目的:探讨重症自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病（GFAP-A）的临床特点及预后。方法:回顾性收集广东三九脑科医院神经内科自2018年1月至2023年6月收治的12例重症GFAP-A患者的临床资料，包括一般情况、临床表现、影像学资料、实验室检查结果（如抗体检测结果等）、治疗方案及预后情况等，并对其进行分析总结。结果:12例患者中男性9例、女性3例，发病年龄（46.58±17.53）岁。首发临床症状为头痛、肢体无力、肢体麻木、精神异常、癫痫发作、尿便障碍等，起病前发热9例，病情加重后出现意识障碍12例、呼吸衰竭12例、血压心率不稳6例、癫痫持续状态2例。12例患者的头颅MRI均有异常，脑干受累的10例中有7例累及延髓，另有10例软脑膜异常强化。行全脊髓MRI检查的8例患者中，7例有脊髓异常病灶，其中6例表现为全脊髓膜点线样强化。12例患者的脑脊液GFAP-IgG均为阳性，其中3例合并血清GFAP-IgG阳性。12例患者均使用糖皮质激素联合免疫球蛋白治疗，1例加用吗替麦考酚酯治疗，其中8例预后良好，4例死亡。并发症主要包括肺部感染、低蛋白血症、低钠血症、下肢深静脉血栓形成。结论:重症GFAP-A患者的临床表型以脑膜脑炎、脑膜脑脊髓炎为主，延髓易受累，病情进展迅速，即使接受早期免疫治疗也仍有较高的死亡率。

目的:分析2019年新型冠状病毒肺炎(COVID-19)流行对非疫区PICU住院疾病谱、治疗方式和结局的影响，指导PICU的临床治疗工作。方法:回顾性收集2019年2月1日至2019年5月30日(Ⅰ组)与2020年2月1日至2020年5月30日(Ⅱ组)中国医科大学附属盛京医院PICU收治的患儿的临床资料，分析感染和非感染疾病谱变化及就诊时间，比较各系统疾病和意外伤害疾病及重要治疗手段使用情况和全因病死率。结果:Ⅰ组339例，Ⅱ组208例，Ⅱ组患儿总数较Ⅰ组减少38.6%。两组患儿入院24 h内儿童器官功能障碍评分(P-MODS)( P＝0.894)差异无统计学意义，Ⅱ组入院24 h内小儿Logistic器官功能障碍评分-2( PELOD-2评分)为1(0，3)分，较Ⅰ组1(0，2)分高，差异有统计学意义( P＝0.012)。Ⅱ组住院时间较Ⅰ组延长( P＝0.192)，其中Ⅱ组中休克组、意外伤害与中毒组两组的住院时间更长，且差异均有统计学意义( P＝0.048， P＝0.001)。Ⅱ组感染性疾病(肺炎、无菌性脑炎、脓毒症)病例数及比率均比Ⅰ组明显减少[176例(52.1%)比93例(44.5%)， P＝0.095]。神经肌肉疾病：无菌性脑炎由13.2%降至7.2%( P＝0.028)；非创伤性颅内出血由0.9%升至3.8%( P＝0.017)。Ⅱ组与Ⅰ组有创介入治疗病例数相比较明显减少，其中无创呼吸机、血浆置换、纤维支气管镜至少减少50%以上，但差异均无统计学意义。Ⅰ组与Ⅱ组患儿发病到就诊平均时间分别为7(4，12)d、3(1，6) d，差异有统计学意义( P＝0.002)。Ⅰ组病死率4.7%(16/339)，Ⅱ组病死率3.4%(7/208)，总病死率及主要引起死亡疾病的病死率差异均无统计学意义。 结论:新型冠状病毒肺炎疫情导致PICU收治患儿疾病谱发生特征性变化，感染性疾病明显减少，非感染性疾病如外伤、中毒仍是主要危重症儿童病因。疫情期间非疫区重症患儿的就诊、收住PICU时间以及全因病死率无明显变化，由此可见疫情并未对重症患儿的就诊、转诊、救治以及预后产生不良影响。

目的:探讨基质金属蛋白酶-9（matrix metalloprotein-9，MMP-9）、白介素-6（interleukin-6，IL-6）、趋化因子配体10（chemokine C-X-C motif ligand 10，CXCL10）、趋化因子配体13（chemokine C-X-C motif ligand 13，CXCL13）在病毒性脑炎（viral encephalitis，VE）患者血清和脑脊液中的表达水平及其临床意义。方法:选取2018年1月—2021年12月在某院收治的120例VE患者作为研究组对象，选取60例同期入院的疑似VE，经检查为正常的患者为对照组。检测并比较各组血清和脑脊液中的MMP-9、IL-6、CXCL10、CXCL13含量。利用受试者工作特征曲线（receiver operating characteristic curve，ROC）分析血清及脑脊液中MMP-9、IL-6、CXCL10、CXCL13水平与VE的预测及预后的相关性及临床应用价值。结果:研究组血清和脑脊液中MMP-9、IL-6、CXCL10、CXCL13水平均显著高于对照组（ P<0.05），重症组血清和脑脊液中MMP-9、IL-6、CXCL10、CXCL13水平均显著高于轻症组（ P<0.05），处于恢复期的VE患者血清和脑脊液中MMP-9、IL-6、CXCL10、CXCL13水平较急性期患者明显降低（ P<0.05），有后遗症的VE患者血清和脑脊液中MMP-9、IL-6、CXCL10、CXCL13水平较无后遗症患者均明显升高（ P<0.05）。ROC曲线结果显示血清和脑脊液中联合检测MMP-9、IL-6、CXCL10、CXCL13水平预测VE的曲线下面积（area of the under curve，AUC）显著高于单一指标检测，预测灵敏度和特异度也均显著增高。 结论:血清及脑脊液MMP-9、IL-6、CXCL10、CXCL13在VE患者中呈现高表达，且表达水平与VE患者的病情严重程度及预后紧密相关。MMP-9、IL-6、CXCL10、CXCL13联合检测有助于VE的临床预测和预后评估。

目的:探讨针灸联合高压氧治疗对重症病毒性脑炎患儿神经功能及脑血流的影响。方法:选取2016年8月至2018年12月郑州大学第二附属医院儿科收治的重症病毒性脑炎患儿100例，按随机数字表法分为对照组和观察组，各50例。对照组在常规药物治疗的基础上增加高压氧治疗，观察组在对照组基础上增加针灸治疗，疗程3周。比较2组临床症状及体征恢复时间、美国国立卫生研究院卒中量表(National Institutes of Health stroke scale, NIHSS)评分、格拉斯哥昏迷指数(Glasgow coma scale，GCS)评分、脑血流指标。结果:观察组退热时间、头痛呕吐消退时间、意识清醒时间、脑电图好转时间均短于对照组，差异有统计学意义( P<0.05)；观察组治疗后NIHSS评分低于对照组，GCS评分高于对照组，差异有统计学意义( P<0.05)；治疗后，2组收缩期血流速度、平均血流速度、搏动指数水平低于治疗前，且观察组低于对照组，差异均有统计学意义( P<0.05)。 结论:针灸联合高压氧治疗重症病毒性脑炎患儿，能有效改善其临床症状及体征，降低神经功能缺损程度，加快意识恢复状态，改善脑血流指标，从而使康复进程得到有效提高。

感染性心内膜炎是一种累及心脏内膜表面的感染性疾病，其首发症状常表现为局限性神经功能缺损，从而掩盖感染性心内膜炎的诊断，延误治疗。现将吉林大学第一医院收治的1例感染性心内膜炎同时并发中枢神经系统复杂并发症的重症病例报道如下，以提高临床医师对此类病情诊疗的重视。

成人鹦鹉热临床表现多样，病程中会有发热、咳嗽咳痰、肌肉酸痛等流感样症状，还可出现心包炎、皮肤损害、脑膜炎、脑炎和多器官累及的表现 [1]。由于缺少诊断金标准，鹦鹉热的发病率一直被低估 [2,3]。近年来宏基因测序技术（metagenomics next-generation sequencing, mNGS）在临床上应用增多，正逐步实现对于鹦鹉热在内的感染性疾病的快速、精确诊断的目标 [4]。本病例报道mNGS检测到鹦鹉热衣原体而诊断的1例合并多器官功能不全和脑膜炎的鹦鹉热肺炎患者。既往研究在血液、肺泡灌洗液和脑脊液中同时检测到鹦鹉热衣原体的病例还鲜有报道。

目的:了解儿童神经系统疾病中糖皮质激素的应用现况，为进一步规范化糖皮质激素的应用提供依据。方法:横断面研究，2019年7月8日至28日通过中华医学会儿科学分会临床药理学组、神经学组和儿童药物专业委员会对全国1 073家医院1 850名儿科医生，针对8种儿童神经系统疾病的糖皮质激素应用情况进行电子问卷调研，病种包括细菌性脑膜炎、抗N-甲基-D天冬氨酸受体脑炎、视神经脊髓炎谱系疾病、多发性硬化、吉兰-巴雷综合征、重症肌无力、幼年型皮肌炎和Duchenne 型肌营养不良，并与现行指南或共识进行比较以判断应用是否规范，规范性评价相关因素分析以医院等级、医生从业时间及有无小儿神经专科为自变量，应用χ2检验及多因素Logistic回归分析进行统计学处理。结果:收集到来自全国31个省、自治区、直辖市1 073家医院1 834名（99.1%）儿科医师的有效问卷。糖皮质激素应用规范率依次为幼年型皮肌炎5.8%（51/879）、重症肌无力13.7%（153/1 115）、抗N-甲基-D天冬氨酸受体脑炎18.2%（142/781）、细菌性脑膜炎18.5%（310/1 680）、Duchenne 型肌营养不良23.0%（248/1 079）、视神经脊髓炎谱系疾病或多发性硬化33.4%（322/964）、吉兰-巴雷综合征43.5%（477/1 096），其中以使用疗程不规范最为常见，规范率36.8%（12.5%~62.2%）。糖皮质激素应用规范性多因素Logistic回归分析提示所在医院有儿童神经专科的医生在细菌性脑膜炎（ OR=1.83，95% CI 1.39~2.43， P<0.01）、吉兰-巴雷综合征（ OR=1.97，95% CI 1.50~2.59， P<0.01）、Duchenne 型肌营养不良（ OR=1.85，95% CI 1.38~2.48， P<0.01）、幼年皮肌炎（ OR=2.08，95% CI 1.03~4.19， P=0.040）、抗N-甲基-D天冬氨酸受体脑炎（ OR=0.302，95% CI 0.20~0.46， P<0.01）的诊治中糖皮质激素应用规范率较所在医院无儿科神经专业的医师更高。 结论:儿科医生在儿童神经系统疾病中糖皮质激素应用总体规范率不足一半，所在医院有儿童神经专科的医生在多种疾病中的糖皮质激素应用更为规范，需进一步加强指南或共识学习及儿童神经专科医师相关培训。

目的:探讨奥马哈系统的延续性护理干预在重症病毒性脑炎伴吞咽功能障碍患儿中的应用效果。方法:选取该院2016年1月至2018年2月重症病毒性脑炎伴吞咽功能障碍患儿77例，依照入院顺序分为对照组38例和研究组39例。对照组采取常规干预，研究组在对照组的基础上采取奥马哈系统的延续性护理干预。比较两组的吞咽障碍改善情况、并发症发生率及患儿家属护理工作满意度，并比较两组干预前后生活质量(PedsQLTM 3.0)的评分。结果:①研究组的吞咽障碍改善总有效率为94.87%，高于对照组的73.68%，差异有统计学意义( P<0.05)；②研究组干预后的饮食活动、语言与交流、日常活动、移动与平衡等PedsQLTM 3.0评分均高于对照组，差异有统计学意义(均 P<0.05)；③研究组的并发症总发生率为2.56%，对照组为10.53%，两组比较差异无统计学意义( P>0.05)；④研究组患儿家属的护理工作满意度为97.44%，显著高于对照组的78.95%，差异有统计学意义( P<0.05)。 结论:对重症病毒性脑炎伴吞咽功能障碍患儿采取奥马哈系统的延续性护理干预，能显著改善其吞咽障碍，提高其生活质量及患儿家属的护理工作满意度，且并发症发生率较低。

目的:评估脑电图结合血清胱抑素C（CysC）对重症病毒性脑炎患儿高压氧联合康复治疗的预后价值。方法:选取2018年6月至2020年6月河南大学淮河医院儿科收治的88例重症病毒性脑炎患儿作为研究对象，均予以高压氧联合康复治疗。根据治疗后患儿的预后情况分为预后良好组（ n=31例）和预后不良组（ n=57）。对影响重症病毒性脑炎患儿治疗预后的相关因素进行单因素和多因素Logistic回归分析，并绘制受试者工作特征（ROC）曲线，评估脑电图结合血清CysC对重症病毒性脑炎患儿高压氧联合康复治疗的预后价值。 结果:单因素分析结果显示，惊厥持续状态、脑电图异常、血清CysC水平升高与患儿治疗预后有关（ P<0.05或 P<0.01）。多因素Logistic回归分析结果显示，惊厥持续状态（ OR=1.436；95% CI：1.077～1.916）、脑电图（ OR=4.175；95% CI：1.483～11.750）、血清CysC（ OR=1.244；95% CI：1.012～1.528）是重症病毒性脑炎患儿高压氧联合康复治疗预后的独立危险因素。脑电图结合血清CysC预测患儿治疗预后的敏感度和特异度分别为86.34%和72.51%。 结论:脑电图结合血清CysC对重症病毒性脑炎患儿高压氧联合康复治疗预后具有较高的敏感度和特异度，可作为临床疗效的预测指标。