目的 探讨胎儿心脏超声三血管气管(3VT)切面呈"卜"字征的病因鉴别诊断流程和鉴别要点.方法 回顾性分析2020年8月至2023年10月于南京医科大学附属苏州医院行胎儿心脏超声检查过程中3VT切面呈"卜"字征的37例胎儿的超声图像,总结形成"卜"字征的疾病类型,归纳鉴别诊断流程图和鉴别要点.所有病例的诊断均由2位经验丰富的高年资产前超声医师独立完成.结果 "卜"字征的发生率为0.14％(37/27 019).37例3VT切面呈"卜"字征的胎儿中有13例(35.14％)完全性大动脉转位(TGA)、11例(29.73％)大动脉关系异常的右心室双出口(DORV/AA)、7例(18.92％)共同动脉干(TA,van Praagh A1、A2和A3型)和6例(16.22％)室间隔缺损型肺动脉闭锁(PANSD).鉴别诊断过程中,可重点分析主动脉和肺动脉存在与否、心室-大动脉连接关系及双肺的血供来源3个方面,并根据流程图逐步推导诊断结果.TGA的鉴别要点是心室-大动脉连接不一致;DORV/AA可探及主动脉和肺动脉均完全或大部分起自右心室,两者失去正常螺旋关系;TA仅探及单一动脉干,肺动脉主干或分支起自动脉干;PANSD仅探及主动脉,肺动脉闭锁,双肺血供来源于动脉导管和/或体-肺侧支循环.结论 胎儿心脏超声3VT切面呈"卜"字征的鉴别诊断内容包括TGA、DORV/AA、TA(van Praagh A1、A2和A3型)和PANSD.超声医师掌握鉴别诊断流程和鉴别要点有助于提高相关畸形的产前检出率和诊断能力.

目的:总结分析300例完全性大动脉转位(TGA)患儿动脉调转术的诊治经验及随访结果。方法:本研究为单中心回顾性研究，收集2010年1月至2017年12月于广东省人民医院完成动脉调转术治疗的300例TGA患儿的临床资料。男236例，女64例；年龄(23.8±39.2) d，体质量(3.5±0.8) kg。合并室间隔缺损的TGA(TGA/VSD)128例(42.7%)，室间隔完整的TGA(TGA/IVS)172例(57.3%)。冠状动脉正常193例(64.3%)，合并冠状动脉畸形107例(35.7%)，其中术中探查发现壁内走行的冠状动脉21例(7.0%)，单支冠状动脉17例(5.7%)。本研究计量资料为非正态分布，采用 Mann- Whitney U秩和检验，计数资料采用 χ2检验或 Fisher′ s确切概率法，总体生存率采用Kaplan-Meier分析，组间比较采用 Log Rank检验。 结果:患儿均完成手术。在出生3周内手术的TGA/IVS患儿占73.3%，在出生3个月内手术的TGA/VSD患儿占85.9%。体外循环时间(193±68) min，主动脉阻断时间(122±39) min。围术期死亡25例(8.3%)。术后发生低心排血量综合征30例；因Ⅲ度房室传导阻滞植入永久起搏器1例。出院后成功随访254例，随访时间1个月~10年(中位随访时间4.3年)，随访期间死亡3例，均为单支冠状动脉。5年、10年生存率均为90.7%。肺动脉狭窄49例(49/254例，19.3%)，主动脉瓣返流66例(66/254例，26.0%)，肺动脉瓣返流47例(47/254例，18.5%)，主动脉吻合口狭窄4例(4/254例，1.6%)。21例(21/254例，8.3%)患儿需要再次干预，4例拒绝再次干预，实际干预17例(17/254例，6.7%)，共18次干预，其中肺动脉狭窄矫治术12次，经皮介入治疗肺动脉狭窄4次，主动脉吻合口狭窄矫治术1次，更换永久起搏器1例。结论:动脉调转术是治疗TGA的最有效方法，其远期随访结果令人满意，远期再手术风险低。

目的:回顾性分析我中心完全性大动脉错位(TGA)行动脉调转手术的疗效，探讨影响预后的因素。方法:回顾分析2001年10月至2017年12月确诊完全性大动脉错位并行动脉调转手术的381例患儿的临床资料，包括解剖诊断、手术年龄、术前状态、是否合并冠状动脉畸形、是否合并主动脉弓病变等情况，分析手术死亡及再干预的相关因素。结果:全组死亡17例(4.5%)，再干预14例(3.7%)。随时间推移，每百例手术死亡比例明显下降，有显著统计学差异( P<0.05)。早期手术不增加手术死亡风险，但急诊手术组死亡比例高于非急诊手术组；合并冠状动脉异常组死亡比例显著高于冠状动脉正常组，与TGA/室间隔缺损组及TGA/室间隔完整组相比，右心室双出口-TB组合并主动脉弓异常更多见，且合并主动脉弓异常者较无主动脉弓异常者死亡风险显著增加。全组14例因肺动脉瓣及瓣上狭窄、主动脉弓缩窄、左心室流出道梗阻、新主动脉瓣反流等因素再干预，术后死亡1例，中远期随访无冠状动脉相关再干预及死亡。 结论:完全性大动脉错位早诊早治的效果良好；术前患儿状态可影响手术结果；手术死亡比例增加与冠状动脉畸形、DORV-TB合并主动脉弓异常相关。

目的:分析与明确先天性心脏病患儿术后早期并发心动过速的原因、类型、风险因素及治疗原则。方法:回顾性分析2014年1月至2020年12月上海市儿童医院完成先天性心脏病一期根治手术、符合临床研究指标且有记录值的2 126例的临床资料，其中包括室间隔缺损或室间隔缺损+房间隔缺损，合计1 322例，房间隔缺损421例，法洛四联症、完全大动脉转位或右心室双出口伴肺动脉狭窄等共计194例、其他复杂先天性心脏病如完全性房室通道、完全性肺静脉异位引流等共计189例。手术方法是胸骨正中皮肤切口或右侧腋下皮肤小切口，常规建立体外循环。观察与监测患儿年龄、体质量、疾病类型、体外循环及主动脉阻断时间、血管活性药物使用、心电图监测等指标。结果:2 126例先天性心脏病患儿术后早期并发的心动过速425例，发生率20.0%。窦性心动过速、交界性异位心动过速、房性心动过速、室性心动过速发生率分别为14.8%（314/2 126）、4.5%（96/2 126）、0.8%（17/2 126）、0.5%（10/2 126）。单因素及多因素Logistic回归分析显示，先天性心脏病患儿术后早期出现心动过速与患儿低龄（ OR=1.98，95% CI：1.25~2.65， P<0.01）、低体质量（ OR=2.35，95% CI：1.86~2.75， P<0.01）、大型室间隔缺损（ OR=1.56，95% CI：1.09~2.06， P=0.02）、复杂先天性心脏病（ OR=2.03，95% CI：1.57~2.52， P<0.01）、较长体外循环时间（ OR=1.77，95% CI：1.23~2.28， P<0.01）及主动脉阻断时间（ OR=1.89，95% CI：1.20~2.55， P<0.01）、酸中毒（ OR=1.63，95% CI：1.11~2.14， P<0.01）、血管活性药物如多巴胺及肾上腺素联合使用（ OR=1.86，95% CI：1.23~2.48， P<0.01）密切相关。 结论:预判先天性心脏病患儿术后早期出现的心动过速，明确其原因及类型并及时处理，从而提高术后患儿生存率具有重要临床指导价值；

目的:评估运用改良Sutureless技术联合垂直静脉横断扩大吻合口的手术方法来治疗心下型肺静脉异位引流的效果。方法:将2005年1月至2019年2月所有在复旦大学附属儿科医院接受外科一期纠治手术的单纯性心下型完全性肺静脉异位引流的58例患儿(已排除合并功能性单心室、大动脉转位和心房异构等复杂畸形的患儿)纳入本研究。其中，男34例，女24例；手术年龄范围为1～71 d，手术年龄中位数为9 d；体重范围为1.8～5.8 kg，体重中位数为3.2 kg。将所有患儿按照手术方法分为两组，其中接受改良Sutureless技术联合垂直静脉横断扩大吻合口手术治疗的27例患儿作为A组，接受传统全层缝合吻合技术治疗的31例患儿作为B组。术后门诊通过心脏超声随访肺静脉流速评估肺静脉是否存在狭窄。结果:所有患儿中，49例采用心脏上翻法，于心脏后方进行肺静脉与左心房吻合，9例从右侧房间沟处显露共同肺静脉进行吻合。采用深低温停循环25例，其余33例采用低温低流量。两组患儿在手术年龄、术前体重、体外循环时间、主动脉阻断时间、术后出血、机械通气时间和重症监护病房(intensive care units，ICU)滞留时间之间的差异均无统计学意义。B组患儿因肺动脉高压危象早期死亡2例，A组患儿无早期死亡病例。B组经心脏超声随访检查发现5例吻合口流速>1.6 m/s，其中2例吻合口流速>2.0 m/s，这2例分别在术后3个月和6个月接受了经典的Sutureless手术纠治，术后恢复良好。A组经心脏超声随访检查发现仅1例吻合口流速>1.6 m/s，目前仍在随访中。A组和B组术后肺静脉吻合口流速分别为(1.16±0.24)m/s和(1.41±0.31)m/s，差异具有统计学意义( P＝0.001)。A组患儿在术后3个月、12个月、48个月免于肺静脉再狭窄率均为93.3%；B组患儿在术后3个月、12个月、48个月免于肺静脉再狭窄率分别为88.0%、80.0%、80.0%。多因素回归分析显示术前肺静脉分支狭窄是术后肺静脉再狭窄发生的独立危险因素[ OR＝26.46，95% CI(3.01，232.36)]。 结论:改良Sutureless技术联合垂直静脉横断扩大吻合口的手术方法是安全可靠的，能明显降低心下型完全性肺静脉异位引流术后肺静脉吻合口流速。

目的:探讨及总结部分复杂先天性心脏病(先心病)拟行单心室姑息而最终转换为双心室解剖纠治的外科策略。方法:2017年4月至2019年12月，14例原计划拟行单心室矫治的复杂先心病患儿最终转换为双心室解剖矫治，依据左、右心室发育及解剖特性分为2组：左右心室对称组(9例)，均表现心内畸形复杂，但左、右心室发育对称，包括室间隔缺损远离型右心室双出口4例、大动脉转位伴室间隔缺损伴肺动脉狭窄2例、矫正型大动脉转位伴右心室双出口伴主动脉弓离断1例、右心室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损伴房室连接不一致1例和肺动脉闭锁伴室间隔缺损1例；左、右心室不对称组(5例)，均为功能性单心室，包括心脾综合征3例、心室不平衡型完全性房室间隔缺损2例。对两组的手术时间、术后并发症、死亡、心脏功能及再手术情况等进行比较分析。结果:左右心室对称组接受双心室解剖矫治等待期(56.4±38.9)个月，术后死亡1例，早期并发症包括心律失常2例、胸腔积液3例和肺部感染2例。左右心室不对称组接受双心室解剖矫治等待期(20.4±15.8)个月，不对称侧的心室舒张期末容积(33.6±2.1)ml/m 2，术后无死亡，早期并发症包括低心排血量综合征2例、心律失常1例和肾功能衰竭1例。两组手术时间、气管插管和ICU时间比较无统计学差异。术后随访4个月~3年，无院外死亡病例，左右心室对称组1例因上腔静脉与右心耳吻合口梗阻而再手术，左右心室不对称组1例因Ⅲ度房室传导阻滞而置入心内膜永久性起搏器，全组心功能NYHA分级均为Ⅰ-Ⅱ级。 结论:不论左右心室发育良好或不对称的复杂先心病在计划拟行单心室矫治术前，通过术前的综合评估均有助于发现适宜病例，根据其解剖特性采取相应的双心室转换外科策略可获得较为满意的临床疗效，但中远期结果仍需进一步随访。

目的:探讨产前超声诊断主动脉弓部梗阻伴发复杂心内畸形的价值及漏误诊原因。方法:回顾性选取2020年9月至2023年12月在山西省儿童医院、妇幼保健院出生，经产前、生后超声心动图和生后CT血管造影（CTA）证实为主动脉弓部梗阻伴发复杂心内畸形患儿14例为研究对象，分析并总结其产前超声心动图表现，探寻诊断规律。结果:胎儿期共同超声特征：二维超声显示主动脉发育偏细或主动脉弓缩窄，彩色血流显示缩窄处血流束细小；出生后主动脉缩窄10例，主动脉弓离断4例。总结不同心内结构超声表现共发现14种畸形（组合）和综合征：圆锥动脉干畸形5例，其中右心室双出口2例、共同动脉干1例、完全性大动脉转位1例、法洛四联症1例；综合征4例，其中Berry综合征1例、Shone综合征2例、Williams综合征1例；左心室小2例，其中不均衡型房室间隔缺损1例、左心室发育不良1例；血管异常3例，其中完全性肺静脉异位引流1例、多血管畸形组合1例、肺动脉吊带1例。与产前超声诊断基本一致8例（占57%），漏误诊6例（占43%）；手术4例（术前均行CTA检查），死亡3例，目前仍追踪随访7例（随访至出生后1年）。结论:主动脉弓部梗阻伴发复杂心脏缺陷种类繁多，通过漏误诊分析，加深对疾病的认识，可提高产前全面诊断准确率。产前明确诊断对出生决策、产后手术时机和方式的选择以及预后判断十分重要。

动脉调转术(ASO)是治疗完全性大动脉转位(TGA)及Taussig-Bing畸形(TBA)的首选术式.ASO手术发展至今,大量术后患儿已至成年,因此ASO的晚期并发症逐渐引起关注.新主动脉瓣反流(NAVR)和新主动脉根部扩张(NARD)是ASO术后再次手术的第二大原因.本文拟对现有研究进行回顾,总结ASO术后NAVR及NARD的原因和预后,为临床实践提供参考.

目的:探讨产前超声观察胎儿正常与不同类型异常左头臂静脉的图像特征及临床意义。方法:收集2018年1月至2021年11月在武汉大学人民医院接受胎儿心脏超声检查并诊断为左头臂静脉异常的胎儿43例，回顾性分析43例胎儿左头臂静脉异常产前超声图像特征及胎儿伴发异常情况，随访染色体检查结果及妊娠结局。另选取正常胎儿248例，测量左头臂静脉内径，分析其与孕龄的相关性。结果:43例胎儿左头臂静脉异常包括以下3种类型：左头臂静脉走行异常，其中主动脉弓下走行25例，胸腺内走行6例，食管后走行2例。左头臂静脉缺如7例。左头臂静脉内径异常，其中内径明显增宽2例，内径细小1例。其中19例伴发其他异常，包括右位主动脉弓、法洛四联症、大动脉转位、永存左上腔静脉、完全性心上型肺静脉异位引流等。正常18~34周胎儿左头臂静脉内径范围为（1.9~3.98 mm），与孕龄呈线性正相关关系，回归方程为左头臂静脉内径（mm）=-0.6796+0.1352×孕龄。结论:产前超声可观察胎儿左头臂静脉的位置、走行及形态，正常左头臂静脉内径随孕龄呈线性增长。加强左头臂静脉各类型异常超声图像特征及临床意义的认识，可为临床咨询提供信息和依据。

患者男性,23 岁.19 年前因完全性矫正型大动脉转位(IDD型)合并室间隔缺损行 Rastelli术.3 个月前因肺动脉重度狭窄行右室流出道疏通术,现因三度房室传导阻滞行双腔起搏器植入术,因心房反位,动脉右转位,故选择解剖学左室起搏,为避免心功能不全,采用间隔部起搏,术后随访 1 个月参数满意.