目的:分析心电图测量冠心病（CHD）患者左房室（AR）间期与患者病情、心脏彩超及冠状动脉病变的关系。方法:将2018年6月至2020年4月山东省烟台市烟台山医院接受食管心电图检查的CHD患者按AR间期分AR间期<100 ms（AR间期缩短组，53例）、AR间期100 ~ 150 ms（AR间期正常组64例）、AR间期>150 ms（AR间期延长组，72例）；比较三组一般资料、病情、心脏彩超及冠状动脉病变指标，无序多项Logistic回归分析冠心病AR间期与病情、心脏彩超及冠状动脉病变指标的关系。结果:三组性别构成、年龄、糖尿病、吸烟史、血脂、血尿酸（UA）、舒张压（DBP）比较差异无统计学意义（ P>0.05），但高血压比例（54.72%、31.25%、46.81%， χ2 = 7.283， P<0.05）、收缩压（SBP）[（138.84 ± 4.97）、（122.47 ± 7.45）、（139.23 ± 7.05） mmHg（1 mmHg = 0.133 kPa）]、CHADS 2评分[（1.47 ± 0.08）、（1.02 ± 0.15）、（1.67 ± 0.10）分]、CHADS 2-VAS c评分[（1.49 ± 0.28）、（1.00 ± 0.24）、（1.74 ± 0.22）分]、Gensini评分[（38.27 ± 5.84）、（24.45 ± 6.08）、（39.42 ± 5.71）分]比较差异有统计学意义（ F = 11.423、4.938、12.597、11.345， P<0.05）；三组每搏输出量（SV）比较差异无统计学意义（ P>0.05），但病情[心绞痛（AP）：41.51%（22/53）、65.62% （42/64）、37.50%（27/72），急性心肌梗死（AMI）：58.49%（31/53）、34.38%（22/64）、62.50%（45/72）， χ2 = 3.469， P<0.05]、左心室舒张末期容积（LVEDV）[（150.73 ± 15.09）、（141.49 ± 28.68）、（151.49 ± 14.47）ml]、左心室收缩末期容积（LVESV）[（42.15 ± 10.49）、（39.82 ± 8.37）、（40.94 ± 11.02） ml]、左心室射血分数（LVEF）[（56.27 ± 4.94）%、（62.20 ± 3.69）%、（57.64 ± 4.99）%]、舒张早期二尖瓣血流速度与舒张晚期二尖瓣血流速度比值（E/A）（0.98 ± 0.29、1.22 ± 0.35、0.97 ± 0.34）、冠状动脉病变支数（单支、双支、≥ 3支分别为14、18、21例，37、13、14例，9、22、41例）比较差异有统计学意义（ F = 4.377、7.252、4.944、3.424、5.824， P<0.05）；无序多项Logistic回归分析显示高血压、AMI、LVEDV、LVESV、LVEF、Gensini评分、冠状动脉双支病变、冠状动脉≥ 3支病变均与CHD患者AR间期存在显著关联（ OR = 2.349、1.893、2.754、2.872、0.414、2.201、4.336、3.401，均 P<0.05）。 结论:CHD患者AR间期与病情、心脏彩超及冠状动脉病变指标存在密切关联，值得临床重视。

目的:总结右心系统子宫静脉平滑肌瘤患者的发病特点、诊疗方式及预后情况，为临床诊治提供参考。方法:回顾性分析北京安贞医院心脏外科2009年11月至2019年7月收治的22例患者的临床资料，并长期随访评价预后。结果:22例患者均为女性，年龄（48.1±6.3）岁。患者缺乏特异性临床表现。14例既往有子宫肌瘤病史，12例已行子宫切除，5例既往流产史。20例接受手术治疗，其中一期手术15例，分期手术5例，心脏停跳下切除肿瘤10例，同期行三尖瓣成形术1例。术后早期无死亡，术后早期并发症包括深静脉血栓2例、二度Ⅱ型房室传导阻滞1例、中-大量胸腔积液1例和切口感染1例；术后3年死亡1例，死于肿瘤复发导致的循环衰竭，其余患者生活质量良好，心功能均为Ⅰ~Ⅱ级，无复发及转移。结论:右心系统子宫静脉平滑肌瘤缺乏特异性临床表现，早期发现是诊疗的关键，手术切除疗效确切，可取得较好的生活质量和中远期存活率。

目的:总结超声引导下经胸微创封堵治疗儿童先心病的临床经验及随访结果，探讨其远期疗效及安全性。方法:回顾性分析2007年3月至2017年12月在青岛大学附属妇女儿童医院心脏中心行食道超声引导下经胸微创外科封堵术治疗的先心病患儿临床资料，并进行长期随访。随访截至2020年12月，随访内容包括超声心动图、心电图、临床症状、并发症处理、预后情况。将室间隔缺损病例按照年龄、体重及封堵器类型进行分组，对常见并发症(如新发主动脉瓣反流、三尖瓣反流及右束支传导阻滞)的发生率进行组间比较。结果:本研究共纳入752例患儿，其中室间隔缺损727例，封堵成功691例(95.05%)；房间隔缺损19例及联合畸形6例均封堵成功。684例获随访，随访率为95.7%，随访时间3~13年，期间无一例死亡。室间隔缺损患儿随访结果：53例残余分流中，48例自愈；8例新发主动脉瓣轻微或轻度反流中，2例好转；1例迟发性心包积液；新发三尖瓣轻度反流或由轻度进展至中度反流的34例患儿中，13例恢复正常，2例由轻度反流进展至中度反流；1例新发间歇性完全性房室传导阻滞患儿仍在随访中，2例一过性完全性房室传导阻滞已恢复；2例新发左束支传导阻滞的患儿中，1例恢复；38例新发右束支传导阻滞患儿中，5例恢复正常。偏心型及鞍型封堵器更易出现主动脉瓣反流( P<0.05)，而不同封堵器类型中，三尖瓣反流与右束支传导阻滞的发生率差异无统计学意义( P>0.05)，不同年龄组、不同体重组中常见并发症的发生率差异无统计学意义( P>0.05)；复合畸形中，1例新发主动脉瓣轻度反流并在1年后恢复正常。 结论:先心病经胸微创封堵技术结合了体外循环手术和导管介入手术治疗的优势，远期随访提示安全、有效，但需进行全生命周期随访和健康管理。

目的:探讨先天性房室间隔缺损(atrioventricular septal defect，AVSD)的中长期外科治疗效果及再次手术的危险因素。方法:回顾性分析2009年1月至2019年12月收治于浙江大学医学院附属儿童医院的125例先天性房室间隔缺损患儿的临床资料。其中，男46例，女79例；完全型房室间隔缺损(complete atrioventricular septal defect，C-AVSD)72例，部分型房室间隔缺损(partial atrioventricular septal defect，P-AVSD)34例，过渡型房室间隔缺损(intermediate atrioventricular septal defect，I-AVSD)19例；中位手术年龄为14个月。根据解剖分型分别采用房间隔缺损修补、房室瓣整形、改良单片法、双片法进行手术治疗。统计患儿的病死率、再手术率。采用单因素、多因素相关性分析及Cox回归分析患儿病死率及再手术危险因素。结果:所有患儿均顺利完成体外循环下房室间隔缺损修补+房室瓣成形术，体外循环时间为(102±35)min，主动脉阻断时间为(67±26)min，呼吸机辅助时间为(35±18)h，术后住院时间为(13.8±4.5)d。术后并发症包括低心排8例，左房室瓣重度反流3例，左房室瓣反流伴狭窄1例，房间隔残余分流1例，左室流出道狭窄1例，心律失常1例，颅内出血1例，肺部感染7例(其中重症肺炎1例)，脓毒症2例。术后总病死率为6.4%(8/125)，近五年(2015~2019年)病死率为4.3%(2/46)。死亡病例的病理分型为C-AVSD5例，I-AVSD 1例，P-AVSD 2例；其中死于低心排血量综合征3例，脓毒症2例，心律失常1例，颅内出血1例，重症肺炎1例。再手术率为6.4%(8/125)，其中早期手术(住院期间或出院后30 d内)6例，包括左侧房室瓣反流3例，左室流出道狭窄1例，心律失常1例，颅内出血1例；晚期手术(出院30 d后)2例，均为左侧房室瓣重度反流，其中1例合并左侧房室瓣狭窄。再次手术的Cox回归分析结果显示合并左房室瓣发育不良的AVSD患儿再次手术的风险是不合并左房室瓣发育不良的5.212倍(95%置信区间：1.151~23.600)。结论:本中心先天性房室间隔缺损的中长期外科治疗效果良好，左侧房室瓣发育不良是再次手术的危险因素，并且是长期存活的危险因素。

目的:分析胎儿三尖瓣口无挡畸形（congenitally unguarded tricuspid valve orifice，CUTVO）的超声心动图典型特征。方法:回顾性分析2019年4月至2021年12月在南昌市第一医院经超声诊断，并经病理检查证实的胎儿CUTVO的2例孕妇的临床资料及超声图像。在万方数据库、维普数据库、中国知网数据库、中华医学期刊数据库、PubMed和Web of Science数据库中检索确诊CUTVO并有超声诊断结果的文献。对数据资料采用描述性统计分析。结果:（1）文献检索获得CUTVO病例15例，加上本单位诊断的2例，共17例。17例中，16例为单胎妊娠，1例为单绒毛膜单羊膜囊双胎妊娠。17例胎儿中，三尖瓣完全缺如或发育不全10例，部分缺如7例。9例为合并室间隔完整型肺动脉闭锁；2例合并室间隔缺损；6例文献未描述并发症情况。（2）共6例误诊，其中4例产前误诊为胎儿Ebstein畸形，2例误诊为Uhl病和心肌致密化不全可能，引产后证实为CUVTO。共2例漏诊，其中1例为双胎输血综合征，另1例为肺动脉瓣狭窄。2例均为中孕期，右心增大不显著。（3）9例终止妊娠，其中7例引产后证实为CUTVO。8例继续妊娠至分娩，其中2例由于病情较重死亡，6例存活患儿产后超声检查均发现合并房间隔缺损及动脉导管未闭，均行手术治疗。其中2例行三尖瓣成型术，术后1年内随访，三尖瓣中量返流；2例行三尖瓣机械瓣置换手术，术后三尖瓣少-中量返流；1例行改良Fontan术，术后心功能正常；1例未明确描述手术方式。CUTVO典型的超声心动图特征为房室结构及与大动脉连接正常，三尖瓣瓣叶及乳头肌完全或部分缺失，三尖瓣口呈空洞样，血流来回往返，多普勒呈低速双向频谱。结论:CUTVO较典型的超声心动图表现为三尖瓣叶缺失并中量或大量暗淡返流、返流频谱形态呈双向。检查时应注意多个切面动态观察，以减少漏诊和误诊。

目的:探讨小儿特发性室性心律失常(VAs)的电生理特点和射频消融效果。方法:2014年1月至2019年12月清华大学第一附属医院接受射频消融的特发性VAs患儿328例，其中男205例，女123例；年龄(7.8±3.9)岁；体质量(32.8±17.7) kg。分析儿童不同起源位置VAs电生理特点和射频消融结果。结果:328例患儿首次发病年龄为(5.4±4.1)岁，频发室性期前收缩占57.6%，非持续室性心动过速占28.7%，持续室性心动过速占13.7%；合并心动过速性心肌病38例(11.6%，38/328例)。328例患儿中除13例术中未能诱发VAs，315例经标测证实VAs起源于流出道152例(152/328例，46.4%)，其中右心室流出道间隔部位46.1%、左冠窦27.6%、右冠窦18.4%、右心室流出道游离壁7.9%；三尖瓣环55例(55/328例，16.5%)；左后分支54例(54/328例，17.4%)；左心室后乳头肌39例(39/328例，11.9%)；多源性5例(5/328例，1.5%)；左前分支3例(3/328例，0.9%)；其他7例(7/328例，2.1%)。接受射频消融307例(307/328例，93.6%)，即时成功271例(271/307例，88.3%)，有效14例(14/307例，4.6%)，失败22例(22/307例，7.2%)。随访3~36个月，再发42例(42/271例，15.5%)。手术曝光时间(3.2±5.8) min，曝光量(1.4±2.6) mGy，剂量面积乘积(384.2±42.6) mGy·cm 2。术中发生相关血管并发症4例(4/328例，1.2%)。本组资料中≤3岁婴幼儿20例，除1例术中未诱发外，余19例均行射频消融，即时成功18例(18/19例，94.7%)，随访复发4例(4/18例，22.2%)，术中发生相关血管并发症1例(1/20例，5.0%)，无心肌穿孔、心包填塞及房室阻滞等严重并发症。 结论:起源于流出道的儿童特发性VAs以右心室流出道间隔部位最常见；流出道及三尖瓣环起源消融效果较好，左心室分支型及左后乳头肌起源复发率相对较高；婴幼儿特发性VAs射频消融相对安全有效，但应严格掌握手术适应证，并由经验丰富的儿科电生理医师操作；三维标测指导射频消融可将辐射量控制在极低的安全范围。

目的:评价经皮心肌内室间隔射频消融术(PIMSRA)治疗轻度室间隔肥厚的梗阻性肥厚型心肌病患者的临床效果。方法:纳入2016年11月至2021年2月在空军军医大学西京医院肥厚型心肌病诊治中心接受PIMSRA治疗的轻度室间隔肥厚(最大左室壁厚度15~19 mm)的梗阻性肥厚型心肌病患者45例，收集其临床资料，评估术前、术后6个月及术后1年的临床症状、NYHA心功能分级等；采用经胸超声心动图评价术前、术后6个月及术后1年的室间隔厚度、左室流出道内径、左室流出道压差、二尖瓣反流、左室收缩及舒张功能等，监测并记录术中并发症发生情况；采用常规12导联心电图和24 h动态心电图监测术后心律失常。结果:所有患者均成功完成PIMSRA治疗，术中及围术期内无死亡、出血和卒中等临床不良事件发生，术后无左束支传导阻滞、完全性房室传导阻滞和恶性心律失常发生，所有患者均无需永久起搏器植入。与术前相比，术后6个月的NYHA心功能分级提高，临床症状显著改善(均 P<0.001)，术后1年基本保持稳定。与术前相比，术后6个月的前间隔厚度、后间隔厚度、最大左室壁厚度减小(均 P<0.001)；左室流出道内径增宽( P<0.001)，术后1年持续改善；静息和激发左室流出道压差显著降低(均 P<0.001)；二尖瓣反流量减少，SAM征分级降低(均 P<0.001)；左室舒张末期内径增加，左心房内径减小(均 P<0.001)，术后1年基本保持稳定；左房容积指数减小( P<0.001)，术后1年持续改善；二尖瓣舒张早期血流速度与二尖瓣环舒张早期速度的比值(E/e′)减小( P＝0.001)，术后1年基本保持稳定；左室舒张末期容积、左室收缩末期容积、左室射血分数三组之间差异无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:PIMSRA治疗轻度室间隔肥厚的梗阻性肥厚型心肌病的临床效果良好。

患儿　男，9岁，因发作性心悸3年入院，发作时心率180~190次/min，窦性心律时体表心电图提示心室预激，其心电图特点是V1导联QRS波呈QS型，预激波呈负向，提示右侧间隔旁路，但射频消融术中精细标测，靶点位于靠近三尖瓣环游离壁心房内，靶点处阻抗明显升高，造影提示靶点为开口于右心房的心小静脉，于靶点处消融，预激波消失，心动过速未再诱发，手术成功。

目的:论述急诊经导管主动脉瓣置换术（transcatheter aortic valve replacement, TAVR）的麻醉管理要点和处置策略，为我国急诊TAVR技术的成熟提供规范化的建议。方法:本研究回顾性分析了2019年3月到2021年2月期间在浙江大学医学院附属第二医院接受急诊TAVR手术的患者相关资料，包括患者的基本术前资料、围术期心脏超声数据、预后及30 d随访等数据，并配对比较了患者术后资料与术前资料。结果:13例患者接受了急诊TAVR手术，其中患者年龄（75.62±9.63）岁，其中男性6例。11例纽约心脏协会评级Ⅳ级。术前美国胸外科医生协会评分（20.31±15.15）%，术后跨主动脉瓣压差明显降低[（68.92±30.66）mmHg vs.（2.70±2.36）mmHg， P<0.01]，术后30 d内2例患者死亡，1例患者出现新发Ⅲ度房室传导阻滞、1例患者出现中风、4例患者出现肺部感染。 结论:对于主动脉瓣狭窄患者出现危急状况时，急诊TAVR手术是一项可行且有效的抢救策略，建立TAVR手术麻醉标准作业流程有助于保证同质化的医疗行为以及良好的团队合作。

目的:总结完全性房室间隔缺损(CAVSD)外科治疗的早中期效果。方法:收集147例2010年1月至2019年12月广州市妇女儿童医疗中心收治的CAVSD患儿，男85例，女62例；中位手术年龄5个月(1个月~10岁)，中位体质量5.5 kg(2.4~20.9 kg)。所有患儿术前通过超声心动图确诊CAVSD；术中行房室瓣成形，同期修补合并畸形。按计划门诊随访，行超声心动图和心电图检查。应用SPSS 22统计软件进行数据分析。结果:147例CAVSD患儿均实施一期手术矫治。术后早期死亡7例(4.76%)，其中肺动脉高压危象3例，重度二尖瓣关闭不全(MI)3例，术后恶性心律失常1例；余140例痊愈出院。3例因术后房室传导阻滞(AVB)，安装永久起搏器。随访1~10年。晚期死亡2例，1例因感染未及时就诊，1例原因不详。再次手术5例，因重度二尖瓣/三尖瓣关闭不全(MI/TI)4例，迟发的AVB 1例。中期随访结果显示重度MI 9例，重度TI 4例。手术年龄<3个月与≥3个月的患儿相比，术后呼吸机辅助通气时间、术后出院前重度MI及总死亡比例两组间差别有统计学意义( P<0.05)，中期随访结果两组间差异无统计学意义。合并与不合并21－三体综合征的患儿，手术年龄、术后CICU停留时间、总住院时间差异有统计学意义( P<0.05)，中期随访结果两组间差异无统计学意义。29例存在1~3 mm的VSD残余分流，随访中26例已闭合，3例残余分流较前缩小。 结论:改良单片法矫治CAVSD效果良好，手术死亡比例低，再手术率低。但年龄<3个月的患婴死亡比例明显增高，术后机械辅助通气时间延长，术后早期出现重度MI比例高。CAVSD术后易出现重度MI、TI，需长期随访，应及时给予处理。合并21－三体综合征的患儿，除术后监护室停留时间及总住院时间延长外，其他与核型正常患儿相似。