克雅病(Creutzfeldt Jakob disease,CJD)又称皮质-纹状体-脊髓变性病,由朊病毒蛋白(prion pro-tein,PrP)的错误折叠和积累引起,是一种罕见、致命、快速进展的神经退行性疾病. CJD最常见的发病类型为散发型克雅病(sporadic Creutzfeldt-Jakob disease,sCJD),年发病率为(1～1.5)/100 万,占CJD的85％[1].

目的:了解我国散发型克-雅病患者的医疗护理情况及其与生存时间的关系。方法:采用回顾性分析2021年1月1日至2022年12月31日期间经我国克-雅病监测网络诊断的150例散发型克-雅病患者，对家属进行电话随访获得患者确诊后的护理、治疗情况及生存情况。通过寿命表法估算生存率，Kaplan-Meier法计算中位生存时间、95% CI，log-rank法比较不同组间生存时间差异以及通过COX比例风险回归模型多因素分析关于患者生存时间的影响因素。 结果:150例散发型克-雅病患者中位生存时间为6个月(95% CI：4.621～7.379)，2、6、12、18个月的累积生存率分别为62%、39%、22%、9%；单因素分析结果显示，首发症状有无皮质性失明、是否进行呼吸支持(氧疗)、是否进行辅助药物治疗以及是否进行管饲(鼻饲)，组间生存时间差异比较 P<0.1；多因素COX回归分析结果显示，未进行辅助药物治疗的患者死亡风险是有辅助药物治疗患者的1.429倍(95.0% CI：1.014～2.014)，未使用管饲(鼻饲)患者的死亡风险是使用管饲(鼻饲)患者的1.479倍(95.0% CI：1.052～2.081)。 结论:是否进行辅助药物治疗、是否使用管饲(鼻饲)是影响散发型克-雅病患者生存时间的因素，进行适当的辅助药物治疗和管饲(鼻饲)可有助于散发型克-雅病患者延长生存时间。

克雅氏病（Creutzfeldt-Jakob disease，CJD）又称朊蛋白病，是一种潜伏期长、病程较短、可传播的罕见致命性疾病。自2019年开始全球大流行的2019冠状病毒病（Corona virus disease 2019，COVID-19）是一种由严重急性呼吸综合征冠状病毒2（severe acute respiratory syndrome Coronavirus 2，SARS-CoV-2）感染引起的呼吸系统疾病，其高传染性及高变异性导致目前仍在继续流行，或将长期存在。迄今为止，国外已多次报道在COVID-19患者中观察到了许多不同表现的神经系统并发症，并提出SARS-CoV-2可能影响神经变性病发生发展的假设。2023年初，河北省人民医院神经内科收治了1例以头晕、步态不稳为首发症状的患者，完善相关检查后仍不能明确诊断，在此期间患者SARS-CoV-2检测呈阳性后，病情迅速进展，最终确诊为CJD，故推测COVID-19可能与CJD的迅速进展存在相关性。笔者现将该例患者的具体诊治过程报道如下，以期提高临床工作者对CJD及SARS-CoV-2的认识。

目的:报道8例散发型克-雅病（sCJD）患者的实时震动诱导蛋白扩增（RT-QuIC）检测结果及其临床特点。方法:回顾性分析河南省人民医院2018年1月至2021年5月诊断为临床很可能的sCJD，且送RT-QuIC检测的患者的住院病历。收集患者一般资料（性别、年龄、首发症状、主要临床表现）、辅助检查［头颅磁共振成像（MRI）、脑电图、脑脊液 14-3-3 蛋白、朊蛋白基因、皮肤组织RT-QuIC、自身免疫性脑炎和副肿瘤综合征相关抗体］检查结果，并对患者进行电话随访，记录其存活情况。根据脑电图、14-3-3蛋白、病程长短、MRI结果对患者进行分组，比较组间RT-QuIC结果中荧光达峰时间和荧光峰值的差异。结果:入组8例患者，其中7例患者为亚急性起病，1例慢性起病。主要的临床症状和体征有进行性认知下降（8/8）、锥体束征（5/8）、走路不稳（4/8）、精神行为异常（4/8）、肌阵挛（4/8）、无动性缄默（4/8）、头晕（3/8）、肢体抖动（2/8）、构音障碍（2/8）、视幻觉（1/8）、视力下降（1/8）。所有患者脑电图检查结果均异常，其中 5 例可见典型的周期性尖慢复合波（PSWCs）。7例患者头颅MRI弥散加权成像示大脑皮质和（或）基底节的异常高信号，其中6例累及双侧基底节。8例患者中2例脑脊液14-3-3蛋白阳性；全部患者RT-QuIC检测结果均为阳性；随访结果显示4例患者死亡。RT-QuIC荧光达峰时间在PSWCs阳性组［（7.617±2.164）h］及MRI总评分高组［（7.600±1.907）h］比PSWCs阴性组［（10.602±2.247）h， t=2.84， P=0.010］及MRI总评分低组［（9.760±2.457）h， t=2.26， P=0.032］更短。 结论:RT-QuIC检测是早期诊断sCJD的可靠方法。RT-QuIC结果与脑电图出现PSWCs和MRI受累程度可能有关。

该文报道以双相情感障碍为首发症状的散发型克-雅病（sCJD）1例，患者发病初期考虑为单纯精神疾病，后通过影像学、脑电图检查结合病情演变过程诊断为sCJD。sCJD是克-雅病最常见的类型，但以双相情感障碍为首发症状的sCJD患者少见报道。

克-雅病是一种极为罕见的中枢神经系统变性疾病，因其临床症状缺乏特异性，早期诊断困难，部分患者往往以精神症状就诊于精神科，容易被误诊为精神疾病。现报道1例以情绪紊乱为首次发病症状，早期诊断为精神疾病，最终诊断为高度疑似散发型克-雅病患者的诊疗经过，旨在提高对本病的认识，以减少误诊和漏诊。

本例散发型克-雅病患者首发临床症状表现为精神行为异常、癫痫发作，但病程中出现快速进展性痴呆、肌阵挛、锥体束症状，最后发展为无动性缄默，脑电图有周期性的尖慢复合波，磁共振弥散加权成像可见额顶枕叶皮质花边样高信号，根据欧洲磁共振-克-雅病多中心研究推荐标准，最终临床诊断为克-雅病。对疑似克-雅病或多脑叶皮质受累患者，首选磁共振弥散加权成像及脑电图检查作为早期、无创性、准确诊断的重要手段。

目的:探讨以不宁腿综合征（RLS）起病的散发型克雅病（sCJD）的临床特点及辅助检查结果。方法:对四川绵阳四〇四医院2019年10月收治的sCJD患者1例的临床特征和辅助检查结果结合相关文献进行分析。结果:患者59岁，女性，汉族，慢性起病，以左下肢不宁腿样表现18 d首诊于骨科，治疗后症状无改善；20 d后转入神经内科，患者日常生活、活动无任何影响，头颅MRI、脑电图、脑脊液（CSF）常规和生化均阴性；5 d后出现左侧轻微共济失调，随后快速进展，先后出现右侧共济失调，左下肢痉挛内收，不自主运动，肌阵挛，认知下降，无动缄默，反复高热，反复复杂部分癫痫发作；2周后复查头颅MRI见扣带回、额叶皮质、右侧岛叶皮质DWI高信号，小脑萎缩，脑电图三相波；4周后CSF14-3-3蛋白阳性，朊蛋白基因（PRNP）无相关遗传突变，从起病至死亡约8个月。结论:sCJD为朊蛋白病的一种常见亚型，以RLS起病后病情可稳定1个月余，早期临床和辅助检查无任何特异性，多巴丝肼、营养神经治疗均无效，随后病情快速进展，复查头颅MRI及脑电图可发现线索，CSF14-3-3蛋白可辅助临床诊断。

克雅病是一种快速进展的可致死性中枢神经系统变性疾病,属于朊病毒病中最常见的类型.根据不同病因被分为散发型、医源型、遗传型和变异型 [1].虽然在人群中的发病率仅为(0.4～0.8)/100 万,但近年来呈现持续上升的趋势,引起临床广泛的关注 [2-4].由于该病具有传染性且潜伏期长,致死率达 100％[5],因此处理诊疗过程中被污染的医疗物品是防控该病传播的关键.某医院 2022 年 6 月接诊 1 例克雅病患者,本文总结了对其使用的器械进行特殊处理的流程,为制订此类疾病医院感染防控措施提供参考.

散发型克-雅病(sCJD)是一种由朊病毒导致的中枢神经系统退行性疾病,典型的临床表现为快速进展性痴呆,大部分患者病程小于1 年,仅2%～3%患者大于2 年.现报道1 例以言语表达障碍起病、进展缓慢的sCJD病例,总结其临床表现、脑电图特点、影像及病理特征,以加强对慢性进展性sCJD的认识.