骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia of bone,FD)是一种髓内良性的纤维性-骨性病变,可累及单骨或多骨.颅颌面骨为FD的高发病率部位.颅颌面骨纤维异常增殖症(craniofacial fibrous dysplasia,CFD)多表现为头面部无痛渐进的单个或多个非炎性肿块,不同颅面部组织器官受累可相应出现面部畸形、视力受损、鼻窦感染、听力障碍、牙齿移位缺失等,严重影响患者的容貌、生活质量和身心健康.特殊类型的CFD患者还可伴有皮肤和/或内分泌系统紊乱等骨骼外表现.由于CFD疾病谱复杂、临床表型多样,目前对于CFD的治疗策略仍处于探索阶段.现就如何平衡保守治疗与外科治疗,在适当的手术时机制定个性化手术方案,建立多学科合作团队等问题作一综述.

脊柱夏科氏关节病是一种罕见的具有进展性的严重的退行性脊柱疾病。其临床表现隐匿且不典型，容易导致漏诊、误诊，延误病情，影响预后。目前国内尚无系统性分析脊柱夏科氏关节病的文献。脊柱夏科氏关节病的病因主要分为脊髓损伤及非损伤性神经病变两类，其中脊髓损伤引发脊柱夏科氏关节病的危险因素包括长节段固定、脊柱侧凸、椎板切除、脊柱负荷过大的运动和肥胖。脊柱夏科氏关节病好发于下胸椎或腰椎，常见症状是脊柱畸形、坐姿不平衡和局部疼痛。根据潜在疾病引起本体感觉及痛温觉损害，影像学上大量的骨破坏和吸收以及大量新骨形成，组织学提示非特异性慢性炎症，并排除其他炎性和肿瘤性疾病，可以作出诊断。对稳定性好、未合并感染、神经功能平稳、未出现皮肤瘘口、坐姿不平衡或自主神经功能紊乱的脊柱夏科氏关节病患者，可以考虑保守治疗。对症状持续大于6个月、脊柱不稳定、皮肤出现瘘口或并发感染的患者建议优先选择手术。术前应评估髋关节的异位骨化或强直，术中重视病灶内坏死组织、炎症组织的充分清除以及足量的植骨，建议融合至骶骨或骨盆。术后并发症包括内固定失败、新的夏科氏关节形成、伤口愈合困难、感染等。对脊髓损伤合并截瘫的术后患者，建议定期、系统、长期随访，观察整体胸腰椎而非仅仅手术部位的影像。熟知脊柱夏科氏关节病的危险因素及典型症状，有助于早期发现和诊断，并选择适当的治疗方案。

2014年5月—2018年1月，潍坊市益都中心医院收治6例相邻2指或3指掌侧瘢痕增生造成的严重屈曲挛缩畸形，其中男4例8指、女2例5指，年龄13～51岁。患指近侧指间关节屈曲60～90°，掌指关节屈曲60～80°，掌指关节、近侧指间关节、远侧指间关节的被动伸指度数之和为－180～－120°。瘢痕切除、肌腱松解伸直患指后均存在骨质和/或肌腱外露，创面面积4.0 cm×2.0 cm～8.5 cm×4.0 cm。采用趾腓侧皮瓣、第2趾趾腹皮瓣及跖底皮瓣组成的三叶皮瓣修复，皮瓣面积4.5 cm×2.5 cm～9.0 cm×4.5 cm。供区跖底创面直接缝合，残留创面采用大腿外侧全厚皮修复。本组患者创面全部愈合。术后皮瓣均成活，血运良好，无血管危象。随访6个月～2年，皮瓣外形较佳，不臃肿，色泽与周围皮肤相近，质地柔软，触觉、痛觉恢复可，两点辨别觉距离达6～8 mm；患指主、被动屈伸活动好；足部供区无功能障碍，仅遗留轻微瘢痕。本文说明足趾蹼三叶皮瓣是修复掌侧严重瘢痕增生所致手指严重屈曲畸形，特别是相邻2指或3指瘢痕增生切除松解后皮肤软组织缺损的较佳方法之一。

目的:探讨游离踇甲皮瓣在重建甲床及指尖缺损中的应用价值。方法:回顾性分析2018年1月至2020年6月丽水市人民医院骨科需进行游离踇甲皮瓣移植治疗的9例指尖缺损患者病历资料。根据Allen分类方法，6例患者为Ⅱ型，3例为Ⅲ型，根据患者的医疗记录和随访情况进行评价，包括受区和供区术后愈合情况、两点辨别情况、中华医学会手外科学会断指再植功能评定试用标准、密歇根大学手概况问卷调查表(MHQ)及足部功能评价表(FFI)。结果:所有患者均顺利完成手术，手术时间3.0~5.0 h，平均4.1 h，术中失血量100~250 ml，平均178 ml，术后随访时间12~40个月，平均25个月。所有患者的指甲和皮瓣均存活，伤口均一期愈合，术后未观察到并发症。9例患者重建手指外观与健侧相近，皮瓣两点辨别能力为5.0~7.5 mm，再植评分和MHQ问卷结果满意；供趾良好，行走时无畸形或疼痛。结论:采用游离踇甲皮瓣治疗指尖缺损，具有修复组织缺损，重建甲床，保持手指长度获得满意的临床效果。

目的:探讨全踝关节镜下骨折复位空心螺钉固定术治疗伴距骨脱位距骨颈骨折的临床效果。方法:回顾性研究。纳入2019年1月—2020年12月徐州市中心医院手足显微外科伴距骨脱位的距骨颈骨折患者23例23足，其中男15例、女8例，年龄18~56（29.4±10.2）岁；改良Hawkins分型Ⅱ型17例、Ⅲ型6例，左侧10例、右侧13例；受伤到手术时间2~9（4.1±2.6）d。所有患者在全踝关节镜下行骨折复位、经皮空心螺钉内固定术治疗。术后定期复查X线片，观察患者骨折复位、内固定情况，骨折愈合情况，距骨骨不连、畸形愈合、缺血性坏死以及创伤性关节炎等并发症。随访期间观察患者踝关节活动度、足部外观满意度、行走步态；对比术前与末次随访时患者踝关节疼痛视觉模拟评分法（VAS）评分及美国足踝外科协会（AOFAS）踝与后足评分系统评分，并采用末次随访时AOFAS评分评价患者踝关节功能。结果:本组23例患者手术均获成功，手术时间50~100（73.21±18.32）min、术中出血量5~10（7.10±1.31）mL、住院时间6~14（8.41±2.03）d，所有患者手术切口一期愈合，未出现血管、神经及肌腱损伤等并发症。本组23例患者均获得随访，随访时间12~20（15.71±4.63）个月。术后X线显示所有患者距骨得到解剖复位，未发现距骨骨不连、畸形愈合、缺血性坏死以及创伤性关节炎等并发症，骨折均于术后10~14（11.63±2.10）周愈合。末次随访时，除1例患者踝关节活动范围减小（背伸约5°、跖屈约30°），其余患者踝关节活动良好、外观满意、行走步态无异常、切口局部皮肤无感觉过敏及瘢痕触痛。末次随访时，患者踝关节疼痛VAS评分为0~2（0.65±0.71）分、低于术前的3~9（6.08±1.47）分，AOFAS评分为88~99（94.34±2.53）分、高于术前的59~81（71.30±6.73）分，差异均有统计学意义（ t=15.32、-16.72， P值均<0.05）。依据AOFAS评分，本组患者术后踝关节功能优20例、良3例，优良率100%。 结论:全踝关节镜下骨折复位空心螺钉固定术治疗伴距骨脱位的距骨颈骨折效果较好，具有直视下精准复位、创伤小、对血供破坏小等优点，且避免了传统手术切口并发症的发生。

目的:探讨采用颞浅动脉顶支带蒂头皮瓣修复面部毁损性烧伤创面的临床效果。方法:采用回顾性观察性研究方法。2016年1月—2021年12月，郑州市第一人民医院收治15例符合入选标准的面部毁损性烧伤患者，其中男11例、女4例，年龄22~79岁。2例患者合并单侧眼球毁损性烧伤，2例患者合并单侧耳郭缺损，8例患者合并唇及面颊部缺损，3例患者合并唇和面颊部及单侧鼻翼缺损。烧伤创面面积为9 cm×6 cm~13 cm×10 cm，设计并切取面积为10 cm×7 cm~15 cm×11 cm的颞浅动脉顶支带蒂头皮瓣转移修复烧伤创面，移植中厚头皮片修复供瓣区继发创面。根据患者需求，于皮瓣完全成活后2周，应用激光脱去面部移植皮瓣部位生长的毛发；或于原发创面修复术后3个月，采用扩张头皮瓣治疗头部供瓣区继发的秃发。记录原发创面修复术后皮瓣/皮片成活情况、皮瓣供受区创面愈合情况；随访时观察皮瓣外观及缝合口瘢痕增生情况、面部功能部位修复效果、激光脱毛及供瓣区继发秃发治疗效果，询问患者对整体修复效果的满意度。结果:原发创面修复术后，烧伤创面移植的皮瓣和供瓣区继发创面移植的皮片全部成活，皮瓣供受区创面愈合良好。原发创面修复术后随访3~18个月，皮瓣色泽、质地、厚度等与面部正常皮肤基本一致，缝合口瘢痕轻微。11例合并唇部缺损者，口腔完整性及张口、闭口功能得以恢复，张口度2.0~2.5 cm，无小口畸形，均可进行基本的语言交流，其中8例患者可进普食，3例患者可进软食；2例合并单侧眼球毁损性烧伤者，创面得以修复；2例合并耳郭缺损者，创面得以修复，外耳道正常；3例合并单侧鼻翼缺损者，鼻部外形欠佳，鼻孔缩小。8例患者面部移植皮瓣部位行激光脱毛治疗后未再长毛发，采用扩张头皮瓣成功治疗5例患者头部供瓣区继发的秃发。患者均对整体修复效果感到满意。结论:颞浅动脉顶支带蒂头皮瓣血供丰富，适用于修复面部毁损性烧伤创面，转移方便，能使受区恢复较好的外观与功能，皮瓣供区损伤小，值得临床推广。

尿道下裂(hypospadias)是小儿泌尿生殖系统常见的先天性畸形之一，手术的目的是恢复尿道功能和外观的正常。目前已报道的手术方式达300种，但无论选择哪种术式，术后并发症的发生率均较高，其中最常见并发症是尿道皮肤瘘(urethrocutaneous fistula，UCF)，发生率0%~35%不等。为减少术后并发症，降低UCF的发生率，目前广泛应用的方法之一是选择合适的覆盖材料作为成型尿道的"保护层"。覆盖材料主要分为自体材料与人工材料两大类。本文对尿道下裂手术中覆盖材料的研究进展进行综述。

Cobb's综合征是一种罕见的先天性非遗传性疾病，表现为同一椎体节段内发生的可同时累及皮肤、椎体、脊髓甚至内脏组织的脊柱脊髓血管畸形。Behrenbruch在1890年首次报告了1例脊柱脊髓血管畸形合并相对应的椎体皮肤血管瘤患者，1915年Cobb [1]阐述了同一椎体中皮肤血管瘤与脊柱脊髓血管畸形的关联，故后人将之称为Cobb's综合征。新疆医科大学第一附属医院神经外科于2023年8月收治了1例累及颈7~胸3椎体节段的Cobb's综合征患者，笔者现将该例患者的诊治经过报道如下，以期提高临床同道对这一罕见疾病的认识。

先证者男，1岁9个月，周身丘疹1年半，面部、躯干及四肢密集分布米粒大小红色扁平光滑丘疹。无发热或关节肿痛。先证者姐姐，7岁，2岁时出现双手指关节肿痛，间断发热时周身出现丘疹，热退后丘疹可逐步消退。先证者母亲，27岁，幼时出现双手指关节肿痛，逐渐出现双手指关节畸形，12岁后间断出现膝关节肿痛，周身未出现明显皮疹。3例患者眼科及系统查体无异常。全外显子基因检测显示，先证者、其姐姐与母亲在NOD2基因第4号外显子存在一杂合错义变异c.1001G>A（p.R334Q）。诊断：Blau综合征。治疗：先证者全身外用润肤乳，随访52周，未出现关节肿痛及眼部症状，面部、躯干及四肢可见红斑及凹陷性瘢痕。先证者姐姐及母亲分别给予阿达木单抗40 mg、80 mg皮下注射，1周后分别注射20 mg、40 mg，之后每2周分别注射20 mg、40 mg。治疗12周随访，先证者姐姐及母亲关节肿痛较前明显减轻，先证者姐姐皮疹基本消退。随访至52周，先证者姐姐无关节肿痛及皮疹，先证者母亲膝关节无肿痛，双手指关节畸形无改变。先证者姐姐及母亲在治疗中未出现眼部症状且未见不良反应发生。

"猫耳"畸形是一种常见的外科手术后的皮肤组织凸起缺陷。未能自行消失的"猫耳"可能影响术后美观及患者生活质量，需要进行二次手术矫正。了解"猫耳"畸形的发生机制及掌握其适合的处理技巧对于整形外科医生及皮肤外科医生是一项非常重要的工具。该文对"猫耳"畸形形成的机制作了归纳总结，对其手术治疗方法和策略进行了详细的综述，如根据不同类型和部位的"猫耳"畸形的治疗和适应症进行了分类表述并配有手术示意图。