抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎是一种罕见且严重的自身免疫性脑炎,主要依靠血清及脑脊液中检查到抗NMDA受体抗体确诊,但对其治疗效果和预后判断仍缺乏有效的监测指标.连续脑电图是一种临床上常用的监测大脑电活动的检查手段,易于操作且成本较低,在辅助抗NMDA受体脑炎患者的诊断、指导治疗及判断预后方面均有较高价值.

抗 N-甲基- D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎是由抗NMDA受体抗体介导的一种自身免疫性脑炎。目前诊断主要依靠典型的临床表现及脑脊液中可检测到特异性抗体，早期及时地给予相关治疗，可遏制疾病进展，改善预后。然而，患者临床表现不典型，抗体检测的等待时间较长，导致早期识别困难。影像学设备在我国基层医院较为普及，早期对可疑患者行影像学检查更易实现，故本研究对近几年抗NMDA受体脑炎的影像学表现特点及研究进展进行综述，以期提高临床医生对该疾病的认识及早期识别。

抗 N-甲基- D-天门冬氨酸(NMDA)受体脑炎是一种自身免疫性脑炎，大部分患者的预后较好，但也有少部分患者可遗留记忆障碍等后遗症。早期免疫治疗是该病患者预后良好的关键因素。然而，目前该病在免疫治疗中的一个关键问题是缺乏病情监测和预后评估的生物标志物。因此，找到可以反映病情进展的生物标志物，对于指导诊疗、评估预后都有较为积极的意义。笔者现对近年来文献报道的抗NMDA受体脑炎患者脑脊液中异常升高的生物因子进行回顾性总结，以期筛选出有作为生物标志物潜力的生物因子。

抗 N-甲基- D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎及病毒性脑炎的临床表现相似但治疗方法及预后不同，故早期鉴别至关重要。抗体检测及病原学检测存在延时、假阴性等不足，常规辅助检查缺乏特异性，鉴别价值有限。 18F脱氧葡萄糖(FDG)标记的正电子发射计算机断层显像(PETCT)检查对于抗NMDA受体脑炎早期代谢异常敏感性高，存在特征性的枕叶低代谢和额颞叶高代谢。病毒性脑炎行 18F-FDG PETCT检查研究病例数较少，不同病毒性脑炎的脑代谢表现不同，但均无特征性的枕叶代谢减退。本文现围绕NMDA受体脑炎及病毒性脑炎行 18F-FDG PETCT检查时的脑代谢特点综述如下。

目的:探讨误诊为精神障碍的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（N-methyl-D-aspartate-receptor；NMDAR）脑炎患者的临床特征，提高早期诊断率，减少误诊。方法:收集2012年至2018年在郑州大学第一附属医院确诊的抗NMDA受体脑炎患者的临床资料，筛选出误诊为精神障碍疾病的患者，回顾性分析其精神症状特征、病程特点、影像学及实验室检查结果，治疗及预后情况。结果:共收集121例确诊为抗NMDA受体脑炎患者，筛选出误诊为精神障碍的43例。43例患者中，16例（37.2％）存在前驱症状，所有患者均有精神行为异常（100％），其中癫痫发作32例（74.4％）、意识水平下降13例（30.2％）、不自主运动21例（48.8％）、记忆力下降15例（34.9％）、言语功能障碍8例（18.6％）、其他神经系统症状（中枢性低通气、自主神经功能障碍）8例（18.6％），各种不同症状可能在同一患者身上同时或相继出现，症状完全缓解或只留下轻微肢体障碍者38例，遗留精神异常和癫痫发作反复入院者5例，复发率占11.6%（5/43）。结论:抗NMDA受体脑炎临床表现复杂多样，多数以精神行为异常为首发症状，极易误诊为精神障碍，延迟治疗会导致病程延长，预后不良。

对郑州大学第一附属医院儿科收治的1例单纯疱疹病毒性脑炎后抗AMPA2受体抗体脑炎患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿，女，9岁，以发热后精神行为异常起病，病初外院辅助检查示：脑脊液糖定性(＋)，白细胞计数32×10 6/L，白蛋白(免疫比浊法)317.00 mg/L，免疫球蛋白IgG 45.80 mg/L。单纯疱疹病毒(＋)。头颅磁共振成像示：双侧额颞顶部异常信号，考虑颅内感染。视频脑电图：背景为弥漫性慢波，稍多量多灶性棘波、尖波、棘慢波发放，左侧额、颞突出；监测到清醒期1次部分性发作可能。诊断为"单纯疱疹病毒性脑炎"，予抗感染及激素治疗后患儿体温恢复正常，但仍有认知障碍、烦躁，不能进行语言交流。2年后复查脑脊液常规生化及病毒全套均未见异常；血清及脑脊液自身免疫性脑炎相关抗体谱：血清中抗NMDA、AMPA1/2、GABAB受体抗体及抗CASPR2、LGI1抗体均为阴性；脑脊液中抗AMPA2受体抗体弱阳性，最终确诊为抗AMPA2受体抗体脑炎。予激素治疗后，患儿认知好转，情绪较前稳定，语言交流较前好转。抗AMPA2受体抗体脑炎可见于儿童患者，可能与病毒感染后免疫反应有关，对于病毒性脑炎治疗效果差或病情反复、进展的患儿，应考虑到自身免疫性脑炎的可能。

目的:总结儿童重症免疫性脑炎（AE）的临床特征、影像学和脑电图变化以及治疗和预后。方法:回顾性研究，对象为2017年6月至2020年5月上海交通大学附属儿童医院重症监护病房（PICU）收治的重症AE，分析临床资料、治疗及预后情况。结果:AE患儿合计27例，其中女性18例（66.7%）。首次发病年龄为（7.9±3.2）岁，18例（66.7%）为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎。主要前驱症状：发热（77.8%）、头痛（40.7%）和呕吐（44.4%）。神经系统症状：癫痫发作（88.9%）、精神行为异常（81.5%）、言语障碍（70.4%）、运动障碍（70.4%）等。脑电图表现痫性放电和慢波活动。头颅MRI主要在T2加权和FLAIR序列侧脑室后角异常信号。主要合并症包括难治性癫痫持续状态（RSE）、心血管功能障碍、中枢性低通气综合征和急性颅内压增高综合征等。中枢性低通气综合征机械通气持续时间19.8 (14.8, 29.1) d。一线治疗包括甲基泼尼松龙、静脉人丙种球蛋白（IVIG）和血浆置换（TPE），其中18例予甲基泼尼松龙[10~30 mg/(kg·d), 3~5 d] +IVIG（2 g/kg，分2 d）+TPE治疗，1例予甲基泼尼松龙[10~30 mg/(kg·d), 3~5 d] +TPE治疗，8例甲基泼尼松龙[10~30 mg/(kg·d), 3~5 d] + IVIG（2 g/kg，分2 d）；序贯治疗予甲基泼尼松龙1~2 mg/（kg·d），3~6月逐渐减停。出院时16例（59.3%）存在神经系统损害：运动障碍8例，言语障碍5例，精神行为异常5例等。结论:儿童重症AE多数为抗NMDAR脑炎，首发神经系统症状以癫痫发作为主，主要器官功能障碍包括RSE、急性颅高压综合征、中枢性低通气综合征和心血管功能障碍。

单纯疱疹病毒性脑炎（HSE）是一种常见的病毒性脑炎，常为单相病程。文中报道1例于2020年10月就诊于北京大学深圳医院，以精神行为异常为主要表现的HSE患者，经足量抗病毒治疗病情好转。患者2个月后再发精神行为异常伴记忆力下降，诊断为抗N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体抗体合并抗谷氨酸脱羧酶（GAD）抗体双阳性脑炎，利妥昔单抗治疗有效。由HSE继发的抗NMDA受体抗体合并抗GAD抗体双阳性脑炎目前临床尚未见报道。报道本病例旨在提高临床医师对HSE后自身免疫性脑炎的认识。

目的:分析使用托珠单抗治疗的难治性N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体抗体脑炎患儿的临床特征。方法:回顾性分析2021年8月至2023年9月中南大学湘雅医院儿科接受托珠单抗治疗的9例难治性NMDA受体抗体脑炎患儿的人口学数据、临床表现、辅助检查、免疫治疗和预后资料。采用改良Rankin评分进行预后评估，分析治疗相关并发症及神经影像学和脑电图等资料。结果:9例患儿中男6例、女3例，起病年龄4.2（2.8，8.7）岁。起病时改良Rankin评分均为5分，开始托珠单抗治疗时改良Rankin评分5分7例，4分2例。起病与开始托珠单抗治疗间隔12（5，27）个月，治疗次数8（5，13）次。随访时间2.8（1.5，3.7）年。末次随访时9例患儿运动障碍、睡眠障碍、意识障碍、语言缄默、自主神经功能紊乱等临床症状均不同程度好转，且均无癫痫发作。末次随访时改良Rankin评分0分4例，1分1例，3分2例，4分1例，5分1例，末次随访时改良Rankin评分较开始托珠单抗治疗时，差异有统计学意义（ Z=-2.56， P=0.014）。治疗过程中9例患儿均未见严重不良反应。 结论:儿童难治性NMDA受体抗体脑炎使用托珠单抗治疗后运动障碍、睡眠障碍、意识障碍、语言缄默、自主神经功能紊乱等症状均不同程度好转，且均无癫痫发作，改良Rankin评分改善，治疗过程中安全性良好。

目的:探讨成人病毒性脑炎后自身免疫性脑炎（PVEAE）的临床特点。方法:回顾性收集2014年11月至2019年10月在北京协和医院神经科收治的10例PVEAE患者资料，分析症状学、脑脊液学、免疫学、神经影像学等特点及治疗方案。结果:男5例，女5例，年龄44（18，66）岁。9例两次脑炎发作间隔37（24，60）d，1例无明显间隔。病毒性脑炎峰期改良Rankin评分（mRS）4.5（4.0，5.0）分，恢复期mRS 2.0（1.0，3.0）分。自身免疫性脑炎（AE）峰期mRS 4.0（3.0，5.0）分。AE期症状包括：精神行为异常10例（10/10），记忆力下降10例（10/10），运动障碍5例（5/10），自主神经功能障碍5例（5/10），言语障碍4例（4/10），癫痫发作2例（2/10），意识水平下降2例（2/10），症状数4（2，6）个/例。AE期，脑脊液抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）抗体阳性率为8/10，血清抗体阳性率为2/10。神经影像学显示AE期8例病灶范围增大，1例病灶缩小，1例无明显变化。AE期10例均给予一线治疗，2例加用长程免疫治疗，9例患者病情明显缓解，mRS为2.0（1.0，4.0）分，随诊mRS为1.0（0，2.0）分。结论:PVEAE可呈典型双峰脑炎表型、假单峰表型或单峰表型，在AE阶段脑脊液抗体由阴转阳。需重视该病的识别与诊断，确诊后积极免疫治疗。