网络游戏障碍（internet gaming disorder，IGD）是一个影响全球游戏玩家生活和身心健康状况的公共卫生问题，是较新的有待深入研究的精神障碍之一。近年来，各种神经生物学研究方法如磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）、脑电图（electroencephalogram，EEG）、正电子发射断层扫描（positron emission tomography，PET）的发展使深入研究IGD的神经影像学机制成为可能。本文就目前IGD与其他成瘾障碍的神经影像学特征的比较研究进行综述，并以烟草使用障碍（tobacco use disorder，TUD）、酒精使用障碍（alcohol use disorder，AUD）及赌博障碍（gambling disorder，GD）几个常见成瘾障碍为例，概括了他们在神经影像特征上的差异性，以期为今后对物质相关和成瘾障碍神经影像标志物的探寻、神经生物学机制的探索以及对成瘾障碍共病方面的临床特征、诊断方法和干预手段等的深入研究提供一定的参考。

目的:探讨IgD型多发性骨髓瘤（MM）的临床特征及应用达雷妥尤单抗为主方案联合治疗的效果及预后。方法:回顾性分析青岛大学附属医院2019年12月收治的1例接受达雷妥尤单抗治疗的IgD型MM进展伴髓外浸润患者的临床病理资料，并复习相关文献。结果:患者为74岁女性，经骨髓穿刺及免疫固定电泳等检查诊断为IgD型MM，先后给予VD（硼替佐米、地塞米松）、RD（来那度胺、地塞米松）和ID（伊沙佐米、地塞米松）方案治疗。2020年6月患者出现多发皮下结节，评估病情为疾病进展伴多发髓外浸润，给予达雷妥尤单抗+PAD（脂质体多柔比星、硼替佐米、地塞米松）方案治疗，患者皮下结节较前明显缩小伴部分消失，一般情况较前改善。但患者处于恶病质状态，治疗欠规范，病情反复并持续进展，最终死亡。结论:IgD型MM发病率低，生存期短，尚无统一治疗方案，尽早应用达雷妥尤单抗联合蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂、细胞毒性药物及造血干细胞移植可能会延长患者生存期。

目的:探讨来那度胺联合抗B细胞成熟抗原（BCMA）嵌合抗原受体T细胞（CAR-T）治疗复发难治多发性骨髓瘤（RRMM）的临床效果。方法:回顾分析河南省中医院2020年1月收治的1例接受来那度胺联合抗BCMA CAR-T治疗的RRMM患者临床资料，分析其临床特点及诊治情况，并复习相关文献。结果:患者为51岁男性，2015年10月确诊IgD-λ型多发性骨髓瘤（MM），接受包括免疫调节剂和蛋白酶体抑制剂等方案化疗10个疗程后缓解，随后接受自体造血干细胞移植；移植后14个月MM复发，采用多种化疗方案及鼠源和人源抗BCMA CAR-T治疗，病情持续进展。用氟达拉滨和环磷酰胺预处理后，-1天服用来那度胺，次日输注人源抗BCMA CAR-T，输注后发生3级细胞因子释放综合征（CRS），对症治疗后缓解。抗BCMA CAR-T治疗后14 d原发病评估达非常好的部分缓解（VGPR），至截稿前已维持VGPR 3个多月。结论:来那度胺联合抗BCMA CAR-T治疗RRMM是可行的和有效的。

目的:比较初诊多发性骨髓瘤（NDMM）非髓外病变（non-EMD）、骨旁髓外（EM-B）和软组织髓外（EM-E）患者的临床特征及预后，并探讨自体造血干细胞移植（ASCT）对EMD的影响。方法:回顾性分析上海交通大学医学院附属瑞金医院2015年1月至2022年1月收治的515例NDMM患者，114例（22%）伴EMD患者，其中EM-B组91例（18%），EM-E组23例（4%）。通过卡方检验比较3组患者临床特征的差异；通过Kaplan-Meier法比较3组患者无进展生存（PFS）和总生存（OS）差异；通过Cox比例风险模型的多因素分析确定独立预后因素。结果:三组患者在年龄、性别、国际分期系统（ISS）分期、轻链、肌酐清除率、细胞遗传学危险度、17p缺失、是否接受ASCT和诱导方案类型等方面差异均无统计学意义。13% EM-E患者M蛋白为IgD型，显著增高（ P=0.021）。non-EMD、EM-B和EM-E 3组患者中位PFS时间分别为27.4、23.1和14.0个月，中位OS期分别为未达到、76.8个月和25.6个月，EM-E的PFS（对non-EMD， P=0.004；对EM-B， P=0.036）和OS（对non-EMD， P<0.001；对EM-B， P=0.002）最差，而EM-B与non-EMD组之间PFS和OS差异无统计学意义。多因素分析中，EM-E是NDMM患者OS的独立预后危险因素（ HR=8.779， P<0.001），对PFS也产生不良影响（ HR=1.874， P=0.050）。在未接受ASCT患者中，EM-B患者OS显著差于non-EMD组（中位76.8个月对未达到， P=0.029），但在ASCT患者中，EM-B和non-EMD组PFS和OS差异无统计学意义。 结论:与初诊non-EMD、EM-B比较，EM-E患者预后最差，而且EM-E是NDMM患者OS的独立危险因素。ASCT能克服EM-B的不良预后。

IgD型多发性骨髓瘤（MM）是一种罕见亚型，发病年龄低、肿瘤负荷高、预后不良 [1]。即使在新药时代，IgD型MM的治疗仍极具挑战，总生存（OS）期仅为18.5~36.5个月 [1-3]，复发/难治MM（RRMM）患者预后更差。近年来，基于BCMA靶点的嵌合抗原受体T细胞（CAR-T细胞）治疗RRMM取得令人鼓舞的成果，国外已经有2种CAR-T细胞治疗产品获批上市 [4-6]，我国在今年6月30日也批准了第一款CAR-T产品。但CAR-T是否能提高IgD型MM患者的疗效目前研究较少，本研究我们总结BCMA CAR-T治疗RRMM患者的临床试验（NCT03093168），将5例IgD型RRMM患者的疗效、预后及不良反应报道如下。

目的:探讨70岁及以下初诊多发性骨髓瘤（MM）患者接受VRD方案（硼替佐米、来那度胺联合地塞米松）诱导治疗后自体造血干细胞采集率和行序贯自体造血干细胞移植术的疗效及安全性。方法:回顾性病例系列研究。收集2018年8月1日至2020年6月30日在苏州大学附属第一医院和苏州弘慈血液病医院诊治的123例适合行VRD方案序贯自体造血干细胞移植的初诊MM患者的临床资料，回顾性分析其临床特征、诱导治疗后效果、动员自体干细胞方案、自体造血干细胞采集率，以及自体造血干细胞移植的副作用和疗效。结果:123例患者中男性67例，中位年龄为56岁（范围31~70岁），IgG、IgA、IgD、轻链型分别占47.2%（58例）、23.6%（29例）、3.2%（4例）、26.0%（32例）；肾功能不全（肌酐清除率<40 ml/min）占25.2%（31例）；修订的国际分期体系（R-ISS分期）Ⅲ期者占18.2%（22/121）。123例患者经过诱导治疗后部分缓解及以上率为82.1%（101例），非常好的部分缓解（VGPR）及以上率为75.6%（93例），完全缓解+严格意义的完全缓解率为45.5%（56例）。90.3%（84/93）患者行环磷酰胺+粒细胞集落刺激因子（G-CSF）动员，8例患者因肌酐清除率<30 ml/min行G-CSF单药动员方案或G-CSF+普乐沙福方案动员，1例患者因疾病进展行DECP（顺铂+依托泊苷+环磷酰胺+地塞米松）+G-CSF方案动员。自体干细胞采集CD34 +细胞数≥2×10 6/kg体重的比例为89.1%（82/92），细胞数≥5×10 6/kg体重的比例为56.5%（52/92）。77例行VRD方案序贯自体造血干细胞移植患者的中性粒细胞减少及血小板计数减少不良反应均达到4级。非血液学不良反应发生率由高到低分别为消化道反应（76.6%，59/77）、口腔黏膜炎（46.8%，36/77）、转氨酶升高（44.2%，34/77）、发热（37.7%，29/77）、感染（16.9%，13/77）、心脏相关不良反应（11.7%，9/77）；其中3级不良反应有恶心（6.5%，5/77）、口腔黏膜炎（5.2%，4/77）、呕吐（3.9%，3/77）、感染（2.6%，2/77）、输注后血压升高（2.6%，2/77）、丙氨酸转氨酶升高（1.3%，1/77）、肛周黏膜炎（1.3%，1/77），无4级及以上非血液学不良反应。自体造血干细胞移植后患者获得VGPR及以上疗效比例为100%（75/75），骨髓流式细胞检测微小残留病灶阴性（<10 -4水平）比例为82.7%（62/75）。 结论:70岁及以下初诊多发性骨髓瘤患者行VRD诱导治疗后经化疗动员可采集足够自体干细胞，后序贯自体造血干细胞移植具有良好的疗效及耐受性。

目的:探究我国意义未明的单克隆丙种球蛋白血症（MGUS）患者的临床特征及疾病进展相关因素。方法:回顾性分析2004年1月至2022年1月北京协和医院确诊的1 037例MGUS患者的临床资料。结果:1 037例患者中，男636例（61.3%），中位诊断年龄58（18~94）岁，中位血清单克隆免疫球蛋白（M蛋白）水平为2.7（0~29.4）g/L。IgG型、IgA型、IgM型、IgD型、轻链型分别为380例（59.7%）、143例（22.5%）、103例（16.2%）、4例（0.6%）、6例（0.9%）。血清游离轻链比例（sFLCr）异常患者171例（31.9%）。按照梅奥危险分层，低危、中低危、中高危、高危组患者分别为254例（59.5%）、126例（29.5%）、43例（10.1%）、4例（0.9%）。中位随访47（1~204）个月后，34例（4.3%）发生疾病进展，22例（2.8%）死亡，进展率为1.06（0.99~1.13）/100人年。IgM-MGUS的进展率显著高于非IgM-MGUS（2.87/100人年对0.99/100人年， P=0.002）。在非IgM-MGUS组患者中，梅奥分层为低危、中低危、中高危组患者的进展率依次为0.32（0.25~0.39）/100人年、1.82（1.55~2.09）/100人年和2.71（1.93~3.49）/100人年，差异有统计学意义（ P=0.005）。 结论:与非IgM-MGUS相比，IgM-MGUS的疾病进展风险更高。梅奥危险分层模型适用于中国非IgM-MGUS患者。

目的:探讨累及中枢神经系统多发性骨髓瘤（CNS-MM）患者的临床特征、预后因素及治疗。方法:回顾性分析2011年1月至2022年1月在海军军医大学第二附属医院血液科确诊的18例CNS-MM患者在初诊及CNS受累时的临床资料，并与同时期按1∶3配对的初诊MM患者（对照组）比较，分析两组患者的临床特征、生存差异。结果:CNS-MM自初诊时的中位发病时间为14.2（0.9~79.6）个月，中位总生存（OS）时间为30.5个月，累及CNS后的中位OS时间仅3.8个月。与对照组相比，CNS-MM患者IgD型多见（ P＝0.010）、贫血更严重（ P＝0.014）、骨髓浆细胞比例更高（ P＝0.013）、髓外病灶多见（ P＝0.001）、乳酸脱氢酶（LDH）增高（ P＝0.009）。基于来那度胺或泊马度胺联合方案的血液学+CNS缓解率优于硼替佐米或达雷妥尤单抗联合方案（75.0%对16.7%， P＝0.019）。同时存在2个高危因素（高LDH、髓外病灶）的初诊患者，接受含免疫调节剂的方案可显著降低CNS-MM发生率（ P＝0.026）。初诊时高LDH（ P＝0.008， HR＝7.319，95% CI 1.663~32.219）、存在髓外病灶（ P＝0.006， HR＝8.054，95% CI 1.828~35.486）是发生CNS-MM的独立危险因素。 结论:CNS-MM患者预后不佳。初诊伴有高LDH或髓外病灶的患者发生CNS-MM的概率增高。基于免疫调节剂的联合治疗可能改善CNS-MM患者的预后。

目的:探讨进行性转化生发中心样滤泡T细胞淋巴瘤（PTGC样FTCL）的临床病理学特征。方法:收集首都医科大学附属北京友谊医院病理科2017年1月至2022年1月14例PTGC样FTCL，分析其临床特征、病理形态、免疫表型及EB病毒感染状态。对10例行T细胞受体基因检测，对8例行免疫球蛋白（Ig）基因克隆性检测。结果:（1）患者男性10例，女性4例，男女比为5∶2，发病年龄32~70岁，中位年龄61岁，起病时均有淋巴结肿大，按Ann Arbor系统分期，Ⅰ~Ⅱ期7例，Ⅲ~Ⅳ期7例，有B症状者7例，脾肿大者4例，伴皮疹及皮肤瘙痒者2例。10例获得原单位病理报告，3例诊断为小B细胞淋巴瘤，3例诊断为经典霍奇金淋巴瘤，2例诊断为不除外血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL），1例诊断为EB病毒相关淋巴组织增生性病变，1例诊断为外周T细胞淋巴瘤（PTCL）伴多量B细胞反应。（2）形态学显示由形态成熟的小淋巴细胞构成的深染大结节，结节内可见散在及灶状分布的异型瘤细胞，胞质淡染或透明。2例在深染结节内见增生的生发中心。5例在结节内还见到散在霍奇金（HRS）样大细胞。（3）免疫组织化学染色结果显示构成深染大结节的小淋巴细胞表达CD20、PAX5和IgD，胞质淡染或透明的异型细胞表达CD3（14/14）、CD4（14/14）、PD1（14/14）、ICOS（14/14）、CD10（9/14）、bcl-6（12/14）和CXCL13（10/14）；10例（10/14）瘤细胞表达CD30。5例有HRS样大细胞的病例，HRS样大细胞不表达CD3和白细胞共同抗原（LCA），表达CD20（2/5）、PAX5（5/5）、CD30（5/5）、CD15（2/5）、OCT2（5/5）及BOB1（2/5），并见肿瘤性滤泡辅助T细胞包绕HRS样细胞形成花环结构。（4）EB病毒编码的RNA（EBER）原位杂交显示14例中8例见散在较小的B细胞阳性，包括3/5例具有HRS样大细胞的病例，同时显示HRS样细胞阳性。（5）10例病例（包括5例有HRS样大细胞的病例）行T细胞受体基因重排检测均呈单克隆性，8例（包括5例有HRS样大细胞的病例）行Ig基因重排检测均呈多克隆性重排。结论:PTGC样FTCL是少见的起源于滤泡辅助T细胞的肿瘤，和AITL的鉴别在于前者形成滤泡结构，缺乏滤泡外的滤泡树突细胞网增生和多形性浸润。该病还需和淋巴细胞丰富的经典霍奇金淋巴瘤及低级别B细胞淋巴瘤鉴别。

本文报道1例以眶尖、筛窦、蝶窦为主要占位病变的IgD-λ型多发性骨髓瘤的病例。患者女，59岁，因“右眼坠胀感1个月余，加重伴视力下降1周”入院。患者鼻窦CT、鼻窦MRI和鼻咽部增强MRI检查均显示右侧眶尖、筛窦、蝶窦占位性病变，肿物呈侵袭性生长，边界不清，轻度骨质破坏。术前诊断为“右侧眶尖肿物”，行内镜经鼻筛窦蝶窦开放术、颅底眶尖肿瘤活检术，术后完善骨髓穿刺及基因检查，明确诊断为IgD-λ型多发性骨髓瘤。该病发病率极低，约占多发性骨髓瘤的1%~2%，耳鼻咽喉科医生遇到鼻窦颅底占位性病变时，须将多发性骨髓瘤纳入鉴别诊断，防止误诊及漏诊。