神经免疫病是一类神经系统与免疫系统相互作用导致前者结构损害和/或功能异常的疾病。及时诊断并施以合适的免疫干预可获得较好的疗效并改善预后。日益涌现的神经系统自身抗体、淋巴细胞亚群、细胞因子和特种蛋白检测是指导临床诊断及监测免疫状态的重要依据。目前在检测指标设置、检测标准化、结果解读及互认等方面存在诸多问题。正确评估这些神经免疫学指标的临床意义，建立标准化检测流程，并通过室间比对质控来规范临床检测，并用以指导治疗策略、监测疗效和评估预后是临床实践中亟待解决的问题。本文提出将神经免疫学检测分为常规型和研究型检测，并对检测项目的临床意义、检测技术和应用规范做一述评，旨在唤起临床医生和检验科医生的双向交流与合作，加快神经免疫学检验的开发研究和临床规范化进程，给神经免疫病患者带来更多获益。

目的:探讨临床实践中硫酸羟氯喹在风湿性疾病治疗中的应用及其长期安全性。方法:采用多中心横断面的调查方法，设计调查问卷，于2017年8月至2018年8月对风湿免疫科门诊或住院患者进行调查，入选明确诊断并持续服用羟氯喹超过3个月的风湿性疾病患者，详细记录羟氯喹的累积剂量及持续时间，同时记录其相关长期不良反应，并分析比较口服羟氯喹治疗超过3个月的患者用药前后的实验室指标变化。计数资料以频数和百分比（%）表示，组间比较采用 χ2检验；计量资料用 ± s表示，组间比较采用独立样本 t检验或Mann-Whitney非参数检验。以 P<0.05为差异有统计学意义。 结果:886例风湿免疫病患者入选本研究，其中SLE 505例（57.0%）、RA 210例（23.7%）、SS 80例（9.0%），未分化结缔组织病（UCTD）57例（6.4%）、系统性血管炎12例（1.4%）、MCTD 10例（1.1%）、炎性肌病7例（0.8%）及SSc 5例（0.6%）。在886例患者中181例（20.4%）发生过1种或1种以上不良反应，其中以皮肤黏膜（110例，12.4%）和眼部病变（71例，8.0%）最常见，其他不良反应依次涉及消化系统（27例，3.0%）、神经系统（19例，2.1%）、肌肉骨骼系统（10例，1.1%）及心血管系统（8例，0.9%），但仅有54例（6.1%）患者因不良反应停药，其中24例患者因症状缓解再次加用羟氯喹。886例患者中140例（15.8%）在治疗过程中曾停用羟氯喹，除了因不良反应停药外，还有12例（1.4%）因病情缓解停药，74例（8.4%）患者为自行停药；按照服用羟氯喹的累积剂量分为3组，分别为<500 g、500~1 000 g、>1 000 g，3组间不良反应发生率的差异具有统计学意义（ χ2=6.382， P=0.041），以>1000 g组不良反应的发生率最高（37.1%）。本研究中未观察到严重不良反应发生。 结论:临床实践中羟氯喹已经在风湿性疾病的治疗上广泛应用，其不良反应发生率为20.4%，但导致停药的不良反应仅为6.1%，并与累积剂量有关，持续应用过程中应及时根据病情调整剂量。

目的:探讨抗谷氨酸脱羧酶-65（GAD65）抗体相关神经免疫病的临床特点、辅助检查结果、治疗及临床预后的情况。方法:收集2018年10月至2020年10月就诊于首都医科大学宣武医院神经内科的9例GAD65抗体阳性患者的临床资料并进行回顾性分析。结果:9例患者男女比例为1∶2，发病年龄为17~68（43.6±20.5）岁。有2例患者具有前驱感染史。首发症状以癫痫首发者4例，记忆力减退者2例，头晕者2例，肢体僵硬者1例。临床表型包括小脑性共济失调1例，单纯癫痫发作1例，边缘性脑炎5例，僵人综合征伴癫痫发作1例，脑干脑炎1例。9例患者中，合并甲状腺功能亢进1例，合并桥本氏甲状腺炎2例，血过氧化物酶抗体阳性5例。4例患者头颅磁共振成像表现为海马或颞叶异常信号，1例表现为海马萎缩。6例患者行脑电图检查均有癫痫样异常放电，放电区域在右侧额区2例，左侧或右侧颞区各2例。9例患者均接受免疫治疗，6例仅接受激素治疗，2例联合丙种球蛋白治疗，1例联合免疫抑制剂治疗。随访9例患者，其中失访2例，剩余7例随访时间为1.5个月至3年3个月不等，1例患者症状完全缓解，3例部分缓解，其中2例遗留痫性发作，1例遗留记忆力减退。其余3例症状未缓解。结论:抗GAD65抗体相关神经免疫病以中青年女性最为常见，可表现为边缘性脑炎、僵人综合征等，临床以癫痫发作、肢体僵直、认知损害、小脑性共济失调等为主要表现，可出现症状重叠，血或脑脊液抗体检测为诊断的“金标准”，整体预后不佳，早期及时的免疫治疗可改善患者预后，对以癫痫发作为核心症状的患者，免疫治疗效果最佳。

患者，女，40岁，2020年1月诊断为"骨髓增生异常综合征EB-2（WPSS评分3分）"，分别于2020年1月、2020年3月和2020年5月应用地西他滨去甲基化治疗。移植前骨髓原始粒细胞占0.020，微小残留病（MRD）0.77%，WT1基因定量18.658%，NPM1-A基因突变定量1.244%。预处理方案：阿糖胞苷4 g·m -2·d -1，移植前10 d（-10 d）、-9 d，地西他滨20 mg·m -2·d -1，-10 d~-6 d，白消安3.2 mg·kg -1·d -1，-8 d~-6 d，环磷酰胺1.8 g·m -2·d -1，-5 d、-4 d，兔抗人胸腺细胞球蛋白2.5 mg·kg -1·d -1，-5 d~-2 d，司莫司汀250 mg/m 2，-3 d，移植物抗宿主病（GVHD）预防方案：西罗莫司、霉酚酸酯联合短程甲氨蝶呤。患者于2020年8月18日行单倍型造血干细胞移植（女供母，HLA 6/12，AB+供A+），回输供者外周血干细胞单个核细胞（MNC）9.63×10 8/kg，CD34 +细胞3.84×10 6/kg。移植后11 d（+11 d）粒细胞及血小板植活。+3 d患者发生呕血，给予禁食水、抑酸治疗。患者高热，血培养、病毒、细菌、真菌筛查均为阴性，给予广谱抗生素抗感染治疗后体温未降。+8 d，患者出现皮疹。+9 d，患者发生上腹部烧灼感伴腹泻，考虑急性GVHD，加用甲泼尼龙2 mg·kg -1·d -1，体温降至正常。+13 d，患者血脂明显升高（甘油三酯38.18 mmol/L，总胆固醇8.65 mmol/L）。患者间断恶心、呕吐伴上腹不适，+14 d，患者出现乳糜血（甘油三酯41.70 mmol/L，总胆固醇7.49 mmol/L），停西罗莫司（此时西罗莫司浓度17.7 μg/L），改为环孢素A治疗GVHD，甘油三酯降至3.80 mmol/L，总胆固醇降至6.15 mmol/L。+25 d，患者出现嗜睡，恶心、呕吐好转，血巨细胞病毒、EB病毒DNA阴性，环孢素A浓度165.5 μg/L。+26 d，患者昏睡，定向力、计算力障碍、四肢肌力下降，腰穿脑脊液压力100 mmH 2O，氯114.3 mmol/L，葡萄糖8.30 mmol/L，蛋白0.55 g/L。脑脊液细菌培养、真菌培养及抗酸杆菌均阴性，脑脊液神经免疫病检测：血清和脑脊液中AQP4、MOG、MBG抗体均为阴性。脑脊液和外周血病毒PCR筛查均阴性，脑脊液病原体二代测序（NGS）阴性。TMA筛查阴性。头颅平扫+增强磁共振成像（MRI）：双侧颞叶深部（海马区）及室管膜下区、左侧颞叶皮层多发异常信号并下丘对侧斑片明显强化灶。右侧小囊幕增厚并明显强化。结合患者近1个月进食差，伴有恶心、呕吐、腹泻，考虑不除外Wernicke脑病，给予维生素B 1 200 mg每8 h 1次治疗，+27 d患者神志转清，肢体肌力明显好转。患者维生素B 1<1.0 μg/L，明确诊断为Wernicke脑病，继续补充维生素B 1治疗。复查头颅MRI：双侧颞叶（及海马区）及室管膜下区多发异常信号并双侧下丘、右侧小脑幕明显强化灶，较前部分病变信号明显减低，范围减小。+30 d，复查骨髓完全缓解（CR），MRD阴性，NPM1基因突变阴性，短串联重复序列-聚合酶链反应（STR-PCR）完全供者型。+36 d，间断谵妄，给予奥氮平对症治疗后好转，+50 d，患者谵妄好转，停用奥氮平。随访至移植后8个月，患者无明显神经、精神症状及体征，环孢素A血浓度50 μg/L，原发病处于完全缓解状态，MRD阴性，STR-PCR完全供者型。头颅MRI：双侧颞叶（及海马区）及室管膜下区多发异常信号并双侧下丘脑、右侧小脑幕病变强化灶明显减低，范围明显缩小。

抗谷氨酸脱羧酶（GAD）抗体与僵人综合征、小脑性共济失调、边缘性脑炎及颞叶癫痫等多种神经免疫综合征相关。文中阐述抗GAD抗体相关神经免疫病的临床表型及抗GAD抗体致病机制的研究进展，以期对该病诊治有所帮助。

目的:分析抗谷氨酸脱羧酶（GAD）抗体相关僵人综合征（SPS）患者的临床特点和预后。方法:回顾性分析北京协和医院2015年1月至2023年7月诊治的抗GAD抗体相关SPS患者的人口学特征、临床表现、辅助检查结果、治疗和预后。结果:共33例患者，其中女性26例（78.8%），男性7例（21.2%），起病年龄（42±12）岁，病程24.0（10.5，37.5）个月。合并肿瘤2例（6.1%），包括侵袭性胸腺瘤和小细胞肺癌各1例。29例（87.9%，29/33）患者表现为躯干及四肢近端僵硬，14例（42.4%，14/33）患者呈发作性痉挛，18例（54.5%，18/33）患者由声光等刺激诱发。神经科体格检查发现33.3%（11/33）的患者巴宾斯基或夏道克征阳性。部分患者（36.4%，16/33）合并边缘性脑炎/癫痫或小脑性共济失调（称为复杂型SPS）。脑脊液白细胞计数中位数为2×10 6/L［四分位数：1×10 6/L，6×10 6/L；范围：（0~30）×10 6/L］，28.0%（7/25）的患者脑脊液白细胞轻度升高。66.7%（14/21）的患者多通道表面肌电图检查结果提示在放松状态下主动肌与拮抗肌同步收缩。极期改良Rankin量表（mRS）评分为4（3，4）分。全部患者均接受苯二氮?类药物或巴氯芬对症治疗。30例（90.9%，30/33）患者接受一线免疫治疗，3例（9.1%，3/33）患者接受利妥昔单抗二线免疫治疗，14例（42.4%，14/33）患者接受吗替麦考酚酯长程免疫治疗。随访时间16（10，42）个月，最佳中位mRS评分为2分，66.7%（22/33）的患者功能预后良好（mRS评分≤2分），复发率30.0%（9/30），末次随访中位mRS评分为2分，53.3%（16/30）的患者预后良好。患者预后与性别、年龄、临床类型、脑脊液白细胞水平均无显著相关性（均 P>0.05）。 结论:SPS为抗GAD抗体相关神经免疫病的主要表型之一，以中年女性多见，呈慢性病程。合并肿瘤者罕见。临床可分为单纯型SPS和复杂型SPS，确诊依靠典型的症状体征、抗GAD抗体检测和肌电图检查。免疫治疗对本病有效，初始免疫治疗效果良好，复发患者的预后欠佳。

自身免疫性小脑共济失调是一种罕见的神经免疫病，是散发性共济失调重要的可治病因。近年来，一系列新型抗小脑抗体被陆续发现，相关诊断标准获得更新，基于中国患者的临床研究结果为该病的病因分类提供了新的依据。虽然多数患者对免疫治疗有反应，但改善患者的长期预后需要我们去探索更优的治疗策略。

自身抗体测定在自身免疫病的诊断、鉴别诊断及病情评估中具有重要作用。为推动我国自身抗体检测的专业化和规范化，中国免疫学会临床免疫分会在前期工作的基础上，由多学科临床医学及检验医学专家共同制订了《自身免疫病诊断中抗体检测方法的推荐意见》，内容涵盖风湿免疫病、自身免疫性肝病、胃肠道疾病、肾脏疾病、中枢神经系统自身免疫病、内分泌系统疾病和自身免疫皮肤病的相关自身抗体检测方法学推荐，可作为临床医师和检验人员选择自身抗体检测方法学的参考。

脓毒症为感染引发机体反应失调、全身炎症反应，导致器官功能障碍。噬血细胞综合征为各种病因作用下机体免疫调节异常引发过度炎症反应、炎症风暴、器官功能障碍。二者相似的是均为失调的过度炎症反应，不同的是免疫细胞及细胞因子的活化谱存在差异。前者病因为感染，后者病因包括基因异常、感染、风湿免疫病、恶性肿瘤等。前者为全身炎症反应，后者为极强的高炎症状态。前者抗感染治疗是关键，后者除病因治疗外，免疫抑制治疗非常重要。除休克外，中枢神经系统受累是重要死因，二者均应加强神经功能监护。

新型冠状病毒感染(corona virus disease 2019,COVID-19)是一种急性呼吸道感染疾病.该文探讨了 2019 年至今网络文献中针灸在COVID-19防治及恢复期的临床应用概况.针灸有预防疫病的功效,可以缩短感染期患者住院天数和病程,促进恢复期患者后遗症状的改善并缓解焦虑情绪.这可能与针灸调节免疫功能与神经、抗炎、镇痛、改善血液流变、调整肠道微生态等机制相关.目前仍缺乏高质量的基础与临床研究证实.针灸技术的改善与互联网发展的结合,能给感染患者带来更好的就诊体验.