目的:探讨急性脑损伤伴阵发性交感神经过度兴奋综合征(PSH)患儿的临床特征。方法:回顾性收集首都儿科研究所附属儿童医院神经内科重症监护室自2018年6月至2020年6月收治的40例急性脑损伤患儿的临床特征及其住院资料、住院花费、出院转归等资料，并对比其中伴PSH症状患儿[PSH(+)组)]与不伴PSH症状患儿[(PSH(-)组)]间上述资料的差异。结果:PSH(+)组患儿9例(PSH发生率为22.5%)，其中抗 N-甲基- D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎5例、急性坏死性脑病2例、重症病毒性脑炎2例；PSH(-)组患儿31例，其中代谢性脑病5例、重症病毒性脑炎19例、抗NMDAR脑炎3例、急性脑梗死1例、原发性中枢神经系统淋巴瘤1例、急性坏死性脑病1例、重型闭合型颅脑损伤1例。PSH(+)组患儿中抗NMDAR脑炎比例高于PSH(-)组，意识障碍持续时间长于PSH(-)组，住院时间长于PSH(-)组，住院花费高于PSH(-)组，出院时格拉斯哥昏迷量表(GCS)评分低于PSH(-)组，差异均有统计学意义( P<0.05)。 结论:PSH在急性脑损伤患儿中并不少见，且可导致患儿的意识障碍时间延长、住院时间延长、住院花费增高、预后变差，从而造成家庭及社会负担加重。

以神经系统症状起病的原发性骨淋巴瘤在临床上较为罕见。本文回顾分析1例以脑病症状就诊的患者，最终明确为原发性骨淋巴瘤，本文对该病的定义、临床表现、影像学特点、治疗方法及疗效进行了文献综述。

患者男，65岁。因反复淋巴结肿大5年余，肌酐升高6个月入院。患者5年前明确诊断血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤，经历多线、多种抗肿瘤药物治疗，包括细胞毒化疗、表观调控药物西达本胺和阿扎胞苷、免疫调节剂来那度胺、靶向CD20的利妥昔单抗和靶向CD30的维布妥昔单抗。肿瘤虽得以稳定，但在抗肿瘤治疗的过程中出现多种病毒激活（包括BK病毒、JC病毒、巨细胞病毒）及相应靶脏器损伤（多瘤病毒肾病、巨细胞病毒视网膜炎、进行性多灶性白质脑病）。通过暂停肿瘤治疗以降低免疫抑制，并加用更昔洛韦抗病毒治疗后，血病毒载量下降，脏器功能得以稳定。本例患者的诊治过程提示临床医师，在抗肿瘤治疗的同时，需密切关注患者的免疫状态及病毒感染相关不良反应。

本研究报道2例大脑淋巴瘤病患者的临床诊疗经验。病例1，女，53岁；病例2，男，69岁。2例患者均以进行性认知功能障碍为主要临床表现。头颅磁共振成像提示脑白质病变伴有片状或团块样强化，脑灌注成像提示灌注减低。脑活检证实均为弥漫性大B细胞淋巴瘤。脑脊液白细胞介素-10明显升高，脑脊液流式细胞学阴性。提示在大脑淋巴瘤病诊断中，脑脊液白细胞介素-10是重要的生物学指标，而脑脊液流式细胞学诊断价值有限。患者可出现脑灌注减低。

目的 构建Ⅰ型和Ⅱ型糖尿病脑病(DE)动物模型,比较二者应用的优缺点.方法 Ⅰ型DE动物模型,选取20 只SD大鼠:10 只模型组(50 mg/kg链脲佐菌素腹腔注射),10 只对照组(0.1 mol/L 柠檬酸-柠檬酸钠缓冲液腹腔注射);Ⅱ型DE动物模型,选取20 只db小鼠:10 只对照组(db/m小鼠),10 只模型组(db/db小鼠).观察各组精神状况、毛发光泽、饮食及饮水量等一般情况,监测各组体质量和随机血糖,记录每次数据变化情况;每月进行Morris水迷宫、Y迷宫、矿场实验等行为学试验,观察各组认知功能,记录变化情况;模型组出现认知功能障碍后处死动物取海马组织苏木素-伊红(HE)染色观察海马神经元形态学变化;透射电镜用于观察海马组织的超微结构变化;酶联免疫吸附试验(ELISA)法检测各组血清白细胞介素(IL)-1β和IL-18 的浓度;Western印迹检测各组海马组织B细胞淋巴瘤(Bcl)-2、Bcl-2 相关X蛋白(Bax)的表达水平.结果 成功构建Ⅰ型和Ⅱ型DE动物模型,两种模型动物均能维持稳定高血糖;与对照组比较,Ⅰ型DE模型体质量明显降低,而Ⅱ型DE模型体质量明显升高(均P＜0.05);多种行为学实验结果显示,两种模型均出现不同程度的认知功能障碍;Ⅰ型DE模型海马组织神经元和Ⅱ型DE模型海马组织神经元完全不同,前者细胞形态出现明显病变,而后者无显著变化;与各自对照组比较,两种模型组神经元细胞损伤严重,内质网和线粒体嵴出现脱粒和肿胀,突触结构破坏,数量减少;与对照组比较,两种模型组血清中促炎因子IL-1β、IL-18 水平显著升高(均P＜0.05);Western印迹结果显示,两种模型组海马组织Bax/Bcl-2 蛋白水平显著高于对照组(P＜0.05).结论 Ⅰ型DE模型在模型建立(链脲佐菌素腹腔注射)后第12 周出现严重的认知功能障碍;Ⅱ型DE模型在出生后25w开始出现认知功能障碍,如需观察严重认知功能障碍还需继续饲养.具体的实验模型选择,应根据模型的自身特点和要求,结合研究时间的长短和周期的划分,选用符合条件、适于研究的动物模型.

原发性神经淋巴瘤( primary neuro lymphomato-sis, PNL)指淋巴瘤直接侵及周围神经系统,出现多个周围神经、神经根、神经丛及颅神经受损的症状、体征,多表现为非霍奇金淋巴瘤[1]. PNL临床表现多样,影像学亦无特异性,误诊率高. 我院近期收治1例PNL,现分析报告如下.

上腔静脉综合征( SVCS )是上腔静脉系统血流回流到右心房之前,因腔静脉部分或全部管腔狭窄,经上腔静脉回流到右心房的血液部分或全部受阻,导致出现面颈部及上肢水肿、呼吸困难、颈静脉怒张、胸壁静脉显露等一系列临床症候群[1]. 呼吸困难、胸闷、窒息感是SVCS的主要症状,面颈部、上肢、上躯干部水肿及胸部静脉曲张是SVCS的典型表现,在严重的SVCS中,可发生喉水肿和脑水肿,如不进行治疗,可因气管梗阻和(或)脑病变导致死亡[2-3]. SVCS是一种潜在的肿瘤急症,80％以上的病例是由恶性肿瘤的侵袭或外部压迫引起,其中淋巴瘤引起上腔静脉占所有病例的15％[4]. 为避免增加上腔静脉内的静脉压力, SVCS患者应避免在上肢、颈外及锁骨下静脉输液. 目前文献报道较多的是足背静脉穿刺输液、股静脉行中心静脉导管穿刺输液,而对经股静脉放置输液港治疗的报道很少,并且在股静脉放置输液港报道的病例中出现了不同的并发症. 我科3月收治了1例原发纵隔(胸腺)大B细胞淋巴瘤且经胸部CT、上腔静脉CTA 诊断合并SVCS需要化疗的患者,经多学科专家会诊讨论由医生通过右股静脉成功放置了输液港已顺利进行了4个周期化疗,期间输液港护理效果满意,无并发症发生. 现报告如下.

血管内大B细胞淋巴瘤是罕见的侵袭性较强的淋巴瘤亚型,特征性表现为肿瘤细胞仅或全部在血管内生长,既往称为嗜血管性淋巴瘤(angitropic lymphoma).除孤立性皮肤病变外,有75％ ～ 85％的病例累及中枢神经系统,累及脑组织常见,累及脊髓相对少见.肿瘤细胞在血管内生长引起的中枢神经系统症状类似于急性缺血性卒中或亚急性脑病,表现为进行性痴呆、记忆障碍、言语障碍或肢体瘫痪等.组织学形态可见脑组织中大量小血管增生扩张,血管内充满中等偏大细胞,粘附于血管内壁或呈游离状态,形态较单一,胞质中等量,胞核较大、呈类圆形、核仁明显,核分裂象可见(图1),周围脑组织轻度水肿.免疫组织化学染色,肿瘤细胞表达CD20(图2)和PAX5,Ki-67抗原标记指数增高.原位杂交(ISH)染色EB病毒(EBV)呈阴性.肿瘤细胞不表达CD29和细胞间黏附分子-1(ICAM-1),表明肿瘤细胞“不能”经血管迁移.

目的 探讨高压氧辅助治疗新生儿缺血缺氧性脑病后遗症的疗效,并探讨其机制.方法 将87例新生儿缺血缺氧性脑病患儿随机分为观察组49例和对照组38例,两组均给予营养脑细胞治疗,观察组给予高压氧治疗.观察两组患儿治疗前后神经心理行为评分及血清Bcl-2水平变化.结果 观察组、对照组患儿治疗前发育商分别为81.31±28.28、79.92±27.65,治疗后发育商分别为103.28±29.26、82.53±31.30.两组患儿治疗前发育商相比,P>0.05;观察组患儿治疗后发育商与观察组治疗前、对照组治疗后相比,P均<0.05;对照组患儿治疗前后发育商相比,P>0.05.观察组、对照组患儿治疗前血清Bcl-2水平分别为(16.43±3.21)、(16.12±2.98)U/mL,治疗后血清Bcl-2水平分别为(5.84±1.16)、(13.90±12.35)U/mL.两组患儿治疗前血清Bcl-2水平相比,P>0.05;观察组患儿治疗后血清Bcl-2水平与观察组治疗前、对照组治疗后相比,P均<0.05;对照组患儿治疗前后血清Bcl-2水平相比,P>0.05.直线相关性分析显示,观察组患儿治疗后血清Bcl-2与脑发育商呈负相关,r=-0.623,P<0.001.结论 高压氧辅助治疗新生儿缺血缺氧性脑病后遗症可以明显提高患儿脑发育商,其原因可能与抑制患儿神经细胞凋亡有关.

目的 通过分析获得性免疫缺陷综合征(AIDS)合并颅内占位性病变患者的临床病理类型,以提高对AIDS合并颅内占位性病变的诊断水平,改善患者预后.方法 回顾性分析首都医科大学附属北京地坛医院2013年5月至2017年5月神经外科手术收治的36例AIDS合并颅内占位性病变患者的CD4+T淋巴细胞计数、脑脊液检查指标、脑活体组织检查以及临床表现.分别根据患者中外周血CD4+T淋巴细胞计数和病理学类型进行分组.结果 颅内占位性病变AIDS患者占同期入院患者的1.45％.临床表现主要为发热、头疼、呕吐、肢体障碍和意识障碍等.无特殊病原体感染的HIV脑病患者16例(44.4％);脑实质感染性病变患者12例(33.3％),其中结核分枝杆菌感染者6例(16.7％),真菌感染者3例(8.3％),弓形虫感染者1例(2.8％),巨细胞病毒感染者1例(2.8％),梅毒感染者1例(2.8％);发生颅内肿瘤患者8例(22.2％),其中弥漫大B淋巴细胞瘤患者4例(11.1％),Burkitt淋巴瘤患者3例(8.3％),少突胶质细胞瘤患者1例(2.8％),经治疗后,好转者27例(占75％),无变化者5例(占13.9％)和死亡4例(占11.1％).36例患者中外周血CD4+T淋巴细胞计数<50个/μl者20例(55.6％),50～100个/μl者7例(19.4％),100～200/μl者5例(13.9％),>200个/μl者4例(11.1％).HIV脑病与脑实质感染性病变、颅内肿瘤患者CD4+T淋巴细胞计数比较,HIV脑病患者CD4+T淋巴细胞计数低于其他两种病变,但差异无统计学意义(F=0.4、P=0.31,F=0.17、P=0.26).结论 AIDS合并颅内占位性病变病理类型复杂,HIV脑病发病率最高,其次是机会性感染和肿瘤.当患者CD4+T淋巴细胞计数<200个/μl时,应尽早行脑活体组织学检查以明确诊断,改善患者预后,提高治愈率.