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多重抗神经元抗体阳性自身免疫性脑炎临床特点分析
编辑人员丨1天前
目的:分析多重抗神经元抗体阳性自身免疫性脑炎临床特点及多重抗体阳性临床意义。方法:回顾性总结2015年1月至2019年12月于空军军医大学唐都医院诊治的多重抗神经元抗体阳性自身免疫性脑炎患者的临床资料,对其临床表现、辅助检查、治疗及预后进行分析。结果:收集的64例自身免疫性脑炎患者中,有多重抗神经元抗体阳性患者7例,占10.9%,包括:3例抗γ氨基丁酸B型受体抗体相关脑炎,其中1例同时伴抗谷氨酸脱羧酶抗体、抗Hu抗体阳性,另外2例分别合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体、抗Hu抗体阳性;2例抗NMDAR脑炎,1例合并抗Yo抗体阳性,1例抗NMDAR脑炎发病初期合并抗Hu抗体阳性,复发时抗接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)抗体合并抗Hu抗体、抗CV2抗体阳性;1例抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体脑炎合并抗Ma2抗体阳性;1例抗CASPR2抗体脑炎合并抗Tr抗体阳性。有2例患者头颅磁共振成像异常。7例患者经免疫治疗后症状均得到缓解,其中3例在随访中筛查出肿瘤(经病理或影像检查证实),均在1年内死亡,余4例患者中有1例复发。结论:多重抗神经元抗体阳性自身免疫性脑炎患者少见,多重抗体可导致临床症状变化或叠加,可能影响预后,尤其是合并副肿瘤抗体时需密切随访。
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编辑人员丨1天前
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眼眶小细胞神经内分泌癌1例
编辑人员丨1天前
患者,男,77岁,因"右眼眼胀,双眼视物重影半年余"于2022年12月就诊于济南明水眼科医院。既往无肿瘤病史,慢性胃炎史20余年、慢性支气管炎史20余年、肝囊肿病史11年、冠心病史10余年、结肠息肉切除术后11年余、小肠疝气术后3年余,无传染病史。眼部检查:视力:右眼0.6,左眼0.8,双眼视力矫正无助;眼压:右眼10 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),左眼10 mmHg;双眼位正,眼球各方向运动未见明显异常;眶压:右眼(++);右眼上睑下垂,遮挡瞳孔上缘,瞳孔圆,直径约3 mm,光反射正常,晶状体混浊(++),玻璃体轻度混浊;裂隙灯显微镜下眼底检查:右眼视盘颞侧萎缩弧,黄斑中心凹反光不明,鼻下方及颞侧周边视网膜见出血点。实验室检查示血常规、尿常规、乙型肝炎表面抗原、丙型肝炎抗体、梅毒抗体、艾滋病抗体等未见异常。心电图示窦性心律,肢体导联低QRS电压。胸部X线示双肺纹理增多增粗,其内未见明显实质性病变。眼眶CT示右眼眶眶顶部见类扁椭圆形略高密度阴影,横截面约1.7 cm×1.9 cm,CT值约40 Hu,相邻眶壁骨质结构未见明显破坏,上直肌受压移位。双侧眼球大小对称,球后视神经未见明显增粗(图1)。眼眶磁共振(Magnetic resonance imaging,MRI)+强化示:右侧眼球略突出,右眼眶球后外上方可见团块状长T1长T2异常信号影,边界较清,增强扫面呈明显较均匀强化,大小约15 mm×21 mm,邻近视神经及上直肌受压、移位,左侧眼眶及内容物未见明显异常。患者于2022年12月在全身麻醉下行右眼眶内肿物切除术,术中切除肿物送病理,术后甘露醇降眶压,激素减轻水肿。术后组织病理学提示(右眼眶内)低分化癌,呈深染小细胞样,呈巢团状分布(图2)。免疫组织化学染色示CK-pan:(+)、Syn:(+)、S-100:(个别散在+)、Ki-67:(阳性细胞数约70%)、CD56:(+)、CgA:(-)、CK20:(-)、TTF-1:(+)、P16:(+)、P53:(+,突变型)、CD117:(+)、SMARCA4:(+)。综合以上结果,病理学诊断为小细胞神经内分泌癌(Small cell neuroendocrine carcinoma,SCNEC)。术后常规抗感染,建议患者至肿瘤专科医院行全身18F-FDG正电子发射断层显像(Positron emission tomography/computed tomography,PET/CT)显像检查协诊及原发病灶转移情况。出院后随访,患者胸部CT示右肺上叶占位并纵隔淋巴结肿大,性质不明,锁骨上区及腹部彩超未见明显异常。考虑转移癌可能性大,患者拒绝行穿刺活检及进一步治疗。
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编辑人员丨1天前
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抗锌指蛋白4抗体、抗Hu抗体双阳性的边缘性脑炎一例
编辑人员丨1天前
报道1例抗锌指蛋白4(ZIC4)抗体、抗Hu抗体双重阳性的边缘性脑炎,患者中年女性,因记忆力下降、行走不稳、下肢麻木2个月余入院,临床主要表现为认知下降、共济失调、双下肢感觉障碍,磁共振示双侧颞叶、海马异常信号,肌电图示感觉神经损害,查血和脑脊液抗ZIC4抗体、抗Hu 抗体双重阳性,其他各项检查未发现肿瘤。主要诊断为边缘性脑炎合并亚急性小脑变性、亚急性感觉神经元病,副肿瘤神经综合征。考虑存在潜在的肿瘤风险,需要长期随访。类似病例国内较少报道,以期引起临床医师的重视。
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编辑人员丨1天前
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5年随访未见肿瘤发生的抗Hu抗体阳性副肿瘤综合征1例
编辑人员丨1天前
神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndrome,PNS)是指由恶性肿瘤继发的自身免疫反应而导致中枢神经系统、周围神经系统、自主神经系统或肌肉损害的临床症候群。PNS临床少见,仅约1%的成年恶性肿瘤患者并发PNS [1]。约79.4%的患者神经系统症状早于肿瘤发现,肿瘤确诊晚于PNS的平均时间为20个月,但有的病例超过5年随访仍未见肿瘤发生 [1,2]。另外,PNS中伴听力损害的病例极少,目前国内外仅见个案报道。笔者现报告1例伴听力下降的5年随访仍未发现肿瘤的PNS患者的临床资料和诊治过程,并回顾相关文献,以期为临床工作者提供参考。
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编辑人员丨1天前
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抗γ-氨基丁酸B型受体、抗Hu抗体双重阳性自身免疫性脑炎一例报道并文献复习
编辑人员丨1天前
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编辑人员丨1天前
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抗肠神经元抗体与胃肠道运动功能障碍性疾病研究进展
编辑人员丨1天前
肠道神经系统对维持胃肠道功能发挥着极其重要的作用。近年来的研究显示,针对肠神经元的自身抗体可导致胃肠道运动功能的异常,可能是一些肠道动力相关疾病发生的重要机制。本文主要针对抗Hu抗体、抗钾离子通道抗体、钙离子通道抗体和抗尼古丁乙酰胆碱受体抗体等与胃肠道运动功能障碍性疾病关系的研究进展进行综述。
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编辑人员丨1天前
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甲状腺首发朗格汉斯细胞组织细胞增生症 18F-FDG PET/CT显像1例
编辑人员丨1天前
患者女,26岁,4年前体检发现右侧甲状腺结节,定期超声复查结节未见明显变化。患者无颈部胀痛,无吞咽困难等不适。既往体质良好。体格检查:颈软,气管居中,双侧甲状腺未触及明显结节,无明显触痛,听诊未闻及血管杂音。实验室检查:肝肾功能、电解质、血常规、C-反应蛋白正常;常规肿瘤指标:甲胎蛋白、癌胚抗原、糖类抗原(carbohydrate antigen, CA)19-9、CA15-3、CA125均正常;甲状腺功能、甲状腺球蛋白(thyroglobulin, Tg)、降钙素均正常;Tg抗体(Tg antibody, TgAb)未检测。颈部超声示甲状腺右侧叶可及一结节,大小约2.1 cm×0.9 cm×0.9 cm,内部呈低回声,结构呈实性,水平生长,边缘不规则,呈分叶状,彩色多普勒血流成像(color Doppler flow imaging, CDFI)示内部见少量血流信号,双侧颈部多发小淋巴结,右侧Ⅳ区淋巴结个别形态饱满。颈部增强CT示甲状腺右侧叶见片状低密度灶,边缘稍模糊,大小约1.1 cm×0.5 cm,增强后强化程度低于正常甲状腺;三期扫描:CT值分别为47、77、79 HU,右侧颈部各区可见多发小淋巴结。腰椎增强MRI示腰3椎体右缘异常信号,T 1及T 2呈低信号,T 2压脂呈高信号,增强后明显强化,右侧椎旁软组织轻度受累。超声引导下右甲状腺结节细针穿刺(fine needle aspiration, FNA):血性液体内见散在异型细胞,细胞胞质丰富,可见核仁,部分核偏位呈浆细胞样,首先考虑恶性肿瘤。B-Raf原癌基因丝/苏氨酸蛋白激酶(B-Raf proto-oncogene, serine/threonine kinase, BRAF) V600E突变检测:(-)。
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编辑人员丨1天前
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抗Hu、抗VGCC及抗GAD65抗体阳性的神经系统副肿瘤综合征1例
编辑人员丨1天前
本文报告了1例70岁老年男性,以神经源性体位性低血压所致晕厥起病于河北医科大学第二医院就诊,血清和脑脊液抗Hu、抗VGCC及抗GAD65抗体阳性,纵隔占位病理活检提示神经内分泌肿瘤,经免疫治疗及切除纵隔占位后症状改善。该患者的临床经过提示神经系统副肿瘤综合征可同时存在多种血清及脑脊液抗体,除累及中枢神经和周围神经外,可累及自主神经和神经-肌肉接头。
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编辑人员丨1天前
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新冠灭活疫苗序贯免疫对Wuhan-Hu1和Omicron变异株的体液免疫反应
编辑人员丨1天前
目的:研究新冠灭活疫苗序贯免疫策略对Wuhan-Hu1和Omicron变异株中和抗体的影响。方法:BALB/c小鼠免疫两针Wuhan-Hu-1灭活疫苗,再分别用Omicron或Wuhan-Hu-1灭活疫苗加强免疫,采用酶联免疫吸附试验检测小鼠血清结合抗体水平;用水疱性口炎病毒假病毒检测系统检测小鼠血清中Omicron变异株中和抗体水平;采用酶联免疫吸附斑点实验检测特异性T细胞反应。结果:与免疫一针Wuhan-Hu1灭活疫苗相比,免疫两针疫苗提高小鼠血清特异性Wuhan-Hu1、Delta和Omicron受体结合域(receptor binding domain,RBD)IgG滴度。与加强免疫Wuhan-Hu1灭活疫苗组相比,小鼠加强免疫Omicron灭活疫苗后,血清Wuhan-Hu1和Omicron特异性结合抗体RBD IgG GMT分别提高1.41和1.26倍;针对Omicron变异株BA.1、BA.2、BA.4/5和BF.7的中和抗体GMT分别提高4.5、3.4、12.1和6.5倍。加强免疫Wuhan-Hu1或Omicron灭活疫苗后,小鼠血清Wu-RBD IgA滴度高于免疫一针Wuhan-Hu1灭活疫苗( P=0.005 7, P=0.006 1)。 结论:加强免疫Omicron灭活疫苗能提高Omicron变异株的中和抗体水平。Wuhan-Hu1或Omicron灭活疫苗加强免疫能显著增强小鼠诱导的Wuhan-Hu1 RBD IgA。
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编辑人员丨1天前
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肺癌七项自身抗体联合检测在肺结节良恶性鉴别诊断中的应用价值
编辑人员丨2周前
目的 探讨肺癌七项自身抗体检测在肺结节良恶性鉴别诊断中的临床价值.方法 选取肺癌患者45例作为观察组,另选同期收治的良性肺结节患者45例作为对照组,所有患者均采集血液进行抑癌基因53(p53)、干细胞转录因子2(SOX2)、肿瘤睾丸抗原7(GAGE7)、蛋白基因产物9.5(PGP9.5)、人癌抗原(Cage)、黑色素瘤抗原A1(MAGEA1)、肿瘤抗原4-5(Gbu4-5)检测,比较2组各抗体间差异;并依据肺癌肿瘤分期分为Ⅰ~Ⅱ、Ⅲ~Ⅳ期患者,比较2组各抗体间水平差异;绘制ROC曲线,分析各抗体及联合检测鉴别诊断良恶性肺结节的临床价值.结果 观察组p53、SOX2、GAGE7、PGP9.5、Cage、MAGEA1、Gbu4-5水平高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05).45例肺癌患者中Ⅰ~Ⅱ期 29 例,Ⅲ~Ⅳ期 16 例;Ⅲ~Ⅳ期患者 p53、SOX2、GAGE7、PGP9.5、Cage、MAGEA1、Gbu4-5 水平高于 Ⅰ~Ⅱ 期患者,差异有统计学意义(P<0.05).绘制ROC曲线显示,联合肺癌七项自身抗体检测鉴别诊断肺结节良恶性价值更高.结论 肺癌七项自身抗体检测在肺结节良恶性鉴别诊断中价值高,可提高诊断灵敏度及特异度,有助于后续针对性治疗工作的开展.
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编辑人员丨2周前
