目的:观察中心性浆液性脉络膜视网膜病变（CSC）不同涡静脉扩张模式患眼脉络膜厚度（ChT）变化。方法:前瞻性横断面观察性研究。2023年4~10月于解放军中部战区总医院眼科检查确诊的CSC患者80例89只眼（CSC组）纳入研究。其中，男性64例71只眼，女性17例18只眼。选取同期年龄、性别匹配的健康志愿者15名28只眼作为对照组。其中，男性14名26只眼，女性1名2只眼。采用图湃（北京）医疗科技有限公司BM400K BMizar行黄斑区超广角扫频源光相干断层扫描血管成像（OCTA）检查。扫描速率1 536 A扫描×1 280 B扫描，扫描范围24 mm×20 mm。设备自带软件记录颞上、鼻上、颞侧、中心凹区、鼻侧、颞下、下方、鼻下等9个分区的ChT。横断面（en-face）OCTA模式观察脉络膜中大血管层上下涡静脉解剖和功能吻合情况。依据en-face图像脉络膜中大血管层显示的涡静脉扩张差异，将CSC组患眼再分为上优势型组、对称型组、下优势型组，分别为36、35、18只眼。两组间比较采用连续变量采用独立样本 t检验或Mann-Whitney检验，多组间比较采用单因素方差分析或Kruskal-Wallis H检验，分类变量采用 χ2检验或Fisher检验。 结果:与对照组比较，CSC组黄斑中心凹区及不同区域ChT均增厚，其中中心凹差异最大，差异均有统计学意义（ t=3.345、5.018、2.902、4.667、7.276、3.307、3.868、4.795、2.583， P<0.05）。与对照组ChT比较，上优势型组颞下区域，差异无统计学意义（ t=1.510， P>0.05）；其他各区域，差异均有统计学意义（ t=3.207、5.163、2.526、4.310、6.285、2.656、3.812、2.173， P<0.05）。对称型组中心凹区及其他各区域，差异均有统计学意义（ t=4.488、5.554、3.457、5.314、7.256、3.507、5.584、6.019、2.994， P<0.05）。下优势型组颞上、鼻上区域，差异无统计学意义（ t=1.150、1.465， P>0.05）；其他各区域，差异均有统计学意义（ t=2.278、4.168、5.244、2.783、5.040、3.432、2.095， P<0.05）。 结论:En-face超广角OCTA上涡静脉扩张分布与ChT呈对应关系，CSC患眼脉络膜引流的首选途径可能是上优势型涡静脉引流系统。

目的:分析肾上腺节细胞神经瘤的CT、MRI定性及定量影像特征，提高对该病的诊断认识。方法:回顾性分析浙江省立同德医院2008年1月至2022年7月期间经手术病理证实的11例肾上腺节细胞神经瘤患者术前的CT及MRI增强图像。评估内容包括定性指标：病灶位置、"桃尖征"、钙化、囊变、"漩涡征"、小血管影、反相位上有无减低区、有无包膜、有无强化及强化形式；定量指标：病灶大小、CT平扫及增强各期CT值(HU)、MRI T1WI平扫及增强各期信号强度、CT及MRI增强率(ER)。结果:11例患者中，男5例，女6例，年龄(28.9±8.4)岁。右侧5例，左侧6例。病变直径约(57.9±39.3)mm，"桃尖征"9例，钙化5例，伴有囊变者1例，"漩涡征"6例，病灶内或边缘出现小血管影7例，同反相位上局部信号减低2例，有包膜9例。平扫CT值(30.0±5.2)HU，动脉期CT值(34.1±5.4)HU，静脉期CT值(39.5±9.5)HU。无强化3例，轻度渐进性强化8例。MRI增强扫描后先减低后增高3例，进行性增强6例，先增高后减低2例。CT与MRI的ER比较差异无统计学意义( t＝－2.088， P＝0.063)。2例患者CT及MRI进行了延迟期扫描，病灶密度及信号进一步增强。 结论:肾上腺节细胞神经瘤的影像具有独特的表现：质地柔软，钻缝样、塑形生长而呈"桃尖征"，线状、斑点状钙化具有特征性，边缘常见包膜，T2WI上可见"漩涡征"，增强检查呈轻度延迟性强化，囊变少见。

目的:观察中心性浆液性脉络膜视网膜病变（CSC）患眼黄斑下液（SMF）与脉络膜血流状态的关系。方法:回顾性研究。2021年8月1日至2023年3月1日于北京大学人民医院眼科中心检查确诊的CSC患者29例31只眼纳入研究。根据末次随访时SMF是否完全吸收，将患眼分为完全吸收组、非完全吸收组，分别为14、17只眼。采用图湃（北京）医疗科技有限公司BM400K BMizar行黄斑区扫频源光相干断层扫描血管成像检查。扫描速率1 536 A扫描×1 280 B扫描，扫描范围24 mm×20 mm。设备自带软件记录颞上、上方、鼻上、颞侧、中心凹区、鼻侧、颞下、下方、鼻下共9个分区的脉络膜厚度（CT）、脉络膜毛细血管层血流密度、脉络膜中大血管层血流密度、三维脉络膜血管指数（CVI）、单位面积（每1 mm 2）平均脉络膜血管体积（mCVV）、单位面积（每1 mm 2）平均脉络膜基质体积（mCSV）。对于完全吸收组、非完全吸收组之间的比较，连续变量采用独立样本 t检验或Mann-Whitney检验，分类变量采用 χ2检验或Fisher检验。多因素logistic回归分析影响SMF完全吸收的相关因素。 结果:基线时，非完全吸收组患眼颞上区域CT（ Z=2.859， P=0.004）、mCVV（ t=2.514， P=0.018）、mCSV（ Z=2.958， P=0.003）显著高于完全吸收组，差异均有统计学意义。与基线时比较，末次随访时，完全吸收组涡静脉不对称百分比显著下降（ χ2=6.000， P=0.014），颞上、鼻上、颞侧、中心凹、鼻侧、颞下、鼻下区域CVI（ t=－4.125、 t=－3.247、 Z=－3.213、 t=－2.994、 t=－3.417、 t=－3.733、 t=－3.795， P=0.001、0.006、0.001、0.010、0.005、0.003、0.002）、9个分区mCVV（ t=－2.959、 t=－2.537、 t=－2.235、 t=－3.260、 t=－3.022、 t=－2.796、 t=－2.747、 Z=－2.107、 t=－2.935， P=0.011、0.025、0.044、0.006、0.010、0.015、0.017、0.035、0.012）均显著降低，差异均有统计学意义。相比于完全吸收组，非完全吸收组脉络膜血流变化区域较局限，末次随访时上方区域CT反而显著升高（ t=2.272， P=0.037），差异有统计学意义。多因素logistic回归分析结果显示，基线颞上区域CT可能是影响SMF完全吸收的独立危险因素（比值比＝0.981，95%可信区间0.965~0.997， P=0.021）。 结论:SMF吸收过程中，CSC的脉络膜血流变化包括脉络膜中大血管层的血管和血流成分显著减少，局部CT可能出现代偿性增加。基线颞上区域CT是影响SMF吸收的独立危险因素。

目的:探讨胎儿肠扭转的产前超声诊断特点。方法:回顾性纳入2015年4月至2018年5月济宁医学院附属医院产前超声提示胎儿肠扭转且经生后手术或引产后尸体解剖证实的病例4例。分析超声仪器中储存的4例肠扭转胎儿的11次超声检查动态及静态图像，总结声像图特点。随访妊娠结局及伴发畸形。采用描述性统计分析。结果:4例胎儿共11次产前超声检查声像图中，肠扭转直接征象—肠管排列呈whirlpool征6次、肠系膜上动脉和肠系膜上静脉分支血流呈漩涡样改变5次以及咖啡豆征3次，检出间接征象—肠管扩张11次、腹腔积液8次、羊水过多5次、腹膜钙化4次、假性囊肿1次。3次处于扭转初期阶段，均可见肠管排列呈whirlpool征及血流呈旋涡样改变，但随病程进展，进入胎粪性腹膜炎阶段，该2种征象可消失，间接征象出现。出生后手术或引产后尸体解剖均证实节段性肠扭转，均不合并肠旋转不良，3例合并小肠闭锁。结论:胎儿肠扭转超声检查有典型的直接征象与不典型的间接征象，是诊断胎儿肠扭转的重要手段。

患者男性，55岁。因右眼视力下降伴眼痛8年，就诊于上海交通大学医学院附属新华医院眼科。5年前曾于该院行左眼超声乳化白内障吸除联合前部周边玻璃体切除术。眼部检查：视力右眼为光感，左眼为0.2；眼压右眼为52 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼为16 mmHg；右眼瞳孔粘连变形伴少量新生血管，晶状体混浊，眼底窥不清；左眼瞳孔圆，晶状体缺如，视盘边界清色白，视网膜平伏，晚霞状眼底改变，周边视网膜散在Dalen-Fuchs结节，清晰可见6条涡静脉（精粹图片1）。临床诊断：福格特-小柳-原田综合征（双眼）。

目的:分析酶替代疗法治疗法布里病（Fabry disease）的有效性和安全性。方法:回顾性收集和分析2020年7月至2021年5月期间浙江大学医学院附属第一医院收治的5例法布里病患者的临床资料、基因检测及家系调查结果、酶替代治疗效果和不良反应。5例患者阿加糖酶β用量为1 mg·kg -1·次 -1静脉泵注，每2周用药1次。 结果:5例患者均为男性，中位年龄37岁（29~51岁），均通过结合临床表现、家族史、肾病理检查、α-半乳糖苷酶A（α-Gal A）活性检测及基因检测结果明确诊断。临床表现多样，所有患者均有尿检异常及心电图和心脏B超异常，肾功能不全4例，幼年时肢端疼痛3例（持续至成年1例），皮肤血管角化瘤3例，少汗4例，腹泻4例，角膜涡状混浊4例，高频听力异常2例。基因测序结果显示，2例为 GLA基因错义变异[c.272T>C(p.I91T)，c.868A>G(p.Met290Val)]，1例为移码突变[c.348del p.(Ile117Phefs*4)]，2例为无义突变[c.1024C>T(p.Arg342*)，c.838C>T(p.Gln280*)]，其中移码突变患者表现为经典型法布里病，该变异在已知数据库中未见收录。5例患者输注阿加糖酶β过程中均未发生严重不良反应。酶替代治疗2~10个月后，5例患者血浆三己糖酰基鞘脂醇（Lyso-GL-3）水平较治疗前显著下降（ P<0.05），4例患者长期腹泻症状在用药后明显改善。 结论:法布里病临床表现和基因变异多样，短期阿加糖酶β治疗未见严重不良反应，治疗后患者血浆Lyso-GL-3水平显著下降。

目的:观察获得性免疫缺陷综合征（AIDS）合并巨细胞病毒性视网膜炎（CMVR）的超广角眼底影像特征。方法:回顾性研究。2017年7月至2019年11月在首都医科大学附属北京佑安医院眼科确诊为AIDS合并CMVR的86例患者124只眼纳入研究。其中，男性80例（93.0% ），女性6例（7.0% ）；年龄17~58岁，平均年龄（36.86±8.82）岁。单眼发病48例（55.8% ），双眼发病38例（44.2% ）。所有患眼均行间接检眼镜眼底检查和欧堡超广角眼底照相检查。根据CMVR在超广角眼底像中的特征表现分为经典型、颗粒型、霜样树枝状血管炎和视神经视网膜炎。观察分析患眼眼底分型情况。按眼底像中涡静脉位置将病变按后极部或周边部记录。病灶范围划分为≤1个象限，>1个象限且≤2个象限（1~2个象限），>2个象限且≤3个象限（2~3个象限），>3个象限且≤4个象限（3~4个象限）。分别以黄斑上下血管弓或盘沿为界，分别记录黄斑区或视盘是否被累及。同时记录玻璃体是否有明显混浊。不同分型组患者之间CD4 +T淋巴细胞计数比较采用单因素方差分析，血CMV-DNA载量比较采用 χ2检验；组间两两比较采用最小显著差法。 结果:124只眼中，CMVR分型为经典型35只眼（28.2% ）、颗粒型68只眼（54.8% ）、霜样树枝状血管炎3只眼（2.4% ）、视神经视网膜炎18只眼（14.5% ）。病灶同时累及后极部和周边部83只眼（66.9% ），局限在后极部22只眼（17.7% ），局限在周边部19只眼（15.3% ）；病灶范围≤1个象限76只眼（61.3% ），1~2个象限23只眼（18.5% ），2~3个象限7只眼（5.6%），3~4个象限18只眼（14.5% ）。54只眼（43.5%）病灶累及黄斑区；52只眼（41.9%）病灶累及视盘；33只眼（26.6%）可见明显玻璃体炎性混浊。86例患者中，82例患者平均CD4 +T淋巴细胞数为1~168个/μl，平均为（33.60±40.02）个/μl；其余4例患者（4.7%）不详。不同分型组患者之间CD4 +T淋巴细胞计数和血CMV-DNA载量比较，差异均无统计学意义（ F=0.863、0.926 ， P=0.462、0.431 ）。 结论:AIDS合并CMVR的超广角眼底影像具有一定特征性，可表现为经典型、颗粒型、霜样树枝状血管炎和视神经视网膜炎。

中心性浆液性脉络膜视网膜病变（CSC）是中年男性视觉功能损害的主要原因之一。CSC的特征是脉络膜增厚和脉络膜血管通透性过高，从而导致浆液性视网膜下液，目前关于CSC的发病机制尚未完全阐明。自从引入吲哚青绿血管造影检查以来，关于涡静脉在CSC发病机制中发挥作用的证据不断积累，厚脉络膜的存在可能是由于涡静脉充血导致脉络膜重塑，从而通过涡静脉吻合形成新的脉络膜引流途径。涡静脉血流动力学的研究阐述了CSC发病机制的新概念，加深了对该病的理解认识，为新的治疗方法提供了理论依据。随着对CSC病理机制的进一步了解，以期能够在临床中对风险患者分层并对CSC患者评估优化的治疗方案。

患者女，32岁，孕1产0。因孕10周，胚胎停育，于外院行清宫术，术后清出物送病理脱膜组织，未见绒毛。术后32 d于我院行超声检查，考虑患者为宫颈妊娠不全流产局部动静脉瘘形成合并子宫肌瘤。生化检查结果显示血绒毛膜促性腺激素的β亚基(β-HCG)水平为141.65 mU/ml。因患者有生育要求，拒绝任何手术治疗，动态观察血β-HCG水平逐渐升高，给予甲氨蝶呤75 mg深部肌肉注射后，观察期待治疗。复查超声显示子宫肌壁间可见一长径4.7 cm低回声区，宫颈后壁测及大小4.77 cm×5.3 cm×4.24 cm强回声区，与颈管界限不清，强回声区内血供极丰富(图1A，B)，可见五彩漩涡状血流信号。观察至19 d时，患者突发阴道大出血，阴道及宫颈填塞纱布18块至阴道无出血。查血β-HCG水平1 356.08 mU/ml，患者要求行子宫动脉栓塞术，术中患者子宫动脉开口异常，无法栓塞，遂行左侧髂内动脉栓塞。术后彩色多普勒超声未见血流信号。栓塞术后40 h，彩色多普勒超声检查发现病灶局部可见血流信号，考虑有血供恢复趋势，故联合进行高强度聚焦超声(high-intensity focused ultrasound，HIFU)治疗。患者行HIFU术前常规准备，静脉镇静镇痛后，在超声实时监测下以子宫宫颈处病灶及肌壁间病灶为治疗区进行HIFU治疗。治疗平均功率400 W，子宫宫颈处病灶治疗总时间44 min，治疗辐照时间621 s，治疗总能量248.4 KJ，治疗灰度变化为可见团块状及整体灰度，术后子宫宫颈可见一大小6.0 cm×5.0 cm×4.0 cm无灌注区，子宫肌壁间可见一长径4.50 cm无灌注区(图2)，考虑病灶完全消融。术后48 h复查超声造影显示子宫宫颈及肌壁间可见无灌注区，其内未见残留血管。术后4 d，患者血β-HCG水平为7.33 mU/ml，考虑患者痊愈。术后10 d、20 d、1个月、2个月进行超声复查均显示宫颈后壁及肌壁间病灶均无明显血流信号(图3)。术后39 d患者月经复潮，与术前无明显差异。HIFU治疗后9个月患者宫内正常妊娠(图4)。