患者为青少年不明原因肝硬化，肝功能异常，胆红素高，相关血清学检查阴性，肝穿刺病理提示汇管区间质水肿，较多量炎细胞浸润，以淋巴细胞为主，纤维组织轻度增生，全外显子基因测序提示CFTR基因c.106G>A（p.Asp36Asn）杂合突变，诊断为囊性纤维化。患者肝损害病因在我国人群中极为罕见，缺乏常规可行的诊断方法及有效的基因治疗方案，可供临床医师借鉴，提高对囊性纤维化的认识。

目的:了解乳腺癌术后淋巴水肿的管理现状，为制订乳腺癌术后淋巴水肿预防及治疗方案提供依据。方法:采用偶遇抽样法，使用研究小组自行设计的调查问卷对江苏省58所医院的护士进行问卷调查。结果:本次研究共调查了58所医院，其中53所综合医院，5所专科医院。仅18.97%（11/58）有专门用于淋巴水肿保守治疗的治疗室，15.52%（9/58）开设了淋巴水肿门诊，25.86%（15/58）有专业的国际淋巴水肿治疗师。58所医院对乳腺癌术后淋巴水肿的预防及治疗管理存在不同程度的差异。结论:目前尚未实现淋巴水肿规范管理的全面覆盖，淋巴水肿管理标准也有待进一步提高，建立统一规范的管理方案和实践标准至关重要。

目的:了解肿瘤医院护士对肿瘤治疗后淋巴水肿防治知信行的现状，并分析其影响因素。方法:本研究为横断面研究。采用便利抽样法，于2021年10?—11月对湖南省肿瘤医院478名护士采用自制的淋巴水肿防治知信行问卷（包括知识、态度、行为3个维度，共41个条目）进行调查。采用单因素分析和多重线性回归分析探究护士淋巴水肿防治知信行的影响因素。结果:肿瘤医院护士对肿瘤治疗后淋巴水肿防治知识、态度、行为得分及总分分别为（17.05±9.81）、（49.96±6.03）、（30.51±11.03）、（97.53±21.52）分，其中知识维度得分率最低，为42.63%，态度维度得分率最高，为90.84%。多重线性回归分析显示，工作中接触过淋巴水肿患者、参加过淋巴水肿相关培训、培训形式（在职继续教育、学校学习、自学）、护士所在科室为乳腺科或妇瘤科是护士淋巴水肿防治知信行水平的影响因素（ F=15.801， P<0.01）。 结论:肿瘤医院护士对肿瘤治疗后淋巴水肿防治知信行总体处于中等水平，知识掌握不佳，行为水平有待提高，但态度较积极。肿瘤医院护理管理者应加强对乳腺科、妇瘤科以外科室护士的淋巴水肿相关知识培训，强化护士对淋巴水肿防治的知识和行为，培养更多淋巴水肿治疗师和专科护士。国家层面应出台政策建立完整的淋巴水肿康复培训体系，提高护士在临床实践中的淋巴水肿防治能力。

目的:探讨床边诊断性支气管镜检查对重症鹦鹉热衣原体肺炎早期病原体的快速评估，旨在宏基因组二代测序（mNGS）检测结果出来前开始有效的抗感染治疗。方法:回顾性分析2020年10月至2021年6月新疆医科大学第一附属医院、新疆阿克苏地区第一人民医院以及新疆生产建设兵团第一师医院成功救治的３例重症鹦鹉热衣原体肺炎患者的临床资料，包括床边诊断性支气管镜检查对病原体的快速评估结果以及开始抗感染的抗菌药物使用情况。结果:3例患者均为男性，年龄分别为63、45和58岁；发病前均有明确的鸟类接触史；临床表现主要为发热、干咳、气短及呼吸困难，其中1例伴嗜睡、腹痛。实验室检查结果显示，入院后及入重症监护病房（ICU）时，2例患者外周血白细胞计数（WBC）偏高〔（10.2~11.9）×10 9/L〕，3例患者中性粒细胞百分比均升高（85.2%~94.6%），淋巴细胞百分比均降低（3.2%~7.7%）。3例患者入院后降钙素原（PCT）升高，至入ICU时仍升高（0.3~4.8 ng/L）；C-反应蛋白（CRP）均升高（58.0~162.0 mg/L），红细胞沉降率（ESR）均升高（36.0~90.0 mm/1 h）。入院后血清丙氨酸转氨酶（ALT）升高2例（136.7 U/L、220.5 U/L），天冬氨酸转氨酶（AST）升高2例（249.6 U/L、164.2 U/L）；入ICU时3例患者ALT（162.2~267.9 U/L）、AST（189.8~223.2 U/L）均升高。3例患者入院后、入ICU时血肌酐（SCr）均正常。3例患者胸部CT表现为急性间质性肺炎、支气管肺炎以及肺实变，以1个肺叶为主的多肺叶受累，其中2例伴少量胸腔积液，1例伴较多规则的小气囊。3例患者入ICU时氧合指数（PaO 2/FiO 2）分别为100.0、57.5和105.4 mmHg（1 mmHg≈0.133 kPa），符合中重度急性呼吸窘迫综合征（ARDS），均接受气管插管机械通气。3例患者床边支气管镜下均可见黏膜明显充血、水肿，无脓性分泌物，有1例黏膜出血。3例患者床边诊断性支气管镜检查病原体评估结果可能为非典型病原体感染，分别快速给予莫西沙星、希舒美和多西环素静脉注射，同时联合碳青霉烯类抗菌药物静脉注射。3 d后支气管肺泡灌洗液（BALF）的mNGS结果提示只有鹦鹉热衣原体感染，此时病情明显改善，PaO 2/FiO 2明显升高，故抗菌药物治疗方案不变，mNGS仅起到验证初始诊断的作用。2例患者分别于入ICU 7 d、12 d拔管，1例因发生院内感染于入ICU 16 d拔管。3例患者均在病情平稳后转入呼吸科病房。 结论:以临床特点为基础的床边诊断性支气管镜检查，不仅有助于重症鹦鹉热衣原体肺炎早期病原体的快速评估，并且在mNGS检测结果回报之前开始有效的抗感染治疗，还可弥补mNGS检测结果滞后性及不确定性等缺陷。

目的:分析总结猴痘患者的临床特征，提高临床医师对重症猴痘的认识，为临床诊治提供依据。方法:回顾性分析2023年6月至11月收治于首都医科大学附属北京佑安医院41例猴痘患者的临床特征。根据患者临床表现分为轻症和重症，比较两组患者的实验室检查结果。统计学分析采用曼-惠特尼 U检验。 结果:41例猴痘患者的临床表现主要包括发热、皮疹和淋巴结肿大，5例重症猴痘患者可出现严重合并症，包括细菌性肺炎、Ⅰ型呼吸衰竭、真菌感染、阴茎或肛周干性坏疽、阴茎软组织水肿、肠梗阻、脓毒症休克、肛周脓肿和坏死性筋膜炎。重症猴痘患者的白细胞计数、中性粒细胞计数、C反应蛋白均明显高于轻症组患者[14.60(9.92, 24.08)×10 9/L比6.41(5.64, 8.37)×10 9/L，12.43(7.02, 21.15)×10 9/L比3.35(2.46, 5.03)×10 9/L，108.20(56.20, 124.10) mg/L比16.6(6.25, 49.98) mg/L]；白蛋白、CD4 ＋T淋巴细胞计数则明显低于轻症组患者[31.80(22.90, 35.15) g/L比44.70(42.90, 47.40) g/L，24.00(12.00, 81.50)/μL比606.00(414.50, 767.50)/μL]，差异均有统计学意义( U＝2.81、3.02、2.98、3.56、3.26，均 P<0.01)。 结论:临床治疗中，如果猴痘患者的白细胞计数和C反应蛋白明显升高，CD4 ＋T淋巴细胞计数明显下降，或出现严重合并症时，需警惕猴痘重症感染。

目的:调查国内60所医院淋巴水肿护理门诊开设现状，为淋巴水肿护理门诊的管理及发展提供参考。方法:采用方便抽样法，抽取60所已正式开设淋巴水肿护理门诊的医院作为调查对象。自行设计问卷，于2021年6月10日至8月15日以电子问卷形式对国内淋巴水肿护理门诊进行调查。结果:国内淋巴水肿护理门诊自2015年起陆续开设，近年来发展迅速；以淋巴水肿专科护理门诊形式占61.67%（37/60），同时存在联合乳腺康复、造口、导管维护等门诊形式；各医院门诊频率差异较大，46.67%（28/60）的医院每天都有门诊，36.67%（22/60）的医院每周仅半天门诊；门诊患者量偏少，61.67%（37/60）的医院每周患者门诊量≤10例，仅8.33%（5/60）的门诊每周接诊量达到50例以上；门诊人员资质不足，专职护士仅占14.94%（26/174），国际淋巴水肿治疗师认证率为36.21%（63/174）；培训机构包括国外引进培训项目、国内外合作项目、外出进修以及本地培训等；治疗以综合消肿治疗占100.00%（60/60）、运动肌能贴扎技术占51.67%（31/60）、空气波压力治疗占48.33%（29/60）、中医疗法占16.67%（10/60）等；收费情况仅23.33%（14/60）的医院有专项收费，其中有正式收费批文医院占20.00%（12/60）。结论:淋巴水肿护理门诊已初具规模，治疗师队伍逐渐壮大；应加强淋巴水肿护理门诊的规范管理，明确出诊人员资质，制订门诊收费标准，促进门诊可持续性发展，最终达到提高淋巴水肿患者生命质量的目的。

目的:总结分析儿童恶性肿瘤并上腔静脉综合征(SVCS)的临床特点、治疗及预后，提高临床医师对此病的认识。方法:回顾性分析郑州大学第一附属医院2010年11月至2022年5月收治的50例恶性肿瘤并SVCS患儿的临床资料，总结病理类型、临床表现、影像学检查、治疗及预后。采用Kaplan-Meier法评估患儿总生存率和无事件生存率。结果:50例患儿中，男38例，女12例，男女比例3.2∶1.0，发病中位年龄12.5(8.0，14.5)岁，以青春期起病最常见(66.0%，33/50)。咳嗽(80.0%，40/50)是最常见的临床表现，其余依次是面颈部水肿(66.0%，33/50)、胸闷(56.0%，28/50)、呼吸困难(50.0%，25/50)。50例患儿均经组织病理学检查确诊，非霍奇金淋巴瘤(NHL)39例(78.0%)，是最常见的恶性肿瘤，其中T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)占74.4%(29/39)。50例患儿均行CT检查，纵隔占位42例(84.0%)，合并胸腔积液(86.0%，43/50)及心包积液(70.0%，35/50)常见。50例患儿3年累积生存率和无事件生存率分别为59.7%和57.9%，39例NHL患儿3年累积生存率和无事件生存率分别为62.9%和60.9%。结论:儿童恶性肿瘤相关SVCS起病急，病情进展快，预后差。病因以NHL最常见，尤其是T-LBL，咳嗽、面颈部水肿、胸闷、呼吸困难是常见的临床表现。早期发现，及早治疗可能挽救患儿生命。

外科疾病多由火毒所生,治以清热为主.龚旭初教授认为尚有诸多外科疾患或因素体阳虚,或因病程日久耗伤正阳,或因过施寒凉攻伐、手术刀圭、化学药物所伤,致痰凝、血瘀、水湿之邪来犯而生.龚师认为此类外科疾患病机以阳虚为本,痰凝、血瘀、水湿为标,治法的核心在于温通.温通法是温法与通法的结合,温即温阳补虚、温经散寒,通乃通达、消散.如治疗脾肾阳虚、痰瘀互结证之桥本甲状腺炎可使用温补脾肾、化痰散瘀之法,方选阳和汤;治疗阴寒血瘀证之血栓闭塞性脉管炎可使用温经散寒、化瘀通脉之法,方选当归四逆汤合血府逐瘀汤;治疗脾阳亏虚、水湿停滞证之乳腺癌术后上肢淋巴水肿可使用温阳健脾、利水消肿之法,方选理中汤合五苓散.临证运用须以精准辨证为前提,紧扣核心病机,把握本虚标实,温通结合,相须为用,方可奏效.

目的 提高临床医师对药物超敏反应综合征和人类免疫缺陷病毒(HIV)感染者/艾滋病病人药疹的认识,减少误诊.方法 回顾性分析2021年11月于兰州大学第二医院住院的1例药物超敏反应综合征伴HIV感染者的临床资料,并行文献复习.结果 病人因"全身出红斑伴痒20 d"入院,入院前有复杂的用药史,入院后反复发热,查体面部水肿、淋巴结肿大、脾大,辅助检查提示嗜酸性粒细胞明显升高、HIV抗体筛查阳性,明确诊断为药物超敏反应综合征,予以糖皮质激素联合人免疫球蛋白为主的治疗,病情缓解.结论 药物超敏反应综合征是一种病毒激活相关的重症药疹,典型特征为发热、皮疹、面部水肿、嗜酸性粒细胞升高、淋巴结肿大、肝酶异常和病情反复,系统使用糖皮质激素联合人免疫球蛋白治疗有效.HIV感染可参与该病的发生发展.

乳腺癌相关淋巴水肿是乳腺癌术后最常见的并发症,其成因与手术破坏局部淋巴管导致局部微循环障碍、微血管失调、神经损伤等导致淋巴回流受阻有关.刘丽芳教授基于现代研究对乳腺癌相关淋巴水肿的认识,结合其临床表现,认为乳腺癌相关淋巴水肿可从中医学的"络病"视角进行论治.认为乳腺癌相关淋巴水肿的病因病机为金刃损伤络脉,耗伤气血以致络脉虚损,日久成积.络脉不通是乳腺癌相关淋巴水肿形成的核心病理环节.治疗上遵"络脉以通为用"之旨,将通络之法贯穿治疗全程,并灵活运用养络充络、祛瘀通络、剔邪搜络之法治疗乳腺癌相关淋巴水肿,常使用圣愈汤合三甲复脉汤、补阳还五汤、国医大师熊继柏经验方黄芪虫藤饮加减治疗,以收行气通络、开闭消肿之效,在临床上取得了良好的疗效.附临床验案,以期为临床治疗该病提供新思路和参考.