卵巢成熟性畸胎瘤1%~3%会发生恶变，主要恶变为鳞状细胞癌，少见腺癌、肉瘤和类癌，恶变为黑色素瘤更为罕见，约占0.1%。现报道1例卵巢原发性黑色素瘤合并成熟性畸胎瘤，此肿瘤术前诊断困难，需要术后病理明确诊断，且目前没有既定的治疗指南，预后差。现结合本例的临床病理特征并复习相关文献，对原发性黑色素瘤合并成熟性畸胎瘤进行分析讨论，以提高临床及病理医师对该类肿瘤的认识，避免误诊。

目的:探讨BRAF V600E突变的上皮样胶质母细胞瘤（epithelioid glioblastoma， eGBM）的临床病理特征和分子遗传学改变。方法:回顾性分析四川大学华西医院2012—2019年确诊的16例BRAF V600E突变的eGBM，总结其临床和病理特点及分子遗传学改变。结果:患者年龄7~61岁，中位年龄31.5岁。其中男性4例，女性12例，男女比1∶3。11例为初诊病例，5例为复发病例。肿瘤多位于大脑半球，以额叶多见，平均直径4.6 cm（2.0~8.0 cm）。镜下表现为排列紧密的上皮样肿瘤细胞或横纹肌样肿瘤细胞呈片状或巢团状分布。肿瘤细胞形态较一致，胞膜明显，胞质嗜酸性，核偏位，空泡状，部分细胞可见核仁，核分裂活跃。所有病例均可见栅栏状/凝固性坏死；多数病例可见肾小球样微血管增生，部分病例可见多核瘤巨细胞。2例有局灶肉瘤样形态，3例可见局灶多形性黄色星形细胞瘤样形态。肿瘤细胞不同程度表达胶质纤维酸性蛋白（GFAP）、Olig2和p53，Ki-67阳性指数10%~50%，仅1例ATRX蛋白表达缺失。Sanger测序显示16例均检出BRAF V600E突变，5例同时检出TERT基因启动子第228位点或第250位点突变，所有病例均未检出IDH1（R132）和IDH2（R172）位点突变。患者均行手术切除肿瘤，3例患者进行了术后辅助放化疗。15例获得随访资料，随访时间1~89个月（中位时间10个月），其中7例患者于术后1~37个月死亡，另有5例复发。年龄<35岁的患者总生存期明显长于≥35岁的患者（ P=0.014），但无疾病进展生存时间差异无统计学意义（ P=0.232）。 结论:BRAF V600E突变的eGBM好发于中青年女性。镜下以形态较一致的上皮样肿瘤细胞为主，需与横纹肌样脑膜瘤、间变型多形性黄色星形细胞瘤、非典型畸胎样/横纹肌样瘤、转移癌、黑色素瘤等鉴别。部分病例可观察到多形性黄色星形细胞瘤样区，提示二者起源可能相关。此类肿瘤恶性程度较高，大部分患者在短期内复发或死亡，但年轻患者预后相对较好。

目的:探讨腹腔热灌注化疗(hyperthermic intraperitoneal chemotherapy，HIPEC)应用于儿童腹部恶性肿瘤的安全性、可行性及初步疗效。方法:回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科和保定市儿童医院肿瘤外科2019年12月至2021年5月收治的16例腹部恶性肿瘤患儿临床资料，16例患儿中位年龄5岁8个月(8个月至13岁11个月)，均行手术切除(细胞减灭术或肿瘤切除术)，同时术中行HIPEC。收集所有患儿临床特点、治疗过程及初步疗效。结果:16例患儿中，肾母细胞瘤5例，横纹肌肉瘤4例，肾恶性横纹肌样瘤1例，未分化肉瘤1例，未成熟畸胎瘤1例，神经母细胞瘤2例，腹膜浆液性癌1例，卵巢恶性生殖细胞肿瘤1例。本次手术为初次肿瘤切除术者6例，既往曾行肿瘤切除术、本次为肿瘤复发再手术10例。16例中位腹膜癌指数(peritoneal carcinomatosis index，PCI)评分2.5分(0~21分)，肿瘤切除后细胞减灭程度(completeness of cytoreduction，CC)评分0~1分。无一例围手术期死亡或出现危及生命的并发症。4例在HIPEC后30 d内出现三级不良事件。中位随访时间8个月(3.3~20个月)。本次手术后共6例患儿复发：3例因复发死亡；1例复发后经再次化疗、手术、放疗，现无瘤生存；2例复发后化疗，带瘤生存。其余10例均未出现复发，无瘤生存。中位无病生存期(disease-free survival，DFS)7.4个月(2~20个月)。结论:HIPEC应用于儿童安全、可行，未增加围手术期严重并发症。短期随访显示HIPEC对小儿腹部恶性肿瘤可能有效，但长期有效性还需要增加病例及随访时间进一步验证。

鼻腔畸胎癌肉瘤是一种罕见的侵袭性肿瘤，具有畸胎瘤和癌肉瘤的双重特征，由于其罕见性和组织学的复杂性常被误诊。

目的 探讨鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤(sinonasal teratocarcinosarcoma,SNTCS)的临床病理特征,提高临床及病理医师对该疾病的认识.方法 收集 3例SNTCS的临床病理资料,采用EnVision二步法开展免疫组化检测,并结合相关文献,分析其临床病理特征.结果 3例患者均为男性,年龄分别为 35、55、69岁,肿瘤位于鼻腔、鼻窦,均表现为鼻塞、流脓涕.镜下可见良性及恶性上皮、间叶、神经上皮成分混杂分布,不同的成分表达相应的免疫组化标志物,其中 2例显示所有成分均伴有SMARCA4缺失.1例仅行化疗,2例手术完整切除,其中 1例术后放疗,1例术后联合放疗及化疗,随访时间 4～20个月,其中 2例分别于确诊后 4个月和 16个月失访,1例术后随访 20个月仍存活.结论 SNTCS组织学形态复杂多样,需与鼻腔鼻窦多种肿瘤鉴别,确诊依靠充分的取材.肿瘤恶性程度高,侵袭性强,尽早手术切除及术后放化疗可提高患者预后.

1病 例例1男性,41岁,20天前无明显诱因出现头痛,呈间断性胀痛,以顶部为主,逐渐波及全颅,伴间断性意识模糊、反应迟钝、呆滞,记忆力明显下降,当时未经诊治.近1周以来上述症状逐渐加重,时有阵发性意识不清,常伴有恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物,时有大小便失禁,前来就诊.行头颅CT检查示左侧鼻腔、双侧筛窦及左侧额部大脑镰旁可见一团块状软组织影,最大层面大小约6.9×5.4cm,CT值约38Hu,颅脑中线结构向右移位,左侧鼻道欠通畅,双侧筛窦壁骨质破坏,考虑恶性肿瘤(图1).MRI检查示左侧鼻腔、双侧筛窦及左侧额部大脑镰旁可见一团块状软组织影,最大层面大小约10.3×5.7cm,T2WI呈不均匀混杂信号,T1WI呈不均匀稍低信号,FLAIR为稍高信号,DWI表现为稍高信号,增强扫描可见明显强化,且病灶强化程度不均,左侧额叶受压,考虑恶性肿瘤(图2-5).免疫组化诊断:前颅底、双侧鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤(图6).免疫组织化学检测:EMA(+++)、NSE(+)、Syn(++)、CK5/6(+++)、Vim(+++)、CD99(++)、CKpan(+++)、Ki67指数约为60％.

患者,男,53 岁,因"头痛、发现额部包块 4 个月"2022 年8 月5 日于我院就诊. 2022 年 4 月患者无明显诱因出现头痛,呈阵发性,低头时明显,额部可触及一黄豆大小的包块,无疼痛感,表面皮肤正常,未予重视.

患者男性,65岁,2016年12月无明显诱因间断右鼻脓涕,伴涕中带血、右侧嗅觉下降,无鼻腔异味、上列牙痛、听力下降,后于当地医院行鼻窦CT及MRI检查提示右侧嗅裂肿物,破坏前颅底骨质.于当地医院行活检穿刺,病理提示:可见细胞核异型性,考虑嗅神经母细胞瘤.2017年2月患者于中日友好医院耳鼻喉科就诊,查体见右鼻嗅裂可及不规则肿物,表面粗糙,触之易出血.

目的 对儿童肝脏肿瘤与门静脉重要分支的位置关系、压迫、侵袭情况进行医学数字影像分析,探讨海信CAS系统在儿童肝脏肿瘤手术中的临床价值.方法 收集2015年1月至2016年12月间由青岛大学附属医院及浙江大学医学院附属儿童医院收治的56例肝脏肿瘤患儿的CT数据.其中男童30例,女童26例,年龄1个月至12岁,平均年龄5.5岁;肝母细胞瘤42例,肝细胞癌5例,婴儿型血管内皮细胞瘤5例,间叶性错构瘤1例,未分化肉瘤1例,畸胎瘤肝转移2例;运用海信CAS系统对其增强CT数据进行三维重建,对肝脏肿瘤及门静脉分支的位置关系、压迫、侵蚀情况进行分析,虚拟手术切除肿瘤,测量残余肝脏体积并计算残余肝脏体积百分比.结果 56例患儿中,肿瘤位于肝左叶7例,其中肿瘤侵犯门静脉左支主干(门静脉2级分支)6例,肿瘤侵犯门静脉左支3级分支1例;肿瘤位于肝右叶40例,其中肿瘤侵犯门静脉右支主干(门静脉2级分支)33例,肿瘤侵犯门静脉右支3、4级分支7例;肿瘤位于肝中叶8例,其中肿瘤侵蚀门静脉左支、右支主干(门静脉2级分支)5例,肿瘤未侵蚀门静脉左支、右支主干(门静脉2级分支),仅对门静脉左支、右支主干(门静脉2级分支)形成压迫3例;全肝病变1例.结论 利用海信CAS系统进行三维重建所得的数字模型能够清晰、准确地显示小儿肝脏肿瘤与门静脉分支的关系,对儿童肝脏手术有重要的指导意义.

目的 探讨骨盆放疗诱导肉瘤发病特点、治疗方案及预后.方法 2014～2017年收治5例骨盆区放疗后诱导肉瘤患者的临床资料及随访.结果 5例骨盆放疗诱导后肉瘤,均为女性,原发肿瘤为子宫内膜癌2例、宫颈癌2例、恶性畸胎瘤1例,放疗后至发病时间间隔为(13.6±4.7)年.4例出现肺转移.3例手术及化疗,1例单纯手术治疗,1例化疗.病理结果4例为骨肉瘤,1例为平滑肌肉瘤.5例随访3～11个月死亡.结论 骨盆放疗后肉瘤恶性程度高,血供丰富,常伴远处转移,预后极差,预期发病率上升,建议姑息性手术及化疗.