抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS）是一种系统性自身免疫病，其特征是反复动脉、静脉或微血管血栓形成、病态妊娠或持续的抗磷脂抗体（antiphospholipid antibodies，aPL）阳性。目前针对APS的研究和试验，应用的分类标准多为2006年于悉尼（Sydney）修订的札幌（Sapporo）标准，但其并未纳入基于证据的对分类标准的定义（如aPL阳性、微血管疾病或病态妊娠），导致研究包含了具有不同风险特征的异质性"aPL阳性"患者群体。基于此，为开发新的高特异性APS分类标准，EULAR和ACR采用分级聚类、加权和风险分层等多种方法制定出了新的APS分类标准，并于2023年8月在 Arthritis Rheumatol上发布。新的分类标准如图1所示，与2006年悉尼分类标准相比，除了明确各临床标准的定义，一个重要更新是确定了血栓事件的危险分层：（1）静脉血栓栓塞高危分层（≥1个主要危险因素或≥2个次要危险因素）：①主要危险因素：a：活动性恶性肿瘤：未接受治疗/根治性治疗，正在进行根治性治疗包括激素治疗，或在血栓发生时尽管已接受根治性治疗，但仍有复发/进展。b：住院：血栓发生前3个月内因急性疾病入院，并被限制卧床（仅允许如厕）至少3 d。c：手术：血栓发生前3个月内全身/脊髓/硬膜外麻醉>30 min。d：重大创伤：血栓发生前1个月内出现骨折或脊髓损伤。②次要危险因素：a：活动性系统性自身免疫病或活动性炎症性肠病：根据当前指导建议评估疾病活动度。b：急性/活动性严重感染：根据相关指南，如脓毒症、肺炎、严重急性呼吸综合征冠状病毒2（SARS-CoV-2）感染。c：中央静脉置管：在同一血管床。d：激素替代治疗、含雌激素口服避孕药或正在进行体外受精。e：长途旅行：≥8 h。f：肥胖：体质指数≥30 kg/m 2。g：怀孕或产后：分娩后6周内。h：长期制动：如与活动能力降低相关的腿部损伤或在医院外卧床至少3 d。i：手术：血栓发生前3个月内全身/脊髓/硬膜外麻醉<30 min。（2）心血管疾病高危分层（≥1个高危因素或≥3个中危因素）：①高危因素：a：严重动脉高压：收缩压≥180 mmHg或舒张压≥110 mmHg。b：慢性肾脏病：估计肾小球滤过率≤60 ml/min超过3个月。c：糖尿病：伴器官受损或长病程（1型≥20年或2型≥10年）。d：高脂血症：总胆固醇≥3 100 mg/L（8 mmol/L）或低密度脂蛋白胆固醇>1 900 mg/L（4.9 mmol/L）。②中危因素：a：动脉高血压：治疗中，或收缩压≥140 mmHg/舒张压≥90 mmHg。b：吸烟。c：糖尿病：无器官受损或短病程（1型<20年或2型<10年）。d：高脂血症：治疗中，或总胆固醇<3 100 mg/L或低密度脂蛋白胆固醇<1 900 mg/L。e：肥胖：体质指数≥30 kg/m 2。

目的:探讨以血栓性微血管病（TMA）形式发病的儿童系统性红斑狼疮（cSLE）、抗磷脂综合征（APS）患儿的临床特点。方法:回顾2022年2月中国医科大学附属盛京医院收治的1例以TMA形式发病的cSLE、APS患儿的临床资料，结合相关文献指南，总结疾病临床表现、诊断依据及治疗方案。结果:患儿，女，11岁，急性起病，主因发热、发现两系（血红蛋白及血小板）减低，贫血貌，检查结果示补体降低，存在多种自身抗体（抗核抗体滴度明显升高，狼疮抗凝物及抗心磷脂抗体阳性）且持续12周内未转阴，尿蛋白阳性，影像学提示胸腔积液、心包积液。治疗上先后予输血、输血小板、抗生素、丙种球蛋白、激素联合免疫抑制剂后疗效不理想。期间出现神经系统症状，完善头部核磁共振示脑内多发点片状长T1、长T2信号影，FLAIR高信号，疑似血栓影像，后完善抗ADAMTS13 抗体阳性，考虑为以TMA形式发病的cSLE、APS。予多次血浆置换、抗凝治疗后，血小板升至正常范围，后调整原发病治疗方案，予甲泼尼龙冲击联合环磷酰胺冲击治疗后，序贯强的松联合吗替麦考酚酯口服治疗，后定期复查血常规逐渐好转、头部病损逐渐减小。结论:对于以血小板减少为首发症状的cSLE患儿，当输注血小板、激素和（或）免疫抑制剂联合羟氯喹治疗后疗效不佳时，需注意可能存在非免疫因素（微血栓形成）引发血小板减少，即有可能为以TMA形式发病的cSLE，注意有无异常神经系统症状或急性肾损伤表现，同时积极完善ADAMTS13抗体及活性、抗磷脂抗体谱的检测，根据病因积极进行血浆置换、抗凝治疗，调整原发病的治疗方案。

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是累及多脏器的自身免疫性疾病，随着糖皮质激素和免疫抑制剂的联合应用，患者的存活率有了显著的提高。由于疾病活动度高、早期脏器受累和更多免疫抑制剂的应用，儿童SLE患者病死率明显高于成人，为尽早识别儿童SLE危象，通过合理治疗降低其病死率和改善长期预后，本文就与儿童SLE相关的狼疮性肾炎、血栓性微血管病、神经精神性狼疮、弥漫性肺泡出血、心包填塞、狼疮性肠系膜血管炎、灾难性抗磷脂抗体综合征和感染等危重症表现及诊治进行了阐述。

APS是一种以动静脉血栓形成和产科并发症为特征的系统性疾病。抗磷脂抗体介导激活内皮细胞、炎症细胞、血小板，在补体系统激活的帮助下，导致血管内皮功能失调、动脉粥样硬化、非动脉硬化性血管狭窄及凝血异常、血栓形成的过程，导致一系列血栓及非血栓性损伤。而这一系列损伤背后的分子机制可能是抗体通过哺乳动物雷帕霉素靶点（mTOR）经由磷脂酰肌醇-3激酶（PI3K）-AKT通路发挥作用。APS的主要病理表现为血管狭窄和血栓形成，临床上可导致脑、心、肾、肺、胎盘等多种器官功能障碍。目前，尚无有效的方法评估APS的血管功能，预测其血管表现的风险。目前使用较多的为测量肱动脉的血流介导的血管扩张（FMD）或外周动脉张力测定（PAT），而细胞外微粒的检测经过进一步的研究有希望成为预测抗磷脂抗体（aPL）阳性血栓风险的指标。APS相关血管性疾病主要通过药物治疗，单纯的抗栓治疗并不是对所有患者都有效。介入治疗APS血管狭窄的时机和方法目前仍有争议。未来对血管内皮、补体、炎症和动脉粥样硬化等治疗靶点的研究将引领我们进入一个新的时代。

目的:研究尿白蛋白、抗心磷脂抗体(AcA)、补体C1q表达特点与糖尿病肾病(DN)患者病情进展的相关性。方法:选取2017年8月至2019年2月陕西省核工业二一五医院收治的2型糖尿病合并肾病患者120例作为研究对象(疾病组)，根据患者的尿蛋白排泄率(UAER)将患者分为单纯性糖尿病(NA)组56例、早期肾病(MA)组39例、临床肾病(CN)组25例，另选取健康体检者30例作为对照组，比较四组研究对象的尿白蛋白、AcA、补体C1q水平。分析尿白蛋白、AcA、补体C1q水平联合检测对MA组、CN组患者的诊断效能。结果:疾病组患者的尿白蛋白、AcA、补体C1q水平显著高于对照组( P<0.05)；不同疾病进展患者的尿白蛋白、AcA、补体C1q水平之间的差异有统计学意义( F＝12.336，11.003，9.654， P<0.05)，经过两两比较，尿白蛋白、AcA、补体C1q水平从低到高依次为NA组、MA组、CN组；通过相关性分析，糖尿病肾病患者的尿白蛋白( r＝0.871， P<0.001)、AcA( r＝0.770， P<0.001)、补体C1q( r＝0.443， P<0.001)水平与患者的疾病进展呈正相关。尿白蛋白、AcA、补体C1q水平联合检测诊断早期肾病、临床肾病的灵敏度、特异度均显著高于单独检测，ROC曲线分析发现联合检测诊断早期肾病和临床肾病的AUC最大，分别为0.778，0.822，诊断MA的尿白蛋白、AcA、补体C1q的截断值分别为55.33 mg/L，1.48 U/L，175.69 mg/L，诊断CN的尿白蛋白、AcA、补体C1q的截断值分别为105.52 mg/L，1.62 U/L，182.63 mg/L。 结论:尿白蛋白、AcA、补体C1q表达与DN患者病情进展呈正相关，可将以上指标作为患者治疗效果的评价标准。

目的:比较2019欧洲抗风湿病联盟/美国风湿病学会(EULAR/ACR)系统性红斑狼疮(SLE)分类标准与ACR1997、系统性狼疮国际合作组(SLICC)2012标准在儿童SLE中的诊断价值。方法:回顾性分析2013年1月至2017年5月在上海交通大学医学院附属仁济医院儿科确诊的182例SLE患儿及163例非SLE结缔组织病患儿的临床资料。按照ACR1997、SLICC2012和2019EULAR/ACR的SLE分类标准对其临床表现及实验室数据进行填表，统计标准诊断率。结果:1．SLE组与非SLE组患儿发热(21.4%比8.0%)、皮肤损害(54.9%比31.9%)、非瘢痕性脱发(3.8%比0)、肾损害(41.2%比5.5%)、神经系统损害(7.7%比1.8%)、血液系统异常「白细胞减少(32.4%比1.8%)、血小板减少(31.9%比0)」、补体降低(83.5%比12.9%)、抗核抗体(98.4%比23.3%)、抗双链DNA抗体(94.0%比8.6%)、抗Sm抗体(19.2%比0)、抗磷脂抗体(16.5%比3.7%)阳性率比较差异均有统计学意义(均 P<0.05)；但口腔溃疡、滑膜炎、浆膜炎、直接抗人球蛋白试验(Coombs试验)阳性比较差异均无统计学意义(均 P>0.05)。2.ACR1997、SLICC2012、2019EULAR/ACR分类标准的敏感性分别为67.0%(122/182例)、95.6%(174/182例)、97.8%(178/182例)( P<0.001)，特异性分别为99.4%(162/163例)、98.2%(160/163例)、94.5%(154/163例)( P＝0.016)；在准确度上，三者分别为82.3%(284/345例)、96.8%(334/345例)、96.2%(332/345例)，差异有统计学意义( P<0.001)。3.临床确诊SLE患儿中，仅120例(65.9%)同时符合3个分类标准；仅符合2019EULAR/ACR分类标准者共8例，其中7例为单脏器受累；不符合2019EULAR/ACR标准共4例，其中3例为抗核抗体阴性。4.SLICC2012和2019EULAR/ACR标准对重要脏器损害的SLE患者敏感性较ACR1997高；2019EULAR/ACR分类标准评分与疾病活动度呈正相关( R2＝0.451， P<0.001)。 结论:2019EULAR/ACR分类标准对儿童SLE患者的敏感性优于ACR1997和SLICC2012，有利于疾病早期诊断及单脏器、重要脏器受累患者的识别，虽然特异性略低，但同样值得临床应用。

产科抗磷脂综合征（OAPS）是导致病理妊娠的原因之一。产科临床工作中对非典型OAPS的诊断标准和治疗策略存在较大的争议，一定程度上存在对该类疾病的过度诊断和治疗。本文将结合既往文献对非典型OAPS的诊断标准进行分析，对传统意义上血清学阴性的OAPS患者非典型抗磷脂抗体检测的临床意义进行介绍，并简要总结对难治性OAPS的治疗进展。

目的:分析儿童原发性膜性肾病（PMN）的临床和病理特征、治疗及预后。方法:回顾性分析2008年7月1日至2017年9月30日就诊于东部战区总医院经肾活检确诊的儿童PMN患者的基本资料、实验室检查、肾活检病理、治疗方案等资料，随访并分析不同药物治疗PMN的有效性以及预后。结果:共纳入218例PMN患者，男女比例约为1.32∶1，13~18岁（青春期）年龄段占总人数的87.6%，年龄在性别上的差异无统计学意义（ P=0.839），临床表型以肾病综合征型为主（157例，72.0%）。肾脏病理分期Ⅱ期最多见（101例，46.3%），免疫荧光染色IgG1、IgG4的阳性率分别为100.0%和98.5%，以IgG4为主者（IgG4染色强度高于其他亚型）最多见（45例，33.8%）。血清抗磷脂酶A2受体（PLA2R）抗体阳性率和肾组织PLA2R免疫染色阳性率分别为53.97%和82.54%。他克莫司联合激素治疗儿童PMN的总缓解率为83.6%，复发率为33.3%。经过平均45.0个月（23.5~74.0个月）的随访，11例（5.0%）患者进展至终末期肾病（ESRD），肾活检后5年和10年ESRD的肾脏累积生存率分别为95.4%和63.7%；肾活检后5年和10年ESRD或eGFR下降30%的肾脏累积生存率分别为92.7%和55.9%。单因素Cox回归分析显示高血压和大量蛋白尿（24 h尿蛋白量≥50 mg/kg）预示PMN患者进展至ESRD风险增加，肾脏病理参数与疾病进展无关。多因素Cox回归分析发现，高血压（ HR=9.517，95% CI 1.181~76.715， P=0.034）和大量蛋白尿（ HR=3.946，95% CI 1.126~13.832， P=0.032）是PMN患者进展至ESRD的独立危险因素。而用PASS软件对Cox回归分析进行效能分析显示，高血压与疾病进展无关。 结论:处于青春期的肾病综合征患者需考虑PMN。他克莫司联合激素治疗儿童PMN较激素联合其他免疫抑制剂治疗有效。经过平均45.0个月（23.5~74.0个月）的随访，儿童PMN的预后尚佳。大量蛋白尿是儿童PMN患者进展至ESRD的独立危险因素。

目的:分析伴血小板减少原发性抗磷脂综合征（PAPS）的临床特征、与血小板减少相关的危险因素以及疾病复发风险。方法:回顾性分析2009年至2019年间于北京协和医院住院治疗的PAPS患者，比较血小板减少（PLT<100×10 9/L）和血小板正常患者的临床和实验室检查结果，分析血小板减少患者的临床特征和未来症状再发风险，并应用单因素和多因素Logistic回归分析筛选血小板减少的危险因素。 结果:纳入127例PAPS患者，其中36例（28.3%）合并血小板减少，中位年龄38.0（28.5,51.5）岁，女性占63.9%（13/23），平均血小板计数为（58.9±27.0）×10 9/L。与血小板正常组（91例）相比，血小板减少组血栓及病理性妊娠发生率差异无统计学意义（ P>0.05），自身免疫性溶血性贫血（19.4%对3.3%）、网状青斑（16.7%对3.3%）、慢性肾脏病变（25%对8.8%）、抗磷脂（aPL）抗体三阳性（61.1%对37.4%）发生率均显著增加（ P<0.05），补体C3、C4水平显著降低（C3 0.87 g/L对1.07 g/L，C4 0.12 g/L对0.18 g/L， P值均<0.05），中位改良APS总体评分（aGAPSS）显著升高（13分对9分， P＝0.037）。多因素Logistic回归分析显示，低补体血症（ OR＝5.032，95% CI 3.118～22.095）是发生血小板减少的危险因素。 结论:PAPS患者血小板减少多为轻中度降低。低补体血症是血小板减少的危险因素。伴血小板减少的PAPS患者再发风险较高。