目的:基于尸体标本对虎口区皮肤的解剖进行科学的测量和形态学评估,指导虎口区皮瓣的设计。方法:2020年3月至2021年12月,江苏省宿迁第三医院手外科选取16例经10%甲醛常规防腐固定、手部无外伤或者畸形的尸体标本,根据虎口区域特征选择虎口区域皮瓣的标志点,确定虎口区皮肤切取标准。对拇指在桡侧外展(r)和掌侧外展(p)这两个体位下虎口区皮肤的各观测指标进行测量。数据采用 t检验进行统计学分析, P<0.05为差异有统计学意义,并根据测量结果得出标准化的虎口区皮瓣形状和参数。 结果:拇指处于掌侧外展位时,女性/男性虎口最大间距[a(p)]为5.78/8.42 cm,虎口区皮肤面积[S(p)]为17.09/23.63 cm 2；拇指处于桡侧外展位时,女性/男性的虎口间距[a(r)]为4.86/6.28 cm,虎口区皮肤面积[S(r)]为14.39/20.15 cm 2。两个体位之间间距和面积的差异有统计学意义( P<0.05)。拇指在两个不同的外展体位下,皮瓣长轴的长度[b(r)]和[b(p)]相比较（分别为7.54/9.38 cm和7.34/9.74 cm）,差异无统计学意义（ P>0.05）。通过形态学测量发现,虎口区皮肤的形态并非对称的梭形,而是一个偏向示指侧的不规则四边形。 结论:虎口区域皮瓣的设计和测量要以拇指掌侧最大外展体位时作为参考,非对称的四边形虎口区皮瓣设计更符合该区域解剖形态特点。

男，14岁2个月，8年多前发现生长缓慢，平均每年3 ~ 4 cm，3年前出现步态不稳。患儿系第2胎，孕40周出生，体重3.35 kg，出生及喂养无特殊。查体：身高144.5 cm(<-3SD)，体重36 kg，弓状眉，高耳位，左眼斜视，面部多痣，口微张，双臂细长，臂展147.5 cm，蜘蛛指，拇指及拇趾宽大，左侧隐睾，双侧睾丸均约3 mL，阴茎长4 cm，未见阴毛、腋毛，胸椎向左弯曲，行走时向右倾斜(图1)。生长激素激发试验：峰值生长激素3.6 ng/mL(< 10 ng/mL)，血类胰岛素样生长因子-1 125 ng/mL(183 ~ 850 ng/mL)，GnRHa激发试验：峰值黄体生成素51.7 IU/L(0.8 ~ 6.0 IU/L)、峰值卵泡刺激素17.6 IU/L(1.2 ~ 7.0 IU/L)，甲状腺功能、骨代谢检测、促肾上腺皮质激素+皮质醇、硫酸去氢表雄酮、性激素结合球蛋白均正常。X线：骨化中心10/10颗，骨龄约13岁(GP图谱法)。脊柱正侧位片：骶椎曲度欠自然。头颅MRI：垂体无异常，脑外侧间隙增宽，双侧侧脑室增宽(图2)。心、肝、肾以及肾上腺B超均未见异常。其母孕期无特殊史，父母及姐姐身高、体重及智力运动均正常，未见畸形。本研究通过了本院医学伦理委员会的审查(批准号2020-IRB-195)，患儿监护人签署了知情同意书。

目的:探讨近节指骨平面截骨的On-Top-Plasty术结合顺行指动脉岛状皮瓣治疗特殊Wassel Ⅵc型复拇畸形的效果。方法:我院自2017年1月至2022年12月治疗8例特殊Wassel Ⅵc型复拇指畸形患儿。临床表现：复拇均有单独的掌指骨，桡侧指具有伸屈功能，但指体外观差；尺侧指外观相对良好，但桡侧襞发育不饱满、指体相对细小且掌骨发育不良。行On-Top-Plasty术结合顺行指动脉岛状皮瓣治疗：软组织重建采用桡侧拇指带甲侧襞的顺行指动脉岛状皮瓣与尺侧指中末节相拼接，并对"组合指"伸屈肌腱进行重建；骨组织重建通过切除桡侧拇指近节指骨以远部分，将发育不良的尺侧指近节指骨中段嫁接到桡侧指近节指骨，以重塑一个相对外观、功能较好的拇指。结果:手术均顺利完成，无感染、皮瓣坏死等并发症发生。所有患者均获得随访，时间11～32个月，平均17.3个月。重建拇指周径与健侧拇指比值103%～115%，末次随访指体无桡偏畸形。根据改良Tada评分：得分3～5分，优3例，良5例。结论:采用近节指骨平面截骨的On-Top-Plasty术结合顺行指动脉岛状皮瓣治疗特殊Wassel Ⅵ型复拇畸形，理念科学、疗效确切，能有效改善术后指体外观及功能，是治疗此类特殊Wassel Ⅵ型复拇畸形的有效方法。

目的:探讨应用带一侧指掌侧固有动脉的侧方V-Y推进皮瓣修复指端缺损创面的方法及效果。方法:2014年10月至2019年5月,济宁市第三人民医院（济宁市兖州区人民医院）手足外科对27例34指指端缺损面积0.5 cm×0.5 cm~1.5 cm×2.0 cm的患者采用带一侧指掌侧固有动脉的侧方V-Y推进皮瓣修复指端缺损,皮瓣大小为1.7 cm×1.0 cm~4.5 cm×1.5 cm。本组术后长期随访20例,7例失访,其中门诊随访16例,微信随访4例。结果:本组27例34指皮瓣全部成活,皮瓣颜色与周围组织接近或完全正常,质地柔软,外观良好,皮瓣TPD 2.0~6.0 mm。随访时间22~77个月,平均31.45个月。手指屈、伸功能良好[拇指总关节活动度（ROM）>90°；手指主动运动总和（TAM）260°~200°],1例出现钩甲或钩指畸形。参照中华医学会手外科学会上肢部分功能评定试用标准：优18例,良2例。结论:带一侧指掌侧固有动脉的侧方V-Y推进皮瓣操作简单易行,皮瓣血运可靠,皮瓣感觉良好,手指屈、伸活动良好,皮瓣外观及质地良好。

目的:报告先天性复拇畸形手术治疗结果的家长主观评价，及与Chung分型之间的相关性。方法:对我院自2019年1月至2021年1月收治的先天性复拇畸形病例33例进行回顾性分析，按照Chung分型，Ⅰ型17例，Ⅱ型4例，Ⅲ型6例，Ⅳ型6例。对患儿家长的主观评价结果进行分析，包括功能和外观VAS评分、术后功能和外观不满意之处、再手术意向、拇指抓握情况、日常生活及社交情况。Chung分型的VAS评分差异比较采用单因素方差分析，其余计量资料采用 t检验。 结果:术后随访时间为15~42个月，平均22.2个月。ChungⅡ型外观评分显著低于Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ型的外观评分。Ⅳ型患儿家长再手术意向最低。家长对外观不满意包括拇指偏斜、拇指粗细差异、瘢痕等；对功能不满意包括拇指活动度降低、拇指力量减弱等。其中拇指偏斜、瘢痕、拇指力量减弱对家长外观或功能的评价有显著影响。大部分患儿日常生活和社交评估获得良好的结果。结论:复拇畸形术后功能和外观家长短期随访整体满意度较高，指体偏斜是影响术后结果和满意度的主要因素，这些结果均与Chung分型相关。

先天性拇指发育不良临床并不少见，重度拇指发育不良对手和上肢功能都有明显影响。自从Buck-Gramcko发表了示指拇化术重建重度发育不良拇指的经典文献以来，该术式就成为治疗重度拇指发育不良的标杆，也被公认为是手外科历史上里程碑样的术式之一。Blauth分型及其各种改良分型都是希望在"保留发育不良拇指的重建手术"和"示指拇化手术"之间寻找一个分界点，反复强调的还是"能做示指拇化则做示指拇化"。但现实中，尽管人们有肤色、种族、文化方面的差异，但更多的患儿家长或监护人都期待医生能尽量保留拇指，即使功能逊色一些。对他们而言，5个手指的整体外观是4个手指永远无法比拟的。过去10余年，北京积水潭医院共治疗近300例第一腕掌关节缺如的拇指发育不良患者，即使术前沟通再详细，并演示示指拇化后的"漂亮"照片，但看了保留拇指病例的术后照片后，仍有90%的家长"执拗"地选择了保留拇指。"4"或"5"不仅是数学问题，更是一个哲学命题，很多临床问题都是如此。当医生的偏好与患者及家人的期待并不一致的时候，要更多倾听一些患方的心声。文章作者通过阅读拇指发育不良领域的主要文献，并总结北京积水潭医院近10余年治疗拇指发育不良的经验，提出了新的改良分型及重建策略，旨在对相关专业的医生有所裨益。

目的:探讨以胫前动脉返支为蒂的游离腓骨头骺移植治疗儿童Bayne-Klug Ⅱ、Ⅲ型先天性桡骨发育不良的临床效果。方法:分析2013年2月至2018年9月北京积水潭医院采用以胫前动脉返支为蒂的游离腓骨头骺移植治疗的Bayne-Klug Ⅱ、Ⅲ型先天性桡骨发育不良患儿资料。患儿均分期进行手术治疗：(1)术前通过按摩以及牵引支具逐渐牵拉桡侧软组织以及腕关节，最大化桡侧间隙。(2)取同侧下肢的腓骨头，以胫前动脉返支为蒂的游离腓骨头骺骨瓣移植重建桡骨远端以及腕关节的稳定结构。(3)至少6个月后，对于Blauth Ⅳ型及以上拇指发育不良的患儿进行示指拇化手术。通过测量桡偏角、腓骨生长长度以及桡骨/尺骨长度比来评估治疗效果。结果:共纳入4例男性患儿，均右侧受累，年龄16~62个月龄，平均30.5个月龄。术后随访19~78个月，平均40.5个月。3例患儿伴Blauth Ⅳ型或Ⅴ型拇指发育不良，于游离腓骨头骺移植术后1年左右行示指拇化术。移植骨均顺利骨性愈合；桡偏角度平均纠正24°；重建的桡骨远端均获得了一定的生长，取板时的桡骨长度较术后6周时平均增长13.2%；桡骨/尺骨长度比较术前平均改善13.3%。结论:采用胫前动脉返支为蒂的腓骨头骺瓣治疗Bayne-Klug Ⅱ、Ⅲ型桡骨发育不良，重建桡骨远端具有纵向生长能力，可有效矫正桡偏畸形，避免畸形的进一步发展。

目的:探讨1例Char综合征患儿的临床特征及遗传学病因。方法:选取2022年2月就诊于河南省儿童医院儿童保健科的1例Char综合征患儿作为研究对象。收集患儿的临床资料，采集患儿及其父母的外周血样，提取基因组DNA，对患儿进行全外显子组测序，用Sanger测序对候选变异进行家系验证和致病性评定。结果:患儿主要表现为特殊面容、动脉导管未闭、全面发育迟缓、小拇指、脚中趾弯曲，全外显子组测序显示其携带 TFAP2B基因c.944A>C(p.Glu315Ala)杂合变异。Sanger测序显示其父母未携带相同的变异。根据美国医学遗传学和基因组学学会(ACMG)相关指南，该变异被判定为可能致病性(PM1＋PM2_Supporting＋PM6＋PP3)。 结论:TFAP2B基因c.944A>C(p.Glu315Ala)杂合变异可能是上述Char综合征患儿的遗传学病因。新变异的检出拓宽了 TFAP2B基因的变异谱和临床表型谱，有助于临床对Char综合征的早期识别与诊断。

男，49岁，农民，1个月前无明显诱因出现左肘部急性疼痛，VAS疼痛评分8分，疼痛持续3 d后缓解，继而出现左手第1～5指背伸不能，发病10 d后发现左前臂背侧肌肉明显萎缩，发病2周后肌电图示：左上肢桡神经支配肌运动单位减少，并见有失神经电位，提示左桡神经损伤。入院检查：左第1～5指背伸肌力、拇指外展肌力M 0；伸腕、旋后肌力M 4，伸腕时伴有明显桡偏畸形。肌电图示：左拇长伸肌、左指总伸肌存在自发电活动，募集反应消失，左桡神经－拇长伸肌、左指总伸肌CMAP不能引出，提示桡神经深支(PIN)完全性损伤。超声发现：PIN于Frohse腱弓近端5 cm内见4处缩窄。患者于新型冠状病毒大流行期间入院，入院常规胸部CT平扫发现：椎体缘呈"竹节样"改变(图1)，患者既往强直性脊柱炎病史6年，未系统诊治。2年前对侧有类似病史，当时在初次接触装修"刮大白"工作3 d后出现上述相同症状，发病5个月后神经超声提示：右桡神经局部增粗、水肿；肌电图提示：右桡神经支配肌波幅较对侧减低大于50%。手术探查于Frohse腱弓近端PIN上发现一明显缩窄，缩窄程度>80%伴有明显神经扭转(图2)，缩窄切除＋神经缝合术，术后1年复查完全恢复。基于患者既往类似病史、手术治疗史，结合本次入院临床检查、神经超声、肌电图均定位PIN损伤，临床诊断为"多发性桡神经炎"。术中于Frohse腱弓近端5 cm内的PIN上发现4处明显缩窄，形成"腊肠"样外观，松解神经外膜后见缩窄间距1 cm，缩窄程度均≥75%，部分缩窄存在扭转现象(图2，3)。术中肌电检测：刺激桡神经，指总伸肌、拇长伸肌CMAP不能引出；于神经病变远端刺激，近端记录，NAP不能引出，切除病变神经，测量神经缺损长5 cm，取同侧腓肠神经6 cm移植修复。病变神经病理报告：神经纤维组织增生、水肿变性、瘤样增生。术后8个月随访时，伸指、伸腕、旋后肌力M 4，伸拇、拇指外展肌力M 3。

目的:探讨修复大鱼际肌的掌骨平面拇指离断再植的临床疗效。方法:自2014年12月至2018年3月，对9例急诊伴有大鱼际肌损伤的掌骨平面拇指离断患者实施再植。结果:9例掌骨平面离断指均Ⅰ期存活，其中3例出现肌腱粘连，术后3个月予肌腱松解术。术后随访3～15个月，平均10个月。再植指没有旋转、成角畸形，大鱼际肌饱满；8例拇对掌功能：拇指指间关节掌侧纹到第三掌骨远侧掌横纹之间最大距离为5～8 cm。5例再植指总主动活动度大于健侧75%，4例再植指总主动活动度大于健侧50%；7例再植指指体皮肤色泽、温度正常，张力适中，毛细血管反应灵敏，2例色泽稍差，温度略低，怕冷；指腹两点分辨觉7～9 mm，感觉恢复至S 3～S 3＋。根据中华医学会手外科学会断指再植功能评定试用标准评定再植拇指功能：优5例，良3例，可1例。 结论:伴有大鱼际肌损伤的第一掌骨平面拇指离断伤进行再植，存活后外观和功能良好。在患者全身情况允许、离断指体完整的前提下，熟悉拇指解剖及变异，术前充分评估受伤情况，可提高掌骨平面拇指离断再植的临床疗效。