肺动脉高压(PH)是一种进行性的肺血管疾病,可导致右心衰竭及死亡.近年来,PH发病率逐年上升且缺乏有效治疗手段.中医辨治PH疗效显著,可发挥重要的协同作用.肺血管重塑是PH的核心病理特征,其与络脉的生理结构及病理变化关系密切.本文基于络病理论阐述PH中西医关键病机肺心脉络病变、肺血管重塑,分析PH中"脉络-血管"的生理,梳理其病理相关性,探讨中医靶向肺血管重塑辨治PH,从而为PH的临床治疗提供新思路.

结合病例评价经皮D-shant心房分流器植入在重度肺动脉高压(PAH)右心衰竭患者的安全性及有效性.1例53岁女性患者,诊断重度特发性PAH合并右心衰竭,世界卫生组织心功能分级Ⅳ级,于2021年11月30日在局部麻醉下行右心导管+D-shant心房分流器植入术.术中选择6 mm × 4 cm外周动脉球囊扩张房间隔,植入开口直径4 mm D-shant心房分流器,术后患者症状好转,血流动力学改善.姑息性经皮心房分流器植入以建立右向左分流是治疗晚期PAH患者的另一种方法,具有良好的安全性和有效性.或许是目前耐药重度PAH患者改善症状和延长生存期的另一种替代治疗.

肺淋巴管肌瘤病(LAM)是一种罕见的主要发生于育龄期女性的慢性进展性弥漫性囊性肺疾病,肺动脉高压是LAM的一种少见并发症,目前LAM相关肺动脉高压在流行病学、发病机制、治疗策略等方面证据匮乏.本文报道一例表现为气短的育龄期女性,结合特异性肺部影像学表现及血清血管内皮生长因子-D诊断为LAM,经右心导管检查证实为毛细血管前性肺动脉高压,经西罗莫司治疗及家庭氧疗病情稳定.

慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)是急性肺栓塞最严重的并发症，由于缺乏特异性的临床表现，常常会漏诊，造成患者死亡。近年来，虽然多种影像技术已应用于CTEPH患者，但在CTEPH的诊断、预后及治疗的选择决策上仍有不确定性，熟练掌握各类影像技术特点，可提升利用率。目前肺动脉内膜剥脱术是治疗CTEPH的首选方式，对于无法手术治疗的患者，经皮肺动脉成形术可作为一种新的治疗选择。本文主要综述了影像学检查在CTEPH的诊断、治疗及预后评估中的研究进展。

目的:探讨理论结合体验教育护理在特发性肺动脉高压（IPAH）患者康复中的应用。方法:济宁医学院附属医院呼吸内科于2017年12月实施理论结合体验教育护理。采用便利抽样法，选取2016年8月—2017年12月收治的53例IPAH患者作为对照组，给予常规护理。选取2018年1月—2019年5月收治的53例IPAH患者作为研究组，在对照组基础上给予理论结合体验教育护理。在干预前、出院1个月后采用自我护理能力（ESCA）量表、简明健康量表（SF-36）、6 min步行距离（6MWD）及Borg呼吸困难评分（BS）对两组患者进行评估，并记录住院及出院1个月期间两组并发症的发生情况。结果:出院1个月后，研究组ESCA量表中自理技能、自理概念、自理责任、健康知识及自理能力总评分得分分别为（35.52±2.16）、（22.32±1.55）、（27.15±2.02）、（48.67±2.85）、（130.67±3.38）分，SF-36中躯体功能、角色功能、精力、情绪功能、社会功能、心理健康及整体健康得分分别为（74.73±12.83）、（71.79±11.31）、（72.06±11.43）、（69.67±10.54）、（71.23±10.72）、（72.43±13.30）、（65.45±14.27）分，6MWD距离（512.67±86.85）m，BS得分（3.79±0.85）分，与对照组相比，差异均有统计学意义（ P<0.01）。住院及出院1个月期间，研究组并发症发生率低于对照组，差异有统计学意义（ P<0.05）。 结论:理论结合体验教育护理能够提升IPAH患者自理能力，提高其生活质量水平，减少并发症发生率，值得临床推广应用。

目的:探讨先天性肺发育畸形(congenital lung malformations，CLMs)的产前诊断特点及新生儿期手术指征。方法:回顾性分析2019年1月至2022年12月首都儿科研究所附属儿童医院新生儿外科于新生儿期实施手术的12例先天性肺发育畸形患儿临床资料。其中男10例，女2例；足月儿9例，早产儿3例，最小胎龄32 ＋5周；平均出生体重3 135.42 g，最低出生体重2 200 g。收集所有患儿产前超声检查资料、孕期干预方式、出生后临床特点、手术方式以及病理检查结果。 结果:12例均获得产前诊断并接受产前咨询。产前诊断为先天性肺气道畸形(congenital pulmonary airway malformation，CPAM)9例，支气管隔离肺(broncho-pulmonary sequestration，BPS)2例，先天性肺叶气肿(congenital lobar emphysema，CLE)1例。产前诊断时间：11例为孕中期(孕20~24周)，1例为孕晚期(孕37周)。产前超声动态监测先天性肺气道畸形体积比(congenital pulmonary airway malformation-volume ratio，CVR)最大值为0.68~5.00，末次超声CVR均值1.48，合并不同程度胸/腹腔积液8例，羊水过多3例。12例分娩后均出现不同程度呼吸困难，9例需呼吸支持。术前诊断CPAM 6例，BPS 4例，CLE 2例；术前合并新生儿呼吸窘迫综合征1例，持续肺动脉高压2例，患侧张力性气胸2例。行胸腔镜微创手术6例，开胸手术6例。术后出现气胸1例，经保守治疗痊愈；漏斗胸1例，于3岁时手术矫治，其余患儿恢复良好。结论:先天性肺发育畸形产前CVR数值高，分娩后较早出现呼吸困难，需新生儿期手术可能性大。新生儿期密切监测患儿生命体征、呼吸状态，选择恰当的手术时机，可以获得良好预后。

目的:探讨儿童肺栓塞的临床特征、病因及抗凝治疗的有效性和安全性。方法:回顾性分析2017年1月至2021年12月在山东第一医科大学附属省立医院儿科诊断为肺栓塞并接受抗凝治疗的30例患儿资料，分析其病因、临床特点、合并症、抗凝治疗转归及预后情况。结果:30例患儿中男17例，女13例；年龄(8.95±2.58)岁(4~13岁)，随访时间3~59个月。1.临床表现咳嗽30例(100.0%)，发热29例(96.7%)，气促27例(90.0%)，胸痛15例(50.0%)，咯血9例(30.0%)，无咯血但支气管镜检查发现血性分泌物4例(13.3%)，呼吸衰竭2例(6.7%)。2.原发病中肺炎支原体感染23例(76.7%)并符合难治性肺炎支原体肺炎诊断，肺炎支原体耐药突变点2063A>G或2064A>G阳性16例(53.3%)，肾病综合征2例(6.7%)，紫癜性肾炎(肾病综合征型)1例(3.3%)，狼疮性肾炎(肾病综合征型)1例(3.3%)，遗传性蛋白S缺乏症1例(3.3%)，骨髓炎并金黄色葡萄球菌败血症1例(3.3%)，先天性心脏病1例(3.3%)。3.合并四肢血栓7例(23.3%)，心房血栓2例(6.7%)，胸腹部深静脉血栓2例(6.7%)，脑梗死2例(6.7%)，脾梗死1例(3.3%)。4.影像检查30例患儿均有肺实变/肺不张(100.0%)，胸腔积液24例(80.0%)。5.凝血功能检查中21例(70.0%)D-二聚体≥5 mg/L。6. 1例(3.3%)在急性期给予尿激酶溶栓治疗；9例(30.0%)予低分子肝素/肝素治疗；21例(70.0%)接受肝素/低分子肝素抗凝治疗后改为口服抗凝药物，华法林治疗4例(13.3%)，利伐沙班治疗17例(56.7%)。抗凝治疗总疗程1~9个月。无栓塞复发或慢性血栓栓塞性肺动脉高压后遗症。结论:感染是本研究组儿童肺栓塞主要病因，以肺炎支原体感染多见。症状不典型，与原发基础疾病难以区分。支气管镜检查有助于发现肺部隐匿性出血。任何年龄儿童出现不能解释的气促提示肺栓塞的可能。结合临床症状和相关辅助检查，有助于尽早确诊肺栓塞，选择合适抗凝方案并及时行抗凝治疗安全有效，可改善患儿预后。

目的:回顾性分析支气管肺发育不良（BPD）伴肺动脉高压（PH）的临床特点及转归，并分析其高危因素。方法:采用回顾性病例对照研究，纳入南方医科大学附属深圳妇幼保健院新生儿重症监护病房2016年1月至2018年12月收治的所有338例BPD患儿的临床资料。根据是否伴发PH分为BPD无PH组和BPD伴PH组，采用χ 2检验、非参数检验分析两组的临床特点及转归；构建二分类Logistic回归模型分析BPD伴PH的危险因素。 结果:338例BPD患儿中无PH组314例（92.9%）、伴PH组24例（7.1%）；出生胎龄为（27.1±1.8）周，其中男206例、女132例。BPD伴PH组患儿出生胎龄和体重均低于无PH组[（26.4±2.1）比（27.2±1.7）周、（798±255）比（1 003±240）g, t=2.201、4.030, P=0.028、<0.01]，住院期间有创机械通气时间、无创辅助通气时间均高于无PH组[14.3(2.1,43.7）比0.5(0,4.7)d，30.0(22.5, 64.2）比15.0(7.0,26.0)d， Z=-4.838、-4.553, P均<0.01];BPD伴PH组母亲妊娠期高血压、小于胎龄（SGA)、晚发型败血症、呼吸机相关性肺炎、有血流动力学影响的动脉导管未闭（hsPDA）、需手术结扎的PDA、重度BPD、严重宫外生长发育迟缓（EUGR）发生率均高于无PH组[20.8% (5/24）比6.4%(20/314)、33.3% (8/24）比7.6%(24/314)、54.2%(13/24）比7.3%(23/314)、25.0%(6/24）比6.1% (19/314)、75.0%(18/24）比39.2%(123/314)、45.8%(11/24）比1.9%(6/314)、66.7%(16/24）比7.3%(23/314),75.0%(18/24）比45.5%(143/314), P均<0.05]。多因素Logistic回归分析结果显示母亲妊娠期高血压（ OR=12.950，95 %CI：1.740~96.385)，重度BPD( OR=10.160，95 %CI：2.725~37.884)，SGA( OR=4.992，95 %CI：1.432~16.920)，需要手术结扎的PDA( OR=19.802，95 %CI：3.297~118.921)，严重EUGR( OR=20.316，95 %CI：2.221~185.853）是BPD伴PH发生的独立危险因素。24例PH患儿中轻度7例、中度8例均存活，重度9例中4例死亡，存活PH患儿中最晚校正年龄1岁2月龄脱离吸氧。 结论:PH是BPD的严重并发症,伴随着高病死率,建议具有高危因素的BPD患儿应定期筛查心脏超声，出院后定期随访。

目的:分析肺纤维化合并肺气肿(CPFE)综合征患者肺功能及与高分辨率CT(HRCT)定量相关性。方法:本研究为病例对照研究，采用非随机对照的方法收集2011年10月至2021年10月于兰州大学第一医院住院治疗的CPFE综合征患者239例和同期收治的特发性肺纤维化(IPF)患者294例及肺气肿患者287例，根据肺部纤维化程度<5%、≥5%且<10%、≥10%将CPFE综合征患者分为轻度、中度、重度纤维化亚组；又根据肺气肿程度≥10%且<20%、≥20%且<30%、≥30%，将CPFE组患者分为轻度、中度、重度肺气肿亚组。分别比较CPFE组、IPF组、肺气肿组之间；轻度、中度、重度纤维化亚组之间；轻度、中度、重度肺气肿亚组之间的肺功能指标，分析CPFE组肺功能指标与HRCT所示肺纤维化、肺气肿及实质肺破坏的总体严重程度的相关性。结果:CPFE组肺动脉收缩压高于IPF组和肺气肿组( P值均<0.05)。CPFE组RV%pred、TLC%pred、RV/TLC%pred低于肺气肿组( P值均<0.05)，CPFE组FEV 1%pred、FEV 1/FVC高于肺气肿组，低于IPF组( P值均<0.05)。CPFE组D LCO、D LCO%pred、D LCO/VA、D LCO/VA%pred低于IPF组和肺气肿组( P值均<0.05)。CPFE不同纤维化程度肺功能比较，重度纤维化组VC%pred、TLC%pred、FVC%pred、D LCO、D LCO%pred低于中度纤维化组( P值均<0.05)，RV%pred低于轻、中度纤维化组( P值均<0.05)，FEV 1/FVC高于轻、中度纤维化组( P值均<0.05)，CPFE不同肺气肿程度肺功能比较，重度肺气肿组FEV 1%pred、FEV 1/FVC低于轻、中度肺气肿组( P值均<0.05)，D LCO、D LCO%pred、D LCO/VA、D LCO/VA%pred低于轻度肺气肿组( P值均<0.05)，CPFE综合征患者HRCT所示肺纤维化程度与VC%pred、RV%pred、TLC%pred、FVC%pred、FEV 1/FVC、D LCO、D LCO%pred、D LCO/VA、D LCO/VA%pred存在相关性( r值分别为-0.30、-0.34、-0.42、-0.29、0.35、-0.26、-0.26、-0.13、-0.14， P值均<0.05)，HRCT所示肺气肿程度与FEV 1%pred、FEV 1/FVC、D LCO、D LCO%pred、D LCO/VA、D LCO/VA%pred存在相关性( r值分别为-0.32、-0.43、-0.26、-0.26、-0.34、-0.33， P值均<0.05)，HRCT所示实质肺破坏的总体严重程度与VC%pred、FVC%pred、FEV 1%pred、FEV 1/FVC、D LCO、D LCO%pred、D LCO/VA、D LCO/VA%pred存在负相关( r值分别为-0.17、-0.17、-0.35、-0.36、-0.37、-0.37、-0.41、-0.41， P值均<0.05)。 结论:CPFE综合征好发于老年男性吸烟者，易合并肺动脉高压，弥散功能显著下降，胸部HRCT定量测量可一定程度评估弥散功能。

目的:总结新生儿红斑狼疮的临床特点，提高对该病的认识。方法:对郑州大学第一附属医院2015年2月至2021年9月收治的17例新生儿红斑狼疮患儿的临床资料进行回顾性分析，并复习相关文献。结果:17例患儿中，男9例，女8例。出现皮肤损害13例，心脏损害8例，其中房室传导阻滞4例，QT间期延长合并房性早搏1例，房间隔缺损3例，室间隔缺损1例，动脉导管未闭2例，心包积液1例，肺动脉高压1例，心功能不全2例。1例患儿同时出现皮肤损害及心脏传导阻滞。血液系统损害15例，肝胆系统损害11例。血清学指标中，抗ANA抗体阳性17例，抗SSA-60阳性12例，抗SSA-52阳性13例，抗SSB阳性7例，抗Sm阳性1例，抗RNP阳性3例。其中4例房室传导阻滞患儿抗SSA-60、抗SSA-52均为阳性。皮肤损害患儿多预后良好，仅1例遗留褐色瘢痕，1例Ⅱ°Ⅱ型房室传导阻滞患儿及1例QT间期延长合并房性早搏患儿复查心电图正常，2例仍存在Ⅲ°房室传导阻滞，另1例于1岁2个月安装起搏器，且遗留痉挛性脑瘫。患儿母亲共16例行血清学检测，产前发现结缔组织抗体异常10例，产后发现结缔组织抗体异常6例。结论:新生儿红斑狼疮无显著性别差异，Ⅲ°房室传导阻滞难以逆转，心外损害患儿多预后良好。