目的:探讨不同剂量甲泼尼龙琥珀酸钠联合阿奇霉素治疗儿童难治性肺炎支原体肺炎(refractory mycoplasma pneumoniae pneumonia，RMPP)的疗效。方法:以成都市妇女儿童中心医院儿科2014年1月至2019年12月收治的220例RMPP患儿为研究对象。入院后均给予阿奇霉素联合甲泼尼龙琥珀酸钠1~2 mg/(kg·d)(小剂量)治疗，3 d后根据治疗效果分为两组，治疗有效者152例为A组，治疗无效者68例为B组。参照《褚福棠实用儿科学》不同年龄正常儿童IgG、IgM、IgA值将B组中免疫功能正常者45例设为B正常组，免疫功能低下者23例设为B低下组。其中B正常组调整甲泼尼龙琥珀酸钠为10~30 mg/(kg·d)(大剂量)冲击治疗，连用3 d；B低下组在甲泼尼龙琥珀酸钠冲击治疗同时，给予免疫调节治疗，予静注人免疫球蛋白200 mg/(kg·d)连用3 d。比较A组与B组、B正常组与B低下组的热退时间、肺部炎症吸收情况、肺外并发症发生率及消失时间、平均住院时间等指标的差异。结果:A组与B组肺部啰音消失时间[(11.32±3.62)d vs(10.00±2.32)d]、肺实变吸收率(64.10% vs 83.33%)、肺不张复张率(52.38% vs 82.60%)、胸腔积液吸收率(66.67% vs 100.00%)、并发症发生率(38.82% vs 25.00%)、并发症消失时间[(10.96±2.98)d vs(8.94±2.86)d]、平均住院时间[(12.30±3.56)d vs(11.25±3.84)d]比较，差异具有统计学意义( P<0.05)。给予大剂量甲泼尼龙琥珀酸钠治疗后，B正常组与B低下组热退时间[(10.51±3.26)h vs(8.60±3.31)h]、肺部啰音吸收时间[(10.51±2.24)d vs(9.00±2.19)d]、肺部实变吸收率(72.00 % vs 100.00%)、平均住院时间[(12.00±3.96)d vs(9.78±3.19)d]比较，差异具有统计学意义( P<0.05)。 结论:大剂量甲泼尼龙琥珀酸钠治疗RMPP效果优于小剂量甲泼尼龙琥珀酸钠，对于合并免疫功能低下者给予静注人免疫球蛋白免疫调节治疗效果更佳。

患者男，86岁。因右眼视力骤降10 h伴幻觉，于2021年5月24日到复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科门诊就诊。发病3 d前有阵发性黑矇史，既往身体健康，无家族病史、外伤史。眼部检查：右眼、左眼最佳矫正视力（BCVA）分别为手动、0.6。右眼、左眼眼压分别为13.0、19.5 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa）。右眼瞳孔4 mm，相对性瞳孔传导阻滞（RAPD）（+），晶状体混浊N2C3P1；左眼瞳孔3 mm，晶状体混浊N2C3P2。眼底检查：右眼视盘水肿，边界不清，"白垩样"外观，颞下视盘黄斑束水肿苍白，动脉变细；左眼视盘边界清楚，视网膜平复，黄斑中心凹反光消失（ 图1A）。怀疑巨细胞动脉炎（GCA）可能当天转入上海市徐汇区中心医院眼科。完善光相干断层扫描（OCT）检查，右眼视盘水肿增厚，信号增强，视盘黄斑束之间内核层信号增强（ 图1B）。OCT血管成像（OCTA）检查，右眼视盘上方毛细血管密度下降，视盘颞侧呈无灌注区（ 图1C）。左眼OCT、OCTA检查均未见异常。眼眶核磁共振成像（MRI）检查，右侧视神经稍粗，未见明显强化（ 图1D）。眼部血管B型超声检查，双眼视网膜中央动脉、睫状后动脉、眼动脉收缩期峰值流速和舒张末期流速降低，视网膜中央动脉阻力指数增高；左眼睫状后动脉阻力指数增高，双侧颞浅动脉管壁明显增厚（ 图1E）。实验室检查：红细胞3.68×10 12个/L ↓，白细胞2.33×10 9个/L↓，血红蛋白（Hb）116 g/L ↓，C-反应蛋白（CRP）17.1 mg/L ↑，红细胞沉降率（ESR）33 mm/h ↑；抗核抗体（ANA）、可提取核抗原（ENA）、抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）、人免疫缺陷病毒（HIV）、梅毒血清特异性抗体及血清快速反应、γ体外释放试验（IGRAs）、抗心磷脂抗体以及Torch系列阴性；病毒性肝炎指标阴性。诊断：GCA。予以口服甲泼尼龙琥珀酸钠0.5 g冲击治疗，并于2 d后行右侧经颞动脉活检（TAB）。手术中可见患者右眼颞动脉管壁明显增厚（ 图1F）。苏木精-伊红（HE）染色可见厚壁血管，管壁外层疏松，结缔组织内淋巴细胞、浆细胞、组织细胞浸润及多核巨细胞（ 图1G）。修正诊断：GCA、动脉炎性前部缺血性视神经病变（A-AION）合并睫状视网膜动脉阻塞（CLAO）。更改治疗方案：口服甲泼尼龙琥珀酸钠减量至0.25 g/d，连续服用3 d，后改为口服泼尼松片维持联合活血化瘀治疗。出院3个月后复查，患者右眼BCVA恢复至0.05，左眼BCVA 0.6。实验室检查：ESR 6 mm/h，CRP 3.61 mg/L，均下降至正常水平。眼部血管B型超声检查，双眼睫状后动脉血流参数基本正常。继续随访半年，患者双眼视力无进一步提高，未出现全身其他系统病变。

目的:回顾性分析川崎病合并巨噬细胞活化综合征（KD-MAS）患儿的临床资料、治疗及预后情况，为KD-MAS早期诊断、及时治疗及改善预后提供依据。方法:收集安徽省儿童医院2019年1月至2021年12月确诊的6例KD-MAS患儿的临床资料、腹部体格检查、入院第1天实验室检查指标、治疗及预后资料。结果:（1）6例KD-MAS患儿中，6例检出肝脏肿大，3例脾脏肿大；6例铁蛋白、乳酸脱氢酶和N端脑钠肽前体显著升高，5例纤维蛋白原降低，4例甘油三酯升高；3例检出冠状动脉病变；3例骨髓穿刺结果可见噬血细胞现象，其中有1例骨髓穿刺第1次阴性，第2次阳性；（2）KD-MAS确诊时间6~13 d；4例诊断为不完全性KD和对静注人免疫球蛋白（IVIG）治疗无反应；6例接受甲泼尼龙琥珀酸钠冲击、2次IVIG输注和服用阿司匹林；3例使用HLH-2004方案；1例使用英夫利昔单抗。1例患儿因多器官功能衰竭放弃治疗后死亡。结论:KD患儿入院时出现铁蛋白、甘油三酯、乳酸脱氢酶显著增高，纤维蛋白原明显降低，红细胞沉降率正常或升高不明显，或无法解释的肝脾增大，应警惕并发MAS的可能。谨慎行骨髓细胞学检查，尽可能减少有创操作风险。临床医师应提高认识，全面评估，以便早期有效救治。

目的:探讨脑胶质瘤及急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADEM)的临床与头颅MRI特点，分析误诊原因，减少早期误诊率。方法:回顾性分析我院一例脑胶质瘤患儿误诊为ADEM的临床表现及头颅MRI特点并进行文献复习。结果:患儿，10岁，以头痛、呕吐和精神差为主要临床表现。头颅MRI提示左侧顶叶、颞叶、海马、后联合、胼胝体、双侧基底节及脑室旁、桥脑延髓、双侧小脑齿状核肿胀，可见多发片状稍长T2稍长T1异常信号影，诊断为ADEM。经过丙种球蛋白(2 g/kg)、甲泼尼龙琥珀酸钠[20 mg/(kg·d)]冲击治疗3个疗程，随后口服醋酸泼尼松片，头疼、呕吐症状完全缓解，激素总疗程3个月。复查头颅MRI提示左侧顶叶、颞叶、海马、后联合、胼胝体、双侧基底节及脑室旁、桥脑延髓、双侧小脑齿状核肿胀，可见多发片状稍长T2稍长T1异常信号影。激素停用后1个月，患儿再次出现头疼、呕吐，行脑组织病理学检查，确诊为脑胶质瘤(星形细胞瘤，WHO Ⅱ级)，行手术治疗、联合化疗和放疗，症状缓解，随访1年无复发。结论:脑胶质瘤在颅内呈弥漫性、多发性病变，头颅MRI及临床表现不典型，极易误诊，应与ADEM、多发性硬化、中枢神经系统感染等疾病相鉴别。

患者，女，25岁，因"视物模糊半个月，突发剧烈头痛"于2023年7月12日至青岛市市立医院眼科急诊就诊。眼科检查示：右眼矫正视力0.4，左眼矫正视力0.5；右眼眼压12 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼眼压12 mmHg；双眼前节无异常，晶状体透明，小瞳孔查眼底见双眼视盘边界模糊，色苍白，静脉血管迂曲扩张。询问病史：既往血小板减少4年，曾于外院诊断特发性血小板减少，间断发热3月余，曾自行服药治疗，具体不详，无好转。平素健康状况良好，无高血压、糖尿病、冠心病等病史。眼底照相示双眼黄斑区星芒状硬渗及多处点状出血（图1）；光学相干断层扫描血管成像技术（Optical coherence tomography angiography，OCTA）示视盘水肿，黄斑区浆液性神经上皮层脱离；图形视觉诱发电位示双眼高频空间及低频空间P100潜伏期均明显延迟，双眼振幅均降低。眼科初步诊断：贫血性视网膜病变。由于患者对过往病史描述不清，否认全身常见疾病且既往诊断特发性血小板减少，建议其入院完善全身检查，进一步明确血小板减少病因。实验室指标检测示：抗双链DNA抗体阳性，抗核抗体-核型1核均质型+核颗粒型，补体C3、C4均降低，直接抗人球蛋白试验阳性，血红蛋白（38 g/L）降低，血小板计数（44.00×10 12/L）降低，总蛋白（54 g/L）降低，白蛋白（29 g/L）降低，网织红细胞绝对值（350.0×10 9/L）升高，总胆红素（60.30 μmol/L）升高，直接胆红素（9.60 μmol/L）升高，间接胆红素（50.70 μmol/L）升高，24 h尿蛋白（3 160.75 mg/24 h）升高。颅脑磁共振血管成像平扫示右侧颈内动脉C5段，双侧大脑前动脉A1段管径轻度狭窄；特殊序列成像示脑内脱髓鞘灶（双侧，少许）。行系统性红斑狼疮疾病活动指数问卷评估 [1]，该患者评分34分，病情为重度活动。根据患者病情及系列检查结果，风湿免疫科诊断为系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus，SLE）、狼疮性脑病、自身免疫性溶血性贫血（Autoimmune hemolytic anemia，AIHI）、重度贫血。最终诊断：双眼SLE视网膜病变、双眼贫血性视网膜病变。建议患者治疗原发疾病，于风湿免疫科给予甲泼尼龙琥珀酸钠静滴500 mg冲击治疗逐步减量至80 mg，联合免疫抑制剂他克莫司胶囊、人免疫球蛋白、头孢曲松钠、甲钴胺、缬沙坦等对症治疗。10 d后复查示血红蛋白79 g/L，血小板计数107.00×10 12/L，均较前明显升高，全身情况较前改善。2周后复查，右眼矫正视力1.0，左眼矫正视力0.8；光学相干断层扫描示双眼视盘水肿较前减轻，黄斑区神经上皮层浆液性渗出吸收，黄斑区结构大致恢复正常（图2）。患者出院后继续口服醋酸泼尼松片60 mg、他克莫司胶囊0.5 mg及甲钴胺、骨化三醇软胶囊等，醋酸泼尼松片逐步减量，出院3个月后用量20 mg，出院1周后停用他克莫司胶囊，改为口服环孢素。2023年10月29日于当地医院复查示：右眼矫正视力1.0，左眼矫正视力0.8，眼底情况较前变化不大。

目的:分析大剂量甲强龙治疗肾脏风湿类疾病并可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES)患儿的临床表现及影像学特征，探讨甲强龙冲击治疗与PRES的相关性，提高临床医师对此类疾病的早期发现和认识，同时为患儿诊治方案提供参考。方法:对中国医科大学附属盛京医院小儿肾脏风湿免疫科2012至2018年收治的4例甲泼尼龙琥珀酸钠/甲强龙冲击治疗后发生PRES患儿的病例资料进行回顾性分析。结果:本组病例在应用大剂量甲强龙治疗过程中出现PRES，包括神经系统症状、体征，如意识障碍、抽搐及腱反射亢进和病理征阳性等及磁共振成像均显示不同程度和范围的脑水肿改变，经减少激素剂量、镇静、利尿、降颅压对症处理，临床症状、体征及影像学均恢复正常。结论:对于患有肾脏风湿免疫系统疾病的患儿，在应用甲强龙冲击治疗时应警惕PRES的发生，并密切关注患儿临床症状及体征，及时完善头颅CT和MRI检查，做到早期诊断、识别，防止病情进展造成永久性神经损害甚至死亡。

目的:探讨渗出性多形性红斑(重症)的临床表现特点及治疗方法。方法:收集西安市儿童医院(西安交通大学医学院附属儿童医院)风湿免疫科2016年1月至2019年6月收治的渗出性多形性红斑(重症)患儿30例的临床资料进行回顾性分析。结果:30例患儿男18例，女12例，男女比例约3∶2。发病年龄(7.57±2.48)岁，其中最大13岁，最小2岁。此30例患儿符合渗出性多形性红斑(重症)诊断条件。其中可疑致敏药物包括：抗菌药物15例，占50%；抗癫痫药8例(苯巴比妥4例、卡马西平2例、丙戊酸钠2例)，占26.7%；非甾体抗炎药5例(布洛芬4例、阿司匹林2例)，占16.7%；无明确致敏药物2例，占6%。30例患儿均有口腔黏膜及眼结膜受累，并发角膜溃疡1例；外阴及生殖器受累10例。30例均给予甲泼尼龙琥珀酸钠＋静脉用丙种球蛋白冲击治疗，其中3例因脏器功能明显受损，病情进展快行血液净化治疗。4例发展为中毒性表皮坏死松解症，其中3例加用环孢素治疗。1例留有神经系统后遗症，表现为意识障碍及肢体运动障碍，行康复治疗2个月后恢复。结论:对于渗出性多形性红斑(重症)多数患儿合并肝脏功能异常，最易引起致敏的药物为抗菌药物及抗癫痫药物，在早期识别后，尽早使用大剂量糖皮质激素加静脉用丙种球蛋白冲击治疗，大多数预后良好，如效果不佳时可加用其他免疫抑制剂如环孢素等、生物制剂及血液净化等。

贵州医科大学附属医院重症医学科 2021 年 9 月收治的 1 例Goodpasture综合征重症患者,男,46 岁,主诉咳嗽、咳痰 1 周,发热 5d,入院时查胸片双肺弥漫斑片状密度增高影,治疗上无创呼吸机辅助通气以及抗感染,6 d后复查胸部CT提示双肺间质性感染较前无改善,予纤支镜检查提示肺泡出血,随予大剂量激素冲击治疗及人免疫球蛋白调节免疫,甲泼尼龙琥珀酸钠 1g,每日一次,连续使用 3d后,逐步减量,糖皮质激素治疗 13d后复查胸部CT提示双肺间质性感染均较前明显吸收、好转,救治成功.因此,大剂量糖皮质激素的治疗方案对于Goodpasture综合征且伴有严重肺出血甚至呼吸衰竭的重症患者可有效控制其肺出血进展速度,进而改善预后.

[目的]探讨疏肝健脾法治疗活动期甲状腺相关眼病(TAO)并发干眼症的疗效,为临床治疗提供参考依据.[方法]将108例活动期TAO并发干眼症肝郁气滞证患者随机分为观察组和对照组,每组各54例.2组患者均给予维持Graves病的常规治疗,在此基础上,对照组给予激素冲击疗法(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠静脉滴注)治疗,观察组在对照组的基础上联合中药疏肝健脾方治疗,疗程为12周并复诊随访至6个月.观察2组患者治疗前后临床活动性分级评分(CAS)、突眼度、眼表疾病指数(OSDI)评分、角膜荧光素染色(FL)评分、泪液分泌试验(SIT)和泪膜破裂时间(BUT)的变化情况,并评估2组患者的临床疗效.[结果](1)疗效方面,治疗6个月后,观察组的总有效率为94.44%(51/54),对照组为74.07%(40/54),组间比较(χ2检验),观察组的疗效明显优于对照组(P＜0.05).(2)活动性、突眼度和OSDI方面,治疗后,2组患者的CAS评分、OSDI评分和突眼度均较治疗前降低(P＜0.01),且观察组的降低幅度均明显优于对照组(P＜0.1).(3)泪液分泌功能方面,治疗后,2组患者的SIT、FL评分、BUT均较治疗前改善(P＜0.01),且观察组的改善幅度均明显优于对照组,差异均有统计学意义(P＜0.01).[结论]疏肝健脾法治疗活动期TAO并发干眼症肝郁气滞证患者具有较好的临床疗效,可有效减轻突眼度,延长泪膜破裂时间,增加泪液分泌,促进角膜上皮修复,改善视功能,提高生活质量.

目的 探讨间歇性糖皮质激素冲击治疗中、重度甲状腺相关眼病(thyroid associated ophthalmopathy,TAO)的疗效及患者临床特征对疗效的影响.方法 选取于作者医院内分泌科住院并接受间歇性糖皮质激素冲击治疗的116例中、重度TAO患者为研究对象.所有患者每月接受1.5g甲泼尼龙琥珀酸钠静脉滴注用药,连续3个月.比较治疗前后患者的临床活动性评分(clinical activity score,CAS)、突眼度、眼裂宽度.根据疗效将患者分为有效组(n=85)和无效组(n=31),比较两组患者的临床基线特征资料,采用Logistic回归分析探讨疗效影响因素.结果 与治疗前比较,治疗后患者的CAS降低、突眼度及眼裂宽度减小(P均＜0.001);总体治疗有效率达73.28％.两组患者在年龄、病程、低密度脂蛋白胆固醇(low density lipoprotein cholesterol,LDL-C)、游离三碘甲状腺原氨酸(free triiodothyronine,FT3)、游离甲状腺素(free thyroxine,FT4)、促甲状腺激素(thyroid stimulating hormone,TSH)、促甲状腺激素受体抗体(thyrotropin receptor antibody,TRAb)水平、突眼度及眼裂宽度上的差异无统计学意义(P均＞0.05);与有效组比较,无效组中男性和吸烟者比例较高,25-羟维生素D和CAS较低(P均＜0.05).Logistic回归分析提示吸烟、低25-羟维生素D水平和低CAS是影响间歇性糖皮质激素冲击治疗疗效的因素.结论 间歇性大剂量糖皮质激素冲击治疗方案对TAO效果良好,吸烟、较低的25-羟维生素D和CAS可能增加治疗无效的风险.