目的:探索先兆流产患者保胎结局的影响因素,并分析其与血清可溶性人白细胞抗原-G(sHLA-G)、抗心磷脂抗体(ACA)的关系.方法:回顾性收集2021年6月—2023年6月本院收治的80例先兆流产患者临床资料,根据保胎结局分为保胎失败组与保胎成功组,对比两组一般资料,酶联免疫吸附法检测两组sHLA-G、ACA水平,经单因素及Pearson相关性分析法探讨先兆流产保胎结局的影响因素及与血清sHLA-G、ACA水平关系.结果:两组年龄、既往流产史、合并阴道炎、生殖道感染、妊娠期糖尿病、接触有毒化学物质等方面有差异;保胎失败组sHLA-G(7.43±1.20 U/ml)水平低于保胎成功组(50.14±4.56 U/ml),ACA阳性率(74.1％)高于保胎成功组(20.8％)(均P＜0.05).logistic回归分析,高龄、既往流产史、合并阴道炎、生殖道感染、妊娠期糖尿病、接触有毒化学物质、sHLA-G水平低、ACA阳性率高均是影响先兆流产患者保胎结局的重要因素;Pearson相关性分析,年龄、既往流产史、合并阴道炎、生殖道感染、妊娠期糖尿病、接触有毒化学物质与血清sHLA-G水平呈负相关,与ACA阳性率呈正相关(均P＜0.05).结论:先兆流产患者保胎结局可能与高龄、既往流产史、合并阴道炎、生殖道感染、妊娠期糖尿病、接触有毒化学物质、sHLA-G水平及ACA阳性率有关,临床可针对上述因素给予密切关注,并通过监测sHLA-G水平及ACA阳性率的变化来指导临床早期干预,以确保母婴安全.

抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS）是一种系统性自身免疫病，其特征是反复动脉、静脉或微血管血栓形成、病态妊娠或持续的抗磷脂抗体（antiphospholipid antibodies，aPL）阳性。目前针对APS的研究和试验，应用的分类标准多为2006年于悉尼（Sydney）修订的札幌（Sapporo）标准，但其并未纳入基于证据的对分类标准的定义（如aPL阳性、微血管疾病或病态妊娠），导致研究包含了具有不同风险特征的异质性"aPL阳性"患者群体。基于此，为开发新的高特异性APS分类标准，EULAR和ACR采用分级聚类、加权和风险分层等多种方法制定出了新的APS分类标准，并于2023年8月在 Arthritis Rheumatol上发布。新的分类标准如图1所示，与2006年悉尼分类标准相比，除了明确各临床标准的定义，一个重要更新是确定了血栓事件的危险分层：（1）静脉血栓栓塞高危分层（≥1个主要危险因素或≥2个次要危险因素）：①主要危险因素：a：活动性恶性肿瘤：未接受治疗/根治性治疗，正在进行根治性治疗包括激素治疗，或在血栓发生时尽管已接受根治性治疗，但仍有复发/进展。b：住院：血栓发生前3个月内因急性疾病入院，并被限制卧床（仅允许如厕）至少3 d。c：手术：血栓发生前3个月内全身/脊髓/硬膜外麻醉>30 min。d：重大创伤：血栓发生前1个月内出现骨折或脊髓损伤。②次要危险因素：a：活动性系统性自身免疫病或活动性炎症性肠病：根据当前指导建议评估疾病活动度。b：急性/活动性严重感染：根据相关指南，如脓毒症、肺炎、严重急性呼吸综合征冠状病毒2（SARS-CoV-2）感染。c：中央静脉置管：在同一血管床。d：激素替代治疗、含雌激素口服避孕药或正在进行体外受精。e：长途旅行：≥8 h。f：肥胖：体质指数≥30 kg/m 2。g：怀孕或产后：分娩后6周内。h：长期制动：如与活动能力降低相关的腿部损伤或在医院外卧床至少3 d。i：手术：血栓发生前3个月内全身/脊髓/硬膜外麻醉<30 min。（2）心血管疾病高危分层（≥1个高危因素或≥3个中危因素）：①高危因素：a：严重动脉高压：收缩压≥180 mmHg或舒张压≥110 mmHg。b：慢性肾脏病：估计肾小球滤过率≤60 ml/min超过3个月。c：糖尿病：伴器官受损或长病程（1型≥20年或2型≥10年）。d：高脂血症：总胆固醇≥3 100 mg/L（8 mmol/L）或低密度脂蛋白胆固醇>1 900 mg/L（4.9 mmol/L）。②中危因素：a：动脉高血压：治疗中，或收缩压≥140 mmHg/舒张压≥90 mmHg。b：吸烟。c：糖尿病：无器官受损或短病程（1型<20年或2型<10年）。d：高脂血症：治疗中，或总胆固醇<3 100 mg/L或低密度脂蛋白胆固醇<1 900 mg/L。e：肥胖：体质指数≥30 kg/m 2。

目的:探讨重型颅脑创伤后高凝血状态与抗心磷脂抗体和抗凝血酶Ⅲ水平异常的关系。方法:分析内蒙古自治区人民医院2018年4月至2020年7月收治的79例重型颅脑创伤患者的临床资料，按照是否合并高凝血状态分为高凝血状态组(35例)与无高凝血状态组(44例)。另选取同期在内蒙古自治区人民医院进行体检的40例健康者作为对照组。比较各组的抗心磷脂抗体、抗凝血酶Ⅲ水平以及凝血指标]包括D-二聚体、纤维蛋白降解产物(FDP)、凝血酶原时间(PT)]，并对抗心磷脂抗体、抗凝血酶Ⅲ水平与凝血指标的相关性进行分析。结果:3组的抗心磷脂抗体、抗凝血酶Ⅲ水平比较，差异有统计学意义( Z＝55.793， F＝21.629， P<0.05)。高凝血状态组的抗心磷脂抗体阳性率高于无高凝血状态组、对照组，抗凝血酶Ⅲ水平低于无高凝血状态组组[(238.34±7.65) mg/L比(271.69±13.51) mg/L]、对照组[(238.34±7.65) mg/L比(315.38±31.06) mg/L]，差异有统计学意义( Z＝15.141、44.676， F＝14.483、26.738， P<0.05)无高凝血状态组的抗心磷脂抗体阳性率高于对照组，抗凝血酶Ⅲ水平低于对照组，差异有统计学意义( Z＝19.182、17.159， P<0.05)。3组的D-二聚体、FDP、PT比较，差异有统计学意义( F＝67.319、11.394、27.382， P<0.05)。高凝血状态组的D-二聚体、FDP水平高于无高凝血状态组[(3.05±0.17) μg/ml比(0.53±0.11) μg/ml、(12.42±2.11) mg/L比(8.01±1.13) mg/L]、对照组[(3.05±0.17) μg/ml比(0.24±0.07) μg/ml、(12.42±2.11) mg/L比(3.47±0.35) mg/L]，PT短于无高凝血状态组[(5.04±0.37) s比(10.99±1.15) s]、对照组[(5.04±0.37) s比(12.82±2.06) s]，差异有统计学意义( t高凝血状态组比无高凝血状态组＝62.128、8.237、21.506， t高凝血状态组比对照组＝69.415、13.185、30.823， P<0.05)。无高凝血状态组的D-二聚体、FDP水平高于对照组，PT短于对照组，差异有统计学意义( t＝5.251、7.036、13.508， P<0.05)。Pearson相关分析显示，抗心磷脂抗体与D-二聚体、FDP呈正相关( r＝0.715、0.772， P<0.05)，与PT呈负相关( r＝-0.826， P<0.05)；抗凝血酶Ⅲ与D-二聚体、FDP呈负相关( r＝-0.784、-0.753， P<0.05)，与PT呈正相关( r＝0.807， P<0.05)。 结论:抗心磷脂抗体和抗凝血酶Ⅲ水平异常与重型颅脑创伤后高凝血状态具有关系。

目的:针对抗磷脂抗体升高的住院患者，评估抗磷脂抗体和院内血栓形成之间的相关性，比较不同种类的抗磷脂抗体对血栓形成的临床意义。方法:病例对照研究。选取2015年1月至2019年12月期间在北京大学第一医院住院且抗磷脂抗体谱中任意一项检测结果为阳性的385例患者作为研究对象，男149例，女236例，年龄1~105岁、中位年龄37岁。依据住院期间是否经影像学检查检测到血栓将所有受试者分为血栓组和非血栓组。血栓组102例，男性66例，女性36例，年龄3~105岁、中位年龄58岁；非血栓组283例，男性83例，女性200例，年龄1~94岁、中位年龄31岁。记录患者的临床资料及实验室数据。抗心磷脂IgM/IgG抗体（aCL-IgM/IgG）和抗β2糖蛋白I IgM/IgG抗体（抗β2GPI-IgM/IgG）采用ELISA方法进行检测，狼疮抗凝物（LA）采用稀释的蝰蛇毒实验（dRVVT）和硅藻土凝固实验（SCT）方法在全自动凝血分析仪上进行检测。比较两组之间的年龄、性别、吸烟、肥胖、高血压、高血脂、糖尿病的发生率以及抗磷脂抗体中位数水平。通过Logistic多因素回归分析判断血栓事件发生的危险因素。用χ 2趋势检验确立aCL的中高滴度数值，并用Logistic回归验证。 结果:血栓组的中位年龄（58岁）以及男性（64.7%）、吸烟（16.7%）、高血压（63.7%）、糖尿病（28.4%）的比率明显高于非血栓组（ Z=7.685，χ2=38.077、16.312、37.769、24.749， P<0.01）。血栓组的抗β2GPI-IgG、dRVVT的阳性率（11.8%和78.4%）明显高于非血栓组（5.3%和60.1%），dRVVT的中位数水平（1.29 RU/ml）也高于非血栓组（1.23 RU/ml），差异有统计学意义（χ2=3.864、10.309， Z=3.539， P<0.05）。aCL-IgM的中位数水平，非血栓组（2.3 MPL）高于血栓组（2.0 MPL）。aCL-IgG的阳性率，血栓组（18.6%）略高于非血栓组（10.6%）。Logistic多因素回归分析显示，男性、高血压、糖尿病、高龄、dRVVT升高、抗β2GPI-IgG升高是血栓的高危因素。以36 GPL作为aCL-IgG的中高滴度数值，血栓风险增加2.45倍。 结论:抗磷脂抗体谱中，DRVVT方法检测的LA、抗β2GPI-IgG、aCL-IgG可能是对住院患者院内血栓形成有预测价值的实验室指标。aCL-IgG的中高滴度数值设立在36 GPL可以较好的评估血栓形成的风险。

目的:研究抗心磷脂抗体（ACA）、D-二聚体（D-D）联合静脉血栓形成危险度评分（RAPT）对老年股骨粗隆间骨折（IFF）患者术后深静脉血栓形成（DVT）的预测价值。方法:回顾性分析2019年1月至2022年3月安徽医科大学附属宿州医院123例老年IFF患者的临床资料。患者均行闭合复位髓内钉内固定术治疗，根据术后7 d有无DVT分为DVT组（27例）和无DVT组（96例）。术前、术后3和5 d采用酶联免疫吸附法检测ACA，全自动凝血分析仪检测D-D，并进行RAPT。ACA、D-D、RAPT之间的相关性分析采用Spearman法；采用多因素Logistic回归分析影响老年IFF患者术后发生DVT的独立危险因素；采用受试者工作特征（ROC）曲线分析ACA、D-D和RAPT预测老年IFF患者术后发生DVT的效能。比较不同ACA、D-D和RAPT患者术后DVT的发生率。结果:两组术前ACA、D-D和RAPT比较差异无统计学意义（ P>0.05）；DVT组术后3和5 d ACA、D-D和RAPT明显高于无DVT组[术后3 d：（12.44 ± 3.25）× 10 3 RU/L比（8.67 ± 2.81）× 10 3 RU/L、（7.29 ± 1.49）mg/L比（4.70 ± 1.23）mg/L和（9.79 ± 1.15）分比（9.21 ± 1.32）分；术后5 d：（10.28 ± 2.16）× 10 3 RU/L比（6.45 ± 2.04）× 10 3 RU/L、（5.49 ± 1.26）mg/L比（3.63 ± 1.05）mg/L和（9.57 ± 1.08）分比（9.12 ± 0.70）分]，差异有统计学意义（ P<0.01或<0.05）。因两组ACA、D-D、RAPT均于术后3 d达到最高峰，故选择该时间点进行分析。Pearson相关分析结果显示，术后3 d ACA和D-D与RAPT呈正相关（ r = 0.635和0.630， P<0.01），ACA与D-D呈正相关（ r = 0.657， P<0.01）。ROC曲线分析结果显示，术后3 d ACA、D-D联合RAPT预测老年IFF患者术后发生DVT的曲线下面积（AUC）明显大于三项指标单独预测（0.982比0.894、0.870和0.868），最佳截断值分别为11.48 × 10 3 RU/L、6.75 mg/L和9分。根据ROC曲线分析的术后3 d最佳截断值将患者分为ACA低表达（≤11.48 × 10 3 RU/L，92例）和ACA高表达（>11.48 × 10 3 RU/L，31例）、D-D低表达（≤6.75 mg/L，99例）和D-D高表达（>6.75 mg/L，24例）、低RAPT（≤9分，93例）和高RAPT（>9分，30例）。结果显示，ACA高表达、D-D高表达和高RAPT患者术后DVT发生率明显高于相对应的ACA低表达、D-D低表达和低RAPT患者[43.39%（15/31）比13.04%（12/92）、54.17%（13/24）比14.14%（14/99）和53.33%（16/30）比11.83%（11/93）]，差异有统计学意义（ χ2 = 16.91、18.06和22.81， P<0.01）。控制糖尿病等因素后，多因素Logistic回归分析结果显示，术后3 d ACA、D-D和RAPT是影响老年IFF患者术后发生DVT的独立危险因素（ OR = 2.156、2.276和6.106，95% CI 1.356~3.429、1.240~4.177和1.564~23.840， P<0.01）。 结论:ACA、D-D联合RAPT可提高对老年IFF患者术后发生DVT的预测价值，对于临床早期采取及时有效干预措施具有重要参考意义。

目的:研究SLE患者血清细胞外基质金属蛋白酶诱导因子（CD147）变化，探讨其与SLE发生动脉粥样硬化的相关性。方法:80例SLE患者根据颈动脉内膜中层厚度（IMT），分为内膜增厚组（A组）24例和内膜正常组（B组）56例，同时分别收集其年龄、BMI、血压、血TC、HDL-C、LDL-C、TG水平、尿蛋白定量（24 h）、ESR、CRP、抗心磷脂抗体、血肌酐、病程、治疗情况。以35名健康体检者为健康对照组（C组）。ELISA法检测3组血清CD147水平。分析SLE患者血清CD47水平与动脉粥样硬化的关系。统计方法采用 t检验、 χ2检验、方差分析、Spearman相关分析、Logistic回归分析。 结果:①A组血清CD147水平[（238±30）pg/ml]较B组[（198±30）pg/ml]和C组[（150±26）pg/ml， F=67.908， P<0.01]升高；且SLE患者血清CD147水平与SLEDAI评分、尿蛋白定量（24 h）呈正相关（ r=0.389， P<0.05； r=0.323， P<0.05）。②A组BMI、高血压比例、血TC、传统危险因素数量、尿蛋白定量（24 h）、SLEDAI、血清CD147指标明显高于B组（ P均<0.05）。③ Logistic回归分析结果显示，血清CD147[ OR（95% CI）=1.039（1.014，1.065）， P<0.05]、尿蛋白定量（24 h）[ OR（95% CI）=2.598（1.033，6.534）， P<0.05]为影响SLE患者颈动脉IMT的独立危险因素。 结论:血清CD147为SLE患者颈动脉内中膜增厚的独立危险因素。

目的:探讨以血栓性微血管病（TMA）形式发病的儿童系统性红斑狼疮（cSLE）、抗磷脂综合征（APS）患儿的临床特点。方法:回顾2022年2月中国医科大学附属盛京医院收治的1例以TMA形式发病的cSLE、APS患儿的临床资料，结合相关文献指南，总结疾病临床表现、诊断依据及治疗方案。结果:患儿，女，11岁，急性起病，主因发热、发现两系（血红蛋白及血小板）减低，贫血貌，检查结果示补体降低，存在多种自身抗体（抗核抗体滴度明显升高，狼疮抗凝物及抗心磷脂抗体阳性）且持续12周内未转阴，尿蛋白阳性，影像学提示胸腔积液、心包积液。治疗上先后予输血、输血小板、抗生素、丙种球蛋白、激素联合免疫抑制剂后疗效不理想。期间出现神经系统症状，完善头部核磁共振示脑内多发点片状长T1、长T2信号影，FLAIR高信号，疑似血栓影像，后完善抗ADAMTS13 抗体阳性，考虑为以TMA形式发病的cSLE、APS。予多次血浆置换、抗凝治疗后，血小板升至正常范围，后调整原发病治疗方案，予甲泼尼龙冲击联合环磷酰胺冲击治疗后，序贯强的松联合吗替麦考酚酯口服治疗，后定期复查血常规逐渐好转、头部病损逐渐减小。结论:对于以血小板减少为首发症状的cSLE患儿，当输注血小板、激素和（或）免疫抑制剂联合羟氯喹治疗后疗效不佳时，需注意可能存在非免疫因素（微血栓形成）引发血小板减少，即有可能为以TMA形式发病的cSLE，注意有无异常神经系统症状或急性肾损伤表现，同时积极完善ADAMTS13抗体及活性、抗磷脂抗体谱的检测，根据病因积极进行血浆置换、抗凝治疗，调整原发病的治疗方案。

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是累及多脏器的自身免疫性疾病，随着糖皮质激素和免疫抑制剂的联合应用，患者的存活率有了显著的提高。由于疾病活动度高、早期脏器受累和更多免疫抑制剂的应用，儿童SLE患者病死率明显高于成人，为尽早识别儿童SLE危象，通过合理治疗降低其病死率和改善长期预后，本文就与儿童SLE相关的狼疮性肾炎、血栓性微血管病、神经精神性狼疮、弥漫性肺泡出血、心包填塞、狼疮性肠系膜血管炎、灾难性抗磷脂抗体综合征和感染等危重症表现及诊治进行了阐述。

目的:分析遗传性易栓症(IT)患儿的临床表现、遗传学特点及诊治情况。方法:回顾性研究。纳入2016年10月至2021年8月首都医科大学附属北京儿童医院呼吸一科收治的IT患儿进行研究，并随访。结果:符合IT诊断标准的患儿5例，其中男3例，女2例；确诊年龄为7岁~13岁6个月。5例患儿中，2例先天性蛋白C缺陷症，先天性蛋白S缺陷症、抗活化蛋白C抵抗、先天性纤维蛋白原异常血症各1例。5例患儿均有肺栓塞，2例有下肢深静脉血栓，1例有心脏血栓和动脉栓塞。易栓症实验室检测1例蛋白C水平明显减低，1例蛋白S水平明显减低；2例患儿急性期抗磷脂抗体阳性，但3~6个月后复查为阴性。遗传学分析2例为 PROC基因变异，1例 PROSI基因变异，1例 F5基因变异，1例 FGA基因变异。患儿均行长期抗凝治疗，其中4例行华法林治疗，1例行利伐沙班治疗。随访时间3个月~5年，随访中，1例患儿自行停用抗凝药物1个月后在感染诱因下出现血栓复发。 结论:IT患儿的临床表现与成人一样，主要表现为静脉血栓栓塞(VTE)；易栓症实验室检测存在局限性，基因分析具有重要意义。IT患儿需长期抗凝治疗，以减少VTE复发。

APS是一种以动静脉血栓形成和产科并发症为特征的系统性疾病。抗磷脂抗体介导激活内皮细胞、炎症细胞、血小板，在补体系统激活的帮助下，导致血管内皮功能失调、动脉粥样硬化、非动脉硬化性血管狭窄及凝血异常、血栓形成的过程，导致一系列血栓及非血栓性损伤。而这一系列损伤背后的分子机制可能是抗体通过哺乳动物雷帕霉素靶点（mTOR）经由磷脂酰肌醇-3激酶（PI3K）-AKT通路发挥作用。APS的主要病理表现为血管狭窄和血栓形成，临床上可导致脑、心、肾、肺、胎盘等多种器官功能障碍。目前，尚无有效的方法评估APS的血管功能，预测其血管表现的风险。目前使用较多的为测量肱动脉的血流介导的血管扩张（FMD）或外周动脉张力测定（PAT），而细胞外微粒的检测经过进一步的研究有希望成为预测抗磷脂抗体（aPL）阳性血栓风险的指标。APS相关血管性疾病主要通过药物治疗，单纯的抗栓治疗并不是对所有患者都有效。介入治疗APS血管狭窄的时机和方法目前仍有争议。未来对血管内皮、补体、炎症和动脉粥样硬化等治疗靶点的研究将引领我们进入一个新的时代。