目的:探讨弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤（diffuse leptomeningeal glioneuronal tumor）的临床病理特征、诊断及预后。方法:收集首都医科大学宣武医院病理科2016年1月至2020年1月术后及病理会诊确诊的5例弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤，观察其临床特征、组织学形态、免疫组织化学表型、分子遗传学特征以及预后，并结合相关文献复习。结果:5例患者中2例男性，3例女性。年龄2~53岁（中位年龄11岁），其中小于16岁患者3例。临床主要表现为颅内压增高（头痛、呕吐）或肢体无力。磁共振成像（MRI）均提示颅内和椎管内弥漫性结节性软脑膜增厚和强化，部分囊性变，伴或不伴脑实质受累。临床诊断炎性病变3例，描述性占位性病变2例。光镜下，肿瘤在软脑膜内呈弥漫性或巢团状生长，5例中3例表现为低或中等密度的形态单一的少突胶质细胞样肿瘤细胞，未见坏死和核分裂象；2例细胞密度较高，轻-中度异型，核大深染，核分裂象可见，并见肾小球样微血管增生。免疫表型：5例肿瘤均突触素、Olig2阳性，IDH1、H3 K27M阴性；4例胶质纤维酸性蛋白（GFAP）局灶阳性，1例NeuN部分阳性，Ki-67阳性指数1%~35%。分子遗传学显示：4例BRAF融合基因阳性，2例染色体1p缺失、19q完整，3例未见到1p及19q杂合性共缺失。5例患者术后随访13~28个月（中位随访时间15个月），1例患者27个月后死亡，余4例患者无肿瘤进展证据。结论:弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤罕见，且极易与其他中枢神经系统肿瘤和炎性病变相混淆，应结合临床影像学、形态学、相应的免疫组织化学染色和分子遗传学综合判断，以避免误诊耽误治疗。

目的:分析老年期起病癫痫患者的临床特征、药物治疗选择及疗效影响因素。方法:回顾性纳入自1999年2月至2023年3月在解放军总医院第一医学中心神经内科癫痫门诊就诊的213例老年期起病癫痫患者（起病年龄均≥65岁），收集患者一般资料、影像学检查结果及随访结果等资料，回顾性分析患者发作频率、发作类型、服用药物种类及药物疗效。根据药物疗效将患者分为抗癫痫发作药物（ASMs）有效组及ASMs无效组，其中规律服用ASMs治疗至少6个月后无发作或发作次数减少50%以上定义为ASMs有效，发作次数减少不足50%或增加定义为ASMs无效。采用单因素及多因素Logistic回归分析明确影响ASMs疗效的因素。结果:213例老年期癫痫起病患者中男性143例（67.1%），女性70例（32.9%）；起病年龄为70.0（67.0，74.5）岁，病程12（4，32）个月。首次发作到接受治疗的时间为2.0（1.0，10.5）个月，<2个月患者占比最多（101例）。210行MRI/CT检查患者中102例存在潜在致痫性异常结构，包括脑卒中后神经胶质增生/脑软化（67例），以及外伤后胶质增生/脑软化（13例）等。78例非致痫异常结构患者中小血管缺血性改变最常见（51例）、其次为脑萎缩（15例）等。病因分类中，结构性病因最常见（160例）。ASMs治疗方面，69例（32.4%）患者就诊时未服药，服药患者144例（67.6%）；丙戊酸钠应用最多（74例），其次为左乙拉西坦（35例）和卡马西平（24例）；联合用药中最多的是丙戊酸钠联合左乙拉西坦（5例），其次为丙戊酸钠联合卡马西平（4例）。多因素Logistic回归分析结果显示病程较长及联合用药是ASMs疗效的独立危险因素。结论:老年期起病癫痫患者以结构性病因为主。病程较长及联合用药患者药物疗效较差。

目的:探讨姜黄素对脊髓损伤大鼠神经保护作用及其机制。方法:30只SD大鼠采用随机数字表法分为假手术组、模型组和姜黄素组。假手术组大鼠仅切开椎板，不做其他处理。模型组大鼠采用改良Allen’s捶击法建立脊髓损伤模型，姜黄素组大鼠在建立脊髓损伤模型后给予50 mg/kg的姜黄素。治疗4周后采用Basso Beanie Bresnahan(BBB)量表进行运动功能评分，斜板试验最大角度来评估脊髓功能恢复情况，苏木精-伊红(HE)染色观察脊髓组织病理形态变化，酶联免疫吸附试验(ELISA)法检测损伤段脊髓组织肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白细胞介素-6(IL-6)和白细胞介素-1β(IL-1β)水平，生化酶学检测大鼠脊髓组织谷胱甘肽过氧化物酶(GSH-px)、总超氧化物歧化酶(SOD)和丙二醛(MDA)水平；蛋白质免疫检测脊髓组织磷酸化p65和半胱氨酰天冬氨酸特异性蛋白酶-3(Caspase-3)蛋白表达水平。组间比较采用单因素方差分析，组间两两比较采用LSD法。结果:姜黄素组大鼠斜板实验最大角度[(47.23±4.51)°]明显高于模型组大鼠[(31.35±4.56)°]，差异有统计学意义( t＝7.833， P<0.05)。姜黄素组大鼠BBB评分[11.48±2.22)分]明显高于模型组大鼠[(5.88±0.86)分]，差异有统计学意义( t＝7.430， P<0.05)。模型组大鼠脊髓组织结构被损伤，细胞排列凌乱，灰质和白质界限模糊，且伴随大量胶质细胞的增生；姜黄素组大鼠脊髓结构明显好转，脊髓坏死范围明显降低，灰质和白质界限好转，且可见少量神经元。姜黄素组大鼠外周血GSH-px和SOD活性[(97.74±5.54)、(89.42±5.43) U/ml]明显高于模型组大鼠[(73.41±6.79)、(60.69±8.91) U/ml]，差异有统计学意义( t＝8.733、8.711， P<0.05)。姜黄素组大鼠外周血MDA水平[(5.43±0.49) U/ml]明显高于模型组大鼠[(7.14±0.60) nmol/L]，差异有统计学意义( t＝6.940， P<0.05)。姜黄素组外周血TNF-α、IL-6和IL-1β水平[(107.70±10.88)、(69.11±5.76)、(122.01±15.99) pg/ml]明显低于模型组大鼠[(169.95±12.32)、(100.08±10.17)、(223.15±12.97) pg/ml]，差异有统计学意义( t＝11.980、8.378、15.530， P<0.05)。姜黄素组大鼠脊髓组织磷酸化p65和剪接Caspase-3蛋白水平(0.91±0.07、0.66±0.06)明显低于模型组大鼠(1.44±0.15、1.27±0.14)，差异有统计学意义( t＝10.180、12.580， P<0.05)。 结论:姜黄素可显著下调脊髓损伤大鼠氧化应激和炎症水平，改善脊髓损伤大鼠的神经功能，主要通过抑制核因子-κB和Caspase-3实现。

目的:探讨脑膜血管瘤病伴脑膜瘤(meningioangiomatosis associated with meningiomas，MA-M)的临床特征并进行文献复习。方法:回顾性研究2022年2月于首都儿科研究所附属儿童医院神经内科诊治的1例4岁起病的MA-M患儿的临床资料，该患儿反复癫痫发作4年余，发作类型为全面性强直阵挛发作。以"儿童""脑膜血管瘤病伴脑膜瘤""Pediatric""Children""Childhood""Meningioangiomatosis""Meningioangiomatosis with meningiomas""Meningioangiomatosis associated with meningiomas""Meningioangiomatosis combined with meningiomas""Meningioma with Meningioangiomatosis""Meningiomas associated with meningioangiomatosis""Meningiomas combined with meningioangiomatosis"为检索词检索中国知网、万方数据库、中国生物医学文献数据库及PubMed数据库自建库至2022年10月的相关文献，结合本例总结MA-M的临床特征、诊疗及预后。结果:患儿颅脑CT示左侧中央区内侧面低密度灶伴沿脑回的线状钙化；MRI示左侧中央旁沟区域局限性T1WI、T2 Flair序列低信号影，T2WI高信号影，SWI未见明显异常，增强扫描未见明显异常。术后病理见病灶位于皮质区域，皮层正常结构消失，代之以弥漫增生的血管，伴部分区域血管周围梭形细胞增生；肿瘤位于脑表面，可见椭圆形或梭形肿瘤细胞呈巢状、束状或旋涡状排列，部分区域胶原变性明显，未见砂粒体。免疫组织化学染色显示上皮细胞膜抗原(++)，波形蛋白(+++)，胶质纤维酸性蛋白(+)，Ki-67增殖指数<1%。病理诊断为脑膜血管瘤病伴过渡型脑膜瘤，WHO I级。检索符合条件的中文文献2篇，英文文献12篇，剔除重复报道的患儿，结合本例患儿共27例，其中男21例，女6例，确诊年龄9个月~17岁，以难治性癫痫和头痛为主要表现，病灶多位于额、颞叶。12例患儿颅脑CT呈皮层低密度灶伴不同程度钙化，但仅本例呈现沿脑回的线状钙化；MRI表现异质性较大；伴发的脑膜瘤类型以过渡型和成纤维细胞型脑膜瘤最常见，其余包括脑膜上皮细胞型、横纹肌样、硬化性和非典型脑膜瘤。89%患者术后预后良好，复发者脑膜瘤成分的Ki-67增殖指数高。结论:MA-M患儿以难治性癫痫和头痛为主要症状，颅脑CT呈皮层低密度病灶伴沿或不沿脑回的钙化时应考虑MA-M的可能。手术切除是首选治疗手段，Ki-67增殖指数对判定预后有一定意义。

Müller细胞是视网膜主要的神经胶质细胞，对于维持视网膜稳态有重要作用。视网膜损伤后，斑马鱼Müller细胞可以通过重编程进入细胞周期增生并分化为神经元，促进视网膜完成再生修复。高等动物Müller细胞的这一能力几乎消失，导致视网膜损伤后神经元无法再生，最终造成视功能减退，甚至丢失。研究发现，虽然视网膜损伤后Müller细胞重编程过程在高等动物中不能自发激活，但可以通过诱导增强其重编程能力并实现其向神经元的转分化。这种神经元再生潜能使Müller细胞在高等动物视网膜修复再生中极有应用前景。本文围绕Müller细胞转分化为神经元的最新研究进展，从Müller细胞起源及生理病理状态、重编程机制、哺乳动物Müller细胞向神经元转分化的诱导方式、限制Müller细胞转分化为神经元的因素4个方面展开，并对Müller细胞重编程参与视网膜再生的优势与前景以及目前存在的问题进行总结。

目的:探讨颅内孤立性皮质静脉血栓形成（ICVT）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法:回顾性收集首都医科大学附属北京天坛医院颅内ICVT患者5例的临床症状、影像学表现、病理形态学特点以及治疗和随访情况。结果:5例颅内ICVT患者，男性2例，女性3例，年龄20~59岁。主要症状为头痛和症状性癫痫。颅脑磁共振成像检查显示，病变局限在颞叶或额叶，个别病例出现强化及周围脑水肿。实验室检查表现为血浆蛋白C活性降低、血脂增高、D-二聚体增高、促红细胞生成素增高等。病理镜下主要表现为ICVT和出血性脑梗死。梗死灶及周围神经元出现变性和核固缩。免疫组织化学染色显示血栓周围脑梗死灶边缘胶质细胞增生，梗死灶内轴索缺失。特殊染色清晰地勾勒出伴有血栓形成的皮质浅静脉结构。结论:颅内ICVT伴出血性脑梗死的诊断具有挑战性，需要联合实验室检查、影像学和病理形态学表现。

难治性黄斑裂孔是指玻璃体切割、内界膜剥除、眼内填充和术后俯卧位等方法难以使裂孔闭合且视力预后较差的黄斑裂孔，主要包括大直径、长病程、外伤性、继发性、高度近视性，初次手术后未闭合的黄斑裂孔。目前手术治疗方法主要包括扩大内界膜剥除术、黄斑裂孔充填术(内界膜翻转覆盖术，内界膜填塞术，晶状体前、后囊膜填塞术，自体视网膜神经上皮层移植术)、自体骨髓间充质干细胞或外泌体移植术和玻璃体腔填充术。而干细胞或外泌体移植术、新型长效内填充物术的应用及其手术技巧的改进可促进黄斑裂孔的原位愈合，是未来较有前景的治疗手段。目前所有手术方式的目标均为促使黄斑裂孔内的胶质增生以最大程度地闭合裂孔。依照循证医学证据进行更具有针对性的个体化治疗是未来发展趋势。本文就近年来难治性黄斑裂孔治疗研究进行综述，以期提高临床医师对难治性黄斑裂孔的认知并为优化和规范其治疗方案提供参考。

目的:探讨长链非编码RNA(long non-coding RNAs，lncRNA)Gm13568对A1型星形胶质细胞活化及实验性自身免疫性脑脊髓炎(experimental autoimmune encephalomyelitis，EAE)小鼠疾病进程的影响与分子机制。方法:构建特异性靶向星形胶质细胞的lncRNA Gm13568沉默与对照的重组慢病毒载体，分别命名为LV-Inhibit-Gm13568和LV-ctrl，并包装病毒。1×10 7 TU病毒悬液静脉注射入C57BL/6小鼠体内7 d后，髓鞘少突胶质细胞糖蛋白35-55(myelin oligodendrocyte glycoprotein 35-55，MOG 35-55)多肽诱导EAE模型。实验分为PBS组、EAE组、LV-ctrl+EAE组和LV-Inhibit-Gm13568+EAE组，采用双盲法每日对小鼠进行神经功能评分。EAE小鼠诱导后23 d，取各组小鼠脊髓组织，利用real-time PCR测定A1型星形胶质细胞活化指标Serping 1、C3、Srgn和H2-T23的mRNA转录水平，同时测定IL-6、TNF-α、巨噬细胞趋化蛋白-1(macrophage chemotactic protein-1, MCP-1)和干扰素诱导蛋白-10(interferon-inducible protein-10, IP-10)的生成变化；Western blot检测脊髓组织胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein，GFAP)和Notch1的表达及信号转导与转录激活子3(signal transducer and activator of transcription 3，STAT3)的磷酸化水平(phosphorylated STAT3, p-STAT3)；免疫荧光法检测各组脊髓组织中Notch1活化后的胞内段蛋白(Notch1 intracellular domain，NICD)与GFAP的共表达；HE和劳克坚牢蓝染色(Luxol fast blue，LFB)分别观察脊髓组织内炎症细胞浸润及髓鞘脱失变化。 结果:与PBS组比较，EAE组和LV-ctrl+EAE组小鼠A1型星形胶质细胞活化增生，Notch1的表达显著上调。沉默内源性lncRNA Gm13568后，与LV-ctrl+EAE组比较，小鼠的神经功能评分在抗原诱导后23 d从平均3.5分下降至1分以下，临床症状缓解，A1型星形胶质细胞活化降低，同时炎性因子及趋化因子生成减少；Notch1、GFAP、NICD的蛋白质表达水平和STAT3的磷酸化水平显著降低；小鼠脊髓组织炎性细胞浸润与髓鞘脱失显著减轻。结论:LncRNA Gm13568可能通过调控Notch1/STAT3信号调控A1型星形胶质细胞的活化，从而调节炎性因子及趋化因子的产生，参与EAE的病变进程。

报道1例脑实质内颗粒细胞星形细胞瘤/胶质母细胞瘤。患者男，46岁，因头晕伴肢体麻木半个月入院。头颅影像学检查提示双侧大脑半球多发占位性病变，考虑淋巴瘤。先后行立体定向脑活检及肿瘤部分切除术，首次术后病理诊断为颗粒细胞星形细胞瘤/胶质母细胞瘤，IDH野生型，中枢神经系统肿瘤分级WHO 4级。活检样本镜下观察，肿瘤细胞圆形或多边形，片状或散在浸润性生长，胞界清晰，胞质丰富颗粒状，罕见核分裂象，未见坏死及微血管增生。手术切除样本中，镜下除颗粒细胞星形细胞瘤成分外，局部可见密集排列的异型星形肿瘤细胞以及微血管增生和坏死。2次标本免疫组织化学：S-100蛋白弥漫阳性，胶质纤维酸性蛋白不同程度阳性，少突胶质细胞转录因子2 部分阳性，CD68阳性，CD163阴性。过碘酸雪夫特殊染色显示胞质颗粒阳性。2次标本即时荧光定量PCR检测出TERT（C228T）基因突变，第二次手术标本二代测序未检测出H3基因或IDH基因突变，检测出TERT基因突变、EGFR基因扩增、CDKN2A/B纯合性缺失、PTEN缺失、第7号染色体获得、第10号染色体缺失以及MET基因扩增。患者术后接受全中枢放疗以及化疗，于术后7个月死亡。

目的:研究高压氧（HBO）吸氧持续时间与脑出血（ICH）大鼠模型神经细胞损伤因子水平的关系。方法:健康清洁级成年雄性SD大鼠150只，采用随机数字表法分为正常对照组、ICH组和4个HBO组（A组、B组、C组和D组），每组25只。正常对照组大鼠不作处理，ICH组和HBO组大鼠以胶原酶诱导法建立ICH模型。4个HBO组于ICH造模后6 h进行HBO干预，吸氧持续时间分别为40、60、80、100 min。每组分别于第1、3、5、7、14天各处死5只大鼠取材。观察各组大鼠不同时间点的脑组织含水量及病理学变化，采用免疫组化法和实时荧光定量PCR法检测各组大鼠不同时间点血肿周边脑组织中B淋巴细胞瘤-2基因（Bcl-2）和Bcl-2相关X蛋白（Bax）表达及其mRNA水平。结果:第1天，ICH组、4个HBO组大鼠的脑组织含水量均高于正常对照组（ P<0.05）。除正常对照组外，其他各组大鼠的脑组织含水量均呈先增后减的趋势，ICH组大鼠在第3天达到最大值，4个HBO组大鼠于第5天达到最大值。正常对照组大鼠脑组织血管结构清晰，细胞核及核膜清晰可见，未见明显组织肿胀、细胞坏死以及胶质细胞增生；ICH组大鼠血肿周围脑组织水肿，局部脑组织可见胶质细胞明显增生；4个HBO组大鼠血肿周围脑组织水肿逐渐减轻，胶质细胞增生，细胞坏死减轻。与正常对照组相比，相同时间点其他各组大鼠血肿周边脑组织的Bcl-2表达及其mRNA水平显著增加（均 P<0.05）；与ICH组相比，相同时间点4个HBO组大鼠血肿周边脑组织的Bcl-2表达及其mRNA水平显著增加（ P<0.05）；第3、5、7、14天，A组、B组大鼠血肿周边脑组织的Bcl-2表达及其mRNA水平显著低于C组、D组（ P<0.05）。与正常对照组相比，相同时间点其他各组大鼠血肿周边脑组织的Bax表达及其mRNA水平显著增加（均 P<0.05）；与ICH组相比，相同时间点4个HBO组大鼠血肿周边脑组织的Bax表达及其mRNA水平显著减少（ P<0.05）；相同时间点B组、C组大鼠血肿周边脑组织的Bax表达及其mRNA水平显著低于A组、D组（ P<0.05）。 结论:HBO吸氧持续时间与ICH大鼠模型神经细胞的Bcl-2、Bax表达及其mRNA水平密切相关，而HBO最佳吸氧持续时间为80 min，可通过上调Bcl-2表达及其mRNA水平、下调Bax表达及其mRNA水平，减少ICH大鼠血肿周围脑组织的细胞凋亡。