无功能性垂体腺瘤是较常见的颅内肿瘤,多为良性,其症状主要继发于压迫临近组织器官,进而影响正常功能.针对无功能性垂体腺瘤的发病机制和治疗方案有待进一步探讨和制定.该文概述无功能垂体腺瘤的发生、发展及当前治疗的进展,畅享未来的治疗前景.

回顾性分析中国科学技术大学附属第一医院神经外科于2023年5—10月应用神经内镜经鼻海绵窦内侧壁切除技术治疗功能性垂体神经内分泌肿瘤7例患者的临床病例资料，男3例，女4例；年龄29~60岁，平均45岁。临床诊断为肢端肥大症5例，库欣病2例；微腺瘤1例，大腺瘤6例；Knosp分级：1级腺瘤3例、2级腺瘤3例、3A级腺瘤1例。术中均切除肿瘤侧海绵窦内侧壁，术中判断海绵窦内侧壁被肿瘤侵袭5例，不确定2例。所有患者均未发生颈内动脉损伤。术中平均出血量为156 ml，无患者输血。术后内分泌缓解6例，海绵窦内侧壁病理检查发现肿瘤细胞6例，所有患者术后均无严重并发症发生。对于Knosp 1~3级的功能性垂体神经内分泌肿瘤手术，若术中发现肿瘤与海绵窦内侧壁之间无明确的假包膜或正常垂体存在，应积极切除该侧海绵窦内侧壁，以提高术后内分泌缓解率。

垂体意外瘤(PI)是指由于垂体以外的疾病行影像学检查而意外发现的垂体病变。随着近年来影像学技术的飞速发展与广泛应用，PI的检出率逐年递增。虽然多数PI为无功能垂体腺瘤，但随着病灶体积的增长，其可能侵及垂体与邻近结构从而导致垂体功能减退和(或)视力障碍，而功能性垂体瘤过量分泌相应激素可对全身各系统造成危害。然而，全球范围内对PI的管理缺乏重视，难以形成规范的诊疗策略，进而造成误诊误治率显著增加。尽管国内外已颁布PI指南与共识，但在初始评估、随访观察、手术指征、药物干预及放射治疗等方面仍存在诸多争议。

垂体催乳素瘤是最常见的功能性垂体腺瘤，可导致育龄期女性出现月经紊乱及不孕症。经过多巴胺受体激动剂或手术等治疗可以恢复患者的排卵和生育能力。对于催乳素瘤合并妊娠患者的管理国内尚无统一规范。本文就有生育意愿的女性催乳素瘤患者的妊娠时机、妊娠期及产后管理进行相关讨论。

多巴胺与受体结合进而激活细胞信号传导通路是其靶向治疗垂体腺瘤的分子基础。垂体泌乳素（PRL）腺瘤细胞高表达多巴胺受体2亚型（D2R），其他类型垂体腺瘤在不同程度上均表达D2R。基于共表达受体策略，相应配体药物（如长效D2R激动剂卡麦角林）是垂体PRL腺瘤治疗的一线用药，同时对部分肢端肥大症、库欣病、垂体促甲状腺激素腺瘤及无功能性垂体腺瘤也具有一定疗效。本文总结了卡麦角林治疗垂体腺瘤的相关机制及临床疗效，旨在为临床上应用多巴胺受体激动剂（DAs）治疗垂体腺瘤提供指导。

无功能性垂体腺瘤(NFPA)是垂体腺瘤的一种常见类型，缺乏激素过度表达的临床或生化特征，易呈侵袭性大腺瘤并压迫周围组织，给患者带来巨大痛苦。目前关于NFPA发病机制尚不明确，缺乏有效的内科治疗药物，经蝶手术虽作为NFPA一线治疗方案，但很难取得治愈效果。研究发现，环氧合酶-2(COX-2)的异常表达影响肿瘤生存及进展。近来的研究已在垂体肿瘤中检测出有COX-2的表达，且在NFPA中COX-2的表达更强，提示COX-2可能参与了NFPA的发生发展过程。本文就NFPA的发病机制与COX-2致瘤作用进行综述，以期为临床治疗NFPA提供新思路。

垂体腺瘤是常见的一类颅内良性肿瘤，可分为功能性及无功能性腺瘤。成人患者的临床表现及诊疗特点目前已研究的较为完善。但儿童及青春期患者的发病率较低，由于具有年龄段特点、颅面部骨质情况、诊治配合度及后续发育等问题，导致其临床表现及诊断、治疗及预后均有与成年患者不同。本文对儿童及青春期垂体腺瘤患者的基础及临床研究方面的进展进行综述。

目的:探讨单中心经手术治疗的无功能性垂体腺瘤(NFPAs)的临床特征及依据2017版世界卫生组织病理分类的分型特征。方法:回顾性分析2019年4月至2020年1月北京协和医院166例临床诊断NFPAs的临床及病理特征。结果:在166例患者中，男女比例相当(1.05∶1)，接受手术的平均年龄为(49.9±12.3)岁，显著高于同期的功能性垂体瘤患者。就诊首要原因以头痛、视力下降、视野缺损最为常见。肿瘤最大径均超过10 mm，巨大肿瘤15例(9.0%)。复发病例18例(10.8%)。结合垂体前叶激素及转录因子免疫组化结果进行病理分型，最常见类型为促性腺激素细胞腺瘤(50.6%)，其次为ACTH细胞腺瘤(24.7%)、多激素细胞腺瘤(11.4%)、嗜酸细胞系来源肿瘤(6.6%)及零细胞腺瘤(6.6%)。促性腺激素细胞腺瘤中男性更为多见(男∶女＝4.1∶1)，ACTH细胞腺瘤中则以女性为主(男∶女＝1∶12.7)。促性腺激素细胞腺瘤平均年龄最高，而嗜酸细胞系来源腺瘤及不常见免疫组化阳性组合多激素细胞腺瘤平均年龄则显著低于前者。不同病理类型间在肿瘤平均最大径、巨大腺瘤占比及复发病例占比上差异无统计学意义。但嗜酸细胞系来源腺瘤的Ki-67指数显著高于其他各组( P＝0.001)。 结论:经手术治疗的NFPAs虽临床表现类似，但病理分型上男性以促性腺激素细胞腺瘤为主，女性则以ACTH细胞腺瘤更为常见。不同病理类型腺瘤间可能存在预后差异。

基于分子诊断和分子分型的遗传性嗜铬细胞瘤（PHEO）和副神经节瘤（PGL）综合征（PPGLs）的个体化精准管理日益得到关注和实践。近年来新发现的 MAX胚系突变相关PPGLs，呈常染色体显性遗传，临床罕见。为提高认识并探索个体化的有效诊治措施，对2011年1月至2024年2月发表的相关文献进行系统复习，累计77个 MAX胚系突变家系共101例患者。 MAX胚系突变分属于44种突变类型，涉及 MAX的所有5个外显子，多集中于第3、4号外显子（64.4%，65/101）；主要为无义突变和错义突变（72.3%）、部分为大片段缺失和内含子变异，基因融合突变少见；约10%的家系患者中存在亲本起源效应。101例患者中，96例（95.0%）发生PHEO，双侧61例，单侧35例；诊断年龄为（31.7±10.9）岁（范围：13~80）岁，男女比例1.2∶1；其中15例为转移性PHEO。11例合并胸腹部PGL。8例（7.9%）合并功能性垂体腺瘤。12例（11.9%）发生其他神经内分泌肿瘤（NET），其中合并PHEO 8例（甲状旁腺功能亢进4例，神经母细胞瘤、盆腔神经节神经母细胞瘤/神经节细胞瘤、甲状腺髓样癌和C细胞增生各1例）。6例（5.9%）合并非NET包括舌鳞状细胞癌、甲状腺乳头状癌、前列腺癌、肾嗜酸性细胞瘤、乳腺癌合并肾嗜酸性细胞瘤、胸软骨肉瘤合并多灶性肺腺癌各1例。另5例（5.0%）突变者不合并PHEO，其中4例仅发生单一的其他NET（神经节细胞瘤2例、腹部神经母细胞瘤1例、胰腺NET 1例），1例儿童为无症状携带者。 MAX突变相关PPGLs，发病年龄小，外显率高，表型独特，可能是一种新型多发性内分泌肿瘤（MEN）或是MEN 5型。所有 MAX突变者应进行PPGL、垂体腺瘤、甲状旁腺功能亢进和（或）神经节神经瘤（神经母细胞瘤）等神经嵴起源疾病的全面基线评估，并考虑双侧和（或）PHEO转移的风险。对PPGLs合并如功能性垂体腺瘤等其他NET的患者，应进行至少包括 MAX基因在内的遗传学检测和家系筛查。

垂体腺瘤是常见的颅内肿瘤之一,近年来发病率增高.其中,无功能性垂体微腺瘤也有恶变或体积增大引起占位病变等风险,但针对该病目前尚缺乏规范的诊疗指南.国医大师熊继柏认为,阴虚内燥为无功能性垂体微腺瘤的基本病机.若患者不具备垂体危象或垂体卒中等急症,且无明显垂体占位改变,但以反复多饮多尿、口渴等对患者生活质量有长远影响的症状为主时,属本虚标缓之类,应首先抓主症、固其本,可按"消渴"辨证论治;以益肾固元、养阴生津为法,方选二冬汤合菟丝子丸加味;结合"固本以正元""祛邪以遏症""察常以达变"的三层辨证思维,以稳定瘤体大小,降低恶化概率,提高患者生活质量.其诊疗思路可为完善或补充无手术指征的垂体腺瘤的治疗方案提供参考.