目的:探讨米氮平相关血小板减少的临床特点。方法:报道航天中心医院收治的1例米氮平相关血小板减少患者的诊治经过，并对该例以及检索有关数据库（截至2023年8月31日）收集到的相关病例的主要临床资料（性别、年龄、米氮平用药指征、米氮平用法用量、联合用药情况、用药前后血小板计数、应用米氮平至发生血小板减少的时间、临床处理及转归等）进行描述性统计分析。结果:纳入分析的患者共9例，男性4例，女性5例；年龄28~74岁，中位年龄52岁；用药指征为抑郁症者8例，1例无记录；米氮平日剂量15 mg者4例、30 mg者3例，2例无记录；单独使用米氮平者2例，合并使用其他药物者6例，1例无记录。9例患者应用米氮平至发生血小板减少的时间为2~28 d，中位时间8 d，血小板减少严重程度1、3、4级者分别为3、3、2例，1例无记录；发生严重血小板减少的5例患者中3例有出血症状，1例出现皮肤瘀斑。2例患者行药物依赖性抗血小板抗体检测，结果呈阳性。发生血小板减少后9例患者均停用米氮平，6例未予特殊干预，3例给予对症治疗；停药2~43 d（中位时间9 d）后，7例患者血小板计数恢复至参考值范围，1例PLT回升，1例不详但皮肤症状改善。结论:米氮平相关血小板减少多发生于用药后10 d内，停药多可好转。建议应用米氮平前后注意监测患者的血常规。

血友病是一种遗传性凝血因子缺乏病，多于儿童时期确诊，超早产儿血友病少见。本文报道1例血友病A超早产儿，以皮下瘀斑及出血点起病，回顾、总结患儿诊疗经过，为超早产儿出血性疾病的诊断提供新思路。

目的:分析缺血性结肠炎(IC)的临床特点，进一步提高该病诊断及治疗水平。方法:回顾性分析吉林大学第二医院2014年1月至2018年12月确诊的IC患者35例的临床表现、发病危险因素、结肠镜及腹部CT检查结果，总结其临床特点。结果:35例患者中有31例以突然发作的腹痛、鲜血便为主要表现。10例行腹部CT扫描的患者均见长范围肠壁增厚，厚度为(7.92±1.41)mm，增厚肠壁CT值明显下降，为(21.20±2.27)Hu；35例结肠镜检查中，累及降结肠、乙状结肠、横结肠、升结肠、全结肠者分别为42.86%、31.42%、20.00%、2.86%、2.86%，以左半结肠为主，可见簇状、条带状分布的黏膜红斑、瘀斑、糜烂，甚至溃疡；35例患者均未累及直肠。结论:IC的典型表现为突然发作的腹痛及鲜血便，急诊腹部CT对该病的早期诊断有明显的提示价值，结肠镜检查是该病的主要的诊断方法。

对2018年2月首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心收治并门诊定期随访的1例以抑制性T淋巴细胞比例明显增高的慢性难治性免疫性血小板减少症(ITP)患儿的临床及实验室资料进行回顾性分析。患儿，男，8岁，6年间皮肤黏膜出血点及瘀斑反复出现，偶有鼻出血；查体：心肺腹及神经系统检查无特殊，未触及浅表淋巴结大。血常规提示血小板2.00×10 9/L，白细胞计数及血红蛋白水平正常，骨髓增生明显活跃，巨核细胞大于300个，患儿诊断为ITP。予一线丙种球蛋白及口服激素治疗，重复性一线治疗予大剂量地塞米松冲击疗法，二线治疗予小剂量利妥苷单抗联合大剂量地塞米松冲击疗法，患儿均未达临床缓解。重复评估后，针对患儿高抑制性T淋巴细胞特点予环孢素口服治疗，0.5个月后患儿可达部分缓解并持续3个月，截至撰稿时已达完全缓解6个月。提示ITP作为异质性高的免疫性疾病，免疫异常指标有望成为开展精准治疗的突破口。

目的:比较浙江海正药业股份有限公司生产的替格瑞洛片（仿制药）与阿斯利康制药有限公司生产的替格瑞洛片（原研药）抗血小板治疗的有效性和安全性。方法:研究设计为回顾性队列研究，研究对象选自2020年1月至2021年7月在大连医科大学附属第一医院行经皮冠状动脉介入（PCI）治疗且术后使用替格瑞洛片抗血小板治疗的急性冠状动脉综合征（ACS）患者。通过医院电子病历系统，收集符合纳入标准患者的病历资料并提取相关临床数据（年龄、性别、合并疾病、入院时血脂水平、PCI指征、PCI术后抗血小板治疗方案、用药12个月内疗效和安全性评估终点事件发生情况等）。将患者分为仿制药组和原研药组，为排除混杂因素的干扰，对患者进行倾向性评分匹配（PSM）。有效性评估指标为用药12个月内主要终点（心源性死亡、卒中、靶血管重建、再发梗死）和次要终点（全因死亡、外周动脉闭塞、支架内血栓形成、心绞痛发作）事件发生率，安全性主要评价指标为用药12个月内出血事件发生率。结果:纳入研究的患者共1 486例，仿制药组734例，原研药组752例。仿制药组患者中女性占比、PCI指征为不稳定心绞痛者占比、入院时高密度脂蛋白胆固醇水平高于原研药组；合并高脂血症患者占比、PCI指征为ST段抬高型心肌梗死者占比低于原研药组（均 P<0.05）。PSM后仿制药和原研药组各690例患者，各项临床特征比较差异均无统计学意义（均 P>0.05）。PSM前、后仿制药组患者主要终点、次要终点和出血事件发生率与原研药组比较差异均无统计学意义[PSM前：12.1%（89/734）比10.9%（82/752），10.8%（79/734）比8.4%（63/752），0.3%（2/734）比0.5%（4/752）；PSM后：12.6%（87/690）比12.3%（85/690），11.0%（76/690）比8.3%（57/690），0.3%（2/690）比0.4%（3/690）；均 P>0.05]。2组患者均无一例死亡。出血主要表现为鼻出血和皮下瘀点，未导致抗血小板治疗中断。 结论:浙江海正药业股份有限公司仿制替格瑞洛片用于PCI术后ACS患者抗血小板治疗的有效性及安全性与原研药基本一致。

患者女性，22岁，因"反复全身瘀点、瘀斑半年余，加重1周"入院。患者半年前无明显诱因出现全身散在瘀点、瘀斑，于当地医院就诊。查血小板：11×10 9/L，考虑诊断"免疫性血小板减少症"，入院予以口服强的松1.5 mg·kg －1·d －1，间断血小板输注6 U治疗，血小板波动在(30~40)×10 9/L，20 d后患者放弃治疗出院。出院后间断服用皮质类固醇药物治疗，病情反复，但患者未予以重视。1周前患者再次出现全身散在皮疹、瘀斑，较大约5 cm×5 cm，伴牙龈少量出血、头晕，无胸闷、气促，无腹痛、腹泻等不适。患者自发病以来精神、睡眠、食欲尚可，大便及小便正常，体重无明显增减。既往体健，无烟酒嗜好，未婚，家族中无类似病症者。

患者男，60岁，因“乏力、发热半月余”于2021年6月17日入院。患者半个月前无明显诱因出现乏力并进行性加重，伴活动后气促。于当地医院查血常规示白细胞计数1.5×10 9/L、血红蛋白88 g/L、血小板计数26×10 9/L，骨髓穿刺检查，结果为急性髓系白血病M5b型，于天津市人民医院血液科进一步治疗。查体：轻度贫血貌，全身皮肤黏膜未见黄染、出血点、瘀斑，全身浅表淋巴结未触及肿大；口唇苍白；胸骨无压痛；心、肺、腹查体未见异常；外痔脱出，肛周红肿；双下肢无水肿。血常规检查：白细胞计数0.41×10 9/L、血红蛋白60 g/L、血小板计数43×10 9/L。排除化疗相关禁忌，2021年6月18日—2021年7月1日行阿扎胞苷联合维奈克拉方案联合化疗。化疗结束第4天患者出现发热（最高达39.2 ℃），伴右小腿疼痛，触之局部皮温升高，压痛明显。经验性使用哌拉西林他唑巴坦、替加环素、泊沙康唑联合抗感染治疗。复查血常规：白细胞计数0.11×10 9/L、中性粒细胞计数0.04×10 9/L、血红蛋白64 g/L、血小板计数24×10 9/L。右下肢血管彩超：未见静脉血栓形成、动脉闭塞。右小腿MRI：（1）右小腿后部软组织肿胀，腓肠肌内外侧头及邻近深浅筋膜内渗出性改变，部分肌间隙积液；（2）左小腿比目鱼肌、腓肠肌内侧头及邻近深筋膜内少许渗出性改变（图1A）。血培养+药敏试验（需氧+厌氧）：嗜麦芽窄食单胞菌，对左氧氟沙星、复方新诺明、米诺环素敏感。根据药敏试验结果调整抗生素为左氧氟沙星、复方磺胺甲 唑、替加环素抗感染治疗3 d后体温恢复正常，但患者右小腿红肿进行性加重，触痛明显，表皮渗液破溃，皮肤及皮下软组织坏死，初步诊断为急性坏死性筋膜炎（图1B）。行右小腿脓肿切开减张引流术，并放置引流管（图1C），引流出约400 mL脓液。引流液培养+药敏试验（需氧+厌氧）显示为嗜麦芽窄食单胞菌。术后患者右小腿红肿好转，引流通畅，疼痛较前减轻。3 d后进一步行浅层组织清创换药，并拔除右小腿引流管。5 d后复查血常规：白细胞计数9.51×10 9/L、中性粒细胞计数0.04×10 9/L、血红蛋白89 g/L、血小板计数89×10 9/L。全身抗感染治疗20余天未见好转，于手术室行局部麻醉下右小腿深层组织清创术，术中见腓肠肌筋膜感染坏死，部分肌肉坏死，切除坏死组织至创面新鲜，彻底止血（图1D）。术后行负压封闭引流。负压引流吸引7 d后，拆除负压封闭引流行右腹股沟取皮+右小腿创面植皮术（图1E）。定期换药，营养支持治疗，敏感抗生素应用。术后3周拆线，植皮成活、供区伤口愈合良好（图1F）。随访6个月，患者急性髓系白血病的疗效评价为完全缓解，右小腿伤口愈合良好，感染无复发，关节功能正常，恢复日常工作和生活。

1例78岁女性患者因淋巴瘤复发给予奥布替尼100 mg口服、1次/d，用药第2天患者粪潜血呈弱阳性，3 d后纤维蛋白原0.61 g/L，经冷沉淀凝血因子和冰冻血浆静脉滴注治疗后，纤维蛋白原略有恢复，患者未按医嘱规律服用奥布替尼，纤维蛋白原恢复至1.71 g/L。再次给予规律奥布替尼治疗，纤维蛋白原降至0.74 g/L，并出现双下肢内侧皮肤多处不规则瘀斑及出血点。停用奥布替尼，给予2次冷沉淀凝血因子10 U静脉滴注后，患者纤维蛋白原恢复至2.17 g/L。再次给予奥布替尼治疗后，纤维蛋白原降至0.94 g/L，再次间断输注冷沉淀凝血因子治疗3次，患者纤维蛋白原恢复至3.82 g/L。考虑患者纤维蛋白原降低为奥布替尼所致。

患者男，35岁，因“1 d前突发右大腿疼痛”，以“右大腿血管瘤破裂并巨大血肿”入院。查体：心率114次/min，血压96/62 mmHg，右大腿见40 cm的质硬肿物，皮肤见瘀斑；全身皮肤多发结节及牛奶斑（图1）。X线检查示右大腿中远端巨大软组织密度灶，边界不清。CT检查示右大腿前部混杂密度灶，考虑肿瘤伴血肿；右腰大肌、髂肌、右大腿软组织肿胀渗出；右髂外静脉考虑瘤样扩张或静脉瘤（图2、3）。血常规检查：血红蛋白76 g/L。考虑失血性休克代偿期。急诊手术皮下见血凝块1 500 ml，肿物浸润脂肪组织。病理检查：肿物最大径32 cm，重2.9 kg，呈灰黄色，实性质中，见大片出血（图4）。光镜下瘤细胞核呈逗点状，核分裂象少，浸润生长；间质血管丰富伴出血（图5、6）。免疫组化染色S-100、SOX-10阳性。结合患者及其兄弟、母亲均患Ⅰ型神经纤维瘤病（neurofibromatosis typeⅠ，NF1），病理诊断：（右大腿）软组织巨神经纤维瘤伴血肿。术后随访6个月，患肢伤口、功能恢复良好。

例1，男，10岁，因“鼻衄、皮肤瘀斑3年，尿色加深1年，左侧肢体无力1周”入院，合并溶血、颅内静脉血栓，血常规三系减低，阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）克隆阳性。例2，女，7岁，因“发现全身皮肤瘀斑、出血点1个月余”入院，血常规三系减低，PNH克隆阳性，PIG-A基因杂合突变 c.335T>A（p.L112X），免疫抑制治疗后34个月出现静脉窦血栓。例3，男，6岁，因“发热后发现血细胞减少50 d余”入院，血常规三系减低，PNH克隆阳性。3例患儿均确诊再生障碍性贫血-PNH综合征，经免疫抑制、抗凝等治疗后病情稳定。