接触蛋白相关蛋白2是一种广泛分布于中枢和周围神经系统的细胞黏附分子，协助有髓轴突上电压门控钾离子通道的正确定位和聚集，维持和稳定静息电位及动作电位。而抗接触蛋白相关蛋白2抗体可以干扰和破坏这种作用，引起中枢神经及周围神经和组织器官损害，出现认知障碍、癫痫发作、边缘性脑炎、莫旺综合征和Isaacs综合征等纷繁复杂的临床症状或综合征，其基本核心是抗接触蛋白相关蛋白2抗体引发了免疫损伤、导致自身免疫性脑炎—抗接触蛋白相关蛋白2抗体脑炎。因此，血清和脑脊液针对性的抗体检测极为关键，通常情况下此类疾病对免疫治疗有较好的反应和疗效。

报道1例抗锌指蛋白4（ZIC4）抗体、抗Hu抗体双重阳性的边缘性脑炎，患者中年女性，因记忆力下降、行走不稳、下肢麻木2个月余入院，临床主要表现为认知下降、共济失调、双下肢感觉障碍，磁共振示双侧颞叶、海马异常信号，肌电图示感觉神经损害，查血和脑脊液抗ZIC4抗体、抗Hu 抗体双重阳性，其他各项检查未发现肿瘤。主要诊断为边缘性脑炎合并亚急性小脑变性、亚急性感觉神经元病，副肿瘤神经综合征。考虑存在潜在的肿瘤风险，需要长期随访。类似病例国内较少报道，以期引起临床医师的重视。

目的:探讨抗谷氨酸脱羧酶-65（GAD65）抗体相关神经免疫病的临床特点、辅助检查结果、治疗及临床预后的情况。方法:收集2018年10月至2020年10月就诊于首都医科大学宣武医院神经内科的9例GAD65抗体阳性患者的临床资料并进行回顾性分析。结果:9例患者男女比例为1∶2，发病年龄为17~68（43.6±20.5）岁。有2例患者具有前驱感染史。首发症状以癫痫首发者4例，记忆力减退者2例，头晕者2例，肢体僵硬者1例。临床表型包括小脑性共济失调1例，单纯癫痫发作1例，边缘性脑炎5例，僵人综合征伴癫痫发作1例，脑干脑炎1例。9例患者中，合并甲状腺功能亢进1例，合并桥本氏甲状腺炎2例，血过氧化物酶抗体阳性5例。4例患者头颅磁共振成像表现为海马或颞叶异常信号，1例表现为海马萎缩。6例患者行脑电图检查均有癫痫样异常放电，放电区域在右侧额区2例，左侧或右侧颞区各2例。9例患者均接受免疫治疗，6例仅接受激素治疗，2例联合丙种球蛋白治疗，1例联合免疫抑制剂治疗。随访9例患者，其中失访2例，剩余7例随访时间为1.5个月至3年3个月不等，1例患者症状完全缓解，3例部分缓解，其中2例遗留痫性发作，1例遗留记忆力减退。其余3例症状未缓解。结论:抗GAD65抗体相关神经免疫病以中青年女性最为常见，可表现为边缘性脑炎、僵人综合征等，临床以癫痫发作、肢体僵直、认知损害、小脑性共济失调等为主要表现，可出现症状重叠，血或脑脊液抗体检测为诊断的“金标准”，整体预后不佳，早期及时的免疫治疗可改善患者预后，对以癫痫发作为核心症状的患者，免疫治疗效果最佳。

分析我科收治的1例多重副肿瘤相关抗体阳性的抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异噁唑丙酸受体1(AMPAR1)抗体脑炎患者临床资料，结合相关文献分析探讨。抗AMPAR抗体脑炎罕见，抗AMPAR1抗体脑炎更为罕见，临床症状不典型，不同亚型可能存在临床异质性；当怀疑边缘性脑炎时应完善自身免疫性脑炎、副肿瘤相关抗体等抗体检测，积极寻找潜在肿瘤，尽早规范化治疗，并动态随访观察。

抗谷氨酸脱羧酶（GAD）抗体与僵人综合征、小脑性共济失调、边缘性脑炎及颞叶癫痫等多种神经免疫综合征相关。文中阐述抗GAD抗体相关神经免疫病的临床表型及抗GAD抗体致病机制的研究进展，以期对该病诊治有所帮助。

神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndrome，PNS)是非神经系统肿瘤通过远隔效应损伤神经系统的一组临床综合征。儿童PNS常以神经系统异常起病，临床表现不典型，易误诊。肿瘤相关神经抗体是PNS诊断、分类及判断预后的重要指标。PNS的治疗应尽早进行，主要以原发肿瘤治疗和免疫治疗为主。该文通过对儿童常见的中枢神经系统PNS，如眼阵挛-肌阵挛综合征、边缘性脑炎和自身免疫性脑炎等进行综述，以提高临床医师的认识。

抗谷氨酸脱羧酶抗体相关脑炎是一种由抗谷氨酸脱羧酶抗体介导的自身免疫性脑炎，属于抗神经元细胞内突触蛋白抗体相关脑炎，临床表现包括僵人综合征、小脑性共济失调、边缘性脑炎、癫痫发作等，常合并多种自身免疫性疾病，极少伴发肿瘤，抗谷氨酸脱羧酶抗体检测对临床诊断较为关键，免疫治疗有助于缓解症状、改善预后。本病发病率低，国内外报道较少，文中拟对该脑炎的研究进展进行综述，希望有助于提高临床医生对该病的认识和诊治水平。

随着越来越多的神经自身抗体被发现，以前被认为是"病毒性/特发性脑炎"或"精神性疾病"的病例已被确定为自身免疫性病因 [1]。自身免疫性脑炎是一类由自身免疫机制介导的中枢神经系统炎症疾病，其中抗GABA B（γ-aminobutyricacid acid B）受体抗体阳性脑炎，属于自免脑中边缘性脑炎的一种，其以难治性癫痫、认知功能下降和精神行为障碍等为常见临床表现，约50%的此类人群可合并小细胞肺癌，临床不多见。而以心律失常为首发的抗GABA B受体阳性的自身免疫性脑炎患者，国内外目前鲜有报道，现报道一例由浙江大学第二附属医院急诊科收治的自身免疫性脑炎患者。

眼阵挛-肌阵挛综合征(OMS)是一种少见的神经系统综合征,与肿瘤相关,常见于儿童,成人少见,其特征是不自主、无节律、混乱、多向的眼球不自主运动,通常伴有四肢和躯干肌阵挛性抽搐、共济失调.抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异唑丙酸受体(AMPAR)与抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体重叠的自身免疫性脑炎合并眼阵挛-肌阵挛综合征的病例报道更为少见,对其临床表现及治疗缺乏全面的认识.现报道1例AMPAR与NMDAR抗体重叠的自身免疫性脑炎合并眼阵挛-肌阵挛综合征患者,并基于此病例对国内外相关文献进行复习,以期提高临床医生的认识.

目的 分析AE临床诊断要素中的边缘系统症状、癫痫、炎性脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)、头部MRI-FLAIR特点和视频脑电图的权重.方法 对福建三博福能脑科医院神经内科2023年1月—2023年7月收治的15例脑炎病例进行边缘系统症状、癫痫、炎性CSF改变、头部MRI-FLAIR和视频脑电图等诊断要素作均数权重率(%)分析.结果 分析各项临床表现出现的频率分别为:边缘系统症状14/15例、癫痫7/15例、炎性CSF阳性率6/13例,6例均有以淋巴、单核细胞升高为主和/或微量蛋白升高的炎症性改变;5例白细胞数正常,脑脊液细胞学分析以淋巴、单核细胞分类明显升高;2例未检.MRI-FLAIR异常13/15例和视频脑电图(video EEG,VEEG)异常12/15例.有癫痫发作的都有边缘系统症状,也都有MRI-FLAIR边缘系统异常信号,同时异常VEEG均有与脑异常MRI-FLAIR相匹配部位的异常放电.均数权重率分析:边缘系统症状、头部MRI-FLAIR和VEEG的均数权重率最高,分别为94.2%、96.4%和79.9%.结论 边缘系统症状、VEEG异常和MRI-FLAIR异常的出现频率最高;CSF的炎症性改变应注意细胞学分析;癫痫发作伴有边缘系统症状的,即高度可疑是边缘性脑炎.