目的:探讨先天性高胰岛素血症(CHI)患儿的临床特征、组织学分型，为儿科工作者提供诊断和治疗经验。方法:回顾性分析我院收治的1例局灶增生型CHI患儿临床资料及预后，同时复习相关文献。结果:患儿因反复低血糖、抽搐入院，我院诊断CHI，外院进一步 18F-Dopa PET-CT及组织病理学检查，确诊为局灶增生型CHI。手术病灶切除治疗有效，随访血糖正常，但继发癫痫。 结论:CHI比较罕见，并且具有致死性及遗留神经系统后遗症，临床医生依据临床特征对高度怀疑CHI的患儿，应尽早完善 18F-Dopa PET-CT检查，有助于早期确定CHI组织学分型，且能指导CHI的远期临床管理，减少神经系统损伤。

胰岛细胞增生症表现为持续性低血糖、高胰岛素血症等症状，由胰岛细胞局灶或弥漫性增生引起。该病多见于婴幼儿，成年人罕见。本文报道1例成人胰岛细胞增生症术后复发病例，旨在提高临床及病理医师对该病的认识，避免误诊及漏诊发生。

糖尿病母亲婴儿是一类特殊群体，受到宫内高血糖、婴儿高胰岛素血症等因素的影响，常于生后出现一系列并发症，如低血糖、先天心脏畸形、心肌肥厚等。此外，儿童期、乃至成年期的肥胖、糖耐量异常等胎源性成人疾病，均与糖尿病母亲婴儿密切相关。因此，关注并深入了解与糖尿病母亲婴儿相关的并发症，对优化该类群体的临床诊疗、随访及改善预后有重要意义。

目的:探讨儿童胰腺病变的临床病理学特征。方法:收集广州市妇女儿童医疗中心2000年1月至2021年5月42例胰腺病变患者的临床病理资料，行HE和免疫组织化学染色，并进行相关文献复习。结果:42例儿童胰腺病变患者年龄1 d至12岁，平均年龄4.25岁。男性23例，女性19例。临床主要表现为腹部肿块、腹痛、呕吐、持续性低血糖等。B超及CT检查示胰腺占位性病变31例，未见明显病变11例。病理学检查，42例儿童胰腺病变中肿瘤性病变22例（52.4%），上皮来源18例，9例胰母细胞瘤见上皮性肿瘤细胞呈粗梁状排列，其中见多少不等的鳞状小体。6例实性-假乳头状瘤镜下见出血坏死性囊腔以及单一形态的上皮样细胞，呈实性片状、巢状或假乳头排列。2例神经内分泌肿瘤见肿瘤细胞条索状或巢团状分布，1例核分裂象约3/10 HPF，Ki-67阳性指数约5%，符合神经内分泌肿瘤，G2；1例肿瘤细胞异型性明显，核分裂象活跃，约25/10 HPF，Ki-67阳性指数约80%，符合神经内分泌癌，小细胞型。1例腺泡细胞癌见瘤细胞丰富，呈实性、条索状或腺泡样排列，间质少，瘤细胞形态一致，可见单个明显核仁。间叶源性肿瘤4例，其中卡波西血管内皮瘤3例，炎性肌纤维母细胞肿瘤1例。非肿瘤性病变20例（47.6%），ATP敏感性钾通道型高胰岛素血症11例，其中弥漫型7例，镜下胰腺腺泡之间胰岛散在分布，部分体积增大，并可见异常大胰岛细胞核；局灶型3例，镜下胰腺组织局灶可见胰岛明显增生，呈团巢状结节（0.6~1.5 cm）；不典型型1例，胰腺组织内广泛胰岛增生，并可见增生的团巢样结节散在分布。另见假性囊肿7例，先天性囊肿2例。免疫组织化学染色示胰母细胞瘤弥漫表达广谱细胞角蛋白（CKpan）及细胞角蛋白（CK）8/18，β-catenin在鳞状小体胞核呈阳性，其余成分胞膜阳性。实性-假乳头状瘤表达CD10、cyclin D1、CD99、波形蛋白、CD56，β-catenin胞核阳性。神经内分泌肿瘤CKpan、突触素、神经元特异性烯醇化酶（NSE）、嗜铬粒素A（CgA）、CD56阳性，β-catenin胞膜阳性。腺泡细胞癌CK8/18及胰蛋白酶阳性，β-catenin胞膜阳性表达。结论:儿童胰腺病变病理类型广泛，ATP敏感性钾通道型高胰岛素血症是新生儿胰腺外科病理最常见病变；儿童胰腺肿瘤罕见，多为恶性，明确病理诊断十分重要。

2例2型糖尿病患者因周围神经病变静脉应用α-硫辛酸后反复出现晨空腹低血糖，伴高胰岛素血症及胰岛素自身抗体（IAA）阳性而诊断为胰岛素自身免疫综合征（IAS）。予以相应处理后，随访2年8个月，无低血糖，空腹血胰岛素水平逐渐下降接近正常，IAA转阴或弱阳性。2例患者均携带HLA-DRB1*04∶06等位基因，其一级亲属中4人携带此等位基因，均应避免应用含巯基药物以免发生IAS。

报道2例在甘肃省平凉市第二人民医院内分泌科就诊的2型糖尿病（T2DM）患者，使用3种口服降糖药治疗效果不佳，调整为德谷胰岛素利拉鲁肽注射液联合应用口服降糖药后取得了较好效果。例1为48岁男性，既往有高血压病史，糖尿病性肾病（G2A3）、高脂血症、肥胖、高尿酸血症、代谢综合征，胰岛素抵抗伴基础胰岛素分泌不足，血糖控制不佳，糖化血红蛋白（HbA 1c）≥8.9%，无低血糖发生。治疗考量为降糖，使代谢指标全面达标，减重，改善胰岛素抵抗，延缓糖尿病肾脏病进展。例2为67岁女性，有明确的动脉粥样硬化性心血管疾病，体重偏低，空腹血糖控制欠佳伴胰岛功能较差，HbA 1c≥7.7%，低血糖频发。治疗考量为降糖，使代谢指标全面达标，降低低血糖发生风险，降低主要心血管不良事件风险。2例患者采用口服二甲双胍0.5 g（3次/d），德谷胰岛素利拉鲁肽注射液10剂量单位（1次/d）起始皮下注射，例1还加用达格列净10 mg（1次/d），根据血糖水平调整德谷胰岛素利拉鲁肽注射液剂量，2周后患者空腹血糖及餐后2 h血糖达标，德谷胰岛素利拉鲁肽注射液剂量分别调整为22、16剂量单位（1次/d）。对2例随访，患者治疗依从性好，无低血糖反应和明显胃肠道反应，3个月时各项代谢指标均有不同程度改善。

先天性高胰岛素血症（CHI）是婴幼儿期及儿童期持续性、复发性低血糖最主要的病因。因与胰岛素分泌相关的基因突变，造成胰岛素分泌途径相关蛋白结构或功能受损，使胰岛β细胞无法因血糖水平而相应地调节胰岛素分泌，故而继发低血糖。迄今已发现了15种与之相关的致病基因，相应地构成14种遗传学类型，其中，最常见和最严重的类型是ATP敏感性钾通道型高胰岛素血症。根据胰腺组织学特征的不同，CHI可分为弥漫型、局灶型及非典型型。首选胰腺 18氟-L-3-4-多巴正电子发射断层扫描/计算机断扫描技术协助CHI的组织学分型。临床工作中，对怀疑存在高胰岛素性低血糖患者，应立即根据患者情况进行相关指标评估，明确CHI诊断并根据不同类型遗传学类型特点，指导患者治疗并根据诊治流程及时选择合理有效的治疗手段，避免反复发作低血糖引起神经系统并发症。

现今全球肥胖患病率明显增加，胰岛素抵抗(IR)在肥胖进展中有具有明确的作用。而IR与高甘油三酯(TG)血症、高密度脂蛋白－胆固醇(HDL－C)浓度降低和炎症增加有关，由此会带来葡萄糖代谢恶化，导致高血糖、葡萄糖耐量受损(IGT)或2型糖尿病(T2DM)，所有这些均会促进动脉粥样硬化性心血管疾病(CVD)的发生 [1]。作为回应，全球范围内出现了针对减重和降低CVD风险提出的膳食建议，内容包括以下几方面：(1)传统减重膳食：以常量营养素为重点的膳食，如限制能量膳食(calorie restrict diet，CRD)、低碳水化合物膳食(low carbohydrate diet，LCD)和低血糖指数膳食(low glycemic index diet，LGID)、低脂膳食(low fat diet，LFD)和高蛋白膳食(high protein diet，HPD)。强调常量营养素对新陈代谢和能量稳态不同贡献为重点的健康膳食模式，如地中海膳食(Mediterranean diet，地中海饮食)、终止高血压膳食(dietary approaches to stop hypertension，DASH)、素食和中国"传统江南膳食"等 [2,3]。(2)间歇性禁食(intermittent fasting，IF)：指以特定时间段(从12 h到几天不等)禁食为目标的膳食模式，减少或不减少能量摄入 [2]。本文旨在描述各类减重和降低CVD风险膳食的特点，以期为临床工作者提供合适的膳食选择依据。

KCNJ11基因编码ATP敏感性钾通道（K ATP）的Kir6.2亚基，是调节胰岛β细胞胰岛素分泌的重要基因。KCNJ11基因不同突变位点可导致一系列连续的、不同轻重的糖代谢异常，包括新生儿糖尿病、青少年发病的成人糖尿病13、2?型糖尿病、婴儿持续性高胰岛素血症性低血糖症。磺脲类降糖药物可与K ATP通道中的磺酰脲类受体1（SUR1）结合，导致通道关闭，继而促进胰岛素分泌；因此，KCNJ11基因突变所致的新生儿糖尿病、青少年发病的成人糖尿病13、2?型糖尿病患者可口服磺脲类药物治疗。二氮嗪可使K ATP通道保持开放，是治疗K ATP通道型先天性高胰岛素血症的首选治疗药物，对内科治疗无效的先天性高胰岛素血症患者通常需要行不同程度的胰腺切除术以维持血糖在正常水平。在临床工作中根据临床表现推测可能具有基因突变的人群，行基因检测明确变异情况，以获得更加精准合理的治疗。

报道1例在天津市武清区河西务医院内科就诊的新诊断2型糖尿病（T2DM）患者，经德谷胰岛素利拉鲁肽注射液联合口服药治疗取得良好效果的过程。患者为36岁男性，主因口干、多饮伴体重下降半年，加重3 d就诊。入院后查体，体重指数（BMI）28.1 kg/m 2，腰围105 cm，体型肥胖。实验室检查发现，尿葡萄糖3+，酮体阴性。空腹血糖18.2 mmol/L，糖化血红蛋白（HbA 1c）14.6%。诊断为T2DM、混合型高脂血症。给予德谷胰岛素利拉鲁肽注射液12剂量单位（1次/d），早餐前皮下注射，联合二甲双胍500 mg（2次/d）、达格列净10 mg（1次/d）治疗，并搭配糖尿病饮食处方。连续1周血糖监测，在治疗第4天将德谷胰岛素利拉鲁肽注射液由12剂量单位增至14剂量单位，血糖逐渐下降至正常，期间无低血糖发生。2周后复诊，空腹血糖6.9 mmol/L，餐后2 h血糖8.7 mmol/L，体重下降1.4 kg，德谷胰岛素利拉鲁肽注射液增至16剂量单位（1次/d），患者对治疗效果满意。