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多重抗神经元抗体阳性自身免疫性脑炎临床特点分析
编辑人员丨1周前
目的:分析多重抗神经元抗体阳性自身免疫性脑炎临床特点及多重抗体阳性临床意义。方法:回顾性总结2015年1月至2019年12月于空军军医大学唐都医院诊治的多重抗神经元抗体阳性自身免疫性脑炎患者的临床资料,对其临床表现、辅助检查、治疗及预后进行分析。结果:收集的64例自身免疫性脑炎患者中,有多重抗神经元抗体阳性患者7例,占10.9%,包括:3例抗γ氨基丁酸B型受体抗体相关脑炎,其中1例同时伴抗谷氨酸脱羧酶抗体、抗Hu抗体阳性,另外2例分别合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体、抗Hu抗体阳性;2例抗NMDAR脑炎,1例合并抗Yo抗体阳性,1例抗NMDAR脑炎发病初期合并抗Hu抗体阳性,复发时抗接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)抗体合并抗Hu抗体、抗CV2抗体阳性;1例抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体脑炎合并抗Ma2抗体阳性;1例抗CASPR2抗体脑炎合并抗Tr抗体阳性。有2例患者头颅磁共振成像异常。7例患者经免疫治疗后症状均得到缓解,其中3例在随访中筛查出肿瘤(经病理或影像检查证实),均在1年内死亡,余4例患者中有1例复发。结论:多重抗神经元抗体阳性自身免疫性脑炎患者少见,多重抗体可导致临床症状变化或叠加,可能影响预后,尤其是合并副肿瘤抗体时需密切随访。
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编辑人员丨1周前
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抗γ-氨基丁酸-B型受体脑炎机制的研究进展
编辑人员丨1周前
抗γ-氨基丁酸B型(γ-aminobutyric acid B,GABAB)受体脑炎是以中枢神经系统神经元细胞表面GABAB受体为靶点的自身免疫性脑炎,多数为副肿瘤性,以难治性癫痫、认知功能下降和精神行为障碍等为常见临床表现。但目前抗GABAB受体脑炎的确切机制尚不明确,文章对抗GABAB受体脑炎机制的最新研究进展作一综述。
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编辑人员丨1周前
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初诊为精神障碍的自身免疫性脑炎患者5例临床分析
编辑人员丨1周前
回顾性分析2016年1月至2020年6月以精神异常为前期典型表现收入联勤保障部队第九〇四医院精神科的5例自身免疫性脑炎患者临床资料。5例中,4例起病前1个月内有应激心理因素,3例有发热、呕吐等前驱症状。均表现为快速进展的不典型精神行为异常及认知障碍。神经系统症状方面,1例有面-臂肌张力障碍发作,3例有癫痫发作,2例有不自主运动,4例有自主神经功能障碍,包括中枢性低通气1例、心律失常1例、血压不稳1例、阵发性面部潮红1例。神经系统症状多数于起病1个月内出现,最快为起病1周内出现。4例头磁共振成像(MRI)检查发现异常病灶,位于大脑皮质、丘脑、颞叶、岛叶等部位。2例脑电图异常,为双侧短程中幅θ波。脑脊液压力异常4例,细胞计数异常2例。3例患者抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体阳性、1例抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体阳性、1例抗γ-氨基丁酸B型受体抗体阳性。治疗上除例5自动出院外,其余4例均予糖皮质激素或联用丙种球蛋白、环磷酰胺行免疫治疗,予抗癫痫药物、抗精神病药物等对症治疗,症状基本缓解。随访半年,2例残留反应略迟钝,1例存在人格改变,1例无异常。提示以精神症状为前期典型表现的自身免疫性脑炎,易误诊为精神障碍。临床医生应及时识别异于精神障碍的各种症状,结合辅助检查,考虑到自身免疫性脑炎可能性,早期诊断并给予及时治疗。
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编辑人员丨1周前
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抗γ-氨基丁酸B型受体脑炎的磁共振成像特征分析
编辑人员丨1周前
本研究通过回顾性分析抗γ-氨基丁酸B型(GABAB)受体脑炎的磁共振成像(MRI)资料,探讨抗GABAB受体脑炎的MRI特征。发现抗GABAB受体脑炎MRI表现为颞叶内侧海马旁回、海马及齿状回和(或)额叶扣带回异常。
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编辑人员丨1周前
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抗γ-氨基丁酸B型受体、抗Hu抗体双重阳性自身免疫性脑炎一例报道并文献复习
编辑人员丨1周前
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编辑人员丨1周前
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抗体介导的中枢神经系统自身免疫性疾病患儿207例临床分析
编辑人员丨1周前
目的:探讨抗体介导的中枢神经系统(CNS)自身免疫性疾病患儿的临床特征、治疗及预后。方法:回顾性收集湖南省儿童医院神经内科自2014年6月至2022年5月收治的经血和(或)脑脊液抗神经抗体检测确诊的207例抗体介导的CNS自身免疫性疾病患儿的临床资料,总结分析其临床特征、实验室和影像学资料、治疗方案和预后。结果:207例抗体介导的CNS自身免疫性疾病患儿中抗 N-甲基- D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体阳性117例,抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性63例,抗胶质纤维酸性蛋白(GFAP)抗体阳性32例,抗接触蛋白相关蛋白-2(CASPR2)抗体阳性6例,抗水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性3例,抗γ-氨基丁酸B型受体(GABABR)抗体阳性2例,抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体阳性1例;最常见的临床表型是急性播散性脑脊髓炎(ADEM),其次为视神经炎(ON);精神行为异常、癫痫发作及不自主运动是抗NMDAR抗体阳性患儿最常见的临床症状,而发热、头痛、意识障碍及视觉障碍是MOG抗体相关疾病(MOGAD)及自身免疫性GFAP星形胶质细胞病(GFAP-A)病程中最常见的临床症状。207例患儿中17例有多重抗神经抗体共阳性,其中抗NMDAR抗体与抗MOG抗体共存10例(1例同时检测到抗GFAP抗体),抗NMDAR抗体与抗GFAP抗体共存3例,抗MOG抗体与抗GFAP抗体共存3例,抗NMDAR抗体与抗CASPR2抗体共存2例,抗GABABR抗体与抗CASPR2抗体共存1例。202例患儿脑脊液检查结果显示154例出现白细胞增多症,27例蛋白水平升高。203例患儿脑电图检查结果显示179例异常,异常脑电图主要表现为局灶性或全面性慢波,部分患儿脑电图提示痫性放电。205例患儿接受了免疫治疗。所有存活患儿均至少随访6个月,164例患儿完全康复,40例存在不同程度后遗症,3例死亡。随访期间共有28例患儿有1次或多次复发。 结论:抗体介导的CNS自身免疫性疾病可发生于儿童各年龄段,免疫治疗有效,大部分患儿对免疫治疗反应良好,死亡率低,但部分患儿存在复发风险。
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编辑人员丨1周前
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艾司氯胺酮对小鼠抗抑郁作用的机制与海马GABA B受体的关系
编辑人员丨1周前
目的:评价艾司氯胺酮对小鼠抗抑郁作用的机制与海马γ-氨基丁酸B型受体(GABA BR)的关系。 方法:雄性C57BL/6J(B6)小鼠54只,8周龄,体质量25~30 g,取40只小鼠采用慢性社会挫败应激法建立抑郁模型,造模后第11天时采用社交回避实验筛选出26只抑郁易感小鼠,采用随机数字表法分为2组( n=13):抑郁易感组(Sus组)和抑郁易感+艾司氯胺酮组(Sus+S-ket组);剩余的14只小鼠作为对照组(C组)。造模后第12天开始,Sus+S-ket组连续3 d每天腹腔注射艾司氯胺酮10 mg/kg,C组和Sus组连续3 d每天腹腔注射等容量生理盐水。最后一次腹腔注射后1 h时行旷场实验,记录运动总距离;旷场实验结束后1 d时行强迫游泳实验,记录不动时间;强迫游泳实验结束后1 d时行糖水偏好实验,计算糖水消耗比例。行为学测试结束后1 h时深麻醉下处死小鼠,取海马组织,采用Western blot法检测GABA BR1、GABA BR2、哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)、磷酸化mTOR(p-mTOR)、脑源性神经营养因子(BDNF)、酪氨酸激酶受体B(TrkB)、磷酸化TrkB(p-TrkB)、谷氨酸受体1(GluR1)和突触后致密蛋白95(PSD95)的表达,计算p-mTOR/mTOR比值和p-TrkB/TrkB比值;免疫荧光法检测海马CA1区BDNF荧光强度;高尔基染色法测量海马CA1区树突棘数量。 结果:3组旷场实验运动总距离比较差异无统计学意义( P>0.05)。与C组比较,Sus组强迫游泳不动时间延长,糖水消耗比例降低,海马GABA BR1、GABA BR2、BDNF、GluR1、PSD95表达水平及p-mTOR/mTOR比值和p-TrkB/TrkB比值降低,海马CA1区BDNF荧光强度降低,树突棘数量减少( P<0.05),Sus+S-ket组上述指标差异无统计学意义( P>0.05)。与Sus组比较,Sus+S-ket组强迫游泳不动时间缩短,糖水消耗比例升高,海马GABA BR1、GABA BR2、BDNF、GluR1、PSD95表达水平及p-mTOR/mTOR比值和p-TrkB/TrkB比值升高,海马CA1区BDNF荧光强度升高,树突棘数量增加( P<0.05)。 结论:艾司氯胺酮对小鼠抗抑郁作用的机制可能与上调海马GABA BR的表达,激活mTOR-BDNF信号通路,改善突触可塑性有关。
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编辑人员丨1周前
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抗γ-氨基丁酸B型受体脑炎的研究进展
编辑人员丨1周前
抗γ-氨基丁酸B型受体脑炎是自身免疫性脑炎的一种,其特征是脑脊液和(或)血清中产生自身特异性抗体,以癫痫发作、记忆力减退和意识障碍为主要临床表现。这种自身抗体导致的脑炎与其他边缘叶脑炎有相同的病理特征。诸多不同的病因和病理生理过程导致边缘叶脑炎的发生,有必要了解其中的异质性,以找到有效的治疗方法。本文将系统性回顾抗γ-氨基丁酸B型受体脑炎的流行病学、发病机制、临床特征、诊断、治疗和预后,旨在提升临床医生对本病的认识,为临床决策提供参考。
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编辑人员丨1周前
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抗谷氨酸脱羧酶抗体相关神经系统综合征的临床特点分析
编辑人员丨1周前
目的:探讨抗谷氨酸脱羧酶(GAD)抗体相关神经系统综合征的临床特点。方法:收集河南省人民医院神经内科自2019年1月至2022年7月诊治的6例抗GAD抗体相关神经系统综合征患者的临床表现、影像学及实验室检查结果、治疗方案及随访预后情况等,分析总结其相关特点。结果:6例患者中男性3例,女性3例;发病年龄为(54.3±17.7)岁。3例临床表型为僵人综合征,1例为边缘叶脑炎+全面性癫痫,1例为边缘叶外脑炎+枕叶癫痫,1例为小脑性共济失调(确诊为小细胞肺癌相关副肿瘤综合征)。4例患者甲状腺过氧化物酶抗体水平升高,1例重叠抗γ-氨基丁酸B型受体抗体及抗Amphiphysin抗体阳性。2例僵人综合征患者腰穿失败,1例脑脊液白细胞数、蛋白轻度升高,余3例基本正常;2例脑脊液中特异性寡克隆区带阳性。1例患者头颅MRI示双侧枕叶异常信号,余患者未见特异性炎性病灶。6例患者均接受激素+免疫球蛋白/血浆置换治疗,除1例小细胞肺癌相关副肿瘤综合征患者外,余患者出院时改良Rankin量表(mRS)评分均有明显改善,并接受长程免疫治疗。2例僵人综合征患者病情逐渐进展,末次随访时(1例3年,1例2年)mRS评分达5分。结论:抗GAD抗体相关神经系统综合征的临床表型包括僵人综合征、边缘叶脑炎、边缘叶外脑炎、癫痫、小脑性共济失调,部分患者为副肿瘤综合征。除副肿瘤综合征患者外,其余患者对免疫治疗反应良好。部分僵人综合征患者病程呈慢性化,预后不良。
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编辑人员丨1周前
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1例抗GABABR抗体相关脑炎的全程化药学监护和用药分析
编辑人员丨3周前
1例67岁男性患者因"阵发性抽搐发作2周余"入院,诊断为抗γ-氨基丁酸B型受体(GABABR)抗体相关脑炎.入院后给予免疫治疗,治疗过程中出现癫痫持续状态、肺部感染、低蛋白血症、凝血功能异常等.临床药师结合患者病情,在免疫治疗方案的选择上给予甲泼尼龙联合静脉注射免疫球蛋白,在需要抗感染治疗时给予美罗培南(1gq8hivgtt);应用多烯磷脂酰胆碱护肝,给予氨溴索联合布地奈德改善肺功能,应用低分子量肝素钙预防血栓形成,对患者的营养和电解质平衡方面进行监护,给予患者全程化监护,最终患者病情好转出院.
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编辑人员丨3周前
