目的:探讨胆胰疾病患者经内镜逆行胰胆管造影术(endoscopic retrograde cholangiopancreatography，ERCP)治疗前非梗阻性胃潴留发生的危险因素。方法:采用病例对照研究，选取ERCP术中发现非梗阻性胃潴留患者109例为病例组，按照1∶2比例匹配未发生胃潴留的218例患者作为对照组，对两组患者合并疾病、术前用药、实验室指标等临床资料进行比较，并使用Logistic回归分析筛出ERCP术前非梗阻性胃潴留发生的危险因素。结果:黄疸( OR＝12.359， P<0.001)、阿片类药物使用( OR＝3.009， P＝0.001)、生长抑素使用( OR＝2.445， P＝0.033)、高血糖( OR＝1.513， P＝0.045)、低血钾( OR＝4.634， P＝0.001)及低血钠( OR＝1.805， P＝0.023)，这6项因素与胆胰疾病患者ERCP术前非梗阻性胃潴留的发生有关。 结论:除胃肠道器质性梗阻外，术前黄疸、使用生长抑素、使用阿片类药物、高血糖、低钾血症、低钠血症均为胆胰疾病患者ERCP术前胃潴留发生的危险因素。医护人员需对患者进行全面评估，对于有此类危险因素患者需及早干预。

目的:探讨新生儿德朗热综合征（CdLS）的临床特点及基因表型，并为临床医生提供识别和诊断CdLS的依据。方法:回顾性分析了广州市妇女儿童医疗中心2018年1月至2022年12月期间收治的6例新生儿CdLS患儿，通过电子病历系统收集患儿的人口学信息、发病年龄、确诊年龄、产前诊断信息、临床表现等资料。参照2018年德朗热综合征诊断及管理国际专家共识提供的临床诊断标准及基因诊断，对患儿进行评分。对患儿进行全外显子测序和父母Sanger测序验证基因变异。门诊及电话随诊评估患儿预后。结果:在这6例患儿中，男1例，女5例，均在新生儿期确诊。4例患儿具有典型的外貌特征，包括连眉和（或）浓眉，短鼻、凹鼻嵴和（或）鼻孔前倾，长人中和（或）人中扁平，薄上唇和（或）嘴角下弯，小头畸形，多毛，1例合并猫叫综合征，1例以梗阻性黄疸为主要表现。另外2例临床表现不典型，通过基因分析确诊CdLS。其中4例完成了基因诊断，NIPBL基因突变2例，HDAC8基因突变2例。本研究中的6例患儿，有1例放弃治疗后，在医院内拔除气管导管后因呼吸衰竭死亡，有3例出院后死亡，1例失访，仅有1例出院后在我院门诊不规律随诊，生长发育迟缓，目前存活3岁3个月。结论:新生儿CdLS典型的临床表现为特殊的外貌和多器官系统发育异常，可通过典型临床特征进行识别，并可通过基因分析确诊。临床医生应当了解Cdls的临床特点和基因表型，进行早期的诊断并处理。

Mirizzi综合征是临床上少见的一种因胆囊管结石等引起梗阻性黄疸、胆管炎、胆囊胆管瘘等的临床综合征，目前主要以外科手术治疗为主，近期我中心以经内镜逆行胰胆管造影术、体外冲击波碎石、SpyGlass三者联合成功治疗1例Ⅰ型患者，取得良好效果。

因胆道系统特殊的解剖学特点及复杂的病理生理学过程，梗阻性黄疸具有治疗棘手、并发症多、恢复慢和住院时间长等特点。加速康复外科的核心——加速康复理念应用于梗阻性黄疸的治疗，可达到减轻应激反应、早期干预、减少并发症、缩短住院时间、降低再入院风险及降低医疗费用的目的；其核心理念为尽早解除梗阻、恢复胆道连续性及胆汁的肠肝循环，加速肝功能及受损器官功能的恢复，降低术后并发症发生率。鉴于此，中华医学会外科学分会胆道外科学组、白求恩公益基金会肝胆专委会、中华外科杂志编辑部组织相关专家，共同制订了本共识。本共识包括总则、梗阻性黄疸的术前胆汁引流、梗阻性黄疸相关疾病的治疗等17条推荐意见，旨在为加速康复理念在我国梗阻性黄疸治疗中的规范化、标准化应用提供参考。

Kasai手术是胆道闭锁的首选治疗方法，手术年龄是影响患儿预后、避免肝移植的重要因素。选择合适手术年龄、解除胆道梗阻恢复胆汁引流、提高自体肝生存时间、避免过早行肝移植是临床医师共同努力的方向。Kasai手术年龄与黄疸清除率、自体肝生存率及术后胆管炎发生率均存在相关性。本文系统综述了胆道闭锁Kasai手术年龄选择的相关研究进展，旨在为探索最佳Kasai手术年龄提供参考。

目的:探讨不同术前胆道引流方式对恶性梗阻性黄疸胆汁细菌培养及耐药性的影响。方法:采用回顾性描述性研究方法。收集2015年1月至2018年12月解放军总医院第一医学中心收治的317例恶性梗阻性黄疸病人的临床资料；男216例，女101例；年龄为（62±10）岁。317例病人中，158例术前无胆道引流，115例术前胆道引流方式为经皮经肝穿刺胆道引流（PTCD），44例术前胆道引流方式为经内镜逆行胆道引流（ERBD）。观察指标：（1）不同术前胆道引流方式胆汁细菌培养情况。（2）胆汁细菌培养阳性病人临床病理特征。（3）不同术前胆道引流方式胆汁细菌耐药性情况。正态分布的计量资料以 x±s表示，计数资料以绝对数或百分比表示，组间比较采用 χ2检验，两两比较进行Bonferroni校正，多重比较中检验水准为0.016 7。 结果:（1）不同术前胆道引流方式胆汁细菌培养情况：317例病人中，116例细菌培养阳性，包括43个菌种共168株菌株，其中术前无胆道引流36例（46株），行PTCD 39例（49株），行ERBD 41例（73株）。①317例病人细菌培养阳性率为36.59%（116/317），术前无胆道引流、行PTCD、行ERBD病人细菌培养阳性率分别为22.78%（36/158）、33.91%（39/115）、93.18%（41/44），3者细菌培养阳性率比较，差异有统计学意义（ χ2=74.066， P<0.05），其中术前行PTCD与术前无胆道引流病人比较，差异无统计学意义（ χ2=4.137， P>0.016 7），术前行ERBD与术前无胆道引流和行PTCD病人比较，差异均有统计学意义（ χ2=72.305，44.718， P<0.016 7）。②多重细菌感染占比为36.21%（42/116），术前无胆道引流、行PTCD、行ERBD病人多重细菌感染占比分别为19.44%（7/36）、23.08%（9/39）、63.41%（26/41），3者多重细菌感染占比比较，差异有统计学意义（ χ2=20.431， P<0.05），其中术前行PTCD与术前无胆道引流病人比较，差异无统计学意义（ χ2=0.147， P>0.016 7），术前行ERBD与术前无胆道引流和行PTCD病人比较，差异均有统计学意义（ χ2=15.133，13.215， P<0.016 7）。③多重耐药菌占比为30.95%（52/168），术前无胆道引流、行PTCD、行ERBD病人多重耐药菌占比分别为15.22%（7/46）、26.53%（13/49）、43.84%（32/73），3者多重耐药菌占比比较，差异有统计学意义（ χ2=11.447， P<0.05），其中术前行PTCD与术前无胆道引流病人比较，差异无统计学意义（ χ2=1.827， P>0.016 7），术前行ERBD与术前无胆道引流病人比较，差异有统计学意义（ χ2=10.490， P<0.016 7），术前行ERBD与术前行PTCD病人比较，差异无统计学意义 χ2=3.772， P>0.016 7）。（2）胆汁细菌培养阳性病人临床病理特征：病人年龄、腹部手术史、黄疸程度、胆道梗阻位置均与细菌培养阳性无关（ χ2=4.865，1.423，4.922，0.030， P>0.05）。（3）不同术前胆道引流方式胆汁细菌耐药性情况：术前无胆道引流病人中革兰氏阳性菌对呋喃妥因、利奈唑烷、替加环素耐药率均为0，革兰氏阴性菌对哌拉西林他唑巴坦、庆大霉素、妥布霉素、阿米卡星、亚胺培南耐药率均为0。行PTCD病人中革兰氏阳性菌对利奈唑烷、替加环素耐药率均为0。行ERBD病人中革兰氏阳性菌对利奈唑烷、替加环素耐药率均为0。革兰氏阳性菌耐药率最低的前4种抗菌药物分别为利奈唑烷、替加环素、万古霉素和呋喃妥因。革兰氏阴性菌耐药率最低的前4种抗菌药物分别为亚胺培南、哌拉西林他唑巴坦、阿米卡星和妥布霉素。7株真菌菌株对抗真菌药物耐药率为0。 结论:术前行ERBD的病人更易发生感染性并发症，且耐药菌及多重耐药菌比例高。革兰氏阳性菌感染可选用利奈唑胺、替加环素、万古霉素。革兰氏阴性菌感染可选用亚胺培南、哌拉西林他唑巴坦、阿米卡星、妥布霉素。

目的:总结Frey手术治疗儿童慢性胰腺炎合并胰管扩张的临床经验。方法:回顾性分析2015年1月至2020年5月复旦大学附属儿科医院16例采用Frey手术治疗的慢性胰腺炎合并胰管扩张患儿临床资料、手术治疗经过、围手术期并发症、手术效果及胰腺形态和功能。结果:16例患儿中男5例，女11例；中位手术年龄7岁10个月。14例以腹痛为首发症状，1例因消瘦于体检发现，1例为低血糖发作；血清淀粉酶143.5~678.8 U/L；胰管扩张，直径2.6~12.2 mm；胰腺彩超、磁共振胰胆管造影(magnetic resonance cholangio-pancreatography，MRCP)、增强CT提示胰管扩张、扭曲，胰腺萎缩伴周围纤维组织增生。16例均接受Frey手术，平均耗时186.1 min。10例术后第7天血清淀粉酶恢复正常，其中1例出现胰瘘，2周后自愈；1例出现梗阻性黄疸，经十二指肠乳头切开后黄疸消失；1例出现胰尾部假性囊肿，行二次手术内引流后治愈。术后随访11个月至5年，平均42个月。10例腹痛症状消失，5例术后腹痛逐渐缓解，1个月后腹痛消失；血清淀粉酶逐渐恢复正常；生长发育较满意；1例术前胰腺严重萎缩，术前低血糖发作，术后腹痛仍有反复，血清淀粉酶时有升高，生长发育稍差，但血糖控制满意。所有患儿术后未出现胰腺外分泌功能恶化，无一例术后出血及肠梗阻等并发症。结论:Frey手术治疗儿童慢性胰腺炎合并胰管扩张症安全，疗效确切，能有效缓解症状。

患者女，58岁，肝功指标异常，以梗阻性黄疸收住入院。患者尿蛋白阳性，滴加磺基水杨酸复检过程中颜色变为绿色，较为少见。根据患者实验室检查及其他辅助诊断，查找变色原因疑为胆总管腺癌引发梗阻性黄疸，进而使患者铜离子经胆汁排泄受阻，铜随胆汁经血液循环后入尿使尿铜升高所致，为临床检验发现该类现象提供了理论依据。

胆道闭锁是引起婴儿期梗阻性黄疸的疾病之一，主要累及肝内外胆管，其发病原因尚不明确。免疫反应异常可能是胆道闭锁发病的原因之一，近年来发现调节性T细胞（regulatory T cell，Treg）/辅助性T细胞17 （helper T cell 17，Th17）比例失衡可加重胆管炎性反应，促进肝纤维化，与胆道闭锁发生、发展及预后相关。本文就Treg/Th17细胞失衡在胆道闭锁中的相关研究进展做一综述。

目的:利用多中心数据对本课题组前期单中心大样本的回顾性研究建立的基于多因素逻辑回归的Nomogram模型进行验证及优化。方法:回顾性分析国内7家儿童医学中心接受诊治的1 314例新生儿梗阻性黄疸患儿的临床资料。收集患儿的一般资料及术前临床指标，包括性别、体重、直接胆红素(direct bilirubin，DB)、碱性磷酸酶(alkaline phosphatase，ALP)、γ-谷氨酰转肽酶(gamma-glutamyl transferase，GGT)。根据患儿术中胆道造影结果及术后病理学检查结果，将其分为胆道闭锁(biliary atresia，BA)组(BA组)和非BA组，其中BA组1 131例，非BA组183例。另外，在1 314例患儿资料中以其中500例患儿的资料作为模型组，建立优化的、基于多因素逻辑回归的Nomogram模型，余814例患儿资料作为验证组，同时在此次建模的基础上对前期模型及本次优化后的模型进行外部验证。结果:采用单因素逻辑回归分析发现，BA组和非BA组在性别、体重、DB和GGT等4个变量上存在显著差异，差异具有统计学意义( P<0.05)，故以此作为预测因子，建立了优化的Nomogram诊断模型，其具有较好的鉴别效能，截断值为0.745，受试者工作特征(receiver operating characteristic，ROC)曲线下面积(area undercurve，AUC)值为0.8 358，灵敏度为80.8%，特异度为71.72%，阳性预测值(positivepredictive value，PPV)为92.55%，优于GGT单项指标的诊断效能。外部验证的结果提示，与前期模型相比，其更稳定，诊断效能更高，灵敏度为81.51%，特异度为90.48%，PPV为98.67%。 结论:基于多中心的优化Nomogram诊断模型在BA的术前诊断中有更稳定的预测效能，具有很好的临床应用前景，可基于此开发计算工具投入使用，为基层非专科医生提供早期鉴别诊断的新方法。