目的:探讨血浆D-二聚体(D-D)、纤维蛋白原(Fib)在慢性阻塞性肺疾病急性加重期(AECOPD)合并低氧血症时的变化及临床意义。方法:选取2017年9月至2018年10月本院收治的AECOPD患者150例，根据其动脉血气分析结果分为单纯AECOPD组75例和AECOPD合并低氧血症组75例，另外选取同期健康体检者75例作为对照。各受试者分别抽取静脉血检测D-D、Fib及C-反应蛋白(CRP)等相关指标，并统计分析各组间这些指标的差异及相关性。结果:AECOPD合并低氧血症组的D-D及Fib明显高于单纯AECOPD组及健康对照组，且AECOPD组高于健康对照组，差异均有统计学意义( P<0.001)。在AECOPD组中，血浆Fib、D-D与CRP呈正相关( r＝0.617， P<0.001； r＝0.300， P＝0.009)，与PLT、WBC无相关性( P>0.05)；在AECOPD合并低氧血症组中，血浆Fib与CRP、WBC及PLT均呈正相关( r＝0.854， P<0.001； r＝0.345， P＝0.002； r＝0.272， P＝0.018)，血浆D-D与CRP、WBC及PLT无相关性( P>0.05)。 结论:血浆D-D与Fib水平随着慢性阻塞性肺疾病(COPD)患者病情的加重而升高，可作为COPD进程中炎症评价的潜在标志物。

本文报道1例以脐带出血为首发表现的先天性无纤维蛋白原血症患儿，凝血功能明显异常，压迫止血无效，予局麻下缝合止血后出院，8 d后因“左前臂大片淤青”再次入院，基因检测发现FGA基因5号外显子c.744del（p.Trp*）发生无义变异，最终明确诊断。

目的:探讨老年2型糖尿病(T2DM)患者正常范围内血浆纤维蛋白原(FIB)与糖尿病病程的相关性。方法:回顾性分析，收集2016年1月至2019年10月同济大学附属天佑医院收治的1 116例老年T2DM患者的临床资料和生化指标。将糖尿病病程按四分位数分为Q1组(<2.0年)276例、Q2组(2.0～7.9年)278例、Q3组(8.0～13.9年)280例、Q4组(≥14.0年)282例，分析FIB与糖尿病病程的相关性。结果:随着糖尿病病程的延长，FIB水平升高( P<0.05)。Pearson相关分析结果显示，糖尿病病程与FIB、年龄和血肌酐呈正相关(均 P<0.01)，且均与性别无关。多元逐步回归分析显示，病程是FIB独立影响因素( β＝0.104， P<0.01)。Logistic多元回归分析结果显示，在校正性别、年龄、体质指数、收缩压、舒张压、总胆固醇、三酰甘油、高密度脂蛋白胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇、血肌酐、丙氨酸氨基转移酶、空腹血糖、糖化血红蛋白、吸烟和饮酒因素后，Q4组患者发生高FIB血症的危险性是Q1组患者的2.436倍(95% CI：1.317～4.507， P<0.01)，Q3组患者发生高FIB血症的危险性是Q1组患者的2.104倍(95% CI：1.144～3.871， P<0.05)。以FIB 75分位值(3.70 g/L)为分界值，糖尿病病程与高FIB血症的受试者工作特征曲线(ROC)所得糖尿病病程的最佳切点值为9.5年。 结论:老年T2DM患者血浆FIB水平与糖尿病病程呈正相关。

目的:观察单纯创伤性脑实质挫伤及血肿（TIPHs）患者发生进展的自然进程，并分析影响其进展的危险因素。方法:采用前瞻性研究的方法，选取南方医科大学附属小榄医院2018年7月至2020年1月TIPHs患者69例，记录患者的性别、年龄、受伤原因、复合伤情况、格拉斯哥昏迷评分（GCS），于入院时检测血浆凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、凝血酶时间（TT）、纤维蛋白原（Fbg）、国际化标准值（INR）、D-二聚体、血小板、血红蛋白，观察低氧血症和高颅内压发生情况。记录首次CT检查时间、首次CT血肿体积、对照CT检查时间、对照CT血肿体积，及首次CT检查的病灶形态、多发灶、蛛网膜下隙出血（SAH）、水肿带、皮质距离，分析影响TIPHs患者发生进展的危险因素。结果:69例TIPHs中，28例发生TIPHs进展（进展组），进展率为40.58%；未发生血肿进展41例（未进展组）。两组性别构成、年龄、PT、APTT、INR、血红蛋白、受伤原因、合并伤、低氧血症发生率、高颅内压发生率、SAH发生率、水肿带发生率、病灶不规则率、首次CT检查时间、对照CT检查时间、首次CT血肿体积比较差异无统计学意义（ P>0.05）。进展组GCS、皮质距离、Fbg明显低于非进展组，TT、血小板、多发灶率、对照CT血肿体积明显高于非进展组，差异有统计学意义（ P<0.01或<0.05）。多因素Logistic回归分析结果显示，皮质距离<1 cm、Fbg<2 g/L和多发灶是影响TIPHs患者发生进展的独立危险因素（ OR = 6.723、5.515、4.827， P<0.05），模型判断TIPHs患者发生进展的敏感度为71.43%（20/28），特异度为92.68%（38/41），准确率为84.06%（58/69）。 结论:基于TIPHs患者发生进展的危险因素，对患者进行提前预判，对高风险患者给予必要的干预措施将有利于降低进展发生率，改善预后。

目的:探讨1个无症状遗传性异常纤维蛋白原血症(CD)家系的凝血异常和分子遗传学特征。方法:选取2021年8月3日因"患卵巢畸胎瘤准备行腹腔镜手术，术前凝血功能异常"就诊于哈尔滨市第一医院血液肿瘤研究所的女性先证者及其家系成员(共3代8人)作为研究对象，收集先证者及其家系成员的临床资料。用Clauss法和衍算法(DFg-PT)检测先证者及其父母、儿子的血浆纤维蛋白原的活性(Fg：C)，用免疫比浊法测定抗原(Fg：Ag)水平。用PCR扩增仪进行纤维蛋白原(Fg)相关基因检测变异位点。结果:先证者为32岁女性。先证者及其父亲Fg：C分别为0.71 g/L和0.87 g/L，明显低于正常范围，先证者母亲及儿子Fg：C均在正常范围。先证者及其父亲Fg：C/Fg：Ag比值为<0.7，明显下降，而母亲及儿子>0.7。先证者及其父亲的凝血酶时间延长，而母亲及儿子正常。先证者及其父母和儿子的凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间未见明显异常。基因检测结果提示先证者及其父亲 FGA基因存在已报道为良性的c.991A>G(p.Thr331Ala)错义变异以及 FGG基因的c.1211C>T(p.Ser404Phe)错义变异。根据美国医学遗传学与基因组学学会变异评级相关指南，c.1211C>T错义变异评级为可能致病的变异(PM2_Supporting+PM5+PP3+PP4)。蛋白模拟预测模型提示c.1211C>T导致Fg γ链第404位氨基酸残基从丝氨酸变异为苯丙氨酸，可能造成局部的氨基酸之间的作用力发生变化，从而影响纤维蛋白原γ链之间聚合或者与另一纤维蛋白原α链的结合。 结论:FGG基因的c.1211C>T(p.Ser404Phe)错义变异可能是先证者的致病原因。上述发现为该家系的诊断及遗传咨询提供了帮助。

纤维蛋白原（Fbg）由肝脏合成及分泌，是血浆中浓度最高的凝血因子。纤维蛋白原是由三对多肽链（Aα、Bβ、γ）以二硫键连接而成的二聚体，三条肽链分别由位于4号染色体长臂的FGA、FGB和FGG三个基因编码 [1]。遗传性纤维蛋白原异常作为一种罕见的遗传性出血性疾病主要包括两种类型，一类为纤维蛋白原量的减少或缺乏，包括遗传性低纤维蛋白原血症和无纤维蛋白原血症。另一类则为纤维蛋白原的缺陷，包括遗传性异常纤维蛋白原血症（CD）和遗传性低异常纤维蛋白原血症，其中前者以纤维蛋白原活性（Fbg∶C）降低而抗原（Fbg∶Ag）水平正常为特征，后者纤维蛋白原活性和抗原均有下降但活性降低更为明显。CD和遗传性低异常纤维蛋白原血症患者在临床上既可能表现为出血，亦可能发生有血栓事件，甚至在同一患者上述两种表现共存 [1,2]。该类疾病患者的临床表现通常难以预测，目前仅有少数基因型与临床表型存在明确对应关系，因此对这些患者的管理极具挑战。本文中我们对一个首次报道的遗传性低异常纤维蛋白原血症家系的基因型及患者表型进行介绍。

遗传性异常纤维蛋白原血症（CD）是纤维蛋白原（Fg）基因缺陷导致Fg分子结构异常与功能缺陷的一种遗传性疾病，绝大多数为常染色体显性遗传。CD患者临床表现呈多样性，如无症状、出血、血栓形成或既有出血表现又有血栓形成，因此，CD诊断主要依赖实验室检查。CD具有极大诊断价值的凝血功能检查结果为纤维蛋白原抗原/活性比值（PT演算法结果/Clauss法结果）大于1.43，凝血酶时间（TT）延长，凝血酶原时间（PT）和活化部分凝血活酶时间（APTT）通常无异常。根据患者临床表现、凝血功能检查结果，结合家系调查即可明确CD诊断。质谱分析能够快速鉴别CD患者纤维蛋白原缺陷类型，DNA测序能够直接确定其纤维蛋白原缺陷基因位点。

目的:研究儿童癫痫病灶切除术术中应用氨甲环酸（tranexamic acid，TXA）联合血栓弹力图（thrombelastography, TEG）监测对患儿出血量、异体血输注率及术后并发症的影响。方法:纳入行癫痫病灶切除术的患儿32例，按随机数字表法分为氨甲环酸组（T组）和对照组（C组），每组16例。T组麻醉诱导后静脉给予TXA 10 mg/kg，随后5 mg·kg -1·h -1持续输注，麻醉医师根据术中TEG数据指导血浆及纤维蛋白原（fibrinogen, Fib）的使用；C组麻醉诱导后静脉予生理盐水1 ml/kg，随后以0.5 ml·kg -1·h -1持续输注，术中对麻醉医师屏蔽TEG检测数据，麻醉医师根据临床经验选择性输注血制品及凝血物质。记录两组患儿手术开始（T 1）、剪硬膜（T 2）、关硬膜（T 3）、术毕（T 4）时的TEG数据。记录两组患儿术中出血量、悬浮红细胞输注率、新鲜冰冻血浆输注率、术前及术后凝血功能、术前及术后血常规、术后24 h引流量、术后住院天数、术后血栓栓塞及输血相关并发症发生情况。 结果:C组T 4时血栓形成的最大幅度（maximal amplitude, MA）低于T 1 （ P<0.05），T组T 3、T 4时MA高于C组（ P< 0.05）；T组患儿术中出血量、悬浮红细胞输注率低于C组（ P<0.05）；两组患儿术后凝血酶原时间（prothrombin time, PT）、活化部分凝血活酶时间（activated partial thromboplastin time, APTT）高于术前（ P<0.05）；T组术后Fib水平高于术前（ P<0.05），低纤维蛋白血症发生率低于术前（ P<0.05）；T组术后Fib水平高于C组（ P<0.05），术后低纤维蛋白血症发生率低于C组（ P<0.05）；T组术后血小板（platelet, PLT）计数高于C组（ P<0.05）；T组患儿术后24 h引流量低于C组（ P<0.05），术后住院天数少于C组（ P< 0.05）；两组患儿均未发生血栓栓塞及输血相关并发症。其余指标差异无统计学意义（ P>0.05）。 结论:儿童癫痫病灶切除术术中应用TXA联合TEG监测可减少术中及术后出血量、降低异体血输注率、缩短术后住院天数，且不增加血栓栓塞风险。

目的:探讨重症高三酰甘油血症性胰腺炎(HTGP)的危险因素。方法:回顾性分析2012年9月至2018年12月间首都医科大学宣武医院收治的169例HTGP患者临床资料。根据病情严重程度将患者分为重症HTGP组(63例)和轻症及中度重症HTGP组(106例)，比较两组患者的一般资料，将两组间差异有统计学意义且具有临床意义的变量进行二元logistic回归分析，探究重症HTGP的独立危险因素。结果:除重症HTGP组患者心律和呼吸频次显著高于轻症及中度重症HTGP组患者，既往有胰腺炎病史的患者比例显著低于轻症及中度重症HTGP患者，差异有统计学意义外，两组其他基线资料及既往史的差异均无统计学意义。重症HTGP患者WBC、血小板平均体积、红细胞沉降率、总蛋白，第1天及第3天的C反应蛋白(CRP)、淀粉酶、脂肪酶、三酰甘油，凝血酶原时间、D-二聚体、纤维蛋白原，CTSI、APACHEⅡ、Ranson评分均显著高于轻症及中度重症HTGP患者；淋巴细胞计数、白球蛋白比、尿酸、载脂蛋白-A1、血钙、凝血酶原活动度均显著低于轻症及中度重症HTGP患者，差异均有统计学意义。将第1天和第3天的三酰甘油和CRP水平及CTSI、APACHEⅡ、Ranson评分纳入二元logistic回归模型，分析结果显示，第1天三酰甘油水平( OR＝1.08，95% CI 1.02～1.14， P＝0.01)、第3天CRP水平( OR＝1.01，95% CI 1.00～1.01， P<0.01)、CTSI评分( OR＝1.51，95% CI 1.06～2.13， P＝0.02)、APACHEⅡ评分( OR＝1.22，95% CI 1.07～1.40， P<0.01)为重症HTGP的危险因素，第3天三酰甘油水平为重症HTGP的保护因素( OR＝0.8，95% CI 0.69～0.91， P＝0.00)。 结论:第1天三酰甘油水平和第3天CRP水平、CTSI评分、APACHEⅡ评分为重症HTGP的危险因素，需特别重视。

目的:探讨脂必泰胶囊治疗老年人痰浊血瘀型高脂血症的临床疗效及安全性。方法:选取杭州市中医院2014年6月至2015年6月收治的老年原发性痰浊血瘀型高脂血症患者126例，采用随机数字表法分为对照组63例、观察组63例。对照组给予基础治疗加阿托伐他汀钙片；观察组在对照组的基础上，联合使用脂必泰胶囊。两组均连续治疗12周。观察两组临床疗效、中医证候积分、血脂、血液流变学指标，并记录两组患者的不良反应发生情况。结果:观察组总有效率为92.1%(58/63)，高于对照组的81.0%(51/63)，差异有统计学意义(χ 2＝8.199， P<0.05)。治疗后，观察组中医证候积分为(9.31±1.78)分，低于对照组的(15.88±2.35)分，差异有统计学意义( t＝17.689， P<0.05)。治疗后，观察组血浆总胆固醇、甘油三脂、低密度脂蛋白胆固醇、高密度脂蛋白胆固醇分别为(5.16±0.28)mmol/L、(1.89±0.21)mmol/L、(3.34±0.11)mmol/L、(1.18±0.13)mmol/L，对照组分别为(5.31±0.15)mmol/L、(2.22±0.20)mmol/L、(3.47±0.16)mmol/L、(1.11±0.12)mmol/L，两组差异均有统计学意义( t＝3.748、9.032、5.314、3.140，均 P<0.05)。治疗后，观察组全血低切黏度、全血高切黏度、血浆黏度、纤维蛋白原分别为(10.68±2.38)mPa/s、(4.11±0.31)mPa/s、(1.33±0.22)mPa/s、(3.01±0.22)g/L，对照组分别为(11.55±2.39)mPa/s、(4.43±0.30)mPa/s、(1.61±0.25)mPa/s、(3.25±0.22)g/L，两组差异均有统计学意义( t＝2.047、5.888、6.674、6.123，均 P<0.05)。两组不良反应发生率差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:脂必泰胶囊可以有效提高老年痰浊血瘀型高脂血症患者的临床疗效，改善中医证候，降低血脂，改善血液流变学参数，且无明显不良反应。