目的:探讨腹盆腔促结缔组织增生性小圆细胞瘤（DSRCT）磁共振成像（MRI）检查的影像学特征。方法:采用回顾性描述性研究方法。收集2008年1月至2022年6月乐清市人民医院收治3例和温州市人民医院收治5例腹盆腔DSRCT患者的临床病理资料；男5例，女3例；年龄为（43±5）岁。患者均行MRI平扫+增强扫描检查。观察指标：（1）腹盆腔DSRCT影像学特征。（2）腹盆腔DSRCT治疗与病理学检查特征。（3）随访情况。正态分布的计量资料以 x± s表示，偏态分布的计量资料以 M（范围）表示。计数资料以绝对数表示。 结果:（1）腹盆腔DSRCT影像学特征。①肿瘤部位：8例患者中，肿瘤分别位于右季肋区肝下缘、右髂区回盲部内侧、右髂区盲肠内侧、左季肋区胃胰间隙、左髂区肠系膜间隙、盆腔膀胱右侧各1例，左季肋区腹膜后间隙2例。②肿瘤大小：8例患者有13个病灶，瘤体最大径为9.1（3.5~20.0）cm；其中单发肿瘤5例，多发肿瘤3例。③肿瘤形状与界限：8例患者中，4例肿瘤呈膨胀性生长，4例肿瘤呈侵袭性生长；5例瘤内坏死囊变，4例瘤内出血，4例瘤内见斑点状钙化，3例瘤周渗出改变（同1例患者可合并多种影像学表现）。④MRI平扫检查影像学特征：8例患者中，MRI平扫检查T1加权成像呈均匀低信号4例，低信号中夹杂斑点状高信号（伴出血）4例；T2加权成像（T2WI）呈均匀高信号3例，边缘高信号中央斑片状及斑点状更高信号5例；T2WI脂肪抑制序列呈高、等、低混杂信号5例，呈高、低信号3例；弥散加权成像呈均匀高信号3例，呈高、等、低混杂信号5例。⑤MRI增强检查影像学特征：8例患者MRI检查增强后均呈不均匀强化，其中2例动脉期实质部分显著强化，门静脉期持续强化，延迟期强化程度略降低；4例动脉期实质部分中度强化，门静脉期持续强化，延迟期强化缓慢退出；2例动脉期实质部分轻度强化，门静脉期持续强化，延迟期强化缓慢退出。8例患者中，3例肿瘤呈环形强化，瘤内见条索状或网格状强化，3例瘤周见血管增多增粗。⑥肿瘤侵犯周围组织与转移：8例患者中，肿瘤侵犯肠管4例，侵犯周围组织2例，侵犯左肾、脾脏及胰尾1例，侵犯左输尿管下段1例。8例患者中，腹腔、腹膜后及腹股沟淋巴结肿大5例，腹膜多发结节状增厚及腹水4例，肝、肺转移2例，肋骨、股骨及骶骨转移1例（同1例患者可合并多处肿瘤转移）。（2）腹盆腔DSRCT治疗与病理学检查特征。8例患者中，3例肿瘤界限清晰行完整切除术；3例肿瘤与周围血管紧密粘连行部分肿瘤切除术；2例腹膜、网膜、肠系膜及周围肠管广泛转移仅取肿瘤组织行病理学检查。8例患者经显微镜检查、电镜检查、免疫组织化学染色检测、细胞遗传学检测结果确诊为DSRCT。（3）随访情况。8例患者均获得术后随访，随访期间均死亡。结论:腹盆腔DSRCT MRI检查特征为单发或多发分叶状肿瘤，界限不清晰，常侵犯网膜、系膜、腹膜及邻近组织；信号混杂，增强扫描检查呈不均匀轻中度强化。

丝裂原活化蛋白激酶（MAPK）信号转导通路广泛参与了细胞的增殖、发育、应激和凋亡的调控。近年来研究发现MAPK通路与钙化性主动脉瓣疾病（CAVD）密切相关，有望成为CAVD向治疗的潜在靶点。该文就近年来MAPK调控CAVD发生、发展的分子机制进行综述，以期为CAVD的靶向干预提供参考。

随着经导管主动脉瓣置入术的开展，人工生物心脏瓣膜因其具有良好的血流动力学特性和较低的抗凝要求被广泛地应用于老年患者的瓣膜置换上。其最大的缺陷是瓣膜钙化的发生，从而导致瓣膜短期内的衰败，增加了反复手术的概率，影响患者的生存质量和生命周期，严重限制了生物心脏瓣膜的应用范围和应用前景。本综述回顾了近年来发展的抗钙化交联方式与具有抗钙化特性的新型生物瓣膜材料运用，通过优化抗钙化交联方式，调控瓣膜钙化形成的机制或者寻找具有更优质抗钙化特性的新型生物瓣膜材料，寻找解决人工生物心脏瓣膜钙化的出路。

目的:探讨单孔胸腔镜手术治疗结核性毁损肺的临床效果和技术要点。方法:本研究为回顾性病例系列研究。回顾性分析2020年6月至2022年5月在武汉市肺科医院外科接受单孔胸腔镜肺切除术的33例结核性毁损肺患者的临床资料。男性13例，女性20例；年龄（47.5±16.2）岁（范围：19~68岁）。所有病例均有胸膜粘连，其中30例全胸膜腔粘连闭锁，21例有胸腔淋巴结钙化。17例合并曲霉菌感染，4例为耐药结核病。手术切口位于第5肋间腋中线处，长度4~5 cm。术中按照先易后难的原则松解胸膜粘连，根据探查情况选择合适的流程解剖和处理病肺。行上叶切除术12例，上叶切除+下叶背段切除术11例，下叶切除术3例，全肺切除术3例，中叶+下叶切除术2例，上叶切除+下叶背段切除+基底段楔形切除2例。总结分析手术操作技巧、围手术期评估和治疗、并发症处理及治疗效果等。结果:6例中转为胸腔镜辅助小切口或开胸手术，其中3例因肺门致密炎性粘连及钙化淋巴结嵌顿，术中损伤肺动脉导致出血而中转为胸腔镜辅助小切口手术；2例因胸腔炎症重，粘连松解后胸壁广泛渗血，中转开胸手术；1例左全肺切除术因纵隔移位、牵拉暴露困难而中转开胸手术。27例顺利完成单孔胸腔镜手术，手术时间（238.7±76.8）min（范围：60~420 min），术中出血量（400.4±315.9）ml（范围：50~1 200 ml），术后引流时间（12.7±8.3）d（范围：3~42 d），术后住院时间（15.2±7.9）d（范围：6~43 d）。术后发生持续性肺漏气12例；胸腔活动性出血2例，1例保守治疗治愈，1例行二次手术止血；支气管胸膜瘘1例持续胸腔引流控制感染后，经纤维支气管镜植入支气管单向活瓣后治愈。结论:对于严格选择的病例，运用合适的手术流程和技巧，单孔胸腔镜手术的手术结果、早期恢复和远期预后总体较好，可降低手术创伤。

目的:探讨应用颈浅动脉皮瓣修复颈部放射性溃疡的方法和临床效果。方法:2016年1月至2019年6月，暨南大学附属广州红十字会医院烧伤整形科采用颈浅动脉皮瓣修复颈部放射溃疡11例。溃疡发生距放疗平均13.4年，面积1 cm×2 cm~3 cm×7 cm，广泛纤维化。术前取材病理检查，清创宽度包括溃疡及周围纤维化组织，控制深度，避免损伤颈部大血管。清创后创面大小6 cm× 9 cm~8 cm×13 cm。以肩峰水平脊柱旁4~5 cm处为皮瓣旋转点，以术前多普勒血流探测仪探测的颈浅动脉筋膜皮支血管走行方向为长轴设计皮瓣，旋转点到皮瓣近侧缘的距离大于其到创面近侧缘距离约2 cm，皮瓣大小超出创面大小约2 cm。分离出蒂部血管后顺行切取皮瓣，转移到颈部修复放射性溃疡切除后缺损。供区边缘适当游离2~3 cm，如缝合张力较小可行真皮层远位减张直接缝合，如张力较大则采用部分缝合，缩小创面后以中厚皮片移植修复。观察患者术后情况。结果:本组11例患者的溃疡组织病理检查均提示明显纤维组织增生胶原化并小灶状钙化，局部区域坏死，间质大量淋巴细胞、单核细胞等慢性炎性细胞并少量中性粒细胞等急性炎性细胞浸润，排除肿瘤复发。11例患者中4例行供瓣区预扩张，其余7例均为皮瓣一期切取后转移，皮瓣大小8 cm×11 cm~10 cm×15 cm。8例采用颈肩胛皮瓣修复，3例采用颈背皮瓣修复。供瓣区8例真皮层远位减张后直接缝合，3例缩小创面后中厚皮片移植修复。其中10例皮瓣完全成活，伤口一期愈合。1例皮瓣远端小范围坏死，通过创面换药和二期植皮后痊愈。随访6~24个月，溃疡无复发。所有患者放射性溃疡均得到有效修复，术区外观、功能良好。结论:颈部放射性溃疡是颈部放疗后较严重的远期并发症，颈浅动脉皮瓣靠近颈部、血运丰富、解剖恒定、供区隐蔽，是治疗颈部放射性溃疡切实可行的方法之一。

钙化防御病罕见且死亡率高，因皮肤缺血坏死和感染导致剧痛，尚缺乏有效治疗方法。常发生在终末期肾病（ESKD）患者，又称钙化性尿毒症性小动脉病（CUA），组织学特征是真皮微血管钙化、内膜纤维增生和微血栓形成。本文创新性运用人羊膜间充质干细胞（hAMSCs）多学科再生治疗1例34岁尿毒症女性患者，其臀部、双下肢广泛进行性溃疡，伴剧痛和恶臭分泌物，皮肤病理符合钙化防御病。患者因常规治疗无效，经医院伦理委员会批准行hAMSCs抢救性治疗，包括静脉和局部肌内注射、创面外敷hAMSCs培养上清液。患者的皮肤和软组织再生，血生化、炎症、矿物质和骨代谢指标、免疫功能紊乱好转。患者的视觉模拟疼痛量表治疗前为10分、治疗15个月为0分；Bates-Jensen伤口评价量表治疗前为65分、治疗15个月为13分；伤口生活质量调查问卷治疗前为68分、治疗15个月为0分。hAMSCs治疗CUA具有良好的应用前景，机制可能与抑制血管钙化、促进新生血管和皮肤软组织再生修复、抗炎及免疫调节等有关。

目前冠状动脉疾病（CAD）发病率呈逐年上升趋势，对于疑似稳定性CAD患者，国际指南推荐无创的检查作为一线检查。无创冠状动脉CT血管成像（CCTA）具有较高的阴性预测价值，但会高估冠状动脉狭窄程度，特别是在存在广泛的钙化斑块情况下。之前的研究证明以有创血流储备分数（FFR）为参考标准，冠状动脉CT血管成像的血流储备分数（CT-FFR）诊断准确性较高，但关于CT-FFR对广泛性冠状动脉钙化患者诊断性能的研究还很少。本研究旨在探索CT-FFR对钙化积分>399的胸痛患者的诊断性能和短期预后作用。

患儿 女，3岁，因“发现蛋白尿1 d”2020年11月入天津市儿童医院肾脏科，入院后发现患儿存在恶性高血压，影像学检查示多处动脉异常表现，B超示颈动脉、股动脉管壁增厚伴多发斑点状钙化，CT示肾窦区多发钙化，基因检测提示ABCC6基因变异，诊断婴儿泛发性动脉钙化（GACI）（ABCC6基因变异）。典型GACI起病年龄早，且多以心血管疾病起病，但对于起病年龄相对较晚，以及早期症状不典型的患儿应警惕GACI，超声、CT及基因检测有助于GACI的早期诊断，对GACI患儿进行早期治疗可能预后良好。

目的:探讨1例罕见的 ABCC6基因变异所致婴儿泛发性动脉钙化(GACI)患儿的临床表现与遗传学病因。 方法:选取2022年8月26日就诊于首都医科大学附属北京儿童医院保定医院的1例44 d女性患儿作为研究对象。收集患儿的临床资料，通过核心家系全外显子组测序(Trio-WES)、全基因组拷贝数变异测序(CNV-seq)以及Minigene剪接实验对变异进行致病性分析。结果:患儿主要表现为发热、炎症指标高、抗感染治疗无效，超声显示全身大、中动脉广泛钙化、管壁增厚，考虑为GACI以及相关的动脉炎，经糖皮质激素、生物制剂治疗后发热缓解。Trio-WES发现患儿携带 ABCC6基因复合杂合变异c.4404-1G>A与c.4041＋5G>T，后者既往未见报道。根据美国医学遗传学与基因组学学会(ACMG)相关指南，两个变异被分别判定为可能致病性(PVS1＋PM2_Supporting)与临床意义不明(PM2_Supporting＋PM3＋PP3)。CNV-seq检测未见异常。Minigene剪接实验进一步验证两个变异均可影响剪接。 结论:对于不明原因及常规治疗无效的发热，需要及时完善基因检测，避免GACI的漏诊。

二尖瓣环钙化(MAC)是与年龄相关的局部纤维支持结构的慢性、退行性病变.目前研究认为它是类似动脉粥样硬化和主动脉瓣钙化主动发生的过程,都伴有脂蛋白(α)[Lp(α)]的沉积和慢性炎症灶的形成.其中,Lp(α)是研究的热点.近年来,Lp(α)与主动脉瓣钙化的关系得到了广泛关注,已有大量研究证明,升高的Lp(α)及其相关的氧化磷脂(OxPL)可以通过多种钙调节途径促进主动脉瓣钙化、狭窄,但MAC的病理生理过程是更加复杂和不明确的.目前Lp(α)与MAC的关系有了初步探索.本文将从MAC、Lp(α)以及两者之间的研究进展三方面进行综述,使两者目前的关系更加清晰,从而为预防或延缓MAC提供新的可能.