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临床病例评析——突发胸痛左下肢肿痛颧部红斑
编辑人员丨2天前
目的:提高临床对APS与SLE之间关系的认识。方法:报道1例以原发APS为首发临床表现,随诊过程中新发皮肤损害、抗dsDNA抗体阳性,转为患者的临床特点及诊治经过,并进行分析讨论。结果:15岁女性患者,病程初期表现为急性肺栓塞、下肢深静脉血栓,抗磷脂抗体高滴度阳性,其他自身抗体阴性,诊断原发性APS,予溶栓抗凝治疗后好转。随访期间患者新发面部红斑,伴淋巴细胞减少、大量蛋白尿,ANA、抗dsDNA抗体阳性,补体降低,诊断SLE,予激素冲击治疗及免疫抑制剂治疗后症状缓解。结论:部分原发性APS患者病程中可进展为SLE,青年起病、ANA阳性、抗人球蛋白抗体阳性等危险因素患者更应密切随访监测。
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编辑人员丨2天前
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日益增多的肾脏疾病:膜性肾病
编辑人员丨2天前
原发性膜性肾病是成人肾病综合征最常见的病理类型。近年的机制研究发现,该病是一种自身免疫性肾病,主要的靶抗原是磷脂酶A 2受体(PLA 2R),表达在肾小球足细胞膜上,与自身抗体结合,形成上皮下免疫复合物,刺激基底膜增厚和足细胞足突融合,破坏肾小球滤过屏障,出现蛋白尿。近年来,我国膜性肾病的患病率显著升高。控制混杂因素的影响后发现,长期暴露在高浓度PM2.5环境中会增加患膜性肾病的风险。在遗传易感性方面,人类白细胞抗原(HLA)-DRB1*1501是罹患膜性肾病的风险基因型,该基因编码的HLA分子更易于递呈PLA 2R的抗原表位。在遗传、环境和其他因素的共同作用下,机体发生针对PLA 2R的自身免疫紊乱,导致膜性肾病的发生。对发病机制的深入研究,将为开发新的特异性治疗提供线索。
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编辑人员丨2天前
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伴血小板减少原发性抗磷脂综合征的临床特征及相关因素分析
编辑人员丨2天前
目的:分析伴血小板减少原发性抗磷脂综合征(PAPS)的临床特征、与血小板减少相关的危险因素以及疾病复发风险。方法:回顾性分析2009年至2019年间于北京协和医院住院治疗的PAPS患者,比较血小板减少(PLT<100×10 9/L)和血小板正常患者的临床和实验室检查结果,分析血小板减少患者的临床特征和未来症状再发风险,并应用单因素和多因素Logistic回归分析筛选血小板减少的危险因素。 结果:纳入127例PAPS患者,其中36例(28.3%)合并血小板减少,中位年龄38.0(28.5,51.5)岁,女性占63.9%(13/23),平均血小板计数为(58.9±27.0)×10 9/L。与血小板正常组(91例)相比,血小板减少组血栓及病理性妊娠发生率差异无统计学意义( P>0.05),自身免疫性溶血性贫血(19.4%对3.3%)、网状青斑(16.7%对3.3%)、慢性肾脏病变(25%对8.8%)、抗磷脂(aPL)抗体三阳性(61.1%对37.4%)发生率均显著增加( P<0.05),补体C3、C4水平显著降低(C3 0.87 g/L对1.07 g/L,C4 0.12 g/L对0.18 g/L, P值均<0.05),中位改良APS总体评分(aGAPSS)显著升高(13分对9分, P=0.037)。多因素Logistic回归分析显示,低补体血症( OR=5.032,95% CI 3.118~22.095)是发生血小板减少的危险因素。 结论:PAPS患者血小板减少多为轻中度降低。低补体血症是血小板减少的危险因素。伴血小板减少的PAPS患者再发风险较高。
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编辑人员丨2天前
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218例儿童原发性膜性肾病的临床、病理、治疗及预后分析
编辑人员丨2天前
目的:分析儿童原发性膜性肾病(PMN)的临床和病理特征、治疗及预后。方法:回顾性分析2008年7月1日至2017年9月30日就诊于东部战区总医院经肾活检确诊的儿童PMN患者的基本资料、实验室检查、肾活检病理、治疗方案等资料,随访并分析不同药物治疗PMN的有效性以及预后。结果:共纳入218例PMN患者,男女比例约为1.32∶1,13~18岁(青春期)年龄段占总人数的87.6%,年龄在性别上的差异无统计学意义( P=0.839),临床表型以肾病综合征型为主(157例,72.0%)。肾脏病理分期Ⅱ期最多见(101例,46.3%),免疫荧光染色IgG1、IgG4的阳性率分别为100.0%和98.5%,以IgG4为主者(IgG4染色强度高于其他亚型)最多见(45例,33.8%)。血清抗磷脂酶A2受体(PLA2R)抗体阳性率和肾组织PLA2R免疫染色阳性率分别为53.97%和82.54%。他克莫司联合激素治疗儿童PMN的总缓解率为83.6%,复发率为33.3%。经过平均45.0个月(23.5~74.0个月)的随访,11例(5.0%)患者进展至终末期肾病(ESRD),肾活检后5年和10年ESRD的肾脏累积生存率分别为95.4%和63.7%;肾活检后5年和10年ESRD或eGFR下降30%的肾脏累积生存率分别为92.7%和55.9%。单因素Cox回归分析显示高血压和大量蛋白尿(24 h尿蛋白量≥50 mg/kg)预示PMN患者进展至ESRD风险增加,肾脏病理参数与疾病进展无关。多因素Cox回归分析发现,高血压( HR=9.517,95% CI 1.181~76.715, P=0.034)和大量蛋白尿( HR=3.946,95% CI 1.126~13.832, P=0.032)是PMN患者进展至ESRD的独立危险因素。而用PASS软件对Cox回归分析进行效能分析显示,高血压与疾病进展无关。 结论:处于青春期的肾病综合征患者需考虑PMN。他克莫司联合激素治疗儿童PMN较激素联合其他免疫抑制剂治疗有效。经过平均45.0个月(23.5~74.0个月)的随访,儿童PMN的预后尚佳。大量蛋白尿是儿童PMN患者进展至ESRD的独立危险因素。
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编辑人员丨2天前
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抗磷脂综合征合并自身免疫性溶血性贫血37例临床特征及危险因素分析
编辑人员丨2天前
目的:探讨抗磷脂综合征(APS)合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的临床特点及危险因素。方法:回顾性分析。选2017年5月至2021年5月北京协和医院风湿免疫科连续收治的315例APS患者,分析其临床特征,包括一般人口学资料、临床表型(起病首发症状,起病至确诊APS的时间,是否合并系统性红斑狼疮(SLE)、血栓事件、病理妊娠事件,是否合并APS标准外表现)、实验室检查结果[血常规、抗磷脂抗体(aPLs)、血脂、同型半胱氨酸、抗核抗体谱、免疫球蛋白水平、补体水平]。对临床特征及危险因素进行单因素及多因素logistic回归分析。结果:315例APS患者中合并AIHA者37例(11.7%),未合并AIHA者278例,均以AIHA为首发表现或同时发病,其发病至确诊APS的中位时间12个月;APS合并AIHA者比未合并AIHA者出现SLE的比例高[62.2%(23/37)比 19.4%(54/278), P<0.001];两者出现血栓及病理妊娠的比例差异无统计学意义( P>0.05)。合并AIHA者出现血小板减少的风险显著升高( OR=6.19,95% CI 2.81~13.65),且其出现低补体血症、狼疮抗凝物(LA)阳性、aPLs双抗体阳性[LA、aCL、抗β2糖蛋白Ⅰ(β2GPⅠ)抗体中任何2个抗体阳性]、aPLs三抗体阳性(LA、aCL、抗β2GPⅠ抗体均阳性)的比例显著升高( P<0.05)。多因素logistic 回归分析显示,合并SLE( OR=3.46,95% CI 1.60~7.48)、血小板减少( OR=2.56,95% CI 1.15~5.67)、低补体血症( OR=4.29,95% CI 2.03~9.04)是APS合并AIHA的危险因素。对原发性APS合并AIHA的多因素logistic回归分析显示,网状青斑( OR=10.51,95% CI 1.06~103.78)、血小板减少( OR=3.77,95% CI 1.23~11.57)、低补体血症( OR=5.92,95% CI 1.95~17.95)是原发性APS合并AIHA的危险因素。 结论:AIHA在APS中并不少见。APS合并AIHA者更常见于SLE继发APS,且更易出现多种APS相关分类标准外的临床表现。对AIHA患者应及时检测抗磷脂抗体谱,同时警惕血栓事件的发生。
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编辑人员丨2天前
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阳性抗磷脂抗体的血清学转化及其影响因素的单中心队列研究
编辑人员丨2天前
目的:探讨抗磷脂抗体(aPL)阳性患者在病程中发生血清学转化的情况及可能的影响因素。方法:在北京大学第一医院前瞻性队列数据库中筛选2009年1月至2019年10月间aPL持续阳性至少12周、随访时间至少9个月的患者。分析入选患者在随访过程中狼疮抗凝物(LA)、抗心磷脂抗体(aCL)、抗β 2糖蛋白I抗体(抗β 2GPI)的变化情况,并分析不同aPL血清学转化的影响因素。统计学方法使用 χ2检验或Fisher精确检验和Mann Whitney U检验,多因素分析采用Logistic分析。 结果:本研究共纳入93例患者,25%原发性APS,63%合并SLE。在平均45个月的随访时间里,LA、aCL和抗β 2GPI转阴率(2次以上检测阴性,间隔至少12周)分别为11%(9/83),26%(18/69)和24%(13/53)。多因素分析结果表明,LA双法阳性是LA转阴的独立保护性因素[ OR=0.055,95% CI(0.006,0.545), P=0.013];aCL中高滴度阳性[ OR=0.199,95% CI(0.050,0.798), P=0.023]和aPL基线阳性数量[ OR=0.220,95% CI(0.066,0.735), P=0.014]是aCL转阴的独立保护性因素;而合并SLE是aCL转阴的独立危险因素[ OR=13.50,95% CI(1.195,152.6), P=0.035]。与aCL结果类似,抗β 2GPI中高滴度阳性[ OR=0.168,95% CI(0.032,0.872), P=0.034]和aPL基线阳性数量[ OR=0.243,95% CI(0.073,0.813), P=0.022]是抗β 2GPI转阴的独立保护性因素。基线三抗体阳性的40例患者中未发现与aPL转阴的相关因素。aPL持续阳性与再发血栓/病态妊娠事件无明确相关性。 结论:aPL存在不同程度的血清学转化,其中aCL的转阴率最高。抗体低滴度阳性、抗体阳性数量少与aCL和抗β 2GPI转阴相关。SLE患者中的阳性aCL更容易转阴;LA双法阳性患者多数保持持续阳性。
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编辑人员丨2天前
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免疫球蛋白G4相关性膜性肾病6例特征分析及文献复习
编辑人员丨2天前
目的:回顾性分析6例免疫球蛋白(Ig)G4相关膜性肾病(IgG4-MN),结合文献复习探讨本病的临床及肾脏病理特征,提高临床医生对该病的认识。方法:选取2017年4月至2021年1月在本院肾脏病中心经肾活检确诊为IgG4-MN的6例患者,同时系统性复习文献,总结临床病理特点。结果:6例患者为男性,年龄55~75岁,尿蛋白(24 h)(3.1±2.2)g,3例(50%)呈肾病综合征,4例(67%)血清肌酐升高,肌酐(103±24)μmol/L,6例(100%)血清IgE水平升高,4例(67%)IgG4升高;1例(17%)肾组织抗磷脂酶A2受体(PLA2R)阳性,6例伴有肾小管间质炎症(TIN)。复习文献提示包括本院6例共计报道了49例IgG4-MN,男性40例(40/46,87%),年龄(61±12)岁,32例(32/49,65%)呈肾病综合征范围蛋白尿,血IgG和IgG4升高比例分别为61%(20/33)和88%(36/41);13例(13/15,87%)血清IgE水平升高,47%(14/30)出现低补体C3和44%(12/27)出现低补体C4;累及器官主要分布为胰腺(15/37),淋巴结(16/37);肾脏病理显示74%(36/49)伴有TIN;电子致密物沉积以上皮下沉积为主。血清抗PLA2R抗体阳性7%(2/28),肾组织PLA2R阳性17%(3/18),肾组织可疑阳性6%(1/18),两者同时阳性8%(1/12)。结论:IgG4-MN通常表现为中老年患者肾病范围蛋白尿或肾病综合征,大部分合并TIN,伴其他器官受累;IgG4-MN中存在一定比例的PLA2R阳性,是原发性还是继发性MN,有待进一步研究。
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编辑人员丨2天前
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IgA类抗磷脂抗体对抗磷脂综合征的诊断价值
编辑人员丨2天前
目的:分析多种抗磷脂抗体(aPL)亚型在健康人群与抗磷脂综合征(APS)患者中的分布情况,并探讨IgA-aPL检测在APS诊断中的临床应用价值。方法:依据2006年悉尼国际APS分类标准,选取2019年7至12月就诊于北京协和医院和四川大学华西医院的APS患者共计218例纳入研究。其中男66例,女152例,年龄(44.5±15.4)岁,包括原发性APS患者148例,继发性70例,并同期1∶1收集年龄、性别匹配的健康对照。以化学发光免疫分析法检测研究对象血清样本中IgA/IgG/IgM型抗心磷脂抗体(aCL)及抗β 2糖蛋白Ⅰ抗体(aβ 2GPI)。比较分析组间各指标的差异,并应用受试者工作特征(ROC)曲线分析IgA-aPL对APS的诊断价值。 结果:APS患者中,IgA-aCL、IgA-aβ 2GPI的阳性率分别为20.6%、15.6%,而在IgG/IgM-aCL或IgG/IgM-aβ 2GPI阴性的个体中,二者的孤立阳性率仅分别为2.3%、0.9%。IgA-aCL、IgA-aβ 2GPI孤立阳性不能用于有效识别APS患者( P=0.216、1)。联合IgG/IgM-aCL诊断APS的ROC曲线下面积(AUC)为0.833,明显优于IgG-aCL单独使用时(AUC=0.776, P<0.01),而IgA/IgG/IgM-aCL三联检测时AUC为0.833,并不能进一步提升对APS的诊断价值( P=0.287)。对aβ 2GPI而言,联合IgG/IgM(AUC=0.875)或IgA/IgG/IgM型抗体(AUC=0.875)的诊断效能与IgG-aβ 2GPI单独使用(AUC=0.869)时相较,差异均无统计学意义(均 P>0.05)。此外,IgA-aPL阳性APS患者更易发生心脏瓣膜损伤( P=0.044)及血小板减少症( P=0.014)。 结论:在已有的狼疮抗凝物、IgG/IgM型aCL和aβ 2GPI等血清学标志物基础上,增加IgA-aCL与IgA-aβ 2GPI并不能进一步提升实验室检查对APS的预测价值,但IgA-aPL与心脏瓣膜损伤及血小板减少症等临床症状相关。
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编辑人员丨2天前
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结缔组织病合并长节段横贯性脊髓炎患者40例临床特征分析
编辑人员丨2天前
目的:分析探讨结缔组织病(CTD)合并长节段横贯性脊髓炎(LETM)患者的临床特征与预后。方法:选2006年1月至2016年12月北京协和医院神经内科和风湿免疫科住院的40例合并LETM的CTD患者,根据是否出现视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD),将患者分为CTD-LETM-NMOSD者和CTD-LETM-非NMOSD者,回顾性分析患者一般资料、临床特征、自身抗体、影像学表现、治疗、预后和转归,采用Kaplan-Meier曲线分析疾病复发率。结果:40例患者中,系统性红斑狼疮24例,原发性干燥综合征16例。CTD-LETM-NMOSD者28例(70.0%),CTD-LETM-非NMOSD者12例(30.0%)。CTD-LETM-NMOSD者抗SSA抗体阳性率(75.0% 比 5/12, P<0.05)、抗水通道蛋白4(AQP4)抗体(AQP4-IgG)阳性率(89.3% 比 0, P<0.05)显著高于CTD-LETM-非NMOSD者。两者间CTD类型、CTD病程、脊髓炎首发比例、抗Sm抗体、抗U 1核糖核蛋白抗体、抗双链DNA抗体、抗SSB抗体、抗核糖体核蛋白P抗体、抗磷脂抗体、脑脊液特异性寡克隆区带及影像学特点均差异无统计学意义。Kaplan-Meier曲线显示,CTD-LETM-NMOSD者疾病复发率高于CTD-LETM-非NMOSD者[75.0%(21/28)比 3/12, P<0.01]。 结论:CTD合并LETM可分为两个亚型,即NMOSD和非NMOSD,前者抗SSA抗体、抗AQP4抗体阳性率及复发率均高于后者,提示其发病机制可能存在差异,前者可能是CTD与NMOSD共病,而后者可能是CTD继发神经系统损害。
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编辑人员丨2天前
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抗磷脂综合征导致双侧肾上腺出血1例
编辑人员丨2天前
抗磷脂综合征(APS)主要表现为反复血管性血栓、复发性流产、血小板减少等,伴有抗磷脂抗体谱持续中、高滴度阳性。APS分原发性和继发性。继发性APS常见于系统性红斑狼疮、干燥综合征等。临床医师对APS相关肾上腺受累认识不足,仅通过临床症状难以确诊。APS导致双侧肾上腺出血罕见,早期诊断面临巨大的挑战。
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编辑人员丨2天前
