,其中男15例,女13例,年龄(2.5～21.0)月,体质量(2.5～11.0)kg,其中合并中度及以上肺动脉高压患者15例,设为A组.合并轻度及正常肺动脉压患者13例,设为B组.对两组患者的ICU住院时间、呼吸机带管时间、主动脉阻闭时间、整体住院时间、死亡率等指标进行对比,并进行随访.术中采用改良单片法3例,双片法25例,术中直接缝合左侧房室瓣瓣裂孔17例,裂孔补片加宽及腱索移植1例,行左房室瓣后瓣瓣环成形3例.结果 两组患儿的年龄、体质量、Rastelli分型、唐氏综合征、共同瓣返流和室间隔缺损大小数据值均无统计学差异.与B组比较,A组患儿呼吸机带管时间明显变长(P＜0.05),其他指标如ICU住院时间、整体住院时间、主动脉阻闭时间和病死率均无明显差异.与A组比较,B组轻度左侧房室瓣返流比例较低(P＜0.05),其余项目室间隔残余分流、中重度左侧房室瓣返流、右侧房室瓣返流、完全性房室传导阻滞与术后早期死亡均无明显差异.术后随访所有患儿的随访时间为(8±3)年,心脏超声心动图随访统计结果为:二尖瓣关闭不全轻度18例、中度5例、重度2例,三尖瓣轻度关闭不全19例、中度4例、重度2例,2例重度二尖瓣关闭不全患者均接受再次瓣膜修复/置换术,全组存活病例均无左室流出道狭窄,三尖瓣重度反流1例、中度反流2例.A组的三例死亡病例根据患者在监护室最后一次超声评估结果为二尖瓣重度反流1例、中度反流1例、轻度反流1例.结论 高原地区的婴幼儿完全性房室间隔缺损患儿,其肺血管病变早、肺动脉高压进展快,应尽早进行手术治疗,手术成功的关键是避免三度房室传导阻滞及瓣膜成型的确切效果,左侧房室瓣关闭不全的手术修复效果是导致术后死亡及中远期再次手术干预的重要原因.

目的 探讨房室间隔缺损矫治术后左侧房室瓣反流的病理改变、再手术方法的选择,总结围手术期治疗经验,提高再手术治疗效果.方法 回顾分析上海交通大学医学院附属新华医院1995年1月至2016年12月收治的72例房室间隔缺损(AVSD)矫治术后左侧房室瓣反流患者的临床资料,其中男性47例、女性25例,年龄2～62岁,平均17.5岁.术前心功能分级(NYHA)Ⅱ级23例、Ⅲ级43例、Ⅳ级6例.曾行部分性AVSD矫治术38例、完全性AVSD矫治术23例、过渡性AVSD矫治术11例.再次手术行瓣膜修复术43例、瓣膜置换术25例、4例先行瓣膜修复术,停体外循环后经食管超声心动图提示房室瓣仍有中度以上反流,随即改行机械瓣置换.结果 术后早期死亡1例,因术后顽同性低心排、多器官功能衰竭死亡.2例患者机械瓣置换术后出现Ⅲ°房室传导阻滞,1例术后10d恢复窦性心律,另1例安装永久起搏器.1例4岁患者行机械瓣置换术后因无法撤离体外循环,行左心辅助56 h后顺利恢复,痊愈出院.术后随访62例,失访9例均为瓣膜修复者,术后随访6个月～18年,平均11.6年.34例瓣膜修复患者中,左侧房室瓣均无梗阻,23例左侧房室瓣为轻微或轻度反流,5例中度反流,6例分别于再次手术后7d、10d、3年、6年、7年、10年后再因重度左侧房室瓣反流而行瓣膜置换术.28例瓣膜置换者中,2例因机械瓣功能不全分别于术后3年、7年再次置换机械瓣.术后远期死亡5例,其中瓣膜修复2例、置换3例.生存患者术后心功能均明显改善.结论 对房室间隔缺损矫治术后再发生的左侧房室瓣反流,选择恰当的手术方式进行及时的手术治疗,能取得满意的近期和远期疗效.

目的 总结完全性房室间隔缺损合并法洛四联症或右心室双出口的外科治疗效果和经验.方法 2013年4月至2017年6月,收治完全性房室间隔缺损合并法洛四联症或右心室双出口患儿10例,男7例,女3例;年龄2个月～13岁,中位年龄6个月;体质量3.7～23.6 kg,中位值6.3 kg.术中均行一期根治术,改良单片法矫治房室间隔缺损3例,改良双片法6例,双片法1例.结果 无手术死亡.术后患儿ICU停留2～5天,术后住院7～10天.随访16～65个月,无死亡和再次手术,所有患儿一般情况好,复查超声心动图均未提示左右心室流出道梗阻,左侧房室瓣功能正常2例,轻度反流6例,中度反流1例,重度反流1例.结论 完全性房室间隔缺损合并法洛四联症或右心室双出口的外科治疗结果满意,远期需进一步随访.

目的 分析心电图指导外科手术切断Ebstein畸形合并房室旁路的价值.方法 确定合并显性预激的Ebstein畸形病人(预激组,23例)房室旁路的位置,采用心内膜法切断,分析其成功率,与未合并预激的Ebstein畸形病人(非预激组,113例)比较两组围术期和近中期效果.结果 预激组21例右侧旁路,2例左侧旁路,手术成功19例(82.6％).两组因右心衰竭各死亡1例;两组均有2例病人出现心律失常,但均未引起严重后果;非预激组3例、预激组1例出现其他并发症;两组各指标比较差异无统计学意义(P＞0.05).随访期间,预激组2例心律失常,行射频消融;非预激组2例三尖瓣大量返流伴有心房颤动,再次手术.结论 采用体表心电图确定Ebstein畸形合并房室旁路位置指导外科手术切断旁路安全有效,具有一定的应用价值.

目的 分析心内膜垫缺损术后复发性左侧房室瓣关闭不全的病因,并探讨其外科手术策略.方法 收集心内膜垫缺损术后左侧房室瓣关闭不全患者21例,行再次左侧房室瓣手术,术中对瓣膜病理改变情况进行评估,然后决定行成形或者置换手术.术后3个月、12个月随访1次,以后每年随访1次,均行临床症状评估和经胸超声心动图、心电图、胸片检查.结果 再次手术的瓣膜病理改变中,残留的前叶裂12例(5例可发现明确的前次瓣叶缝合线撕脱)、瓣叶变性10例、瓣环明显扩张6例、瓣下结构异常5例.手术方式包括16例左侧房室瓣成形术,5例左侧房室瓣置换术.成形术中单纯裂缝合只有3例,单纯瓣环环缩1例,其余均采用至少2种以上的成形技术;瓣膜置换术中3例行机械瓣置换术,2例行生物瓣置换术.患者围手术期无死亡,出院时经胸超声检查,2例再成形术者左侧房室瓣少中量反流,其余均为少量及以下反流.术后随访(18.3±15.6)个月无死亡,1例再成形术者实施左侧房室瓣机械瓣置换术,余无再次手术患者,心功能NYHA分级较术前降低(P<0.05);1例随访超声提示左侧房室瓣中量反流,但无不适症状,其他成形术患者左侧房室瓣无或少量反流.结论 心内膜垫缺损术后可能出现复发性左侧房室瓣关闭不全,病因较为复杂多变,以残留的前叶裂最常见;再手术时需根据每例患者特有的瓣膜病理状态选择侧房室瓣成形术或置换术,可获得满意的近中期手术效果.

目的 总结单中心开展全胸腔镜下体外循环心脏手术初期临床效果.方法 选取2017年7月至2020年2月北部战区总医院心血管外科完成的全胸腔镜下心脏手术198例,包括继发孔型房间隔缺损146例,部分型房室间隔缺损11例,左心房黏液瘤36例,右心房黏液瘤3例,左心房恶性血管内皮瘤及左侧三房心各1例.其中男性69例,女性129例,年龄14～76岁,平均(44.5±14.6)岁.术前心功能分级(NYHA)I级76例,II级98例,Ⅱ级24例;左心室射血分数(LVEF)45～75％,平均(60.1±3.1)％,肺动脉收缩压(sPAP)24～89 mmHg,平均(53.2±12.9)mmHg.通过右侧胸壁3孔入路,股动静脉建立外周体外循环,在全胸腔镜下完成心脏手术.结果 全组198例患者均治愈出院,患者手术时间1.9～7.7 h,平均(4.0±0.9)h,体外循环时间46～270min平均(1017±30.0min,主动脉阻断时间0～153min,平均(38.5±19.9)min.术后呼吸机辅助时间2.6～86.7h,平均(10.1±9.8)h,重症监护室时间14.0～125.5,平均(23.6±15.0)h,术后胸腔引流量90～2540 ml,平均(293.6±157.9)ml,术后住院时间4～20d,平均(6.6±1.7)d.全组患者发生并发症11例,发生率为5.5％:包括术中中转开胸及扩大切口各1例,术后二次胸腔镜下止血3例,切口愈合不良3例,心室颤动、呼吸功能不全及脑水肿各1例.患者术后随访1～31个月,平均(12.9±8.0)个月,随访出现二尖瓣轻中度关闭不全1例,无再次手术及残余分流.患者随访心功能分级(NYHA)I级152例,II级46例,心功能明显好转.结论 开展全胸腔镜下心脏手术临床效果良好,手术安全可行,手术创伤小及具有较好的近期疗效.

目的:回顾性分析房室间隔缺损(AVSD)矫治术后再次干预的特点与临床转归.方法:收集2005年至2019年间,在我院实施AVSD术后再次干预的病例,分为完全型和部分型组,分析两组患者术前基本资料和手术资料,观察术后早期结果和随访转归情况.结果:全组45例,完全型房室间隔缺损(CAVSD) 18例(40％),部分型房室间隔缺损(PAVSD)27例(60％).再次干预时完全型组的年龄和体质量均低于部分型组(P＜0.05).全组死亡共3例,均为完全型组,(P＜0.05).随访1、5和10年,完全型组的生存率分别为86.7％、77％和77％;部分型组未发生第3次等多次手术的风险分别为95％、95％和76％.结论:左侧房室瓣反流仍是AVSD再次手术的主要原因,左心室流出道狭窄需要给予关注,CAVSD再次干预的死亡率高于部分型,而PAVSD再次干预后远期多次手术发生率高于CAVSD.