目的:观察左心交感神经切除术（LCSD）对我国药物治疗无效或不耐受的长QT综合征（LQTS）患者的远期疗效和安全性。方法:本研究为回顾性队列研究，研究对象来自1999年11月至2012年11月期间入选中国离子通道病全国注册研究的193例LQTS患者，本研究选取其中药物治疗无效或不耐受，在北京大学人民医院或北京同仁医院进行LCSD手术的28例患者。QTc>550 ms或首次发病≤1岁或携带高危突变的为高危组（ n=13），QTc介于500~550 ms且首次发病>1岁、不携带高危突变的为中危组（ n=10），QTc<500 ms且首次发病>1岁、不携带高危突变的为低危组（ n=5）。对3组患者行传统或经胸腔镜（VATS）LCSD手术。随访至术后20年，收集术前基线资料及术后1年和末次随访的数据，随访内容包括心电图数据采集、心脏事件发作情况、手术相关并发症。分别对不同危险分层以及不同基因分型患者术后无心脏事件发生的生存率进行Kaplan-Meier生存分析。 结果:28例行LCSD手术的LQTS患者中，女性23例（82.1%），手术时年龄20.5（15.0，37.5）岁，传统术式11例（39.3%），VATS-LCSD术式17例（60.7%）。19例（67.9%）患者基因检测结果阳性，包括4例LQT1、12例LQT2、1例LQT1/LQT2混合型、2例Jervell-Lange-Nielsen（JLN）综合征。术后随访189.3（138.7，204.9）个月，3组间随访时间差异无统计学意义（ P>0.05）。失访率为10.7%（3/28），失访3例均在中危组。随访期间1例（4.0%）患者出现Horner综合征（在高危组），3例（12.0%）患者发生心脏性猝死（均在高危组），12例（48.0%）患者再发晕厥（低危组2例，中危组3例，高危组7例）。与术前相比，LCSD术后1年与末次随访时患者的心脏事件人年均发作次数降低［术后1年（0.2±0.1）次，末次随访（0.5±0.8）次，术前（3.5±3.3）次， P<0.001］。末次随访时QTc值较术前缩短［（489.0±40.1）ms比（545.7±51.2）ms， P<0.001］。在术前基础QTc值≥500 ms且完成随访的20例患者中，有11例（55.0%）在末次随访时QTc值缩短至<500 ms。无任何心脏事件的远期生存率在低、中、高危组依次降低，差异有统计学意义（ χ2=7.24，log-rank P=0.026）。LQT1、LQT2与未定型患者无心脏事件的远期生存率差异无统计学意义（ χ2=5.20，log-rank P>0.05）。 结论:LQTS患者LCSD术后远期心脏事件发作减少、QTc间期缩短。LCSD手术对于药物治疗无效或不耐受的LQTS患者的远期疗效可靠、安全，但高危患者术后仍有发生猝死的风险，应加强随访，积极采取其他预防措施。

目的:探讨尾侧未定带脑深部电刺激术(cZI-DBS)治疗运动障碍性疾病的疗效及安全性。方法:回顾性分析2020年9—12月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科应用cZI-DBS治疗的10例运动障碍性疾病患者(包括4例震颤为主的帕金森病患者和6例特发性震颤患者)的临床资料。采用统一帕金森病评分量表第三部分(UPDRS-Ⅲ)和Fahn-Tolosa-Marin震颤评定量表(FTMTRS)评分对患者手术前、后的运动症状进行评估，比较患者手术前、后的运动症状评分，并统计运动症状的改善率；术后行头颅CT检查判断电极的位置及排除脑梗死和出血等并发症。结果:4例帕金森病患者手术前、后的UPDRS-Ⅲ、震颤、僵直和运动迟缓评分比较差异均有统计学意义(均 P<0.05)；其术后改善率分别为(61.9±11.8)%、(66.9±9.0)%、(61.2±16.2)%和(57.2±14.4)%。6例特发性震颤患者手术前、后的FTMTRS、静止性震颤、运动性震颤和姿势性震颤评分比较差异均有统计学意义(均 P<0.05)；其术后改善率分别为(64.8±23.1)%、(77.9±10.2)%、(62.4±26.2)%和(70.4±13.4)%。10例患者中，3例术后出现一过性肢体麻木，1例出现头痛，于1周之内症状消失；所有患者未出现构音障碍、出血、梗死和平衡障碍等严重并发症。10例患者于术后1个月开机时的CT检查显示，所有患者的电极位置未见明显偏移。 结论:初步观察发现，cZI-DBS可以改善以震颤为主的帕金森病和特发性震颤患者的临床症状，而且手术并发症较少，其方法安全可行。

目的:对比分析未定带尾部(cZI)与丘脑底核(STN)脑深部电刺激(DBS)治疗震颤型帕金森病(PD)患者的疗效、刺激参数及不良反应等方面的差异。方法:纳入26例2018年9月至2021年11月武汉大学中南医院神经外科采用DBS治疗的震颤型PD患者的资料进行回顾性分析。其中以cZI为刺激靶点者(cZI-DBS组)10例(19侧)，以STN为刺激靶点者(STN-DBS)16例(30侧)。比较两组术后开机与未开机时统一PD评定量表第三部分(UPDRS-Ⅲ)评分及其子项目评分(包括震颤、僵硬、步态障碍及运动迟缓评分)的改善率、开机后左旋多巴等效日剂量(LEDD)较术前的减少率、刺激参数及与刺激相关的不良反应等的差异。结果:术后1、3、9、12个月，与未开机时比较，开机后两组患者的UPDRS-Ⅲ、震颤、僵硬、步态障碍、运动迟缓评分的平均或中位改善率均≥50%。两组比较，术后各时间点僵硬、运动迟缓、步态障碍评分的改善率差异均无统计学意义(均 P>0.05)；cZI-DBS组术后1、3、6、12个月，震颤评分的改善率分别为(92.15±6.36)%、(90.20±6.37)%、(85.38±9.72)%、(89.62±7.18)%，STN-DBS组分别为(63.22±17.17)%、(63.38±12.55)%、(61.91±13.17)%、(68.29±16.23)%，两组各时间点的差异均有统计学意义(均 P<0.05)。两组间LEDD减少率的差异无统计学意义( P＝0.576)；cZI-DBS组的刺激频率、脉宽、电极阻抗、刺激能量均低于STN-DBS组(均 P<0.05)。cZI-DBS组与刺激相关的不良反应发生比例为3/10，与STN-DBS组的11/16比较有降低趋势，但差异无统计学意义( P＝0.063)。 结论:cZI与STN均为DBS治疗震颤型PD的有效靶点，但cZI-DBS较STN-DBS对震颤症状的控制效果更好。

克隆性造血(CH)是指携带一或多个基因突变或嵌合染色体变异(mCA)的造血干细胞(HSC)在阳性选择压力下，随时间不断扩增的过程。CH是多种血液病的发病基础。近年，越来越多的研究发现CH广泛存在于多种类型淋巴瘤患者中，并且影响疾病的进展、疗效和预后。笔者拟就CH在淋巴瘤发生、演变、治疗和预后中的研究现状进行阐述，旨在提高临床医师及相关研究者对淋巴瘤患者CH的认识。

探讨使用一次性带牵引线取物器经自然腔道阴道后穹窿肌瘤分碎在腹腔镜子宫肌瘤剔除术中的应用效果和临床价值。回顾性分析2019年6月至2021年6月在苏州大学附属第二医院行腹腔镜子宫肌瘤剔除术并经阴道后穹窿分碎肌瘤的患者42例，剔除肌瘤后装入带牵引线的取物器中，通过牵引线收紧取物器袋口使其密闭。缝合子宫切口后锐性切开阴道后穹窿并取出取物器，在取物器内用手术刀分碎肌瘤组织后取出。42例患者均顺利取出肌瘤组织，腹盆腔及阴道内未见肌瘤组织碎片残留，腹盆腔冲洗液细胞学检查均未见恶性细胞或子宫平滑肌瘤梭形细胞，取物器注水后检查无破损。术后病理诊断为子宫平滑肌瘤39例，富于细胞型子宫平滑肌瘤2例，恶性潜能未定平滑肌肿瘤1例。42例术后随访6~30个月，阴道后穹窿切口愈合良好，均未见复发和转移。使用一次性带牵引线取物器经自然腔道阴道后穹窿肌瘤分碎是一种安全可行的肌瘤取出方法，有助于减少医源性肿瘤播散。

目的:通过激活未定带(ZI)γ-氨基丁酸(GABA)能神经元,观察脂多糖(LPS)处理后小鼠运动能力损伤的缓解情况,探讨GABA能神经元在中枢神经系统感染模型小鼠运动功能损伤过程中的作用.方法:利用腹膜腔注射LPS方法制备C57BU6小鼠中枢神经系统感染模型,利用旷场实验与转轮实验检测小鼠运动功能的变化,免疫荧光染色观察小鼠ZI神经元c-Fos和离子钙结合适配器分子1(Iba-1)的表达.利用立体定位技术将rAAV-DIO-hM3Dq-mCherry注射至成年雄性VGAT-Cre转基因小鼠双侧ZI区,等待3周病毒表达充分后,进行腹腔注射LPS制备神经炎症感染模型,行为检测30 min前腹腔注射N-氧化氯氮平(CNO)激活GABA能神经元,利用旷场实验与转轮实验检测小鼠运动功能的变化.结果:旷场实验与转轮实验结果显示,与对照组相比,LPS组小鼠活动度显著降低(P＜0.05),小鼠ZI内c-Fos阳性蛋白表达显著下调,同时Iba-1阳性蛋白表达显著增加;并且化学遗传结果显示,与LPS组相比,激活小鼠ZI部位GABA能神经元后LPS小鼠活动能力显著增强(P＜0.05).结论:神经炎症状态小鼠ZI部位GABA能神经元活性显著降低,运动能力受损,化学遗传激活ZI部位GABA能神经元显著改善了炎症状态小鼠的运动能力.

目的:在慢性瘙痒模型上检测小鼠的痒行为和焦虑、抑郁样行为,并观察未定带腹侧区(ZIv)内γ-氨基丁酸(GABA)能神经元的激活情况,为其参与痒觉信息的调控提供形态学证据.方法:应用二苯基环丙烯酮(DCP)在谷氨酸脱羧酶67-绿色荧光蛋白(GAD67-GFP)基因敲入小鼠上建立慢性瘙痒模型,然后运用视频跟踪系统检测痒行为,以验证模型制备是否成功.运用高架十字迷宫实验、悬尾实验检测慢性痒模型小鼠的焦虑、抑郁样行为.利用GAD67-GFP小鼠观察未定带(ZI)各区域内GABA能神经元的分布情况,并结合免疫荧光染色方法分别观察对照组和DCP组小鼠ZIv内GABA能神经元与FOS的双标情况.结果:在GAD67-GFP小鼠的脑切片上可观察到GABA能神经元在未定带各亚区均有分布,且更集中于ZIv.DCP组小鼠抓挠次数显著高于对照组小鼠(P＜0.001).悬尾实验中DCP组小鼠完全不动时间显著高于对照组小鼠,出现抑郁样不动状态.高架十字迷宫实验结果显示DCP组小鼠与对照组相比,进入十字交叉区域的次数和时间占比均明显减少,表现出焦虑样行为.免疫荧光染色结果显示,DCP组小鼠ZIv内FOS阳性细胞数量明显高于对照组,且在该区域观察到大量的FOS与GABA能神经元的共标细胞.结论:小鼠未定带以GABA能神经元分布为主,且更集中于ZIv;慢性痒状态下,ZIv内GABA能神经元激活,为ZIv内GABA能神经元参与慢性痒及其伴发的负性情绪提供了形态学证据.

目的:利用囊泡膜谷氨酸转运体2(VGluT2)-ires-cre、谷氨酸脱羧酶2(GAD2)-ires-cre和羟色胺转运体(Sert)-ires-cre小鼠结合重组狂犬病毒介导的逆行跨单级突触追踪技术,研究未定带(ZI)和中脑导水管周围灰质腹外侧区(vlPAG)内特异性神经元之间的纤维联系.方法:首先将辅助病毒注入转基因小鼠右侧vlPAG内,两周过后将重组狂犬病毒(RV)注入相同区域.一周后,在激光共聚焦显微镜下观察RV标记的突触前神经元在ZI内的分布.结果:将RV注入vlPAG后,在VGluT2-ires-cre小鼠ZI的吻尾方向上均可观察到逆标的突触前神经元分布;GAD2-ires-cre小鼠逆标神经元只见于ZI吻侧部,但Sert-ires-cre小鼠ZI内少见RV逆行标记的突触前神经元.结论:ZI神经元发出投射至vlPAG,作用于其中的谷氨酸能神经元或GABA能神经元,该通路可能参与了疼痛或恐惧样行为的调控.

未定带(ZI)是指位于丘脑底核附近的脑结构,与众多脑区有解剖联系.ZI脑区异质性强,成分复杂,不同亚区及其不同细胞类型的作用还未完全明确.随着神经生物学技术的不断发展,近年来的研究表明ZI脑区参与了多种功能,如唤醒和睡眠、注意力、感觉信息的整合、记忆、动机驱动等.因此,本文将回顾这些研究,以期为ZI脑区后续研究提供参考.