目的:描述儿科患者家庭肠内营养（HEN）实施现状，为儿童患者HEN的管理提供参考。方法:本研究为横断面研究。采用便利抽样法，选取2020年3月—2021年5月从复旦大学附属儿科医院出院并实施HEN的161例患儿为研究对象。根据研究目的自行设计调查表，收集临床资料。结果:161例进行HEN的患儿疾病诊断中先天性畸形占38.5%（62/161）、消化系统疾病占21.7%（35/161）、神经系统疾病占19.3%（31/161）、恶性肿瘤占11.2%（18/161）、呼吸系统疾病占9.3%（15/161）。随访到120例患儿记录了营养制剂，49例患儿使用整蛋白型营养制剂、19例使用氨基酸型营养制剂、16例使用整蛋白型营养制剂加自制匀浆、15例使用短肽型营养制剂、7例使用母乳加整蛋白型营养制剂、5例使用自制匀浆、5例使用动物奶、2例使用母乳、2例使用氨基酸型营养制剂加自制匀浆。共118例患儿随访到管饲喂养方式，其中采用间歇喂养107例、持续喂养9例、间歇联合持续喂养2例。导管滑脱患儿46例，呕吐9例、导管堵塞6例、腹痛腹胀3例、腹泻2例、鼻部压红1例、吸入性肺炎1例、造口周围渗出1例。短期HEN后74例患儿继续管饲，49例患儿顺利拔管转为经口喂养，3例患儿转为管饲与口服结合喂养，5例患儿因病情严重死亡。结论:行HEN的患儿疾病种类覆盖广，管饲导管滑脱发生率高，要对家庭照顾者进行教育培训，增加其对并发症的识别和处理能力，以及对喂养制剂和喂养方式的正确选择；健全随访制度，密切关注患儿的营养状况、积极协助预防并发症。

消化道重复畸形是一种罕见的先天性疾病，多在新生儿或儿童时期被确诊，至成年时期才被确诊者少见。本文报道1例以急性胰腺炎为首发表现的成人十二指肠囊性重复畸形患者的诊治过程，以提高临床对该病的认识。

肠重复畸形是一种少见的先天性消化道畸形，成人少见，误诊率高。通过分析1例成人肠重复畸形患者的诊治过程及误诊原因，以减少该病误诊、漏诊的发生。

目的:分析海军飞行学员改装体检疾病谱，探讨飞行学员选拔标准的优化与健康管理。方法:回顾性分析于海军特色医学中心住院进行改装体检的276例海军飞行学员的疾病种类及体检鉴定结论，计算其疾病构成比。结果:276例飞行学员均为男性，年龄19~22岁，平均（20.8±1.6）岁。检出疾病排前3位的依次是脊柱膝关节疾病［197例（71.38%）］、甲状腺疾病［118例（42.75%）］及消化系统疾病［102例（36.96%）］；9种系统疾病的检出率差异有统计学意义（ χ 2=529.09 ，P<0.001），脊柱膝关节疾病检出率高于其他系统疾病（ χ2=46.15~225.85， P均<0.001）。飞行不合格4例（1.45%，屈光不正、Ⅱ度Ⅱ型房室传导阻滞、蛛网膜囊肿、垂体瘤各1例），改装高性能战斗机飞行不合格29例（10.51%，蛛网膜囊肿8例、心律失常5例、心理测试不合格4例、脑缺血灶3例，心肌炎、肺大疱、屈光不正各2例，短颈畸形、卵圆孔未闭、颈部神经鞘瘤各1例）。 结论:在飞行学员选拔中，需高度关注检出率高的和可能导致停飞的疾病。应加强培养期间生活训练方式的调整，并对可能诱发空中失能的相关疾病的预警指标和航空医学鉴定、选拔标准进行细化，确保培养出高素质的海军飞行员。

目的:总结胎儿小下颌畸形病例的临床特点及妊娠结局。方法:回顾性纳入2014年1月至2022年12月青岛大学附属山东省妇幼保健院和南通大学附属南通妇幼保健院诊断的所有胎儿小下颌畸形病例52例。总结小下颌畸形病例的临床特征、遗传学检测结果及妊娠结局。根据是否合并其他系统畸形分为非孤立性小下颌畸形（49例）和孤立性小下颌畸形（3例）。非孤立性小下颌畸形病例根据是否合并腭裂分为腭裂组（21例）和非腭裂组（28例），比较组间的临床特征。采用两独立样本 t检验、 χ2检验或Fisher精确概率法进行统计分析。 结果:（1）非孤立性小下颌畸形胎儿合并1～6个系统畸形，最常见颜面部畸形（59.2%，29/49），其他依次是循环系统（51.0%，25/49）、肌肉骨骼系统（44.9%，22/49）、神经系统（34.7%，17/49）、消化系统（12.2%，6/49）和泌尿系统畸形（8.2%，4/49）。（2）52例中的9例进行了遗传学检测，均为非孤立性小下颌畸形，其中6例检出遗传学异常。（3）47例选择引产终止妊娠；另5例继续妊娠并活产分娩（胎儿均为非孤立性小下颌畸形），1例由于合并多发畸形生后即放弃救治，另外4例需要机械通气辅助呼吸（2例放弃治疗；2例生后手术治疗，门诊随访1年预后良好）。（4）腭裂组与非腭裂组比较：腭裂组胎儿羊水过多［28.6%（6/21）与3.6%（1/28），Fisher精确概率法， P=0.033］和确诊Pierre Robin序列征的比例均高于非腭裂组［85.7%（18/21）与7.1%（2/28），Fisher精确概率法， P<0.001］。 结论:产前超声检出胎儿小下颌畸形时需全面筛查有无其他系统畸形，尤其是腭裂，同时建议完善遗传学检测。合并多系统畸形的小下颌胎儿常预后不良。小下颌畸形胎儿出生时需做好抢救准备，避免发生呼吸困难而致不良结局。

目的:总结胎儿歌舞伎综合征产前心脏超声及病理特征。方法:回顾性分析2013年1月至2018年5月首都医科大学附属北京安贞医院及胎儿先天性心脏病多中心协作单位产前超声检查发现心脏复杂畸形，经遗传学检测提示 KMT2D突变并最终引产的7例胎儿的超声和病理检查资料。采用描述性统计方法进行分析。 结果:（1）7例孕妇年龄29（27~32）岁，引产时孕周为23（22~25）周。7例胎儿中的3例为男性，4例为女性。（2）7例胎儿中1例为无义突变，6例为移码突变。（3）7例胎儿均存在左心梗阻的表现，伴或不伴有主动脉弓发育不良或离断，其中3例为左心发育不良综合征，2例为单心室，1例为主动脉闭锁，1例表现为二尖瓣重度发育不良。其他心血管异常包括主动脉弓分支异常、右心室双出口、室间隔缺损、三尖瓣闭锁、肺动脉瓣近闭锁并肺动脉发育不良、永存左上腔静脉、卵圆孔未见开放或闭合。继发的右心房、室增大、肺动脉或动脉导管增宽等。（4）7例胎儿中，4例存在心脏外器官异常表现，病变累及多个器官系统。2例存在颜面部畸形，2例存在肺发育异常，2例存在泌尿生殖系统异常，2例存在消化系统异常。结论:歌舞伎综合征的产前胎儿心脏超声表现主要为左心梗阻性疾病，常合并其他先天性心血管异常。

目的:回顾性分析儿童先天性H型气管食管瘘(H-TEF)的临床表现及电子支气管镜在H-TEF诊断中的价值。方法:收集西安市儿童医院2012年1月至2022年9月收治的先天性H-TEF患儿的一般资料、临床表现及电子支气管镜检查结果等临床资料。结果:共纳入30例患儿，男14例，女16例。就诊年龄1 d至13岁3个月，年龄中位数1.2月龄。确诊时年龄≤1月龄14例(46.67%)，>1~6月龄6例(20.00%)，>6~12月龄5例(16.67%)，>1~3岁3例(10.00%)，>3~6岁1例(3.33%)，>6~14岁1例(3.33%)。临床表现为咳嗽19例，反复肺部感染17例，喉间痰响15例，呕吐12例，呛咳11例，呼吸急促10例，吐沫9例，气喘6例，颜面及口周发绀5例，呼吸困难3例，腹胀2例，拒乳1例。合并其他系统发育异常24例(80.00%)，其中单系统发育异常13例(54.17%)，两个或两个以上系统发育异常11例(45.83%)。合并心血管系统发育异常19例(63.33%)，消化系统其他发育异常12例(40.00%)，骨骼系统发育异常4例(13.33%)，呼吸系统发育异常4例(13.33%)，泌尿系统发育异常1例(3.33%)。电子支气管镜检查瘘口位置在C 8-T 1水平13例，T 1-T 2水平13例，T 3-T 4水平4例。 结论:先天性H-TEF诊断困难，临床表现多样且非特异性，合并症多见，电子支气管镜检查可明确瘘口的位置，为H-TEF的早期诊断及手术入路提供重要信息。

目的:分析重症监护病房（ICU）儿童腹腔感染（IAI）相关脓毒症临床分离菌分布及耐药性，为儿童IAI经验性抗感染治疗提供参考。方法:回顾性分析2019年1月至2021年12月浙江大学医学院附属儿童医院收治的116例病原菌培养阳性的ICU IAI相关脓毒症患儿的病例资料，按照不同的发病年份、发病地点、原发疾病，进行临床分离菌及耐药性分析。结果:共收集ICU儿童IAI相关脓毒症病原菌186株，革兰阳性菌、革兰阴性菌以及真菌的占比分别为53.2%、40.9%、5.9%；屎肠球菌、大肠埃希菌、肺炎克雷伯菌、粪肠球菌是居前4位的分离菌，占所有分离菌株的57.0%；革兰阳性菌常见屎肠球菌（19.9%）、粪肠球菌（10.2%）；革兰阴性菌多见大肠埃希菌（13.4%）、肺炎克雷伯菌（13.4%）；真菌以白色念珠菌（3.8%）为主。61例感染性疾病患儿培养出革兰阳性菌57株，主要为屎肠球菌（28株）；革兰阴性菌53株，以肺炎克雷伯菌（21株）为主；40例消化道畸形患儿培养出革兰阳性菌32株，粪肠球菌（6株）最常见；革兰阴性菌14株，主要为大肠埃希菌（6株）；13例消化系统恶性肿瘤患儿培养出革兰阳性菌9株，屎肠球菌（4株）最多见；革兰阴性菌8株，主要为大肠埃希菌（4株）。46例社区获得性IAI患儿培养出革兰阳性菌30株，主要为屎肠球菌（12株）、表皮葡萄球菌（7株）、草绿色链球菌（6株）；革兰阴性菌40株，主要为大肠埃希菌（16株）、肺炎克雷伯菌（14株）、阴沟肠杆菌（5株）。70例医院获得性IAI患儿培养出革兰阳性菌69株，主要为屎肠球菌（25株）、粪肠球菌（17株）、鹑鸡肠球菌（8株）、金黄色葡萄球菌（7株）；革兰阴性菌36株，主要为肺炎克雷伯菌（11株）、大肠埃希菌（9株）、铜绿假单胞菌（4株）、鲍曼不动杆菌（4株）。临床病原菌混合感染率高达46.6%，总体耐药率43.4%，其中，革兰阴性菌对哌拉西林/他唑巴坦、头孢哌酮/舒巴坦、亚胺培南、替加环素敏感率较高。产超广谱β-内酰胺酶肺炎克雷伯菌和大肠埃希菌检出率分别为36.0%和24.6%，对替加环素的敏感率为100%。革兰阳性菌对万古霉素、利奈唑胺及替加环素敏感率为100%。结论:ICU儿童IAI相关脓毒症临床分离菌以屎肠球菌、大肠埃希菌、肺炎克雷伯菌、粪肠球菌为主，在未明确病原菌之前，可根据感染类型选择相应的抗菌药物。由于病原菌种类多、混合感染率高，且总体耐药率高，可将单一广谱抗菌药物或联合用药作为初始经验性选择。

目的:对比分析达芬奇机器人与传统腹腔镜在儿童肠重复畸形切除术中的应用效果。方法:回顾性分析浙江大学医学院附属儿童医院普外科腔镜中心2020年4月至2021年12月完成的44例行达芬奇机器人和传统腹腔镜辅助肠重复畸形切除术患儿的临床资料，根据术式的不同分为达芬奇手术组( n＝14)和腹腔镜手术组( n＝30)。比较两组手术时长、术后禁食时间、术后住院天数、住院费用等指标，分析两种手术方法的优劣。 结果:达芬奇手术组手术时长为(85.57±18.88)min，腹腔镜手术组手术时长为(84.33±19.82)min，差异无统计学意义( t＝0.196， P＝0.846)。达芬奇手术组均在腹腔内完整剥离肿物，无需行肠切除肠吻合；达芬奇手术组术后禁食时间为3(2，3.25)d，腹腔镜手术组为4(4，5)d，差异有统计学意义( Z＝-3.493， P<0.001)。术后住院时长比较，达芬奇手术组为6(4.75，6.25)d，腹腔镜手术组为7.5(6，10)d，差异有统计学意义( Z＝-3.679， P<0.001)。住院费用比较，达芬奇手术组为6.4(6.1，6.8)万元，腹腔镜手术组为1.7(1.4，2.0)万元，差异有统计学意义( Z＝-5.292， P<0.001)。 结论:儿童达芬奇机器人肠重复畸形切除术是一项安全可行的新技术，较传统腹腔镜手术解剖更清晰，操作更精细，患儿术后恢复更快。

目的:探讨血清淀粉酶、脂肪酶异常儿童的病因、预后和临床特征。方法:本研究为回顾性研究。以湖南省儿童医院2017年8月至2020年8月检测了血清淀粉酶和脂肪酶的7 813例年龄大于28 d的患儿为研究对象，排除急慢性胰腺炎患儿。收集患儿年龄、性别、入住科室、影像学检查、出院转归、主要诊断、诊断ICD10编码及住院期间血清淀粉酶和脂肪酶最高值。根据血清淀粉酶、脂肪酶水平将患儿分为：A组，血清淀粉酶和脂肪酶正常；B组，1倍<血清淀粉酶或脂肪酶升高<3倍；C组，血清淀粉酶或脂肪酶升高≥3倍；胰酶异常组：B+C组。根据预后情况分为：存活组，死亡组。分析儿童血清淀粉酶、脂肪酶异常的发生情况与年龄、性别、病种及预后的关系。结果:男性和女性胰酶异常的占比分别为11.5%、12.9%，在28 d~1岁组、>1~3岁组、>3~6岁组、>6~12岁组、>12岁组患儿中，胰酶水平异常患儿的例数分别为37例(4.6%)、185例(15.4%)、199例(10.5%)、431例(13.9%)、94例(11.7%)。A组患儿病死率为1.6%(112/6 867例)，B组病死率为5.2%(32/617例)，C组病死率为7.6%(25/329例)，其中B组和C组的死亡风险均高于A组，B组、C组与A组相比 OR(95% CI)分别为3.30(2.21~4.93)、4.96(3.17~7.77)。C组患儿的病种构成中，前5位分别为腮腺炎(26.4%)、胆管扩张症(11.6%)、胆总管囊肿(8.5%)、胃肠炎(4.5%)、脓毒症(3.3%)。 结论:儿童胰酶异常与不良预后有关，>1~3岁患儿胰酶异常相对高发，腮腺炎、消化系统疾病及先天性消化系统结构畸形的患儿易发生胰酶异常，此外脓毒症也易出现胰酶异常，临床应警惕此类患儿继发胰腺损伤的可能。