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帕金森病非运动症状与纹状体囊泡单胺转运蛋白2密度的相关性
编辑人员丨4天前
目的:探讨帕金森病(PD)患者非运动症状(NMSs)和纹状体部位的囊泡单胺转运蛋白2(VMAT2)密度之间的相关性。方法:2018年12月至2019年12月从中山大学附属第一医院共前瞻性招募29名健康受试者[男16名,女13名,年龄(48.8±14.2)岁]和67例PD患者,PD患者包括31例改良Hoehn-Yahr(mH-Y)Ⅱ期患者[男16例,女15例,年龄(53.4±8.5岁)]、36例mH-Y Ⅲ期患者[男19例,女17例,年龄(63.1±8.2岁)]。所有受试者均行 18F-氟丙基-(+)-二氢丁苯那嗪[ 18F-FP-(+)-DTBZ , 18F-AV133]PET/CT检查,以枕叶皮质为参照区,测定纹状体各亚区的特异性摄取比值(SURs)。PD患者的NMSs通过临床量表进行评估。组间参数比较采用两独立样本 t检验、单因素方差分析(最小显著差异 t检验),最后通过Pearson相关分析和多元逐步回归分析来评估纹状体SURs与临床NMSs之间的相关性。 结果:NMSs统计结果发现,改良mH-Y Ⅱ、Ⅲ期PD患者之间抑郁[(3.51±1.34)与(11.36±3.87)分]、焦虑[(2.35±1.45)与(6.00±3.32)分]、睡眠障碍(132.90±12.26)与(110.34±19.69)分]及生活质量[(7.58±3.37)与(24.01±10.15)分]评分差异有统计学意义( t值:-10.573~5.439,均 P<0.05),但2组间认知评分差异无统计学意义( t=1.067, P>0.05)。健康受试者纹状体SURs为1.28±0.22,mH-Y Ⅱ期与Ⅲ期患者纹状体SURs分别为0.65±0.16和0.31±0.14,3组间差异有统计学意义( F=83.11, P<0.05),mH-Y Ⅱ期与Ⅲ期两两比较差异也有统计学意义( t=9.116, P<0.05)。除认知评分外,PD患者NMSs其余评分均与纹状体SURs相关( r值:-0.647~-0.426,均 P<0.05)。回归分析结果表明,总纹状体SURs是预测帕金森病睡眠量表(PDSS)及PD非运动症状量表(NMSS)评分的最佳变量( R2值:0.234、0.378,均 P<0.001),对侧尾状核SURs是预测汉密尔顿抑郁评定量表(HAMD)评分( R2=0.402, P<0.001)的最佳变量,对侧壳核的SURs是预测汉密尔顿焦虑评定量表(HAMA)评分( R2=0.204, P<0.001)的最佳变量。 结论:PD患者纹状体VMAT2减少与NMSs之间具有相关性,提示多巴胺供应减少可能在PD发展过程中发挥了重要作用。
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编辑人员丨4天前
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来那度胺联合地塞米松治疗伴单克隆免疫球蛋白沉积的增生性肾小球肾炎
编辑人员丨4天前
目的:评估来那度胺(lenalidomide)联合地塞米松(dexamethasone)方案(LD方案)治疗伴单克隆免疫球蛋白(Ig)沉积的增生性肾小球肾炎(proliferative glomerulonephritis with monoclonal Ig deposits,PGNMID)的疗效及安全性。方法:回顾性分析2010年1月至2019年10月于东部战区总医院采用LD方案治疗的PGNMID患者的临床病理资料。结果:于东部战区总医院行肾活检并接受LD方案治疗≥3个月的患者共6例。随访6~19个月,肾脏缓解3例,缓解率为50%(3/6)。所有患者肾脏病理光镜:膜增生性肾小球肾炎。免疫荧光:单一κ型IgG3沉积于系膜区和血管袢。在服用LD方案前,6例患者的中位尿蛋白量7.76(1.27,14.57)g/24 h,中位血肌酐118.5(70.7,289.1)μmol/L,中位血白蛋白34.5(22.4,37.5)g/L。5例血清游离κ、λ轻链浓度升高,但血清游离轻链比值均正常。2例血补体C3下降。6例行骨髓流式细胞学检查,2例单克隆浆细胞升高,所占比例分别为0.7%和0.5%。1例患者血M蛋白阳性,为κ型IgG3。末次随访时,6例患者的中位尿蛋白量3.33(0.33,11.23)g/24 h,中位血肌酐108.7(80.4,160.9)μmol/L,中位血白蛋白35.9(24.5,45.6)g/L。5例血清游离轻链浓度升高患者中,4例浓度较服药前下降。2例补体C3下降的患者升高至正常浓度,另2例患者补体C3略有下降。随访期间,1例患者的血M蛋白阳性未见转阴。所有患者血清游离轻链比值均正常。不良反应有贫血、中性粒细胞减少、四肢麻木感和上呼吸道感染。结论:本文首次报道LD方案用于治疗PGNMID可能有效,但需进一步关注来那度胺的血液系统不良反应。
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编辑人员丨4天前
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嵌合抗原受体T细胞联合来那度胺治疗嵌合抗原受体T细胞治疗后3级难治多发性骨髓瘤1例并文献复习
编辑人员丨4天前
目的:探讨抗B细胞成熟抗原(BCMA)嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)联合来那度胺治疗CAR-T治疗后3级难治多发性骨髓瘤(MM)的有效性。方法:回顾性分析河南省中医院收治的1例CAR-T治疗后3级难治MM接受人源抗BCMA CAR-T联合来那度胺治疗患者的临床资料,分析其临床特点及诊治情况,并复习相关文献。结果:患者因复发难治MM输注鼠源抗BCMA CAR-T,持续完全缓解23个月后复发,采用蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂及抗CD38单克隆抗体3级治疗,病情继续进展。用人源抗BCMA CAR-T联合来那度胺治疗后28 d达到严格意义的完全缓解(sCR)。维持sCR 4个月余。结论:人源抗BCMA CAR-T联合来那度胺治疗CAR-T治疗后3级难治MM是有效的。
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编辑人员丨4天前
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肾移植术后淋巴增殖性疾病的诊治体会
编辑人员丨4天前
目的:探讨肾移植术后淋巴细胞增殖性疾病(PTLD)的发病原因、临床特点、诊治方法及预后。方法:回顾性分析2000年1月至2019年1月海军军医大学长征医院2 844例肾移植受者中术后并发PTLD的13例受者的临床资料,收集受者性别、年龄、血肌酐、药物浓度、糖尿病、肾移植术后有无移植肾功能延迟恢复、急性排斥反应和免疫抑制剂方案的使用等相关资料。13例PTLD受者中,男11例,女2例,确诊时年龄为55岁(31~78岁)。结果:PTLD病变位置分布在肺部1例,胃肠道8例,区域淋巴结2例,皮肤1例,颅内1例,均病理诊断为弥漫性大B淋巴细胞淋巴瘤,距肾移植手术中位时间为86个月(12~204个月)。76.9%受者病理组织EB病毒检测呈阳性。确诊后给予免疫抑制剂减量为主的综合治疗,无法耐受利妥昔单抗+CHOP(R-CHOP)方案化学药物治疗的受者切换为利妥昔单抗+来那度胺(R2)方案,2例受者肺部感染死亡,完全缓解10例,部分缓解1例,病情进展1例,总有效率91.6%。结论:肾移植术后淋巴细胞增殖性疾病进展迅速,病死率高,与EB病毒感染密切相关,减少免疫抑制剂用量是综合治疗的核心,根据受者耐受性选择合理的化学药物治疗方案,R2方案为无法耐受一线R-CHOP方案的受者更多选择。
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编辑人员丨4天前
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浆细胞性白血病治疗的新进展
编辑人员丨4天前
浆细胞性白血病(PCL)是一种罕见且侵袭性强的恶性浆细胞肿瘤,可分为原发性PCL(pPCL)和继发性PCL(sPCL)。PCL患者的预后较差,总体生存(OS)期仅为6~11个月,确诊后1个月内病死率较高。目前PCL尚无标准治疗方案,通常采取多发性骨髓瘤(MM)的传统化疗方案治疗。但是,传统化疗方案治疗PCL疗效差。随着自体造血干细胞移植(auto-HSCT),异基因造血干细胞移植(allo-HSCT),以来那度胺为代表的免疫调节剂(IMiD),以硼替佐米为代表的蛋白酶体抑制剂(PI),分子靶向治疗药物,以及嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)免疫疗法等新治疗方法的应用,PCL患者的生存获得一定改善。笔者通过对传统化疗方案治疗PCL的现状,以及上述PCL新治疗方法的研究进展进行阐述,以期为改善PCL患者的生存和预后提供依据。
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编辑人员丨4天前
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来那度胺治疗伴DDX41胚系突变骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多一例报告并文献复习
编辑人员丨4天前
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编辑人员丨4天前
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IgD型多发性骨髓瘤1例并文献复习
编辑人员丨4天前
目的:探讨IgD型多发性骨髓瘤(MM)的临床特征及应用达雷妥尤单抗为主方案联合治疗的效果及预后。方法:回顾性分析青岛大学附属医院2019年12月收治的1例接受达雷妥尤单抗治疗的IgD型MM进展伴髓外浸润患者的临床病理资料,并复习相关文献。结果:患者为74岁女性,经骨髓穿刺及免疫固定电泳等检查诊断为IgD型MM,先后给予VD(硼替佐米、地塞米松)、RD(来那度胺、地塞米松)和ID(伊沙佐米、地塞米松)方案治疗。2020年6月患者出现多发皮下结节,评估病情为疾病进展伴多发髓外浸润,给予达雷妥尤单抗+PAD(脂质体多柔比星、硼替佐米、地塞米松)方案治疗,患者皮下结节较前明显缩小伴部分消失,一般情况较前改善。但患者处于恶病质状态,治疗欠规范,病情反复并持续进展,最终死亡。结论:IgD型MM发病率低,生存期短,尚无统一治疗方案,尽早应用达雷妥尤单抗联合蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂、细胞毒性药物及造血干细胞移植可能会延长患者生存期。
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编辑人员丨4天前
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来那度胺联合抗B细胞成熟抗原嵌合抗原受体T细胞治疗复发难治多发性骨髓瘤一例并文献复习
编辑人员丨4天前
目的:探讨来那度胺联合抗B细胞成熟抗原(BCMA)嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)治疗复发难治多发性骨髓瘤(RRMM)的临床效果。方法:回顾分析河南省中医院2020年1月收治的1例接受来那度胺联合抗BCMA CAR-T治疗的RRMM患者临床资料,分析其临床特点及诊治情况,并复习相关文献。结果:患者为51岁男性,2015年10月确诊IgD-λ型多发性骨髓瘤(MM),接受包括免疫调节剂和蛋白酶体抑制剂等方案化疗10个疗程后缓解,随后接受自体造血干细胞移植;移植后14个月MM复发,采用多种化疗方案及鼠源和人源抗BCMA CAR-T治疗,病情持续进展。用氟达拉滨和环磷酰胺预处理后,-1天服用来那度胺,次日输注人源抗BCMA CAR-T,输注后发生3级细胞因子释放综合征(CRS),对症治疗后缓解。抗BCMA CAR-T治疗后14 d原发病评估达非常好的部分缓解(VGPR),至截稿前已维持VGPR 3个多月。结论:来那度胺联合抗BCMA CAR-T治疗RRMM是可行的和有效的。
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编辑人员丨4天前
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弥漫大B细胞淋巴瘤患者继发中枢神经系统侵犯风险评估和预防策略的研究现状
编辑人员丨4天前
弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)继发中枢神经系统(CNS)侵犯是一种少见但后果严重的临床事件,该类患者预后差,早期识别及预防尤为重要。CNS-国际预后指数(IPI)是评估DLBCL继发CNS侵犯风险的常用模型,但其敏感度及特异度均不够理想。目前研究者正尝试将分子生物学因素与CNS-IPI结合,旨在更好地识别高危患者,从而指导预防其CNS侵犯。鞘内注射(IT)和全身应用甲氨蝶呤(MTX)是该病的标准预防策略,二者疗效接近,但各有利弊。来那度胺、伊布替尼等新疗法也被证实能有效防治原发性和继发性CNS淋巴瘤(CNSL),这值得进一步探索。笔者拟就DLBCL患者继发CNS侵犯风险评估和预防策略的研究现状进行阐述,旨在为临床医师诊治该病提供参考。
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编辑人员丨4天前
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泊马度胺在复发难治多发性骨髓瘤中的研究
编辑人员丨4天前
多发性骨髓瘤(MM)是一种浆细胞恶性增殖性血液系统肿瘤,目前有包括免疫调节剂(IMiD)、蛋白酶体抑制剂(PI)在内的多种类别的药物可用于治疗MM,患者的无进展生存期获得了明显的延长。由于MM患者的免疫功能障碍未能从根本上得到纠正,大多数患者最终都会复发并且产生耐药性。泊马度胺是第3代IMiD,在对来那度胺或硼替佐米治疗无效的复发难治MM患者的临床试验中获得了较高的反应率。文章就泊马度胺的治疗机制以及相关临床试验的疗效和安全性进行评估,从而为探讨复发难治MM的治疗措施进行综述。
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编辑人员丨4天前
