钙化防御是一种多见于透析人群、具有潜在致死性的血管钙化综合征，以全身多部位持续性疼痛、溃疡或坏死等皮肤损害为临床表现特征，病情进展迅速。早诊断和早治疗是降低钙化防御高致残率及高病死率的关键。本文结合国内外最新研究和近年的临床经验，对钙化防御诊断现状进行梳理和思考，以期帮助临床医师更好地识别该类疾病，改善患者预后。

钙化防御（calciphylaxis）是一种多因素综合所致的血管性疾病，钙化缺血性病变引起伴有剧烈疼痛的皮肤损害。钙化防御好发于终末期肾病患者，其治疗面临巨大挑战，现有治疗建议主要基于临床经验和观察性研究报告，尚缺乏管理该疾病的临床实践标准或共识。因此，该文将基于国内外文献报道，对钙化防御的有效治疗手段和超说明书用药情况进行综述，为该疾病的临床治疗提供参考。

笔者报道了1例慢性肾功能不全长期腹膜透析的钙化防御伴左心室转移性钙化 99Tc m-亚甲基二膦酸盐（MDP）SPECT/CT显像的病例，显像结果示左心室转移性钙化及双下肢钙化防御骨外软组织异常放射性浓聚。笔者分别从临床症状、实验室检查及影像学表现等方面分析了该病的特点，并通过文献复习加深了对钙化防御伴转移性钙化发病机制的认识。

血管钙化（vascular calcification）是慢性肾脏病（chronic kidney disease，CKD）患者常见的并发症，与不良临床事件和心血管全因死亡密切相关。钙化防御（calciphylaxis），又称钙性尿毒症性小动脉病（calcific uremic arteriolopathy，CUA），是死亡率极高的一类特殊的血管钙化性疾病，以系统性小动脉钙化引发剧烈疼痛伴皮肤损害为主要特征，好发于CKD患者。钙磷等矿物质代谢紊乱已被证明可促进血管钙化的发生发展。目前，CKD血管钙化和钙化防御的治疗仍缺乏针对性药物。肌醇六磷酸六钠盐（SNF472）是一种新型血管钙化抑制剂，现有研究证实，它可以直接抑制钙磷晶体的形成，阻断异位钙的生成和沉积，发挥治疗血管钙化的作用。SNF472在近期临床试验中表现出良好的疗效和安全性。本文综述了SNF472的作用机制和到2022年10月为止与疗效和安全性相关的临床试验数据。

钙化防御病罕见且死亡率高，因皮肤缺血坏死和感染导致剧痛，尚缺乏有效治疗方法。常发生在终末期肾病（ESKD）患者，又称钙化性尿毒症性小动脉病（CUA），组织学特征是真皮微血管钙化、内膜纤维增生和微血栓形成。本文创新性运用人羊膜间充质干细胞（hAMSCs）多学科再生治疗1例34岁尿毒症女性患者，其臀部、双下肢广泛进行性溃疡，伴剧痛和恶臭分泌物，皮肤病理符合钙化防御病。患者因常规治疗无效，经医院伦理委员会批准行hAMSCs抢救性治疗，包括静脉和局部肌内注射、创面外敷hAMSCs培养上清液。患者的皮肤和软组织再生，血生化、炎症、矿物质和骨代谢指标、免疫功能紊乱好转。患者的视觉模拟疼痛量表治疗前为10分、治疗15个月为0分；Bates-Jensen伤口评价量表治疗前为65分、治疗15个月为13分；伤口生活质量调查问卷治疗前为68分、治疗15个月为0分。hAMSCs治疗CUA具有良好的应用前景，机制可能与抑制血管钙化、促进新生血管和皮肤软组织再生修复、抗炎及免疫调节等有关。

钙化防御（calciphylaxis），又名钙性尿毒症性小动脉病（calcific uremic arteriolopathy，CUA），是好发于终末期肾脏病（end-stage kidney disease，ESKD）患者的系统性血管钙化综合征，该病罕见且预后恶劣。近年来钙化防御研究在早期诊断与药物治疗方面有显著进展，其中非创伤性影像学新技术的应用、硫代硫酸钠（sodium thiosulfate，STS）使用方案的改良以及新型血管钙化抑制剂SNF472疗效与安全性的初步研究结果最为引人注目。本文就近年来上述相关研究进行综述，为进一步研究和临床实践提供参考。

目的:基于德尔菲法构建钙化防御病人护理干预方案.方法:通过文献检索、研究小组讨论形成钙化防御病人护理干预方案初稿.采用德尔菲专家函询法进行专家函询,形成钙化防御病人护理干预方案终稿.结果:共进行2轮专家函询,问卷有效回收率均为100%,专家权威系数分别为0.866和0.906,变异系数分别为0.06～0.24和0.09～0.23,肯德尔和谐系数分别为0.111和0.146(均P<0.001).最终形成的钙化防御病人护理干预方案包括7个一级条目、22个二级条目、55个三级条目.结论:本研究构建的钙化防御病人护理干预方案具有可靠性、实用性,能为钙化防御病人的护理干预提供参考.

血管钙化是心血管疾病(cardial vessel disease,CVD)患病率和死亡率的危险因素,在慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)患者中极为常见,机制十分复杂,CKD会加速血管内膜、血管中膜、心脏瓣膜的钙化,并可能引起心肌钙化以及钙化性尿毒症小动脉病(钙化防御)等罕见情况.血管钙化的促进因素(例如,钙和磷)和抑制因素(例如,胎球蛋白和基质Gla蛋白)的失衡是影响血管钙化的中心环节,另外细胞、生物化学和蛋白层面的改变,甚至MicroRNA等也参与到钙化的进程中,血管平滑肌细胞向成骨样细胞转分化,分泌微囊泡,并释放衰老信号等都在其中发挥重要作用.采取措施纠正促进因子和抑制因子的失衡来防止钙化的启动是必不可少的.

钙化防御是一种罕见且致死率极高的疾病,其病因及发病机制尚不明确.因其多出现在尿毒症患者中,又被称为钙性尿毒症性小动脉病,但非尿毒症相关的钙化防御近年也多有报道.几十年来,其治疗措施一直是医学领域的一大挑战,目前多模式联合治疗逐渐成为发展趋势,因为疾病的特殊性,目前尚无相关随机临床对照研究.通过复习现有资料对钙化防御的危险因素、诊断、治疗等做一简要回顾.

患者男,36岁,因“维持性透析5年,左下肢皮肤溃破2周”于2017年12月12日入院.患者5年前开始接受腹膜透析,因出超量减少,半年前改为血液透析(3次/周,4h/次,透析液钙浓度1.5 mmol/L).两周前左侧小腿出现一紫红色皮肤改变,稍疼痛,后进行性增大伴溃疡坏死.见图1.既往有继发性甲状旁腺功能亢进病史2年,全段甲状旁腺激素(iPTH)最高达2328.8 ng/L,于2017年11月2日接受“甲状旁腺全切术”.有高血压病史4年;冠心病病史2年.体格检查未发现明显异常.