患者，女，76岁，因"双眼视物模糊2个月"于2021年9月13日就诊于山西省临汾市尧都区眼科医院。既往高血压8年。视力：右眼0.3，左眼0.3；眼压：右眼13 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼14 mmHg。眼底照相示：右眼前节正常，玻璃体混浊，眼底大致正常（见图1A）；左眼角膜透明，内皮可见弥漫性色素性角膜后沉着物，前房深浅正常，房水闪辉（+），房水细胞（++），瞳孔约3 mm，光反射灵敏，晶状体核黄色混浊，玻璃体混浊，眼底大致正常（见图1B）。荧光素眼底血管造影（FFA）示：双眼晚期荧光素渗漏明显呈强荧光（见图2A-B）。B型超声检查可见左眼玻璃体混浊较重（见图3A）。光学相干断层扫描（OCT）检查示：双眼黄斑区视网膜椭圆体带部分缺失，视网膜色素上皮层（Retinal pigment epithelium，RPE）连续性中断（见图4A-B）。初步诊断为双眼葡萄膜炎，行血常规、肝肾功能、C反应蛋白、红细胞沉降系数、抗核抗体、类风湿因子、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗核抗体、免疫八项（乙肝五项、丙肝、梅毒、艾滋）等检查，结果均正常。脑部及眼眶核磁共振未见明显异常。给予患者双眼局部抗炎治疗。治疗后患者视力略提高，继续随诊。

患者，男，56岁，2021年8月因右额部皮下肿物15 d就诊。头部CT示右侧额骨骨质破坏，伴邻近皮下软组织肿胀，考虑恶性。额部肿物大小约5 cm×4 cm，表面皮肤光滑，肤色正常，无破溃，质略硬。肿物细针穿刺，苏木精-伊红（HE）染色结果显示大量深染异型的细胞，为正常淋巴细胞3～4倍及以上，细胞大，核质比高，染色质粗颗粒状，细胞恶性特征明显。细胞蜡块切片显示坏死背景中见大量异型细胞，为正常淋巴细胞的3倍以上，核圆形、卵圆形，部分呈分叶状，泡状核，染色质粗，部分细胞有2～4个靠近核膜的小核仁（图1A）。免疫细胞化学结果：CD20（弥漫+，图1B）、Ki-67（约70%+，图1C），AE1/AE3、CD3、Syn、CgA、CD56、TTF1、HMB45、Melan-A、SOX-10、P40阴性表达。右额部皮下肿物穿刺：恶性肿瘤细胞，考虑弥漫大B细胞淋巴瘤。患者由神经外科转入血液科。随后进行了彩超引导下右额部肿物穿刺活检：镜下见挤压的细胞结构欠清晰，因为有细胞学结果作为参考，因此免疫组化更有方向性。免疫组化结果：CD20（弥漫+图1D）、MUM1（约90%+）、Bcl-6（约80%+）、Ki-67（约95%+，图1E）、c-Myc（约10%+）、Bcl-2（约90%+）、P53（野生型+）、CD22（约95%+），CD3、CD10、CD5、CD30、CD19、Syn、AE1/AE3阴性表达。诊断：弥漫大B细胞淋巴瘤，非生发中心（Non-GCB）型。与细针穿刺结果一致。分子检测：MYC、BCL2、BCL6均未检测到断裂。骨髓活检：骨髓增生活跃，粒红比例大致正常，粒红二系均以偏成熟阶段细胞为主，巨核细胞数量及形态大致正常，分叶核为主。骨髓涂片：淋巴细胞占10%，未见异常淋巴细胞。骨髓免疫流式细胞术检测未见骨髓浸润。PET-CT：右侧额骨皮下代谢增高软组织肿块影，相邻骨质受侵犯；右侧眼眶外侧壁代谢增高软组织肿块，相邻上颌窦前壁及颧弓骨受侵；左侧颧突、双侧上颌骨、枕骨基底部、C5、T6、L1椎体多发骨代谢增高，部分骨质呈溶骨样改变。结果符合淋巴瘤征象，Deauville评分：5分。诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤Ⅳa期，给予一线RCTOP（利妥昔单抗+环磷酰胺+吡柔比星+长春新碱+泼尼松）方案化疗2个周期。化疗后PET-CT较前：右侧额骨皮下软组织影消失，相邻颅骨呈虫蚀样改变，无代谢，其余病灶代谢均消失，Deauville评分：2分。全身PET-CT检查疗效评估为完全缓解。LDH水平从治疗前的653 U/L降至150 U/L（正常值120～250 U/L）。截至2023年10月，该患者已确诊弥漫大B细胞淋巴瘤2年余，共化疗9次，且每年的影像学检查都未发现活动性疾病或复发的迹象。

眼眶淋巴瘤(OLs)是眼附属器常见的恶性肿瘤。根据异常增生淋巴细胞来源的不同，OLs可进一步分为多种亚型，其病因和发病机制尚存在争议。目前，OLs的病因及发病机制主要与淋巴细胞遗传异常、免疫抑制异常、自身免疫性疾病以及慢性抗原性刺激4个方面有关。但由于眼部没有真正的淋巴引流系统，只具有从泪腺延伸到结膜和泪道的粘膜相关淋巴组织(MALT)系统，OLs的发病机制具有一定的特性；且不同亚型OLs的病因差异较大，如不同的染色体畸变可造成不同亚型的OLs，在不同自身免疫性疾病中各OLs亚型倾向不同等。本文对国内外OLs的病因及发病机制的研究做一综述，以期为临床对该病的诊断及治疗提供参考。

原发性眼部淋巴瘤根据累及部位分为原发性眼内淋巴瘤（PIOL）和眼附属器淋巴瘤（POAL）。原发性玻璃体视网膜淋巴瘤（PVRL）是PIOL最常见的形式，是一种侵袭性B细胞恶性肿瘤，被认为是原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的一种亚型。因其眼部症状的非特异性而经常导致误诊。恶性细胞的细胞病理学/组织病理学鉴定是诊断PVRL的金标准。其他辅助检查，如光学相干断层扫描和眼底自发荧光已被应用于PVRL的诊断。细胞因子测量和B细胞克隆性以及突变分子的测定进一步提高了诊断的准确性。目前PVRL的治疗包括局部放疗，玻璃体内化疗（甲氨蝶呤和利妥昔单抗），根据是否累及非眼部组织选择是否进行全身化疗。眼眶淋巴瘤是POAL的主要形式，绝大多数起源于B细胞。组织病理学亚型和疾病的临床分期是预测预后及选择治疗的最佳指标。在治疗孤立性低级别淋巴瘤时，放射治疗是首选治疗方法。对于播散性和高度恶性淋巴瘤，应选择化疗或放疗联合化疗。

目的:分析原发上呼吸消化道外结外NK/T细胞淋巴瘤(EUADT-ENKTCL)患者的临床特征及生存预后情况。方法:收集自2000年至2015年SEER数据库登记的779例结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKTCL)患者的临床及生存资料，其中原发上呼吸消化道结外NK/T细胞淋巴瘤(UADT-ENKTCL)患者622例，EUADT-ENKTCL患者157例。对EUADT-ENKTCL患者的临床特征、生存情况及预后因素进行分析。结果:EUADT-ENKTCL患者中位发病年龄为55岁，男女比例为1.85∶1。相较于UADT-ENKTCL，EUADT-ENKTCL患者中T细胞来源( χ2＝18.916， P<0.001)、晚期病变( χ2＝63.669， P<0.001)、伴随B症状( χ2＝14.657， P＝0.001)以及接受单纯化疗( χ2＝71.412， P<0.001)更多见。EUADT-ENKTCL可原发于全身不同器官组织，其中皮肤或皮下软组织最多见(38.2%，60/157)，其次依次为胃肠道(18.5%，29/157)、肺/胸膜(13.4%，21/157)、睾丸(6.4%，10/157)和眼眶(5.1%，8/157)等。EUADT-ENKTCL患者中位总生存时间(OS)和5年OS率分别为8.0个月和24.0%，明显劣于UADT-ENKTCL患者(31.0个月和43.5%; χ2＝32.080， P<0.001)。单因素分析结果提示晚期、肺原发病变的EUADT-ENKTCL患者预后更差，多因素分析证实临床分期是影响OS的预后因素(Ⅲ～Ⅳ期 vs.Ⅰ～Ⅱ期， HR＝2.078，95% CI为1.335～3.234， P＝0.001)。 结论:EUADT-ENKTCL是一类高度侵袭性疾病，与UADT-NKTCL相比，存在临床特征的差异性且长期生存不理想。

目的:探讨眼眶淋巴组织增生类疾病（LPD）眶下神经增粗（IONE）和额神经增粗（FNE）的影像学特征及其在诊断和鉴别诊断中的作用。方法:回顾性系列病例研究。收集2013年1月至2018年12月在北京大学人民医院眼科和解放军总医院第三医学中心眼眶科经组织病理学检查确诊的眼眶LPD 222例和炎性假瘤95例患者的临床及影像学资料。LPD患者包括淋巴瘤（含不典型淋巴增生）91例、反应性淋巴组织增生（RLH）131例。LPD患者中男性101例，女性121例，年龄（58±17）岁；炎性假瘤患者中男性44例，女性51例，年龄（49±21）岁。影像学检查包括常规眼眶CT及磁共振T 1、T 2平扫加T 1增强脂肪抑制扫描，层厚3 mm，读冠状位CT或磁共振成像图片，IONE判定标准为眶下神经直径大于视神经，FNE判定标准为额神经直径等于或大于视神经。记录IONE、FNE患者伴随的影像学特征和组织病理学类型。采用χ2检验比较不同疾病及组织病理学类型发生IONE和（或）FNE的比例。 结果:IONE和（或）FNE在CT影像上表现为均质的软组织密度影，可伴骨性眶下神经沟（孔）扩大，磁共振成像上表现为T 1和T 2加权像中等信号，边界清晰，增强明显，可向翼腭窝和颅内蔓延；可伴随泪腺肿大、眼外肌增粗、眶内肿块或鼻窦混浊等影像表现。222例LPD患者中12例发生IONE和（或）FNE，95例炎性假瘤患者中无一例发生，二者比较差异有统计学意义（χ2=5.337， P=0.021）。LPD中，91例淋巴瘤患者中2例弥漫大B细胞淋巴瘤发生IONE和（或）FNE，131例RLH中10例发生，二者比较差异无统计学意义（ P=0.078）。RLH中，28例IgG4相关眼病（IgG4-ROD）患者中7例发生IONE和（或）FNE，103例非IgG4-ROD患者中3例发生，二者比较差异有统计学意义（χ2=15.232， P=0.000）。 结论:LPD中的多种疾病均可出现IONE和（或）FNE，CT及磁共振检查可显示神经增粗及伴随征象，其中以IgG4-ROD最多见，具有一定特异性。IONE和FNE有助鉴别LPD与炎性假瘤。 （中华眼科杂志，2020，56：832-838）

眼眶淋巴瘤(OLs)是眼部淋巴瘤常见的类型。该病是一种结外恶性肿瘤，既可原发于眼眶，也可为全身淋巴瘤继发眼眶受累。OLs多发于女性，通常表现为单侧眼球突出和眶周肿胀。惰性病变的症状持续时间较长，而侵袭性病变往往发展较快还可伴有疼痛和炎症反应。当肿瘤累及眶内不同组织时可出现上睑下垂、复视以及视力障碍等症状。其临床特征和影像学表现均不具有特异性，需与多种眼眶疾病鉴别。因此，当患者出现某些非特异性眼眶症状时，需行眼眶CT、MRI等影像学检查以了解眼眶内情况，再行进一步手术活检，以早期确诊。目前，OLs诊断的金标准是组织病理学检查，其分型分期则依赖于免疫组织化学分析和PET-CT。疾病的临床分期直接影响治疗方案的制定和预后结果，因此一旦确定诊断并完成OLs的分型分期即可尽早制定合适的治疗方案。本文对近年来OLs的临床表现及诊断相关研究进行综述，以期进一步了解该病并为临床工作提供参考。

患者男性，68岁，2020年1月4日因“左眼胀痛伴面部麻木疼痛1个月”于南通大学附属东台医院就诊。患者自觉左眼有轻度视力下降。既往史无特殊。体格检查：神志清楚，浅表淋巴结未触及肿大，格拉斯哥昏迷评分（Glasgow coma scale，GCS）15 分。左眼睑下垂，双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，双侧视乳头边界清、无出血，视野正常，眼球运动可、无震颤，嗅觉敏感，双耳听力正常，无吞咽困难及饮水呛咳，声音无嘶哑，咽反射存在，伸舌居中，四肢肌力5级，病理征阴性，腱反射阳性（++），身体深浅感觉皮层觉对称，行走稳，Romberg征阴性。胸部腹部CT常规非增强扫描均未见异常征象。头颅CT平扫发现左侧海绵窦旁（图1A）、左侧眼眶后壁（图1B）、翼腭窝等密度软组织影（图1C），骨窗片提示左侧Mecke腔扩大，外侧壁模糊；CT增强后见中等度强化，强化程度约30.0 HU。CTA显示颅内动脉左侧海绵窦段走行正常，病灶内可见血管漂浮征（图1D）。MR T 1WI、T 2WI及T 2WI压脂像均显示病灶为等信号（图1E），DWI序列呈略高信号，在颞骨背景抑制的情况下Mecke腔内病灶明显（图1F），表观弥散系数（apparent diffusion coefficient，ADC）值为0.66×10 -3 mm 2/s；增强后病灶中等强化，强化的病灶向前沿眶上裂侵犯眼眶肌锥内后缘、向内前沿圆孔侵犯翼腭窝（图1G）及向内后沿Mecke腔侵犯后颅凹（图1H）。患者于2020年1月20日在上海华山医院PET/CT检查发现左侧海绵窦旁放射性摄取异常增高，标准摄取值（standard uptake value，SUV）最大值为16.3。于2020年1月21日在上海华山西院区行择期开颅探查手术，术中发现肿瘤病灶位于硬膜外，呈灰红色，质地中等偏韧，血供异常丰富，触之易出血，表面有神经覆盖。术后免疫组织化学检查结果：膜相关免疫球蛋白CD79a阳性，T淋巴细胞标记物CD3少量阳性，增殖细胞抗原标记物Ki67为90%，多发性骨髓瘤癌基因1、生发中心细胞及所致淋巴瘤的标记物CD10、细胞淋巴瘤/白血病-6、角蛋白阴性，钙循环蛋白S100部分阳性、B细胞系特异激活因子PAX5阳性。病理诊断：（1）（海绵窦）小圆细胞恶性肿瘤；（2）考虑B细胞淋巴瘤。

女，52岁，发现右手示指未端甲床下肿物4年余，明显增大3个月，无红肿疼痛，指甲隆起变形。否认既往高血压、糖尿病、心脏病、肝炎、结核等病史，否认创伤史。患者1年前曾因眼眶内肿物行手术切除治疗，术后病理报告：非霍奇金黏膜相关边缘区B细胞淋巴瘤。临床检查：右手示指指甲隆起，突出局部正常组织约1.0 cm×0.3 cm×0.5 cm，皮肤无明显红肿，肿物表面光滑，无明显压痛。影像检查：X线示骨质未见明显异常；MR示右手示指远节指骨背侧可见一囊状T 2高信号影，T 1系列显示不清，病灶边界清晰(图1)。手术行指根神经阻滞麻醉后，取指甲近端两侧切口，切开皮肤，分离皮下组织，显露甲根，拔除指甲，可见一肿物突出，甲床被挤压至两侧，分离肿物包膜，可见肿物质地中等，向深层组织剥离，远端达指骨，近端仔细分离甲床，完整剥离肿物，肉眼所见肿物大小约1.0 cm×0.3 cm×0.5 cm，灰白色软组织，结节状，有包膜，局部包膜韧厚，内部可见囊液(图2)。病理报告：指纤维黏液瘤。免疫组化示(图3)：ALK(－)、CD17(－)、CD34(＋)、CD68(－)、CD99(－)、Desmin(灶＋)、EMA(－)、Ki－67(2%＋)、LCA(散＋)、S－100(－)、SMA(＋)、SOX－10(－)、Vimentin(＋)。术后第2周拆线，切口甲级愈合，皮温、皮色正常，无红肿、硬结，各手指均活动自如，肢端末梢血运良好。术后第30天随访，术区愈合良好，无疼痛，血运、肤色正常良好，无肿物再生，术区甲床正常结痂，未发现其他异常生理病理改变。

目的:探讨乳腺髓系肉瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法:收集2005年2月至2019年9月北京大学人民医院病理科诊断的10例乳腺髓系肉瘤病历资料，与同期19例乳腺弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）相对比，按2008版WHO淋巴造血组织肿瘤分类和2017版分类更新，应用光镜观察、免疫组织化学染色方法进行临床病理学分析。结果:10例髓系肉瘤患者均为女性，年龄范围23~47岁，平均年龄33.8岁。患者均表现为乳腺肿物。6例（6/10）有B症状。4例血清乳酸脱氢酶升高。肿物最大径1.0~5.3 cm,平均2.7 cm。10例均有急性髓性白血病（acute myeloid leukaemia,AML）病史，1例5年前因葡萄胎化疗后出现AML。其中M0 1例，M2 4例，M4 2例，M5 3例。10例患者均行化疗，9例行异基因造血干细胞移植，4个月至2年后出现乳腺肿物。Ann Arbor分期5例为Ⅰ期，3例为Ⅱ期，2例为Ⅳ期。病变位于乳腺左侧2例，右侧3例，双侧5例。2例除了乳腺病变以外，还伴有中枢神经系统、眼眶周围侵犯。与DLBCL病例比较，外周血淋巴细胞百分比、B症状、乳腺发病部位在髓系肉瘤与DLBCL之间差异具有统计学意义（均 P<0.05）。乳腺组织中可见弥漫增生的淋巴样细胞，排列呈巢状或条索状，细胞呈髓母细胞、髓单核或单核母细胞样。免疫组织化学表达髓过氧化物酶、CD43、CD117、CD34等，Ki-67阳性指数为30%~90%。治疗方法为手术切除，辅以化疗、放疗、供者淋巴细胞输注。10例随访时间1~50个月（平均14.4个月）,7例死亡。并发症有移植物抗宿主病、肺部感染、中枢神经系统白血病等。髓系肉瘤患者的总体生存情况比DLBCL差（ P=0.002）。 结论:乳腺髓系肉瘤少见，极少数病例可发生于骨髓移植后。临床病史、病理形态和免疫组织化学对于诊断具有重要作用。